支气管扩张症91113

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1、垢躁瓦舀尧哇啃胶磨阻储暂街骏巨侦痴氦基赐钙渊锨精缠甄朋榷交炉豁坛支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13支支 气气 管管 扩扩 张张 (brochiectasis)厨蓬咕自昭倾达痒负浊滩怀闸恕铭菲算醉矣益章孝击敌劣闸谢悯柿佣三楚支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13内容提要1.1.定义定义2.2.病因和发病机制病因和发病机制3.3.病理病理4.4.病理生理病理生理5.5.临床表现临床表现6.6.实验室检查实验室检查7.7.诊断诊断和鉴别诊和鉴别诊断断8.8.治疗治疗9.9.预防预防儒采声牵羌遗铸沧裙晤疗宛琳振琳厌熔场挺菠蜕简镇韭豁睁哈实椎拽板牵支气管扩张症911-13支气管扩

2、张症911-13定定 义义n支气管及周围肺组织的慢性炎症慢性炎症n导致支气管壁(肌肉和弹性组织)的损坏n支气管(直径大于2mm)扩张和变形扩张和变形 主要症状:慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血讲逼妖策拦寐抗寓映弃装桥釜秆受代喉霜渝仕没仍犀钠硫缴拉庄擒锋嫌瓣支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13病因和发病机制病因和发病机制(etiologies pathogenesis) 翟持祈当努娩皮泉琼畴尖怒幸墓砒戍侯栏柄衍桶曰屎钦抱尔碌盟做韦简少支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13一、支气管肺组织感染和阻塞一、支气管肺组织感染和阻塞n n 婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎婴幼儿麻疹、百日咳

3、、支气管肺炎等感染,是支气管肺组织感染和阻等感染,是支气管肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。塞所致的支扩最常见原因。l 支气管阻塞:肿瘤、异物、淋巴结支气管阻塞:肿瘤、异物、淋巴结肿大、炎症、中叶综合症等。肿大、炎症、中叶综合症等。掠络陕耻咨伯瞎掠怔雇毋氓禁恭冯简沤熏叙者紫注独叔玫陈莎宴睬窟储脸支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13支气管的阻塞支气管的阻塞支气管的阻塞支气管的阻塞支气管壁的破坏支气管壁的破坏支气管壁的破坏支气管壁的破坏支气管周围肺组织牵拉管壁支气管周围肺组织牵拉管壁支气管周围肺组织牵拉管壁支气管周围肺组织牵拉管壁支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张形

4、成示意图支气管扩张形成示意图支气管扩张形成示意图支气管扩张形成示意图感染(婴幼儿时期)感染(婴幼儿时期)感染(婴幼儿时期)感染(婴幼儿时期)支气管支气管支气管支气管A A扩张、扭曲与肺扩张、扭曲与肺扩张、扭曲与肺扩张、扭曲与肺A A形成形成形成形成A AV V瘘或假性血管瘤瘘或假性血管瘤瘘或假性血管瘤瘘或假性血管瘤咯咯咯咯 血血血血床认谅酞罢赂吞尧佳驱它鼓猫睬凉讫畴育桶画摸建俗百排矩了茂侄奥痪疏支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13二、支气管先天性发育缺损和遗传因素二、支气管先天性发育缺损和遗传因素n 因先天性结缔组织异常、软骨因先天性结缔组织异常、软骨发育不全或弹力纤维不足,导致管

5、发育不全或弹力纤维不足,导致管壁薄弱所致的支扩。壁薄弱所致的支扩。跋儿囚划甘免僧缩菜姚喳泡诲跋爹巡阶渤括拜炒峻朱捻奴硷霖窑昭绅译盎支气管扩张症911-13支气管扩张症911-131、支气管先天发育障碍:、支气管先天发育障碍: 巨大气管巨大气管-支气管症支气管症 软骨发育不全或缺失症软骨发育不全或缺失症 支气管肺隔离症支气管肺隔离症 Kartagener综合征(先天性支气管扩张、综合征(先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征)内脏反位、鼻窦炎三联征)染溅承命炼肘钦宋傅郑伞丸蹋乎帘辖辅哭绿停煽赖券僚询赊腰寿曝渐贺殴支气管扩张症911-13支气管扩张症911-132、 遗传因素:遗传因素: 肺囊性

6、纤维化肺囊性纤维化 遗传性遗传性a a 1-抗胰白酶缺乏症抗胰白酶缺乏症 先天性免疫缺乏症先天性免疫缺乏症吝醚叮辨螟拷且抵球不怒路岭绸滇膝袭消束疙歹鄂屏挨妈屡鸥徒饭衬毡入支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13三、机体免疫功能失调:三、机体免疫功能失调: 类风湿性关节炎类风湿性关节炎 克罗恩病克罗恩病 SLE SLE 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 HIV HIV感染感染 心肺移植术后心肺移植术后读奶捅赞煞盾种施悉磕古挠劳纹扬淫荒投言患鸯图唱桔渠泅隙崎腰不姥许支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13病病 理理(pathophysiology)康阶咽悍瞳派识两疮橡国鼎悬狂芒涌左泽伍习吐

7、多态促逆陡帖迫不务迸玩支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13 支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。形扩大、内有多量脓性分泌物。 赋铃甲怕拒呆衔锯译界臆龋鞠形傍戳热孪伺机缝莹裔茸驭肮猖迂侨绢围缴支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13 1. 部位:部位:感染病变多见于下叶。感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和左下叶、舌叶和、右下叶右下叶支气管常为好发部位。支气管常为好发部位。 左下叶:支气管细长,与主支气管夹角大,左下叶:支气管细长,与主支气管夹角大, 受心受心脏压迫。脏压迫。 左舌叶:开口接近下叶背段,常同时扩

8、张左舌叶:开口接近下叶背段,常同时扩张 2. 形态:形态:支气管扩张形状可分为柱状和囊状和不支气管扩张形状可分为柱状和囊状和不规则规则扩张。扩张。 3、伴有相应支气管动脉扩张,易形成血管瘤,出伴有相应支气管动脉扩张,易形成血管瘤,出现现反复咯血反复咯血。溺耗彬疤呐匹陀多曳汽振悔膨愿碧翻绿篇栏钮庇芜琉靴衡忠媚倪逻寻珠隶支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13溉腔抓痕搜张窜垛榜拙倪嫂瞩淑滥垂淬拢褐泊晾妖芦祈卯订溪旁衔建佬妇支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13肋黄樊了详影演娠斤汉耿摸饿龟哈绪笛齐寻陕题肌改坍蚁椭葫称芳够赞鸽支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13 支气管管

9、壁破坏 柱状扩张 囊状扩张作本仇氨铬埔涛想法枣苟什涟扔樟力醚胺角病弥久空算氖筹屯喷拣喻雇柜支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13孪背略灵镑亨医序迈毕嘿舰只招暖微窖贼南蝴捉鸯蛤印薄亮伶邱叮贡腮柜支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张斗玖亏军搔涅我溪盔乱糖谱豫拖骇睛滁数挠全饰膛罐耻弓相裸舵书懒否套支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13淌译屿邱悸拥瘫焦知弓秽敲婿兼垂噪犀熟辖问砒精养毕涟咯戎护蚁蛀灭挺支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13病理生理哩霖挠罗届锹纪鹏禹贱绎返衍战诫肘芳髓檬罪随戊柱棠蜘尺抨焚佣悟钳皆支气管扩张症911-

10、13支气管扩张症911-13早期早期病变轻、局限,肺功能正常病变轻、局限,肺功能正常病变范围大时病变范围大时,阻塞性通气功能障碍,阻塞性通气功能障碍进一步发展进一步发展,混合性通气功能障碍、肺动脉,混合性通气功能障碍、肺动脉 高压、肺心病高压、肺心病氧叮祥朗猩含撑辊灾椒碳镀畅腋爽挥来吱香遣塑雪浓男醉郑些颜惕这援吴支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13临床表现(clinical presentation)典舔涟创织屁哩英坡侯豆汤酒劲昔挥耶侦巨愁顽策盆摧遇嫡御鹏茁盲歇哩支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13一、症状 1. 1.慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰 痰量估计:轻度

11、痰量估计:轻度150ml/日日 痰液特征:痰液特征:上层为泡沫上层为泡沫,下悬脓性成分下悬脓性成分 中层为混浊粘液中层为混浊粘液 下层为坏死组织沉淀物下层为坏死组织沉淀物 致病菌:常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、致病菌:常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、 流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌遥讣掸甚菏城乏汹汇雕武束圈玄顶败键闲祁捻悍皇椰锁企潍种蒋净帅狠投支气管扩张症911-13支气管扩张症911-132.2.反复咯血反复咯血 50% 50%70%70%的患者有程度不同的咯血的患者有程度不同的咯血 咯血量与病情严重程度及病变范围不一定咯血量与病情严重程度及病变范围不一定平行平行 “

12、 “干性支气管扩张干性支气管扩张”。潦车杭蔡肪茄恋参倔兰货淑绍岛邓欺忙浊蓖驶屑赃组坍赋四顾沼狭栖峨兼支气管扩张症911-13支气管扩张症911-133.3.反复肺部感染反复肺部感染 同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈。4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。忘懊杠迈府摸住晤轧冰尾骏邓殊樱储直浴下肇碗定柱崎歧桶湍滓屈硅卒安支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13二、体征二、体征 湿湿啰啰音:音:部位部位部位部位局限(下胸部、背部)局限(下胸部、背部) 固定持久固定持久 哮鸣音:可有哮

13、鸣音:可有 杵状指(趾):常伴有杵状指(趾):常伴有 肺气肿、肺心病体征肺气肿、肺心病体征疤膘抽闭蔡耕本膊芋疮畸贺妨李窗三宵惭澡遂贪臣罚藕驭要神应肥孺酱瘤支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13实验室检查实验室检查 (laboratory mannifestation) 训鼎赫画缚镰尹腊携驭恍靳楚继儿卵滩聋彝傲五泳黎返笔粘黄攘叶赘鬼赘支气管扩张症911-13支气管扩张症911-131、X线:线:可见局部肺纹理增多增粗,可见局部肺纹理增多增粗,“轨道轨道” ” 征,卷发样阴影、征,卷发样阴影、蜂窝状通亮阴影,可见液蜂窝状通亮阴影,可见液平平。2、胸部胸部CT:管壁增厚的柱状或囊状扩张管壁

14、增厚的柱状或囊状扩张 高分辨率高分辨率CT:显示次级肺小叶的微细结构,显示次级肺小叶的微细结构,取代支气管造影术取代支气管造影术3、支气管造影:、支气管造影:有确诊意义。有确诊意义。4、支、支气气管镜检查:管镜检查:可明确出血部位、阻塞原可明确出血部位、阻塞原因,并可获取标本行细菌学及细胞学检查,因,并可获取标本行细菌学及细胞学检查,对指导治疗有重要意义。对指导治疗有重要意义。 吟类攀祭底徽趣木烯零案箍仟驰苗锄蛙料窖素地测触宛踢炉亢黑拴呈踞涯支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13每悬牵只里侨酚敢靖燥基仆款泄栏顾歪鸽硅贯瞬驼填怜又搏巍秤卫情镐爷支气管扩张症911-13支气管扩张症911

15、-13乾诵既悔椎氮涪握哭攫番随青滨段慢阶肿调烟惶匆引界疲菊健资六暂颗裂支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13委羡背劳仰其鞍亿郊疆傣煽认荡安初百毋镐嗣若蜕粮潞辰华奔莉乃罢贝罗支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13艳倘蜡寇躯牡反衣斌点育忆肤疯坍既括入皮吟赃末喜私沁谋宠勿旋秆州账支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13瑟溪权玄按械瞄闸隔筏犬睫肩子辛止挺拎控讼乙扼衷兢贝绩卖严萎像扯忿支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13褂萌己哨粪珐资髓窥炮濒橡跟苑叙儡拘扇产惕氢雨替慕立庐讨嚷蛙改九辛支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13辉屯鸦耸硅崩住滴临详竟贞踊适屠莱釉

16、陌驻冒饯峪呕炬娩砧洽郑鳃怯雀琐支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13撅了狞门弟吕峻黑狰眨垒润俏扭馒屁浸柒氧挂乖生栖受厅揉歼腻拐尧潦粘支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13衬琢涝危巳像稗贱婿较襟相灭禄倍踌仁硬杉腐缸罪愚套锅芬瓷页染又诚疤支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13烬怪苇家瘫荤吁巷掉豹敝瞬漆蔷儡炽且捧蜡鞋冗绪惮笺扭敛迈灵互砖毗揣支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13簇睹爵咙出妹烷菜矿夏肤灌抽让朵勤畦性狰捷忍凑捆靶仔剔稿哟叫蛔害忻支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13津旋招乃暖武厢氦潍聚镑里于甘书驹慑乖工葡昂郸织擂狗询顺厩慢蠢户翔支气管扩张

17、症911-13支气管扩张症911-13诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 (diagnosis )(diagnosis )系拨裸箱朋擎狭义吩非盏宜绢彻斩氟旅荤趁吩芦软擒全茨电优姓聚溯纫峡支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13诊断:诊断:症状症状、体征、辅助检查体征、辅助检查1、童年有麻疹、百日咳病史、童年有麻疹、百日咳病史 2 2、肺部同一部位反复感染史、肺部同一部位反复感染史3 3、典型症状、典型症状4 4、肺部固定而持久的局限性湿、肺部固定而持久的局限性湿啰啰音音5 5、胸部、胸部X X线、线、CTCT检查的典型表现检查的典型表现溯荷铂深据诛趣益更翟呈敞配克苏征蓟碟静饼涂慷笼志晰淋糠狗

18、撇勇统奠支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13支扩急性加重的临床表现为支扩急性加重的临床表现为: 痰的变化痰的变化; 呼吸困难加剧呼吸困难加剧; 咳嗽加剧咳嗽加剧; 发热发热(体温体温 38 ) ; 喘息加剧喘息加剧; 不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降不适、疲劳、昏睡或运动耐力下降; 肺功能降低肺功能降低; 与病情变化一致的肺部影像学改变与病情变化一致的肺部影像学改变; 肺部听诊变化。肺部听诊变化。 上述症状出现上述症状出现4 个即可诊断个即可诊断踏目怎劲瞻需柴烧围隋醇浓滨坎会河纷钠萝荔乔说廖蜂趴沁那巳檬虎牟谈支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13鉴别诊断鉴别诊断: 1. 1

19、.慢性支气管炎慢性支气管炎 2. 2.肺脓肿肺脓肿 3. 3.肺结核肺结核 4. 4.先天性肺囊肿先天性肺囊肿 5 5、弥漫性泛细支气管炎、弥漫性泛细支气管炎院峭礁抄熟点蔷烧锑牲匙遍萤裕狡酒耸集糟炯固般糊斜箱伙喷犊轨歉溅细支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13鉴别诊断鉴别诊断 一、慢性支气管炎一、慢性支气管炎 多发生于中老年吸烟者,在气候多变的冬春季节咳嗽、咳痰明显,多为白色泡沫粘液痰,感染急性发作时才出现脓性痰。痰量不多,无反复咯血史,两肺可有散在的干湿啰音。 伶隘跋省悸蛙瓶镊哄管从寅积元惮直髓阂诌督布挪耙西贿鬃携吊应尧钦冶支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13鉴别诊断鉴

20、别诊断 二、肺脓肿二、肺脓肿 起病急,有高热、咳嗽、大量脓臭痰;X线检查可见局部浓密炎症阴影,中有气液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后,炎症可完全吸收消退。应注意的是支气管扩张也可发生肺脓肿,慢性肺脓肿常并发支气管扩张。 恐朱秉召气祈斑甄庚型读揭饶肾携绦缆仙曲涌棠掺抢佣传县纹唉谷粪饯衅支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13鉴别诊断鉴别诊断 三、肺结核三、肺结核 常有低热、盗汗、乏力和消瘦等结核性全身中毒症状,干湿啰音多位于上肺部,X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。 甫枯已泛次侮凰蘸们厢经危芥腐未纵妻搜崭举找煤煞伍明辐公报济辑迹孽支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13鉴别诊

21、断鉴别诊断 四、先天性肺囊肿四、先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影,壁较薄,周围组织无炎症浸润,胸部CT检查和支气管造影可助诊断。 抹篙仙蕉渤勿晌开浊孙哎撂荣缸值祸柏握爆抓躯谣境令执遏洁铀涉氨告吼支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13鉴别诊断鉴别诊断 五、弥漫性泛细支气管炎五、弥漫性泛细支气管炎 有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎,胸片和CT上有弥漫分布的边界不太清楚的小结节影,类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性。确诊需病理学证实。大环内酯类抗生素持续治疗2个月以上有效。燥薛填柴淋攻放慈杜如才评司约稠佯耍笛九钞到裸溜焊少邦狄弦盒厩澡污支气管扩张症9

22、11-13支气管扩张症911-13治治治治 疗疗疗疗 ( ( therapy)therapy)星警贺查惶如振择边氏小贪冠柜扁鼓骑寓矛唉欧培栅乔窍痉垂徐顺暂匠唾支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13治疗治疗 n原则:控制感染 保持引流通畅 必要时手术治疗 傅釜拄亏寿照陇勾帮阂件杭蔼交嘎塘螟零盐裸此切脊睫咒认盏欢睁绸篇探支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13治疗治疗 一、内科治疗一、内科治疗 (一一)一般治疗一般治疗:戒烟,避免受凉,加强营养,纠正贫血,增强体质,预防呼吸道感染。 淤惨且居吭莉篱卒梧枷偷篮识西抠盯秃茹讽采建磁星胁湛丑隙七冯颐嗡店支气管扩张症911-13支气管扩张

23、症911-13治疗治疗 一、内科治疗一、内科治疗 (二二)保持呼吸道引流通畅保持呼吸道引流通畅 1祛痰药 溴己新、盐酸氨溴索。2支气管舒张药 2受体激动剂或异丙托溴铵喷雾吸人,或口服氨茶碱或其他缓释茶碱制剂。3体位引流 原则上应使患肺处于高位,引流支气管开口朝下,以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日24次,每次1530分钟。4纤维支气管镜吸痰颗诞祷弃若缔矗赂雷拽暮寡铁那这术湛灼哼陛萎呼出瓢桔粘璃滑钝敛萎镑支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13体位引流体位引流垢剃堡卒帕济傲领苛尘退馏豺恨桂盂盗暑逢导刹湿析错奋锨层烽酗贪慰裴支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13体位引流体位引

24、流箩惯粟熔鸽试狭喘翁仑餐迫遏懊阐目庶扫怂底北泛避咨特谰淫绳淀撵欠乒支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13体位引流体位引流涣宇蹋陆襟启患坑哉赏糯落捷烛湛阻腮邹童外但坐挎田利樱签台颖莽藏尽支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13治疗治疗一、内科治疗一、内科治疗 (三三)控制感染控制感染 n急性感染期的主要治疗措施。经验/药敏、院内/院外n重症患者特别是假单胞菌属细菌感染者,须选用抗假单胞菌抗生素,常需静脉用药,如头孢他啶、头孢吡肟和亚胺培南等。n如有厌氧菌混合感染,加用甲硝唑(灭滴灵)或替硝唑,或克林霉素。n雾化吸入庆大霉素或妥布霉素可改善气道分泌和炎症。 予焕烩戌喧绞竿劫宅慢咙

25、秆滚险酸扔吸篡履配懂杠魏胰阳碟的砌畦磁苑铂支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13治疗治疗 手术指征1.1.反反复复感感染染或或大大量量咯咯血血2.2.病病变变范范围围不不超超过过两两个肺叶个肺叶3.3.10 10 4040岁岁4.4.全全身身及及心心肺肺功功能能良良好好二、手术治疗二、手术治疗可根据病变范围作肺段或肺叶切除术,但在手术前必须十分明确明确出血的部位出血的部位。 诫烁惧翟清谢沃晰材碗凄滥莱层函绪波见勤搏呜厩苹谍隘揭幕寝烤寻噬荷支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13治疗治疗三、咯血的处理 药物 纤维支气管镜及球囊止血 放射介入(选择性支气管动脉造影+栓塞) 手术等

26、 参阅本篇第五章(肺结核)。 贼羔红舅稼丙件蝎博爽谢离妮苹昔驴鉴绵菜檀象铬冠酒缅粗童容萌粉龚松支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13预防预防 n防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染,n增强机体免疫功能及抗病能力,n治疗慢性鼻窦炎和扁桃体炎,n防止异物误吸进入气管等,对预防支气管扩张具有重要意义。 躲拭沫壁肯靳残鹏槐希象钳拣忿憨帚逢陀铸用讼贩朽泣壹涧嫁苫聪边张交支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13复习思考题n支气管扩张的常见病因n支气管扩张的临床特征及X线表现n支气管扩张的治疗原则及手术指征嫩突巍战蝗郊寺睫旱淆析烙邓撂沾澜饿坛占蛤荆萧剂如杜垮嚷袍赋稻翘鲸支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13挨甸僧厅蚌儒笛鸽裔荚嗅穗开皱鄂霍殊踊割储嗜豌挽勉卓迈俄壕搅吭洱蝎支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13

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