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1、台州医院台州医院肾肾囊囊肿肿的的CT表表现现前言前言v肾脏肾脏是人体内最易是人体内最易发发生囊生囊肿肿的器官之一，表的器官之一，表现为现为肾肾囊囊肿肿形成的疾病有多囊形成的疾病有多囊肾肾、单纯单纯性性肾肾囊囊肿肿、髓、髓质质海海绵绵体体肾肾及及肾肾盂旁囊盂旁囊肿肿等。等。这这里主要介里主要介绍单纯绍单纯性性肾肾囊囊肿肿。概念概念v单纯单纯性性肾肾囊囊肿肿是最常是最常见见的的肾肾良性病良性病变变，占所有无，占所有无症状症状肾肿肾肿物的物的70%以上。随着年以上。随着年龄龄的增的增长长，发发病病逐逐渐渐增加，增加，18岁岁以下以下发发病率病率较稳较稳定，定，为为0.22%，50岁岁以上人群以上人群
2、50%以上可有以上可有发现发现有有肾肾囊囊肿肿。病因病因v囊囊肿肿起源于起源于肾肾小管，病小管，病变变起始起始为肾为肾上皮上皮细细胞增殖胞增殖而形成之而形成之肾肾小管壁囊小管壁囊肿扩肿扩大或微小突出，其内大或微小突出，其内积积聚了聚了肾肾小球小球滤过滤过液或上皮分泌液，与液或上皮分泌液，与肾肾小管相通。小管相通。最最终终囊壁内及其囊壁内及其邻邻近的近的细细胞外基胞外基质质重重组组，形成有，形成有液体液体积积聚的孤立性囊，此聚的孤立性囊，此时时不再与不再与肾肾小管相通。小管相通。病理病理v外外观观呈呈蓝蓝色，一般囊色，一般囊肿为单肿为单房，含有清亮琥珀色房，含有清亮琥珀色液体，可可能伴出血、感染
3、，大液体，可可能伴出血、感染，大约约5%-6%囊内液囊内液体体为为血性液体，囊血性液体，囊肿发肿发生在生在肾肾皮皮质质表浅部位，亦表浅部位，亦可位于皮可位于皮质质深深层层或髓或髓质质，但与，但与肾肾盂盂肾盏肾盏不相通。不相通。肾肾囊囊肿临肿临床表床表现现v患者多无症状，常偶然患者多无症状，常偶然发现发现。较较大的囊大的囊肿肿可有患可有患侧侧腹部或背部腹部或背部隐隐痛等局部痛等局部压压迫症状。囊迫症状。囊肿肿内出血内出血可使囊可使囊肿肿短短时间时间内突然增大，患者可出内突然增大，患者可出现现一一侧侧腹腹部部绞绞痛。囊痛。囊肿肿巨大，可出巨大，可出现现腹部包腹部包块块，肾肾血管受血管受压时压时可出
4、可出现现高血高血压压。一般。一般肾肾囊囊肿肿不伴有血尿。不伴有血尿。超声表超声表现现v超声是超声是肾肾囊囊肿肿的首先的首先检查检查方法，超声下表方法，超声下表现为圆现为圆形或近形或近圆圆形无回声的液性暗区，浅形无回声的液性暗区，浅侧侧与深与深侧侧囊壁囊壁呈光整的呈光整的线线状高回声，后方回声增状高回声，后方回声增强强。CT表表现现v圆圆形或近形或近圆圆形，形，边缘边缘光整光整锐锐利，均匀的水利，均匀的水样样密度，密度，CT值值在在10Hu左右，囊壁不易左右，囊壁不易显显示。增示。增强强检查时检查时，不不强强化。囊内出血或囊液蛋白成分高化。囊内出血或囊液蛋白成分高时时，囊，囊肿肿密密度度较较高，
5、称高，称为为高密度高密度肾肾囊囊肿肿。MR表表现现v肾单纯肾单纯性囊性囊肿肿的形的形态态学表学表现类现类似似CT检查检查所所见见，呈，呈水水样样信号信号强强度的度的长长T1低信号和低信号和长长T2高信号，增高信号，增强强检查检查无无强强化。在复化。在复杂杂性囊性囊肿肿，由于囊液内蛋白含，由于囊液内蛋白含量量较较高或有出血性成分，而在高或有出血性成分，而在T1WI上可呈不同程上可呈不同程度高信号，而度高信号，而T2WI上仍表上仍表现较现较高信号。高信号。诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断断vCT检查检查是是肾肿肾肿物最重要的影像学物最重要的影像学检查检查手段，手段，肾肾复复杂杂性囊性囊肿肿的的诊诊断常断
6、常较较困困难难，甚至有，甚至有时难时难与囊性与囊性肾肾细细胞癌胞癌鉴别鉴别。传统传统的的细针细针抽吸或者活抽吸或者活检检在在诊诊断断肾肾肿肿瘤方面有其局限性。（瘤方面有其局限性。（这这种种检查检查有有时时会会导导致致肾肾周血周血肿肿，最主要的，最主要的问题问题是是这这技技术术活活检检的假阴性率的假阴性率较较高，且有限的病理高，且有限的病理组织对肾肿组织对肾肿瘤分型瘤分型较较困困难难）。）。Bosniak建立了一种使用的分型，常有助于其建立了一种使用的分型，常有助于其诊诊断、断、鉴别诊鉴别诊断和断和处处理。理。肾肾囊性占位性病囊性占位性病变变的的Bosniak分型分型Bosniak分型影像学特征
7、恶性率处理水样密度，均质，无分隔，无钙化，不增强无除有症状外无需处理，不需随访观察薄的分隔，细小、线性钙化，不增强，高密度病变但不增强0%-5%定期复查较厚或不规则分隔，较多或者不规则钙化，轻到中度异质性，无强化50%手术切除厚壁或结节状，显著异质性，有增强75%-90%手术切除Bosniak 型型左肾可见低密度影，无分隔、无钙化，增强后无强化。Bosniak 型型右侧肾囊肿有细小分隔Bosniak 型型右侧肾囊肿壁分隔Bosniak 型型左侧肾有一囊壁光滑的高密度囊肿Bosniak 型型增强后显示肾囊肿无强化。Bosniak 型型右侧复杂性肾囊肿，有厚且不规则的分隔，质地不均一Bosniak
8、 型型左侧后壁复杂性肾囊肿，有不规则的钙化并且呈不均一性。Bosniak 型型左侧复杂性肾囊肿，厚壁且有增强Bosniak 型型右侧复杂性肾囊肿，有强化的结节且不均一改变多囊多囊肾肾v多囊多囊肾肾，系，系遗传遗传性病性病变变，其，其发发病率病率约为约为1/500，且，且仅仅1/6的患者在生前因有症状而被的患者在生前因有症状而被发现发现。根据。根据遗传遗传学研究多囊学研究多囊肾肾分常染色体分常染色体显显性性遗传遗传多囊多囊肾肾（ADPKD）（成人型）和常染色体）（成人型）和常染色体隐隐性性遗传遗传性多性多囊囊肾肾（ARPKD）（）（婴婴儿型），其中成人型常合并儿型），其中成人型常合并多囊肝。在此
9、多囊肝。在此仅讨论仅讨论成人型多囊成人型多囊肾肾。遗传遗传学特点学特点vADPKD为为常染色体常染色体显显性性遗传遗传，外，外显显率率为为100%，的致病基因有两个位点，即的致病基因有两个位点，即16号染色体短臂号染色体短臂1区区3带带的第的第3亚带亚带和和4号染色体号染色体长长臂臂1区区3带带的第的第23亚带亚带。病理特征病理特征v全全肾肾布布满满大小不等、大小不等、层层次不同的囊次不同的囊肿肿，自米粒大，自米粒大小至直径数厘米不等。大多数在囊小至直径数厘米不等。大多数在囊肿肿之之间间仍可辨仍可辨认较认较正常正常肾实质肾实质存在。存在。临临床表床表现现vADPKD是多系是多系统统全身性疾病，
10、其病全身性疾病，其病变变除除肾脏肾脏外，外，可有心血管系可有心血管系统统、消化系、消化系统统及其他系及其他系统统异常。典异常。典型的症状出型的症状出现现于于30-50岁岁，以疼痛、腹部，以疼痛、腹部肿块肿块和和肾肾功能功能损损害害为为最主要。最主要。影像学表影像学表现现vCT：双：双肾肾布布满满多多发发大小不等大小不等圆圆形或卵形或卵圆圆形水形水样样低低密度病密度病变变，增，增强强检查检查病病变变无无强强化。化。肾肾的外形和大的外形和大小早期大致正常，随病小早期大致正常，随病变进变进展，囊展，囊肿肿增大且数目增大且数目增多，增多，肾肾的体的体积积增大，增大，边缘边缘呈分叶状。部分囊呈分叶状。部分囊肿肿内可有急性出血而呈高密度。内可有急性出血而呈高密度。vMR：表：表现类现类似似CT检查检查所所见见，囊，囊肿肿的信号的信号强强度多度多呈水呈水样样信号信号强强度的度的长长T1低信号和低信号和长长T2高信号，但高信号，但部分囊内可呈出血性信号。部分囊内可呈出血性信号。ADPKD
