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1、纵隔脂肪肉瘤的临床特点及治疗中国医学科学院 协和医科大学 肿瘤医院 放射治疗科 梁军、陈东福、张涛、唐源、王绿化背景脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤中较常见的一种,纵隔脂肪肉瘤多来源于退化的胸腺组织或纵隔胸膜脂肪组织。多发生在下肢、腹膜后等软组织深部,发生在纵隔极为罕见,占所有脂肪肉瘤2.7%,占所有纵隔肿瘤小于1%。 材料与方法1958年1月至2007年11月纵隔恶性肿瘤637例,纵隔脂肪肉瘤9例(1.4%)男:女为2:1年龄36-63岁临床均以胸闷、气短为主要表现 前纵隔6例,后纵隔3例 所有患者均作了手术,有病理诊断。术后病理分型: 以粘液为主要成分 5例 以梭型细胞为主 2例 低度恶性脂肪肉瘤
2、 2例包膜不完整4例,包膜完整5例。肿瘤完整切除4例,姑息切除4例,开胸探查1例。术前放疗2例,术后放疗2例。结果随访至2007年12月5例术后复发: 2例二次手术后分别存活1年和5年,1例死于肿瘤复发,1例至今健在。 1例两次复发三次术后又存活1年,至今健在。结果2例姑息切除行术后放疗: 1例9个月后死于多发转移,另1例至今已存活1年。 死亡4例: 3例肿瘤复发,1例远地转移。5例存活讨论一般多发生于成年人,儿童少见,男性略多于女性。可发生于纵隔的任何部位,但多见于前纵隔,肿瘤发现时常较大。 临床上以胸闷、气短为主要表现。 讨论术前根据CT检查大多数可明确诊断并确定肿瘤范围和有无外侵。MRI
3、检查可对外侵程度,特别是对管腔脏器的外侵程度提供更多的诊断依据。典型的CT表现:1.肿瘤较大、分叶,与周围组织器官的界限不清或呈浸润性生长2.常见CT值低,一般在-80HU-40HU之间,3.呈不均匀的混杂密度,不均匀脂肪密度内可见不规则的线形及条索高密度影。 病理学特点主要成分为未成熟的脂肪细胞和成熟的脂肪细胞,以及纤维组织和黏液性组织。镜下分为四型: 黏液型、高分化型、多形性及圆形细胞型其中黏液型最常见约50-75%。 病理学特点分化程度低的脂肪肉瘤切面呈鱼肉状,可有出血、坏死及囊性变。分化程度高的脂肪肉瘤包膜完整、光滑,切面类似脂肪瘤,伴有纤维组织增生。治疗首选手术治疗,其关键是尽早发现并及时彻底切除肿瘤。放疗和化疗的敏感性很低,高剂量放疗可引起纵隔纤维化。化疗的作用非常有限。治疗复发和转移是较常见的失败原因,复发后仍应尽可能的手术切除,个别病人仍有可获长期存活的机会。 谢谢!