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1、红细胞不规则抗体 病病 史史n患患 者者 女女 27岁岁 福建人福建人n主主 诉：孕诉：孕38+1周发现贫血周发现贫血9月余伴腹痛月余伴腹痛9小时小时n查查 体：重度贫血貌，全身皮肤轻度黄染，脾体：重度贫血貌，全身皮肤轻度黄染，脾 脏肋下三指脏肋下三指n既往史：脾脏肿大既往史：脾脏肿大2年余。年余。半月前输红悬液半月前输红悬液2un婚育史：婚育史：已婚，已婚，G3P0 n家族史：其母家族史：其母33岁因血液病去世具体不详，岁因血液病去世具体不详， 姐姐有姐姐有“巨脾巨脾”史，已切脾脏，育二史，已切脾脏，育二子子 入院时主要检查结果入院时主要检查结果同济医院检查:n血常规：血常规：WBC 6.6
2、*109/L，N% 71.4%，RBC 2.3*109/L，HB 50g/L，PLT 106*109/Ln肝功能：肝功能：白蛋白 25g/L，LDH 1001U/L，TB 25umol/L IB 23.1umol/L. GPT 6U/Ln肾功能肾功能正常，尿常规尿常规正常，24小时尿蛋白总量小时尿蛋白总量 0.99g，甲状腺功能甲状腺功能正常。nWitB12 114pmol/L 叶酸叶酸 5.37ng/ml 铁蛋白铁蛋白 211ng/ml 总铁结合力37.3umol/L 铁离子铁离子 33.5 EPO200IU/ml n 骨髓活检：骨髓活检：骨髓增生活跃，可见各系骨髓细胞、骨小梁间见片状胞浆丰
3、富淡伊红染色戈谢样细胞，请临床排除戈谢病、-地中海贫血等疾病。n上腹部增强CT：1.脾脏增大，脾多发梗塞；2.肝动脉期强化不均匀， 瑞金医院检查瑞金医院检查n高效液相HPLC ： HbA 50.5%；HbA2 0.5%；HbF 49.0%n血涂片描述：红细胞大小不均，可见泪滴形、不规则形及幼红细胞。n红细胞G6PD活性 8.20 诊诊 断断n海洋性贫血 n营养不良性贫血nG3P0 胎儿生长受限 治治 疗疗 经经 过过n入院后予输去白红悬液4u，5月26日行剖宫产，足月小样儿n6月1日患者出现酱油尿,血红蛋白下降仅有26g/L日期HBg/LRET%IBmmol/LTBmmol/LLDHu/L输血
4、5.245123.124.11001RBC6U血浆600ml5.27574.946.949.4696洗涤RBC3u、补充叶酸、B125.313151.958.921506.012652.364.12150特配RBC8u6.073337.749.721506.176211.33744.6保温输注特配RBC16u 上海市血液中心国家级参比实验室检测n多种不规侧抗体：抗-E抗体 抗 lea抗体 抗I抗体n中心血站检测其血型为：中心血站检测其血型为： 0型型 Rh(D)阳性阳性 ee Leb ii治治 疗疗 经经 过过n输注特配红悬液、n输血时保持T30度以上n丙种球蛋白n糖皮质激素等治疗 血红蛋白升
5、至血红蛋白升至70g/L不规则抗体n是指ABO血型系统抗A、抗B以外的血型抗体n正常情况下血液中不存在不规则抗体，n主要是经输血、妊娠、某些疾病等免疫刺激产生 n女性比男性产生不规则抗体概率高。n抗体与相应抗原发生免疫反应，可导致溶血性输血反应人类红细胞血型抗原n29个血型系统，400多种抗原，n其中以ABO、Rh 血型免疫原性最强。n随着输血医学的发展， 临床输血不仅考虑ABO 血型系统配血的相合， 而且更应注重ABO系统以外的其他血型系统不规则抗体检测n试剂与仪器n抗体筛选 n 抗体特异性鉴定 试剂与仪器n检测不规则抗体coombs 卡，n专用孵育器和离心机（西班牙Diagnostic G
6、rifols 公司）n抗体筛查标准细胞、n抗体鉴定谱细胞抗体筛选 n标本处理：受血者标本为3 ml 静脉血（输血前3 d 内），使用前进行2次离心，第一次2 000 r min 离心3 min，用玻璃棒轻轻搅动血浆层，将可能出现的纤维蛋白凝块搅碎；第二次2 000r min 离心5 min，确保血浆中没有纤维蛋白凝块干扰n取coombs 卡分别加入50 l 抗体筛查标准细胞（ 、 、 ）， 各加入25 l 病人血浆，37孵育15min，专用离心机离心15 min。n观察结果：红细胞均沉于管底为阴性，悬浮于凝胶表面或中间为阳性结果。根据红细胞血型抗体筛选细胞反应格局表测定抗体特异性。n可能漏检一
7、些低频率抗原的抗体抗体特异性鉴定 n自身抗体检测：n鉴定谱细胞进一步做抗体特异性鉴定自身抗体检测n溶血性贫血患者血清中含有自身抗体，或血清中含有冷凝集素者，抗体筛选也可以出现假阳性结果，n患者自身血清与红细胞也有凝集，与不规则抗体可鉴别鉴定谱细胞进一步做抗体特异 性鉴定n鉴定谱细胞一般8-16人份已知血型表现型的O型红细胞配套组成，包括Rh-、Kidd、MNSs、Duff、Diego、Kell、Lewis 及P 等血型抗原。n观察反应格局，解释谱细胞的反应结果Rh血型系统 nRh（D、C、c、E、e）n医院已经开展了Rh（D）抗原的常规检测 nRh（C、c、E、e）阴性患者并未输真正意义的同型
8、血 nRh血型系统不规则抗体产生的频率依次为抗-E抗-D抗-C抗-c抗-Cen这些抗体同样可以引起迟发性溶血性输血反应 和新生儿溶血病I血型抗原n新生儿为i抗原，出生后，i抗原渐减少，I抗原渐增多，I抗原存在大多数成人红细胞上n带i抗原成年人缺乏Z基因，是zz纯合子n抗I 抗体是冷抗体（ IgM ），能凝集自身红细胞，其效价一般不超过1：16，在0 5 度作用最强, 且能凝集任何人的红细胞。n在肺炎、支原体肺炎、肝硬化和自身免疫性溶血性贫血等疾病中效价增高。Lewis血型n红细胞膜上的Lewis抗原是从血浆中吸附Lea和Leb血型物质n妇女在妊娠时，红细胞上Lea和Leb抗原的数量也明显减少。
9、妊娠结束6周，其红细胞上的Lewis抗原数量又恢复至原先水平。n人血清中抗Lea和抗Leb最常见的是IgM抗体，在37度时一般不发生反应。MNSs血型系统n有40个抗原，常见M、N、S、sn欧洲人M频率50-60%，N40-50%。中国汉族M45-50%，S频率小于欧洲人，s频率大于欧洲人P血型系统n只包括P1抗原，白种人中频率80%，黑人94%，亚洲人30%n把对抗P1不起反应的红细胞称为P2型，nP2型人血清通常含有抗P1（IgM)，冷抗体，最适反应温度4度，n不通过胎盘，一般不引起新生儿溶血病，也很少引起体内溶血，但干扰交叉配血Kell血型系统nKpb、Kpa、Jsa、Jsb等22种抗原
10、n此血型系统抗体皆为IgG，可引起新生儿溶血病和溶血性输血反应Duffy血型系统n6个抗原（Fya、Fyb、F3、F4、F5、F6）n抗Fya比较常见，抗Fyb 比较少见，nFya、Fyb、抗原示红细胞膜上间日疟裂殖子的受体，若缺乏这两种抗原的个体可抵抗间日疟的感染nIgG抗体，抗Fya可引起新生儿溶血病和急性或迟发型溶血性输血反应，抗Fyb 引起的免疫反应较弱，较少引起新生儿溶血病，可引起迟发型溶血性输血反应Lutheran血型系统n18种抗原，常见Lua、Lubn此血型抗体不常见，多为IgG。n有报道抗Lua、Lub产生于妊娠和输血，可引起轻度HDN。该抗体不能引起HTR，但有报道抗Lub能引起输血后红细胞寿命缩短不规则抗体筛查意义n是输血前的重要实验项目之一n对择期手术、有输血史、妊娠史的患者输血前,进行常规不规则抗体筛查,可以提前为抗体阳性的受血者准备相合的血液n如果筛选抗体阳性,应筛选出无相应抗原的红细胞输注n避免含有弱抗体的受血者输入含有相应抗原的红细胞而受到免疫刺激甚至发生溶血性输血反应，
