血液淋巴瘤介绍

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1、一、概一、概论论 恶恶性淋巴瘤是性淋巴瘤是起源于起源于淋巴淋巴结结及其他淋巴及其他淋巴组织组织的的恶恶性性肿肿瘤瘤 分分为为两大两大类类：1 1、霍奇金病、霍奇金病 （Hodgkins DiseaseHodgkins Disease，HDHD）2 2、非霍奇金淋巴瘤（、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkins Non-Hodgkins LymphomaLymphoma， NHL NHL）发发病情况病情况我国淋巴瘤的我国淋巴瘤的发发病率男多于女病率男多于女以以20-4020-40岁为岁为多多见见，约约占占5050非霍奇金淋巴瘤占多数非霍奇金淋巴瘤占多数城市高于城市高于农农村村淋巴瘤居淋巴瘤居恶恶

2、性性肿肿瘤死亡率第瘤死亡率第11111313位位 。 二、病因学二、病因学 病因尚未病因尚未阐阐明明1 1、病毒感染：、病毒感染：疱疹型疱疹型DNADNA病毒、病毒、C C型逆型逆转录转录病毒。病毒。EBEB病毒等。病毒等。2 2、免疫抑制：、免疫抑制：器官移植、自身免疫性疾病，如系器官移植、自身免疫性疾病，如系统统性性红红斑狼斑狼疮疮、类风类风湿性关湿性关节节炎；原炎；原发发性免疫缺性免疫缺陷及陷及获获得免疫缺陷（得免疫缺陷（AIDSAIDS）患者。）患者。3 3、 环环境因素：境因素：电电离离辐辐射、射、临临床上曾接受放射及床上曾接受放射及化学治化学治疗疗病人。病人。4 4、其他：、其他：

3、幽幽门门螺旋杆菌螺旋杆菌 三、病理三、病理( (一一) )霍霍奇奇金金病病（HDHD）：以以肿肿瘤瘤组组织织中中存存在在 ReedReedSternberg Sternberg （R-SR-S）细细胞（里斯胞（里斯细细胞）胞）为为特征。特征。霍奇金病的病理霍奇金病的病理组织组织学分学分为为四型：四型：（1 1）淋巴）淋巴细细胞胞为为主型（主型（LPLP）: :少少见见R-S,R-S,预预后好后好（2 2）结节结节硬化型（硬化型（NSNS）: :明明显显可可见见R-S ，预预后后较较好好（3 3）混合）混合细细胞型（胞型（MCMC）: :大量存在大量存在R-S,预预后后较较差差（4 4）淋巴）淋

4、巴细细胞消减型（胞消减型（LDLD）: :数量不等，数量不等，预预后差后差（2 2）非霍奇金淋巴瘤：）非霍奇金淋巴瘤：临临床工作分床工作分类类（19821982） 低度低度恶恶性：性：A. A. 小小细细胞型淋巴瘤胞型淋巴瘤B. B. 滤滤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤, , 小裂小裂细细胞胞为为主型主型C. C. 滤滤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤, , 混合混合细细胞型胞型 ( (小裂小裂细细胞胞 与大裂与大裂细细胞胞) ) 中度中度恶恶性性: :D. D. 滤滤泡性泡性, , 大大细细胞胞为为主型主型E. E. 弥漫性弥漫性, , 小裂小裂细细胞型胞型F. F. 弥漫性弥漫性, , 混合混合细细胞型胞型 (

5、 (小裂小裂细细胞与大裂胞与大裂细细胞胞) )G. G. 弥漫性弥漫性, , 大大细细胞型胞型 高度高度恶恶性性: :H. H. 大大细细胞胞, , 免疫母免疫母细细胞型胞型I. I. 淋巴母淋巴母细细胞型胞型( (曲核或非曲核曲核或非曲核) )J. J. 小无裂小无裂细细胞型胞型(Burkitts Lymphoma)(Burkitts Lymphoma) 此工作分型目前在世界各国普遍采用。此工作分型目前在世界各国普遍采用。四、四、临临床表床表现现 (1)(1)局局部部表表现现 恶恶性性淋淋巴巴瘤瘤大大多多首首先先侵侵犯犯表表浅浅和和或或纵纵隔隔、腹膜后、腹膜后、肠肠系膜淋巴系膜淋巴结结，少数

6、可原，少数可原发发于于结结外器官。外器官。淋淋巴巴结结 较较多多患患者者早早期期表表现现为为无无痛痛的的颈颈部部淋淋巴巴结结肿肿大大，其其他他部部位位以以后后陆陆续续发发现现。淋淋巴巴结结一一般般不不与与皮皮肤肤粘粘连连，在在初初期期和和中期互不融合，可活中期互不融合，可活动动。到后期淋巴。到后期淋巴结结可相互融合成大可相互融合成大块块；纵纵隔隔 也也是是好好发发部部位位，多多数数患患者者在在初初期期无无明明显显症症状状，现现为为X X线线片片上上有有中中纵纵隔隔和和前前纵纵隔隔的的分分叶叶状状阴阴影影。有有的的患患者者可可有有急急剧发剧发展的上腔静脉展的上腔静脉压压迫征或气管、食管、膈神迫征

7、或气管、食管、膈神经经受受压压的表的表现现；肝与脾肝与脾 部分病例可以肝脾部分病例可以肝脾肿肿大大为为首首发发症状；症状；结结外外器器官官 约约9 9的的霍霍奇奇金金病病患患者者可可有有结结外外器器官官受受侵侵，如如骨、咽淋巴骨、咽淋巴环环、皮肤、消化道、皮肤、消化道、脑脑等。等。 (2) (2)全身表全身表现现 30305050的的患患者者以以原原因因不不明明的的持持续续或或周周期期性性发发热热、皮痒、盗汗及消瘦皮痒、盗汗及消瘦等等为为主要起病症状；主要起病症状；皮肤瘙痒：皮肤瘙痒：HDHD较较特异的表特异的表现现，多，多见见于青年女性；于青年女性；贫贫血血 10102020的的患患者者就就

8、诊诊时时即即有有贫贫血血，还还可可发发生生于淋巴于淋巴结肿结肿大前几个月；大前几个月；酒酒精精疼疼痛痛：是是HDHD特特有有症症状状，饮饮酒酒后后20min20min病病变变局局部部（淋巴（淋巴结结）发发生疼痛生疼痛 （3 3） 组织组织器官受累表器官受累表现现 a a 肝肝 肝大和肝区疼痛。肝大和肝区疼痛。 b b 消消化化道道 在在结结外外器器官官中中，消消化化道道是是恶恶性性淋淋巴巴瘤瘤的的好好发发部位，首部位，首发发症状常症状常为为腹痛或腹部包腹痛或腹部包块块。 c c 泌泌尿尿生生殖殖系系统统 肾肾脏脏损损害害主主要要为为肾肾肿肿大大、高高血血压压、氮氮质质血症及血症及肾肾病病综综合

9、征。合征。 d d 神神经经系系统统 多累及多累及脑脑膜和脊髓。膜和脊髓。 五、五、辅辅助助检查检查1 1霍奇金病霍奇金病(1)(1)病病理理活活检检 是是确确诊诊淋淋巴巴瘤瘤及及病病理理类类型型的的主主要要依据。最常采用的是淋巴依据。最常采用的是淋巴结结活活检检。(2)(2)血血象象 HDHD常常有有贫贫血血，白白细细胞胞数数一一般般在在正正常常范范围围，晚期病人常有白，晚期病人常有白细细胞和淋巴胞和淋巴细细胞的减少胞的减少(3)(3)骨骨髓髓象象 早早期期正正常常，约约有有3 3霍霍奇奇金金病病病病例例骨骨髓髓涂涂片片可可找找到到RSRS细细胞胞，对对诊诊断断有有特特殊殊价价值值。骨骨髓髓

10、活活检检发发现现RSRS细细胞胞阳阳性性率率高高于于涂涂片片。NHLNHL白白细细胞胞数数多多正常，伴有淋巴正常，伴有淋巴细细胞胞绝对绝对和相和相对对增多。增多。(4)(4)其其他他化化验验 疾疾病病活活动动期期有有血血沉沉增增快快，血血清清乳乳酸酸脱脱氢氢酶酶活活力力增增高高，提提示示预预后后不不良良。胸胸部部X X线线、腹腹部部超声、超声、CTCT等有助于确定病等有助于确定病变变部位和范部位和范围围。 霍奇金病骨髓象（霍奇金病骨髓象（1）霍金氏疾病，Reed-Sternberg 细胞，淋巴结，低倍镜 箭头所示，显示具有很大的、浅色的包含有大大的紫色的核仁的核的大细胞。这些是预示着有霍金氏疾

11、病的Reed-Sternberg细胞。霍金氏疾病，Reed-Sternberg细胞，淋巴结，高倍镜 这是一个霍金氏疾病中可见的Reed-Sternberg 细胞的高倍镜图。显示有大的、明显的核仁。 诊诊断要点：断要点：对对慢慢性性进进行行性性无无痛痛性性淋淋巴巴结结肿肿大大，活活检检可可确确诊诊。 结结合病合病变变部位不同，可将淋巴瘤分部位不同，可将淋巴瘤分为为4 4期：期：分期分期特点特点 I I 仅仅限限于于2 2个个淋淋巴巴结结或或单单个个节节外外器器官官局局部部受受累及累及 II II 病病变变累及横膈同一累及横膈同一侧侧2 2个以上淋巴个以上淋巴结结区，区，或病或病变变局限侵犯淋巴局

12、限侵犯淋巴结结以外器官及横膈以外器官及横膈同同侧侧1 1个淋巴个淋巴结结 III III 横横隔隔两两边边的的淋淋巴巴结结均均累累及及，有有脾脾脏脏或或局局限限的的邻邻近近的的结结外外区区域域被被累累及及，或或二二者者都都被累及被累及IV IV 结结外外区区域域广广泛泛受受累累及及，有有或或没没有有淋淋巴巴结结累及累及七、治七、治疗疗要点要点治治疗疗原原则则 淋淋巴巴瘤瘤的的治治疗疗包包括括放放射射治治疗疗与与化化学学治治疗疗，但主要，但主要为为化学治化学治疗疗。(1)(1)放放射射治治疗疗 照照射射病病变变部部位位，适适用用于于I I、期期病病例例，霍霍奇奇金金病病疗疗效效较较好好，早早期期

13、常常可可达达根根治治目目的的。非非霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤对对放放射射治治疗疗敏敏感感，但但复复发发率率高高。对对病病变变发发展展较较快快，范范围围广广泛泛的的病病例例应应以以化化学学治治疗疗为为主，主，选择选择性性给给予局部放射治予局部放射治疗疗。(2)(2)化学治化学治疗疗 霍奇金病霍奇金病1.MOPP1.MOPP，其其组组成成有有氮氮芥芥(M)(M)、长长春春新新碱碱(O)(O)、甲甲基基苄肼苄肼(P)(P)、泼泼尼松尼松(P) (P) 。2.ABVD,2.ABVD,对对MOPPMOPP方方案案耐耐药药者者，阿阿霉霉素素(A)(A)、博博来来霉霉素素(B)(B)、长长春新碱春新碱(V)(

14、V)、甲氮咪胺、甲氮咪胺(D) (D) 。3.3.也也有有用用MOPPMOPP与与ABVDABVD交交替替治治疗疗，取取得得了了更更高高的的缓缓解率，从而减少了耐解率，从而减少了耐药药。 (2)(2)化学治化学治疗疗非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤1.COP(1.COP(环环磷磷酰酰胺胺C C，长长春新碱春新碱O O，泼泼尼松尼松P)P)2.CHOP(2.CHOP(环环磷磷酰酰胺胺C C，阿霉素，阿霉素H H，长长春新碱春新碱0 0，泼泼尼松尼松P)P)。3. 3. mBACOB(mBACOB(博博来来霉霉素素、阿阿霉霉素素、环环磷磷酰酰胺胺、长长春春新新碱、地塞米松、甲氨蝶呤、甲碱、地塞米松、甲

15、氨蝶呤、甲酰酰四四氢氢叶酸叶酸钙钙) )，4.ESHAP(4.ESHAP(依依托托泊泊苷苷、甲甲泼泼尼尼松松、阿阿糖糖胞胞苷苷、顺顺铂铂) )方方案用于复案用于复发发的淋巴瘤患者。的淋巴瘤患者。 (3)(3)造血干造血干细细胞移植胞移植 (4) (4)手手术术 (5) (5)干干扰扰素素 八、八、护护理理计计划与措施划与措施（一）病情（一）病情观观察察1 1观观察全身症状：察全身症状：贫贫血、乏力、消瘦、盗汗、血、乏力、消瘦、盗汗、发发热热、皮肤癌痒、肝脾、皮肤癌痒、肝脾肿肿大等。大等。2 2观观察淋巴察淋巴结肿结肿大所累及范大所累及范围围、大小。、大小。3 3严严密密观观察有无深部淋巴察有无

16、深部淋巴结肿结肿大引起的大引起的压压迫症状，迫症状，如如纵纵隔淋巴隔淋巴结肿结肿大引起咳嗽、呼吸困大引起咳嗽、呼吸困难难、上腔静脉、上腔静脉压压迫症，腹膜后淋巴迫症，腹膜后淋巴结肿结肿大可大可压压迫迫输输尿管引起尿管引起肾肾盂盂积积水。水。4 4观观察有无骨骼浸察有无骨骼浸润润，警惕病理性骨折、脊髓，警惕病理性骨折、脊髓压压迫症迫症发发生。生。 （二）（二）对对症症护护理理1.1.患者患者发热时发热时按按发热护发热护理常理常规执规执行。行。 2.2.呼吸困呼吸困难时给难时给予高流量氧气吸入，半卧位，适予高流量氧气吸入，半卧位，适量量镇镇静静剂剂。3.3.骨骼浸骨骼浸润时润时要减少活要减少活动动

17、，防止外，防止外伤伤，发发生病理生病理性骨折性骨折时时根据骨折部位作相根据骨折部位作相应处应处理。理。 （三）一般（三）一般护护理理1 1早期患者可适当活早期患者可适当活动动，有，有发热发热、明、明显显浸浸润润症状症状时应时应卧床休息以减少消耗，保卧床休息以减少消耗，保护护机体。机体。2 2给给予高予高热热量、高蛋白、丰富量、高蛋白、丰富维维生素、易消化食物，生素、易消化食物，多多饮饮水。以增水。以增强强机体机体对对化化疗疗、放、放疗疗承受力，促承受力，促进进毒素排毒素排泄。泄。3 3保持皮肤清保持皮肤清洁洁，每日用温水擦洗，尤其要保，每日用温水擦洗，尤其要保护护放放疗疗照射区域皮肤，避免一切刺激因素如日晒、冷照射区域皮肤，避免一切刺激因素如日晒、冷热热、各种、各种消毒消毒剂剂、肥皂、胶布等、肥皂、胶布等对对皮肤的刺激，内衣皮肤的刺激，内衣选选用吸水性用吸水性强强柔柔软软棉棉织织品，宜品，宜宽宽大。大。 4 4放放疗疗、化、化疗时应观疗时应观察治察治疗疗效果及不良反效果及不良反应应。