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1、 1定定 义义2 是临床综合征，是一组反复发作的神经元异常放电所致的大脑功能失调。感觉、意识、植物神经、精神等不同障碍或兼而有之。http:/ 因4 继发性癫痫病因： 脑外伤 颅内感染(感染性疾患、脱鞘病） 脑肿瘤 脑寄生虫 脑血管病5 脑萎缩 代谢性疾病： a .非酮性高血糖；b .低血糖； c .低血钙；d. 尿毒症晚期 慢性乙醇中毒 心血管疾病 其他：中毒-CO中毒、铅、汞、药http:/ 物中毒、辐射过量：治疗 6发 作 类 型7国际抗癫痫联盟（1981）痫性发作分类 1部分性发作 局部起始 （1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体 感或特殊感觉、自主神经和精神症状 （2）复杂性：有意识
2、障碍 继发泛化：由部分起始扩展为GTCS 82全面性发作 双侧对称性发作，有意识 障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直 阵挛、阵挛、失张力发作 3不能分类的癫痫发作 9 2001年分类 （一）1.自限性发作类型 a.a.全面性发作全面性发作 强直强直- -阵挛性发作阵挛性发作 （包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型） 阵挛性发作阵挛性发作 没有强直成分没有强直成分 有强直成分有强直成分 10 典型的失神发作典型的失神发作 非典型的失神发作非典型的失神发作 肌阵挛性失神发作肌阵挛性失神发作 强直性发作强直性发作 痉挛痉挛 肌阵挛发作肌阵挛发作 眼睑肌阵挛眼睑肌阵
3、挛 不伴失神不伴失神 伴失神伴失神 肌阵挛性失张力发作肌阵挛性失张力发作 负性肌阵挛负性肌阵挛 失张力性发作失张力性发作 全面性癫痫综合症中的反射性癫痫全面性癫痫综合症中的反射性癫痫 11b. 局灶性发作 局灶性感觉性发作 具有原始感觉症状（例如：枕叶和顶 叶癫痫） 具有经验性感觉症状（例如：颞顶枕 叶交界处癫痫） 12局灶性运动性发作局灶性运动性发作 具有原始阵挛性运动症状具有原始阵挛性运动症状 具有不对称的强直样运动症状（例如：附加运具有不对称的强直样运动症状（例如：附加运 动区发作）动区发作） 具有典型的（颞叶）自动症（例如颞叶内侧发具有典型的（颞叶）自动症（例如颞叶内侧发 作）作） 局
4、有多动性自动症局有多动性自动症 具有局灶性负性肌阵挛具有局灶性负性肌阵挛 具有抑制性运动发作具有抑制性运动发作 痴笑发作痴笑发作 偏身阵挛发作偏身阵挛发作 继发性全面性发作继发性全面性发作 局灶性癫痫综合症中的反射性发作局灶性癫痫综合症中的反射性发作 132. 持续性发作类型 a .全面性癫痫持续状态 全面性强直-阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态 14 b. 局灶性癫痫持续状态 Kojevnikov部分性持续性癫痫 持续性先兆 边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫 痫持续状态） 伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态 153 .反射性发作中促发
5、刺激因子 视觉刺激 闪光：如有可能说明光的颜色 图像 其他一些视觉刺激 思考，音乐，进食，运用，躯体感觉、 本体感觉，阅读，热水，惊跳。 16（二）癫痫综合症和相关情况 良性家族性新生儿惊厥 早发性肌阵挛脑病 大田园（ohtahara）综合症 婴儿游走性部分性发作 West综合症 良性婴儿肌阵挛性癫痫 良性家族性婴儿惊厥 良性婴儿性惊厥（非家族性） 17 Dravet综合症 偏侧抽搐-偏瘫综合症（HH综合症） *非进行脑病中的肌阵挛持续状态 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早期性儿童枕叶癫痫 （Panayiotopoulos型） 迟发性儿童枕叶癫痫（Gaastaut型） *新确定的综合症 1
6、8伴有肌阵挛失神的癫痫 伴有肌阵挛站立不能发作的癫痫 Lennox-Gastaut综合症 Landan-Kleffner综合症（LKS） 伴慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 （而非LKS） 儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫19不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其它视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫 惊跳性癫痫 20常染色体显性夜间额叶癫痫常染色体显性夜间额叶癫痫家族性颞叶癫痫家族性颞叶癫痫 * * 热性惊厥伴全面性癫痫热性惊厥伴全面性癫痫 * * 不同部位的家族性局灶性癫痫不同部位的家族性局灶性癫痫症状性（
7、或可能的症状性）局灶性癫痫症状性（或可能的症状性）局灶性癫痫 边缘叶癫痫边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 根据特殊病因确定的颞叶内侧癫痫根据特殊病因确定的颞叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的其它类型根据部位和病因确定的其它类型 新皮层癫痫新皮层癫痫 RasmussenRasmussen综合症综合症 根据部位和病因确定的其它类型根据部位和病因确定的其它类型 * *新确定的综合症新确定的综合症 21 有癫痫样发作出现但不应该诊断为癫痫的情有癫痫样发作出现但不应该诊断为癫痫的情况况 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 热性惊厥热性惊厥 反射性发作反射性发作 酒精戒断性发作酒精戒断
8、性发作 药物或其他化学物质诱发的发作药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作（少发作癫痫）极少反复的发作（少发作癫痫） 22鉴别诊断23 确定是癫痫发作还是癫痫样发作（一）非癫痫样发作性疾病误诊为癫痫 1. 1. 假性发作假性发作 2. 2. 面肌痉挛、多发性抽动症、双腿交面肌痉挛、多发性抽动症、双腿交 叉摩擦症叉摩擦症 3. 3.运动诱发性运动障碍运动诱发性运动障碍 4. 4. 睡眠障碍：夜惊、夜游、睡眠肌阵睡眠障碍：夜惊、夜游、睡眠肌阵 挛、发作性睡病挛、发作性睡病 5 . 5 .TIATIA、
9、偏头痛偏头痛（二）假性发作：为精神性发作，属心因为精神性发作，属心因 性疾病，可与癫痫并存性疾病，可与癫痫并存 24（三）假性发作的主要诊断依据 1. 1. 多见于青年女性多见于青年女性 2. 2. 性格特征：高度情感性、暗示性、性格特征：高度情感性、暗示性、 自我显示性和丰富幻想性自我显示性和丰富幻想性 3 . 3 .起病与终止与精神因素有关起病与终止与精神因素有关 4 . 4 .症状多样性与戏剧性症状多样性与戏剧性 5 . 5 .意识存在、多无自伤、误伤及失禁意识存在、多无自伤、误伤及失禁 6 . 6 .AEDsAEDs无效、停药不诱发无效、停药不诱发 7. 7. EEGEEG无痫样放电，
10、无痫样放电，Video-EEGVideo-EEG有助确诊有助确诊 25 （四）假性发作与癫痫发作鉴别要点（四）假性发作与癫痫发作鉴别要点 特点特点 癫痫发作癫痫发作假性发作假性发作 发作发作 突突然然 可逐渐发生可逐渐发生 发作时意识清楚发作时意识清楚 少见少见 多见多见 捶胸、挺腹、翻滚、踢腿捶胸、挺腹、翻滚、踢腿 罕见罕见 多见多见 面色面色 紫紫绀绀 潮红潮红 舌咬伤及其他外伤舌咬伤及其他外伤 常见常见 少见少见 刻板式发作刻板式发作 通常通常 不通常不通常 对抗被动运动及开睑动作对抗被动运动及开睑动作 无无 有有 有防上举手坠落面部动作有防上举手坠落面部动作 无无 有有 发作持续时间发
11、作持续时间 短短 长长 （数秒到数分钟）（数秒到数分钟） （数分至数十分）（数分至数十分） 暗示诱发发作暗示诱发发作 罕见罕见 常见常见 发作后嗜睡或意识混浊发作后嗜睡或意识混浊 常见常见 罕见罕见 发作期脑电图异常发作期脑电图异常 几乎均可见到几乎均可见到 罕见罕见 发作后脑电图异常发作后脑电图异常 通常通常 罕见罕见 26（五）假性发作与真性癫痫发作鉴别诊断程序（五）假性发作与真性癫痫发作鉴别诊断程序 临床发作事件临床发作事件 Video-EEGVideo-EEG 发作期及发作后发作期及发作后EEG + EEG + 癫痫性发作癫痫性发作 发作期发作期EEGEEG及发作后及发作后EEGEEG
12、改变不明确改变不明确 诱发试验诱发试验 睡眠睡眠 觉醒觉醒 催乳素试验催乳素试验 + + 催乳素试验催乳素试验 - - 催乳素试催乳素试验验 + + 癫痫性发作癫痫性发作 可能为假性癫痫发作可能为假性癫痫发作 可可能为癫痫性发作能为癫痫性发作 Video-EEGVideo-EEG 27（六）与睡眠有关的发作性障碍与癫痫的鉴别（六）与睡眠有关的发作性障碍与癫痫的鉴别 诊断诊断 发生时间发生时间 临床表现临床表现 EEGEEG、PSGPSG 夜惊夜惊 nREM-nREM- 睡眠中突然哭喊、惊叫起坐睡眠中突然哭喊、惊叫起坐 慢波睡眠、慢波睡眠、非同步性快波非同步性快波 眼直、紧张、持续眼直、紧张、持
13、续2020秒秒 梦行症梦行症 nREM-nREM- 突然起床活动、徘徊、持续突然起床活动、徘徊、持续 节律性节律性波波 数分数分 睡眠肌阵挛睡眠肌阵挛 nREM-nREM- 多见于儿童、不定位肌阵挛多见于儿童、不定位肌阵挛 正常睡眠图正常睡眠图 周期性腿动周期性腿动 nREM-nREM- 拇或足背屈刻板运动，拇或足背屈刻板运动，1-21-2秒秒 正常睡眠正常睡眠图图 反复出现，多见于成人反复出现，多见于成人 发作性睡病发作性睡病 白天白天不可抗拒睡眠、猝倒、梦魇不可抗拒睡眠、猝倒、梦魇 REM-nREMREM-nREM 睡眠麻痹四联征睡眠麻痹四联征 CPSCPS（夜游症）夜游症） 睡眠中睡眠中
14、 突然起床做突然起床做“正常正常”或异常动作或异常动作 颞叶痫样颞叶痫样放电或低放电或低 数分，不能回忆数分，不能回忆 电压或快波电压或快波 BCECTBCECT 刚入睡刚入睡 口角抽动开始或口角抽动开始或SGTCSSGTCS 濒醒时濒醒时 28（七）异常运动症状与癫痫鉴别（七）异常运动症状与癫痫鉴别 诊断诊断 临床表现临床表现 脑电图脑电图多发抽动秽语症多发抽动秽语症 多部位、不自主、突发性肌肉多部位、不自主、突发性肌肉 非特异性慢波，肌电非特异性慢波，肌电伪差伪差 抽动伴爆发性发声或秽语，纹抽动伴爆发性发声或秽语，纹 状体中多巴胺活动过度状体中多巴胺活动过度 抽动症抽动症 多种形式抽动、眨
15、眼、努嘴、多种形式抽动、眨眼、努嘴、 无特无特殊改变，肌电伪差殊改变，肌电伪差 嗅鼻、摇头、耸肩等嗅鼻、摇头、耸肩等 发作性运动诱发发作性运动诱发 突然运动诱发，舞蹈指痉样突然运动诱发，舞蹈指痉样 正常或有痫样发正常或有痫样发作作性运动障碍性运动障碍 （PKCPKC）或肌张力不全（或肌张力不全（PKDPKD） 发作，形式刻板，意识清楚发作，形式刻板，意识清楚 29（八）（八） TIATIA与癫痫的鉴别与癫痫的鉴别 鉴别项目鉴别项目 TIATIA EpilepsyEpilepsy 机制机制 短暂性局限性脑缺血短暂性局限性脑缺血 局灶性脑区神经局灶性脑区神经元异常元异常 放电放电 临床特征临床特征
16、 短暂性、发作性、短暂性、发作性、 与与TIATIA相似相似 刻板性神经功能异常刻板性神经功能异常 流行病学流行病学 多见于老年，高血压、多见于老年，高血压、 任何年龄，缺乏左述任何年龄，缺乏左述危险因素危险因素 A A硬化、糖尿病硬化、糖尿病 发作时间发作时间 数分数分- -数时（长）数时（长） 数十秒数十秒- -数分（短）数分（短） 症状性质症状性质 功能缺失症状功能缺失症状 刺激症状多刺激症状多 血管检查血管检查 可有颈动脉狭窄、斑块可有颈动脉狭窄、斑块 缺少缺少 脑电图脑电图 慢波性异常慢波性异常 痫样放电痫样放电 治疗治疗 AEDsAEDs无效，改善循环有效无效，改善循环有效 AED
17、sAEDs有效有效 30（九）癫痫与晕厥的鉴别（九）癫痫与晕厥的鉴别 特点特点 晕厥晕厥 癫癫痫发作痫发作 位置位置 通常站位通常站位 任何位置任何位置 时间时间 白天白天 白天或夜间白天或夜间 面色面色 苍白苍白 正常或紫绀正常或紫绀 先兆先兆 头晕、轻微头痛、视物模糊头晕、轻微头痛、视物模糊 可可有特殊先兆有特殊先兆 发作发作 逐渐、偶有突然逐渐、偶有突然 突发或有短暂先兆突发或有短暂先兆 持续时间持续时间 短短 短或长短或长 植物神经症状植物神经症状 常见常见 不常见不常见 自伤及误伤自伤及误伤 少见少见 可以发生可以发生 尿失禁尿失禁 罕见罕见 较常见较常见 发后定向障碍发后定向障碍
18、罕见罕见 可见，伴强直可见，伴强直- -阵挛、阵挛、CPSCPS 自动症自动症 无无 可发生，可发生，伴失神、伴失神、CPSCPS 脑电图脑电图 发作间期正常，发作期为发作间期正常，发作期为 发作期发作间期有发作期发作间期有异常，异常， 慢波及平坦波慢波及平坦波 也可正常也可正常31（十）额叶复杂部分性发作与假性发作鉴别要点（十）额叶复杂部分性发作与假性发作鉴别要点 特点特点 FLCPSFLCPS PSPS 发作时间发作时间 睡眠睡眠 觉醒觉醒 发作持续时间发作持续时间 1 1分分 数分数分钟以上钟以上 症状学症状学 刻板刻板 多变且怪异多变且怪异 姿势姿势 臂外展旋前，姿势性臂外展旋前，姿势
19、性 角弓反张样等角弓反张样等 发声发声 单调，缺乏感情单调，缺乏感情 频频频出现，频出现， 带感情内容带感情内容 知觉知觉 轻微丧失或无轻微丧失或无 易变易变 EEGEEG 有异常，运动伪差有异常，运动伪差 运动运动伪差伪差 FLCPSFLCPS： Frontal loble complex partial seizure; Frontal loble complex partial seizure; PS PS：PsendoseizurePsendoseizure 32（十一）假状旁腺功能减低： 可以有癫痫样发作，手足搐为主，无 意识丧失，血钙低，血磷高，抗癫痫药物 治疗无效，CT显示底节钙
20、化。 33用药停药原则341. 诊断明确，按发作类型选择药物，定期 查血常规及肝、肾功能。2. 一年内发作两次或三次，脑电图正常， 无神经科定位体征及精神症状，可以不 予药物治疗3. 尽可能用单药治疗，联合用药不超过三 种，要注意抗癫痫药物的相互作用。4. 抗癫痫药物少剂量给予，逐渐增加到应 用量，根据体重情况恰当给药，以最小 剂量的药物控制发作为好。 355. 当两种药物交替换药时，需加的药物到 使用量后，逐渐减少该停的药物。6. 停药原则： 临床上不发作至少二年，脑电图正常， 可以缓慢逐渐减药（有的国家规定至少 五年不发作，才可以逐渐减药），切忌 突然减药，导致癫痫持续状态。7. 发病年龄
21、大于30岁，有器质性脑部疾病 时需终身服药。8. 妇女最好服药期间不怀孕，如若怀孕尽 量先逐渐减药。尽量避免癫痫大发作。 36选择药物37 发作类型发作类型 一线一线AEDs AEDs 二线或辅助二线或辅助AEDs AEDs 单纯及复杂部分性发作、单纯及复杂部分性发作、 卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠 氧异安定、氯硝西氧异安定、氯硝西泮泮 部分性发作继发部分性发作继发GTCSGTCS 苯巴比妥、扑痫酮苯巴比妥、扑痫酮GTCSGTCS 卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、乙酰唑胺、奥沙西泮乙酰唑胺、奥沙西泮 苯妥英钠、扑痫酮苯妥英钠、扑痫酮 氯硝
22、西泮氯硝西泮特发性大发作合并失神发作特发性大发作合并失神发作 首选丙戊酸钠，其次为苯妥英钠首选丙戊酸钠，其次为苯妥英钠 或苯巴比妥或苯巴比妥继发性或性质不明的继发性或性质不明的GTCSGTCS 卡马西平、苯妥英钠或苯巴比妥卡马西平、苯妥英钠或苯巴比妥失神发作失神发作 丙戊酸钠、乙琥胺丙戊酸钠、乙琥胺 乙酰唑胺、氯硝西泮乙酰唑胺、氯硝西泮 三甲双酮三甲双酮强直性发作强直性发作 卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠 奥奥沙西泮、氯硝西泮沙西泮、氯硝西泮 丙戊酸钠丙戊酸钠失张力性和非典型性失张力性和非典型性 奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠 乙酰唑胺、卡乙
23、酰唑胺、卡马西平马西平 失神发作失神发作 苯妥英钠、苯巴比妥苯妥英钠、苯巴比妥 扑痫酮扑痫酮肌阵挛性发作肌阵挛性发作 丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮 乙酰乙酰唑胺、奥沙西泮唑胺、奥沙西泮 硝西泮、苯妥英钠硝西泮、苯妥英钠婴儿痉挛症婴儿痉挛症 促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素( (ACTH)ACTH)、强地松、强地松、 氯硝西泮氯硝西泮有中央颞部或枕部棘波的有中央颞部或枕部棘波的 卡马西平或丙戊酸钠卡马西平或丙戊酸钠 良性儿童期癫痫良性儿童期癫痫Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征综合征 首选丙戊酸钠，次选氯硝安定首选丙戊酸钠，次选氯硝安定38癫痫
24、持续状态的治疗391.1.保持呼吸道通畅及通气功能保持呼吸道通畅及通气功能: :解开颈部纽扣解开颈部纽扣, ,头头 向一侧倾斜向一侧倾斜, ,避免呕吐物误吸入气管保持呼避免呕吐物误吸入气管保持呼吸道吸道 通畅。通畅。2.2.简明扼要询问病史：服药种类，白天可到中简明扼要询问病史：服药种类，白天可到中心心 药房查血药浓度。检查结果应在药房查血药浓度。检查结果应在1 12 2小时即小时即出出 报告，除外常见的药物中毒。报告，除外常见的药物中毒。3.3.静脉通道：静脉通道：0.9%0.9%生理盐水生理盐水500500mlml静脉点滴维静脉点滴维 持通道，然后根据化验结果调整用药。持通道，然后根据化验
25、结果调整用药。4. 4. 生命体征鉴别：测查生命体征，心电图生命体征鉴别：测查生命体征，心电图, ,血常血常 规。规。 405.5.对癫痫持续状态的患者，常用的药物如下：患对癫痫持续状态的患者，常用的药物如下：患者体重为者体重为50-7050-70KgKg时时1 1）安定）安定20-4020-40mgmg缓慢静推，如若抽搐停止，可同时肌注缓慢静推，如若抽搐停止，可同时肌注 苯巴比妥苯巴比妥0.20.2，患者清醒后应继续服抗癫痫药。若不，患者清醒后应继续服抗癫痫药。若不能能 口服，口服，8 8小时后重复苯巴比妥注射。如若抽搐继续，小时后重复苯巴比妥注射。如若抽搐继续，8-8- 12 12小时可静
26、点安定小时可静点安定100100mgmg，2424小时最大量小时最大量200200mgmg。在在使使 用药物时注意呼吸状况，呼吸困难，及时气管切开。用药物时注意呼吸状况，呼吸困难，及时气管切开。2 2）1010水合氯醛水合氯醛2020mlml鼻饲或灌肠。若灌肠时鼻饲或灌肠。若灌肠时2020mlml等量石等量石 蜡油同时使用。蜡油同时使用。3 3）德巴金（丙戊酸钠）注射剂：该药溶于）德巴金（丙戊酸钠）注射剂：该药溶于0.90.9生理盐水生理盐水 5-10% 5-10%葡萄糖注射液均可。葡萄糖注射液均可。 德巴金德巴金400400mgmg溶于小壶，缓慢静点，与溶于小壶，缓慢静点，与1010分钟内滴
27、注分钟内滴注静静 脉。脉。400400mgmg加入加入400-500400-500mlml液体缓慢静点，维持在液体缓慢静点，维持在6 6小小 时左右。一旦静脉滴注完毕，在患者不能口服的情时左右。一旦静脉滴注完毕，在患者不能口服的情况下况下 可给与苯巴比妥可给与苯巴比妥0.20.2肌注。肌注。 41 4 4）如果患者为病毒性脑炎等脑病疾患，三天之）如果患者为病毒性脑炎等脑病疾患，三天之 内不能控制癫痫发作，请下鼻饲，给与内不能控制癫痫发作，请下鼻饲，给与口服口服 药物控制癫痫发作。药物控制癫痫发作。 5 5）及时联系住院，认真填写癫痫病历，按门诊）及时联系住院，认真填写癫痫病历，按门诊 癫痫收住院检查治疗。癫痫收住院检查治疗。 6 6）注意癫痫患者水电解质平衡，避免肺部感染。）注意癫痫患者水电解质平衡，避免肺部感染。 7 7）注意护理，避免褥疮。）注意护理，避免褥疮。 8 8）适当给予脱水药物治疗）适当给予脱水药物治疗, ,控制脑水肿控制脑水肿. . 42
