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1、主动脉瓣疾病主动脉瓣疾病主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄 (Aortic Stenosis,AS )主动脉瓣的解剖特点病理解剖与病理生理病理解剖与病理生理 主要累及左心室主要累及左心室一一. . 病因和病理病因和病理1.风心病：风湿性炎症过程瓣膜交界处融合,瓣叶纤维化,僵硬,钙化和挛缩畸形瓣口狭窄。几乎无单纯的AS，多伴有AI和二尖瓣损害。2 .退行性老年钙化性AS：为65岁以上老年人单纯AS的常见原因。无交界处的融合，瓣叶主动脉面有钙化结节，限制瓣口活动，常伴二尖瓣环钙化。一一. . 病因和病理病因和病理3. 先天性畸形：先天性二叶瓣钙化性AS，先天性二叶瓣畸形见于12的人群，男女，出生时多无交界处
2、融合，故无狭窄，以后有1/3发生AS，由于畸形所致湍流对瓣叶的长期损伤纤维化与钙化，成年期形成AS，为成人孤立性AS的常见原因。先天性AS：单叶瓣，三叶瓣，出生即有狭窄。4 其它少见的原因：大的赘生物阻塞瓣口，如SLE。二二. . 病理生理病理生理成人主动脉瓣口面积3cm2,轻度狭窄1.53cm2,中度狭窄1.01.5cm2,重度0.8cm2。当瓣口面积减少1/2时，收缩期无明显跨瓣压差，LV-主A压差仍在正常范围5mmHg。瓣口面积1.0cm2时（减少至正常的1/4），左室收缩压明显，压差显著（50mmHg)。二二. . 病理生理病理生理主动脉狭窄后LV射血受阻左室后负荷（阻力增加）CO。左
3、室后负荷LVEDPLV代偿肥厚，伴轻度扩张而代偿，以维持正常的CO进一部发展左房压肺淤血左室功能不全（晚期）。左房压LA肥厚可维持心博量，但同时加重肺淤血。二. . 病理生理AS（严重狭窄）心肌缺血机制是：LV壁增厚：LV收缩压和射血时间延长，心肌耗氧量。LV肥厚：心肌毛细血管密度相对。LVEDP压迫心内膜下动脉心肌供血LVEDP舒张期主ALV压差减少冠状A灌注压冠脉供血AS主A根部流量冠脉供血心绞痛左心排血量脑供血不足晕厥运动可增加心肌工作和DO2心肌缺血加重三. .临床表现AS通常为一缓慢进行性疾病LA、LV代偿能力强，所以即使先天性AS也往往在20岁以后出现症状轻度AS可以无症状，但可猝
4、死男：女=3：1(一)症状：AS三联征心绞痛：见于60的有症状者，运动诱发，休息缓解，与冠心病并存。呼吸困难：见于90有症状者，晚期肺淤血引起的首发症状。晕厥：常发生于直立、运动中或运动后即刻脑供血不足，少数在休息时发生。晕厥发生机理晕厥发生机理运动时周围血管扩张而AS 限制CO的脑供血不足运动导致心肌缺血加重，CO脑供血不足运动LVSBP，激活室内压力感受器兴奋血管减压反应周围血管阻力脑供血不足运动后即刻发生者,为突然体循环静脉回流脑供血不足休息时晕厥,心律失常（Af,AVB,Vf）CO猝死,2025,反复发生心绞痛和晕厥,急性心肌缺血诱发致命心律失常VF停博。AS病人中约5可无症状猝死（二
5、）体征（二）体征S1正常S2减弱或消失（S2为单一的肺动脉瓣成分）S1后的收缩期喷射性杂音(响亮而粗糙；递增递减型收缩中晚期。狭窄愈重，杂音愈强。向颈部、锁骨下传导，多数伴收缩期震颤)。P2逆分裂（LV射血时间延长，AV关闭延迟），S4（ASLV肥厚，顺应性肥厚的LA有力收缩）（二）体征（二）体征老年钙化性AS，杂音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖区最响外周脉搏减弱（主动脉瓣的射血呈持续性外周脉搏振幅；SBP和DBP的逐渐或不变脉压变小）主A的喷射音（短促而响亮的单音。由于AV开放突然向前移动，左室高速血流冲击扩张的主动脉）四四. .辅助检查辅助检查X-ray：升主动脉突出和狭窄后扩张，心影正常
6、或LV轻大ECG：LV肥大，QRS振幅伴ST-T改变，电轴左偏，伴室内组滞（LAH），PV1负向，心肌纤维化胸前导联Q波UCG：主A瓣口面积05cm2，跨瓣压差50mmHg,为手术指征。心导管：40岁者常可合并冠脉病变，主A跨瓣压差20mmHg可确诊为AS。五五. .诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断典型的体征可以诊断鉴别诊断：AS+AI+二尖瓣二尖瓣损害,多为风心病（RHD）； 15岁单叶畸形； 1665岁二叶瓣畸形； 65岁钙化。与特发性肥厚性主动脉瓣狭窄（IHSS）鉴别：杂音相似，但部位不同。AS杂音于胸骨右缘； IHSS于L34,且为双峰脉（一次搏动2个峰） 随心肌收缩力、后负荷狭窄、杂音。
7、AS与MI的鉴别：“硝酸甘油 （NTG）”，AS杂音，而MI杂音；静点升压药后AS杂音，而MI杂音。（升压，LV射血阻力前向射血二尖瓣返流MI杂音，而AS杂音）五五. .并发症并发症1 心律失常10%Af，AVB，致命性心律失常2 心脏性猝死有先兆，3感染性心内膜炎不常见，早期多见4 体循环栓塞少见，栓子来源：钙化或二叶瓣的微血栓5 心力衰竭发生左心衰后，病情进展快6胃肠道出血少见，多见老年患者六六. .治疗治疗（一）内科治疗1 预防感染性心内膜炎预防风湿热，致命性心律失常2 无症状轻度狭窄定期复查，3控制心律失常导致的血流动力学后果早期治疗4 心绞痛的治疗5 心力衰竭的治疗限盐，利尿，强心？
8、（二）外科治疗（二）外科治疗1 人工瓣膜置换重度狭窄(心绞痛，晕厥，心力衰竭)主要指征2 瓣膜分离术非钙化，先天性严重AS（三）经皮球囊主动脉成形术（三）经皮球囊主动脉成形术适应症：1 严重主动脉狭窄心源性休克2 严重主动脉狭窄高风险者，手术过度3 严重主动脉狭窄妊娠妇女4严重主动脉狭窄拒绝手术者七七. .预后预后可多年无症状，但大部分患者进行性加重出现症状后平均寿命：3年晕厥者3年，心绞痛为5年，左心衰2年死亡原因；左心衰占70 猝死15 感染性心内膜炎5主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全(aortic incompetence,AI)病理解剖与病理生理病理解剖与病理生理 主要累及左心室主要累
9、及左心室一一. . 病因和病理病因和病理(一）慢性：1主动脉瓣疾病RHD：2/3的AI是由风湿引起，单纯AI少见，多为双重(联合)损害，AS+AI，或合并MV损害。SBE：感染性赘生物致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂，或赘生物介于叶间AI；即使感染控制瓣叶纤维化和挛缩AI 。是单纯AI的主要原因。先天畸形：二叶主动脉瓣，一叶边缘有缺口、大而冗长的一叶脱入左室AI；VSD+一叶脱垂AI ，15%主动脉瓣黏液样变性：AVP（aortic valve prolapse)(一)慢性：2主动脉根部扩张梅毒性主动脉炎：30发生AI（根部扩张）马方氏综合征（Marfansydrome)：遗传性结缔
10、组织病，常累及骨（四肢细长）、关节（过伸）、眼（晶体脱位）、心脏和血管（升主动脉梭形变、瘤样扩张）。（只有升主动脉瘤样扩张，而无马方，为该综合征的顿挫型）强直性脊柱炎瓣叶边缘,基底部增厚，瓣叶缩短，特发性升主动脉扩张严重高血压或动脉粥样硬化致升主动脉瘤（二）急性急性SBE：主动脉瓣穿孔、脱垂创伤：穿通、钝性胸伤致升主动脉根部、瓣叶破损或瓣叶支持结构改变脱垂主动脉夹层分离：夹层血肿使主动脉瓣环扩大；瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂人工瓣膜破裂二二. . 病理生理病理生理（一）慢性AI舒张期左室接受左房充盈的血、主动脉瓣返流的血前负荷，即左室舒张末期容量增加LV收缩期博出量比正常为多。左室能充分扩张，不至
11、于因容量负荷过重而明显增加LVEDP。离心性（代偿性）左室肥大、扩张使左室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常。（一）慢性运动时周围阻力和心率，伴舒张期缩短，使返流减轻。 以上四种因素使左室较长期维持正常前向心排血量和肺静脉压无明显增高。晚期心室收缩功能导致心衰。AI重时舒张压冠脉供血不足心绞痛 加上LV肥厚、扩张DO2心绞痛（二）急性AI重LV急性扩张以适应容量过度负荷的能力受限LV舒张压急速LA压肺淤血、肺水肿三三. .临床表现临床表现(一)症状：慢性早期无症状：对于慢性容量负荷过量，左室代偿力较强，较长时间可无症状，但由于心搏量比较大，可有心悸、心慌、不适的感受。点头征（De M
12、usset ）：由于收缩期博出量增大，舒张期主动脉大量返流而致舒张期血压脉压增大所致。心前区不适或心绞痛： 在AI时主动脉瓣返流舒张压显著冠脉供血心绞痛发作左心室肥厚、扩张、DO2左心衰出现后肺淤血的表现（呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难）或全心衰，或晕厥10猝死（突发的致命性心律失常）急性轻者可无症状重者出现急性左心衰竭和低血压三三. .临床表现临床表现体征体征面色比较苍白心前区心尖搏动强烈并向左下移位，呈抬举样。心浊音界向左下扩大，心腰部下陷呈靴形心听诊的特点： 胸骨左缘闻及高音调，哈气样，递减型，舒张早、中期杂音，且坐位、前倾、呼气末最清晰；主动脉瓣A2或消失。 返流更严重时，心尖
13、部舒张期隆隆样杂音（即Austin-Flint杂音返流的血流阻碍二尖瓣开放相对MS）左室显著扩张时,二尖瓣环扩张（MI)心尖区BSM；心衰时，心尖部S3奔马律三三. .临床表现临床表现体征体征周围血管征De Musset 征：（点头征）指头部和心动周期一致的规律性点头运动脉压增大：LV强有力的收缩使动脉收缩压;舒张期血流返流入左室，周围血管阻力舒张压脉压增大水冲脉（Water hammer pulse)由于脉压大，触摸时脉搏比正常弹起急促，但下降也快，呈骤起、骤降感。将患者手背抬高过头并紧握其手腕掌面，水冲脉更易触及。枪击音Traube征(Pistol Shot Sound)肱、股动脉听到“T
14、aTa-”与心搏一致的声音。Duroziez 征（杜-罗氏双期杂音）轻压股动脉可听到收缩和舒张双重杂音。毛细血管搏动征（Qumcke征）收缩、舒张期可见甲床、口唇黏膜交替出现潮红和苍白。急性主动脉瓣返流：主动脉夹层A瘤、主动脉瓣环扩大或主动脉瓣穿孔、撕裂AI（重）主动脉瓣舒张期杂音粗糙，胸骨左缘可及震颤，乐性舒张期杂音，但较慢性者短、调低（由于左室舒张压上升使主动脉与左室间压差很快下降所致），无明显周围血管征，但有脉压增大。四四. .辅助检查辅助检查X-ray：慢性：左室大，心凹下陷，主动脉弓突出，搏动增强，左心衰竭常伴肺淤血。急性：常有肺淤血、肺水肿。ECG：左心肥厚、劳损，QRS振幅增高和
15、劳损ST-T改变，电轴可左偏。急性AI，无左心肥大，但有缺血的ST-T改变。四四. .辅助检查辅助检查UCG ：LV增大,LVOT增宽,主动脉瓣关闭不能,舒张期二尖瓣前叶震颤（敏感性43）,主动脉瓣舒张期纤细扑动为主动脉瓣叶破裂的特征。目前认为,左室收缩末径小于55mm是手术能逆转左心室扩张的拐点，因此,瓣膜置换术应在心室扩张达到这一限度前进行,但也有疑异，因为,手术后LV的逆转并不一致。可测LVEF、脉冲或彩色多普勒血流为最敏感的确定主动脉瓣返流方法，并半定量其严重程度五五. .诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断与肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音鉴别：Graham-steell杂音：此杂音性质、部位均相似，但通过呼、吸及超声心动图可协助诊断肺动脉瓣关闭不全，无周围血管征Austin-Flint 杂音与MS的舒张期杂音的鉴别：前者含服硝酸酯后杂音，后者杂音。前者杂音紧跟S3后，S1，无震颤；而后者RDM紧跟开瓣音，S2，有震颤。六六. .预后预后急性、重度：AI若不及时手术，死于左室衰竭常见慢性：无症状期长，但LV功能不全逐渐发生重者经确诊后，内科治疗： 5年存活率75， 10年为50。症状出现后，病情多迅速恶化 心绞痛者5年死亡率50 严重左室衰竭者，2年死亡50谢谢！
