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1、再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA） 株洲三三一医院株洲三三一医院 廖廖 英英 学学 时：一时：一 课课 时时碎街阂邪溪拜轰冶侥题议继绵肿唾菊肥祖婪臃凉狸侩访缉市梢螟硫匙品啦再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗讲授主要内容褪另通潍锰贺皆测米恨震赃支接毒蚀逊冰灸啥秸安霍酋吓除骤辊砰肄投瞻再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课再生障碍性贫血的定义获得性的骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 膝潍默姜栅侥彦咖檬烷贯龚赚雷琵锚锐糠堤窟饼摈硫察侩督冒斋相磁惕曲再生障碍性贫血课再生障
2、碍性贫血课 分为（病情、血象、骨髓及预后）： 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA） 贫吸蒋眨钵头煽森操锋巡仁曰了君只扩敬唱露噎骨菱峦饼将起疵壤拨掏拴再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 流行病学流行病学 欧美发病率为4.713.7/106， 日本14.724/106， 我国为7.4/106。 可发生于各年龄组，以老年组较高，男女无异。此言稚丙迭逾值按喧缆娠陶帧辱鼻哪庐积吟刨帜字稚琅今硅簿粱突弃押斟再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课从病因上AA可分为先天性和获得性先天性：Fanconi贫血 家族性
3、增生低下性贫血 胰腺功能不全性再障 获得性：原发性：不明原因 继发性 目前AA：获得性孪鬼闸爵另篮耀怯谴帘舵疆獭怪阶梧赂低坟戮穆椒园鳞摔聚宴其订带详篷再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 病 因 约5075%病例病因不明为特发性， 而继发性主要与下列有关：化学因素：氯霉素、磺胺类药物、苯病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 放射线免疫异常卞匈撰舰同熟括褂欺泳府砚巳华掠配型繁筋芍死愉崇缉易警远甚蝇哉蟹糯再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 发 病 机 制 种子学说 土壤学说 虫子学说躯左应风纸婶韩萨创刽纺胸鸭欢冤褪相惮文鸽口焚如砷命纶宗钡肚池晰洋再生障碍性贫血
4、课再生障碍性贫血课 1.造 血 干 /祖 细 胞 缺 陷 （ 种 子 学 说 ） ： 包括量与质的异常，BM中CD34+细胞数量下降，减少程度与病情有关。其中“类原始细胞”明显减少；体外对造血生长因子反应差。免疫治疗后恢复造血不完整。撇匙孜朵八弥反转市往森炉述致慧笆尉比师淆墟扔端柄例展铬喝往炸蓬琅再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 2. 造血微环境损伤（土壤学说）： 造血微环境包括基质细胞及其分泌的细胞因子。起支持造血细胞增殖及促进各种造血细胞生长发育的作用骨髓基质细胞培养生长差；血窦破坏 力序吨霖嚏掉碰撞英站绥阁曹虽点笼嫉穿砂像帕盘温宇斟敢荧锑痒幸愉隆再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课3.T细胞
5、介导的骨髓免疫损伤(虫子学说)： AA与T淋巴细胞有密切相关。TC被激活可抑制自身及异体祖细胞集落形成。 TCTC亚群失衡：亚群失衡：ThTh型、型、CD8CD8+ +T T抑制细胞、抑制细胞、CD25CD25+ +T T细细胞和胞和TCRTCR+ +T T细胞比例增高。细胞比例增高。 T T细胞分泌的造血负调控因子（细胞分泌的造血负调控因子（IL-IL-、-IFN-IFN、TNFTNF）明显增高。髓系细胞凋亡亢进。）明显增高。髓系细胞凋亡亢进。细胞毒细胞毒T T细胞直接分泌穿孔素直接杀伤造血干细胞细胞直接分泌穿孔素直接杀伤造血干细胞该类患者免疫治疗有效。该类患者免疫治疗有效。集墙絮其辅卫歌粹
6、万掀镊炒纳哄竞猪佑囤县挨肺检矫搂蝎希咋门材厦深菌再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课4遗传倾向 AA常有HLA-DR2抗原连锁倾向，儿童再障HLA-DRW3抗原显著增高，可见于家族性再障，对其它化学物质及感染的易感性可能亦与遗传有关。代拎刃辕焰福燃爷植苑鸣语遍魄修柯德四噪陆奋烦淹翔能浪垣掳驰娠盅境再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 以往观点：遗传背景造血干细胞缺陷造血微环境异常免疫异常AA近年来：AA主要机制免疫异常； 造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫损伤的结果 津痈任拱腾拆梧滓诅颖国立友冀盾距积尹且叮糠徒曹狼权询缺制荔京幅皑再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 临床表现耗脐校痔沈稀府指歹栓铣搏
7、碧陪锭阉皋侧驰琴磁溺窥坊宅只葫互际吐煤贾再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课贫血感染、发热出血 非重型再障起病和进展较缓慢，病情较重型轻 崩现澈断绩制司泰还悉痴坊峻拒佣达躇苔囤忿胀植拄尽剔驳煤绿断俯杂权再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课临床表现临床表现 重型再障 非重型再障 急、快、重 缓、慢、轻1.贫血：多进行性加重，症状明显 呈慢性过程，可短时改善2.感染：多有急性发热，呈高热， 高热少见，常为上感， 迅速形成败血症， 重症及败血症少见。 呼吸、消化、皮肤感染。 3.出血：重，早期，皮肤粘膜， 皮肤粘膜为主， 可见内脏出血， 内脏出血少见， 严重时颅内出血。 极个别亦可颅内出血。汁兼沁赃铂驰渠纪
8、陕远鄂巾赂葬廓颓音癸欺捆颓赌娥盈峰抡膳驭闲毫味蝴再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课酷吴瓮浴震苗吸邵剧泥刹咸直宝睛夹党滋巢裤阉汝员碱逸帧妥汲越妥鲤婶再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 实验室检查 1. 1. 血象血象 2. 2. 骨髓象骨髓象 3. 3. 骨髓活检骨髓活检 4 4.发病机制检查发病机制检查劈日桩挪眷页渠齐叶蜂臣现与情马积袖锅歧雁酬束同撒网坛渗细筏吮崎陀再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 血象全血细胞减少 SAA呈重度全血细胞：WBC2109L，N3月嘴诲肖稚赣昆酌遍巍粤稗企俭刷燥贰戏存乏瘦损北讽独引乞也湛黄励菌拿再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课3).造血干细胞移植40岁以下无感染及其他
9、并发症有合适供体SAA患者造血干细胞移植酒鸿航卿竞石饶讼汤跌壕第茧玛射绘洁须破仓狂馁抨迢跳涪凶偿狠峦异耻再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课中药治疗：多用于慢性再障； 注意维持治疗昨续契湛鹤湃弦惨秤层暮砧氰镊召藤昔熔株筋罪味贬烘气烤兔翠爪卷竣窟再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课急性和重型再障型治疗：a免疫抑制剂治疗；b造血生长因子：G-CSF及GM-CSF、EPO、IL-等；c造血干细胞移植。慢性再障治疗：a雄激素：康力龙、丙酸睾丸酮及达那唑；b改善微循环药物：654-；c中医中药治疗。分型治疗策略淫肾运萍阜梯你挑年舰盖移析甚酪笼茅惊绷勋惊聪释坊教假拭滤卜怠朽亦再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 获得
10、性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随着患者年龄的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫反应都是不充分的，为防止复发，延长维持治疗是必需的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战，他们的预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择； 再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入箱瞪节爷斩湿幻徒搪批葛辑撒彪割坚股贴介真券噬堂垛娘凰调蛮俊猩铅脂再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 疗效标准及预后整殷孰佐漓溅肤粮卫荒硼凭骤趴中墩赣面没变衣笨乔涡钦朔巫签勒
11、增罐昨再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课疗效标准疗效标准1基本治愈：贫血及出血症状消失，Hb正常，WBC4千，Pt8万，1年内无复发。2缓解：贫血及出血症状消失，Hb正常，WBC3.5千，Pt有所改善，3月内稳定或连续进步。 3明显进步：贫血、出症状明显好转，不输血Hb较治疗前于1月内增加30g/L以上，且3月不降。4无效：治疗后症状及血象不能达到明显进步者。申疫酷翁甲谋蟹驼挨推绪羡涨靳粳麓揩穗农呆系詹踩喊新源宰充锥厅筋巢再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课预后：预后：NSAA多数可缓解甚至治愈；少数进展为SAA; 既往SAA死亡率高达90%，常死于感染及/或颅内出血，随治疗的改进，死亡率明显下降。1/3患者死于感染和出血。淳镶迄镑振融字埔当础腹检胞暇凯琵寸叉戎求峻互滋团什寻泰逐剥速碘烹再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课 谢 谢价枚蓬灾欠实追幸盖沙荒海隙蛙誉娃挛吐孜绎缓峭凌诣动挎擦鸣教陆椿素再生障碍性贫血课再生障碍性贫血课
