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1、 再生障碍性贫血山西医科大学第二医院血液科朱秋娟再生障碍性贫血(Aplastic Anemia)nAA APLASTIC ANEMIAnCAA CHRONIC APLASTIC ANEMIAnAAA ACUTE APLASTIC ANEMIAnSAA SEVERE APLASTIC ANEMIAAAnINTRODUCTIONnAETIOLOGYnPATHOLOGYnCLINICAL FEATUREnLABORATORY EVALUATIONnDIAGNOSISnDIFFERENTIAL DIAGNOSISnTHERAPYnPROGNOSISnPREVENTIONAA概述nAA的定义 AA简称再
2、障，是一组由于物理、化学、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞的损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病，临床上表现为较为严重的贫血、出血和感染AA概述nAA的发病率 再障的发病率在我国不高，大约为每年0.74/10万，其中0.14/10万是SAAAA的分型国外分型nSAAnCAA国内分型nCAACAA 、SAA-nAAA (SAA-)AA的病因n约半数AA患者找不到明确的病因n化学因素n物理因素n生物因素病因：化学因素n药物: 引起骨髓抑制的药物如抗肿瘤药、氯霉素、合霉素、磺胺类等n工业用化学物质：苯化学因素引起再障的机制n一部分物质对骨髓的抑制作用与其剂量有关，如苯及各种抗肿
3、瘤药物n而另一些物质如氯霉素、磺胺类及杀虫剂引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关，而由此引起的再障结果往往较严重病因：物理因素nX线n镭n放射性核素n其它放射性物质 它们引起再障的机制是阻挠DNA的复制而抑制细胞有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成病因：生物因素n病毒性肝炎：丙型肝炎、乙型肝炎、庚型肝炎病毒n微小病毒B19（与纯红细胞再障有关）n风疹病毒、EB病毒感染n其它各种严重感染均可影响骨髓造血AA的发病机制n造血干细胞的内在缺陷（种子学说）n异常免疫反应损伤造血干、祖细胞（虫子学说）n造血微环境支持功能缺陷（土壤学说）n遗传倾向AA的临床表现n贫血n出血n感染
4、SAA的临床表现n起病较急，进展迅速n贫血进行性加重，乏力、头晕、心悸n出血广泛，从皮肤粘膜出血到内脏出血，如便血、呕血、尿血、咯血、子宫出血甚至颅内出血死亡n感染严重，可有皮肤及肺部感染、败血症CAA的临床表现n起病、进展缓慢n一般先有贫血症状n出血较轻微，以皮肤粘膜为主n感染亦轻微，以呼吸道感染为多实验室检查n血象n骨髓象n骨髓活检实验室检查血象n全血细胞减少n三系减少不一定平行n网织红细胞比例及绝对值下降nSAA全血细胞减少程度更为严重n淋巴细胞比例增加nNAP积分增高实验室检查骨髓象n骨髓穿刺物中骨髓颗粒少，脂肪滴多n多部位穿刺涂片呈现增生不良，粒系、红系、巨核系细胞减少，非造血细胞增
5、多n巨核细胞很难找到或缺如实验室检查骨髓活检查n造血组织比例下降n脂肪组织明显增加n非造血细胞增加AA诊断 诊断标准n全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少n骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒以非造血细胞为主n能除外引起全血细胞减少的其它疾病如：PNH、MDS-RA、AL等SAA的诊断标准n网织红细胞小于0.01，绝对值小于15109/Ln中性粒细胞绝对值小于0.5109/Ln血小板小于20109/LAA的鉴别诊断nPNHnMDS-RAnMH (MALIGNANT HISTIOCYTOSIS)nAL (ACUTE LEUKEMIA)nMA (MEGAL
6、OBLASTIC ANEMIA)nMF (MYELOFIBROSIS)nAA的治疗n对症、支持治疗n雄激素治疗n免疫抑制剂治疗n造血细胞因子治疗n骨髓移植AA的治疗对症、支持治疗n非常重要 包括输血、抗感染、止血治疗及隔离治疗、加强个人卫生（口腔、皮肤、肛周） SAA的治疗n对症、支持治疗 n免疫抑制剂：ALG、ATG、CSA、VCR、MTX、HD-IVIG、HD-甲羟龙n造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF、IL-11、EPO、TPO、SCFn骨髓移植（异基因）CAA的治疗n对症支持治疗n雄激素治疗n免疫抑制剂治疗：主要使用环孢菌素An中医中药治疗n不适合用骨髓移植治疗AA的预后nCAA的预后相对较好，的预后相对较好，但有一部分可发展为但有一部分可发展为SAA，最终死亡，最终死亡nSAA预后较差，死亡率较预后较差，死亡率较高高AA的预防n再障中有些病例是可预防的再障中有些病例是可预防的n对有损害造血系统的药物，慎用或对有损害造血系统的药物，慎用或不用不用n在有关化学和放射性物质的工业、在有关化学和放射性物质的工业、农业生产中加强劳动保护、严格操农业生产中加强劳动保护、严格操作规程作规程n防止有害的放射性物质污染环境，防止有害的放射性物质污染环境，防御化学战争，防止核爆炸防御化学战争，防止核爆炸
