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1、甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌(Medullary Thyroid Carcinoma, MTC)qq Chapter 36: Thyroid Chapter 36: Thyroidqq Chapter 40: The Multiple Endocrine Neoplasia Syndrome Chapter 40: The Multiple Endocrine Neoplasia SyndromeSabiston Textbook of Surgery, 18Sabiston Textbook of Surgery, 18thth Edition Edition 甲状腺癌和甲状腺癌和MTCn 甲状
2、腺癌约占所有恶性肿瘤的甲状腺癌约占所有恶性肿瘤的甲状腺癌约占所有恶性肿瘤的甲状腺癌约占所有恶性肿瘤的1%1%1%1%n 甲状腺癌年发病率约甲状腺癌年发病率约甲状腺癌年发病率约甲状腺癌年发病率约40/40/40/40/一百万一百万一百万一百万qq 乳头状癌乳头状癌乳头状癌乳头状癌qq 滤泡癌滤泡癌滤泡癌滤泡癌qq 髓样癌髓样癌髓样癌髓样癌占占占占5%5%5%5%10%10%10%10%qq 未分化癌未分化癌未分化癌未分化癌MTC的临床表现的临床表现qq MTC MTC MTC MTC起源于滤泡旁细胞（又称起源于滤泡旁细胞（又称起源于滤泡旁细胞（又称起源于滤泡旁细胞（又称C C C C细胞）细胞）
3、细胞）细胞）qq 临床表现：临床表现：临床表现：临床表现： 30 30 30 30的的的的MTCMTCMTCMTC患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状状状状 MTC MTC MTC MTC的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难
4、、硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现也可出现远处转移的表现也可出现远处转移的表现也可出现远处转移的表现qq 降钙素降钙素降钙素降钙素 基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的基础降钙素的水平与肿瘤
5、大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的基础降钙素的水平与肿瘤大小密切相关，绝大多数可扪及肿块的MTCMTCMTCMTC患者基础降患者基础降患者基础降患者基础降钙素水平均升高钙素水平均升高钙素水平均升高钙素水平均升高 若血清基础降钙素水平若血清基础降钙素水平若血清基础降钙素水平若血清基础降钙素水平200pg/ml200pg/ml200pg/ml200pg/ml则则则则100100100100有有有有MTCMTCMTCMTC的存在的存在的存在的存在 可作为术后病灶残留或复发的预测因子可作为术后病灶残留或复发的预测因子可作为术后病灶残留或复发的预测
6、因子可作为术后病灶残留或复发的预测因子 约约约约3 3 3 3甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高甲状腺结节患者、儿童、怀孕、桥本甲状腺炎也可有基础降钙素的升高 血清降钙素激发试验可鉴别血清降钙素激发试验可鉴别血清降钙素激发试验可鉴别血清降钙素激发试验可鉴别MTCMTCMTCMTC和其他情况和其他情况和其他情况和其他情况 血清降钙素激发试验：血清降钙素激发试验：血清降钙素激发试验：血清降钙素激发试验：0.5g/kg0.5g/kg0.5g/kg0.
7、5g/kg五肽促胃液素五肽促胃液素五肽促胃液素五肽促胃液素5 5 5 510101010秒内静推后，秒内静推后，秒内静推后，秒内静推后，2 2 2 2、5 5 5 5抽血检测降抽血检测降抽血检测降抽血检测降钙素水平钙素水平钙素水平钙素水平qq 其他因子其他因子其他因子其他因子 CEA CEA CEA CEA：50505050的患者可有增高的患者可有增高的患者可有增高的患者可有增高 钙抑肽、嗜铬粒蛋白钙抑肽、嗜铬粒蛋白钙抑肽、嗜铬粒蛋白钙抑肽、嗜铬粒蛋白A A A A、ACTHACTHACTHACTH等等等等MTC的血清标记物的血清标记物特点特点特点特点遗传遗传遗传遗传合并异常合并异常合并异常合
8、并异常基因缺陷基因缺陷基因缺陷基因缺陷散发散发散发散发MTCMTCMTCMTC单结节单结节单结节单结节无无无无无无无无RETRETRETRET突变（突变（突变（突变（20%20%20%20%）MEN 2AMEN 2AMEN 2AMEN 2A多发结节双多发结节双多发结节双多发结节双侧侧侧侧常染色体常染色体常染色体常染色体显性显性显性显性嗜铬细胞瘤、甲旁亢嗜铬细胞瘤、甲旁亢嗜铬细胞瘤、甲旁亢嗜铬细胞瘤、甲旁亢RETRETRETRET胞外半胱氨酸密码胞外半胱氨酸密码胞外半胱氨酸密码胞外半胱氨酸密码子子子子MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B嗜铬细胞瘤、多发粘膜嗜铬细胞瘤、多发粘膜嗜铬细胞
9、瘤、多发粘膜嗜铬细胞瘤、多发粘膜神经瘤、巨结肠神经瘤、巨结肠神经瘤、巨结肠神经瘤、巨结肠RETRETRETRET酪氨酸激酶密码子酪氨酸激酶密码子酪氨酸激酶密码子酪氨酸激酶密码子FMTCFMTCFMTCFMTC无无无无RETRETRETRET胞外、内半胱氨酸胞外、内半胱氨酸胞外、内半胱氨酸胞外、内半胱氨酸密码子密码子密码子密码子qq散发性散发性散发性散发性MTCMTCMTCMTC，占，占，占，占75757575qq遗传性遗传性遗传性遗传性MTCMTCMTCMTC，占，占，占，占25252525 MEN 2A Multiple Endocrine Neoplasia ( MEN 2A Multip
10、le Endocrine Neoplasia ( MEN 2A Multiple Endocrine Neoplasia ( MEN 2A Multiple Endocrine Neoplasia (多发性内分泌瘤多发性内分泌瘤多发性内分泌瘤多发性内分泌瘤) 2A) 2A) 2A) 2A MEN 2B MEN 2B MEN 2B MEN 2B FMTC FMTC FMTC FMTC （familial non-MEN medullary thyroid carcinomafamilial non-MEN medullary thyroid carcinomafamilial non-MEN m
11、edullary thyroid carcinomafamilial non-MEN medullary thyroid carcinoma）MTC的分类的分类MEN综合征综合征vv MEN MEN MEN MEN综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致综合征是由于抑癌基因和原癌基因的突变所致vv 其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化其特征是多种内分泌组织的肿瘤性转化qq MEN 1 MEN 1 MEN 1 MEN 1特点：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十
12、二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体特点：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体特点：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体特点：多发甲状旁腺肿瘤、胰腺和十二指肠的神经内分泌肿瘤、垂体前叶腺瘤等，与前叶腺瘤等，与前叶腺瘤等，与前叶腺瘤等，与MTCMTCMTCMTC无关无关无关无关qq MEN 2 MEN 2 MEN 2 MEN 2特点：特点：特点：特点： 包括包括包括包括MEN 2AMEN 2AMEN 2AMEN 2A、MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B和和和和FMTCFMTCFMTCFMTC，所有，所有，所有，所有MEN 2MEN 2MEN 2MEN 2
13、患者均会发展为患者均会发展为患者均会发展为患者均会发展为MTCMTCMTCMTC MEN 2A MEN 2A MEN 2A MEN 2A：42%42%42%42%合并嗜铬细胞瘤，合并嗜铬细胞瘤，合并嗜铬细胞瘤，合并嗜铬细胞瘤，10%10%10%10%35%35%35%35%合并甲旁亢合并甲旁亢合并甲旁亢合并甲旁亢 MEN 2B MEN 2B MEN 2B MEN 2B：40%40%40%40%50%50%50%50%合并嗜铬细胞瘤，不合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进展迅合并嗜铬细胞瘤，不合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进展迅合并嗜铬细胞瘤，不合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进展迅合并嗜铬细胞瘤，不
14、合并甲旁亢，婴幼儿及发病，病变进展迅速，少有治愈速，少有治愈速，少有治愈速，少有治愈 FMTC FMTC FMTC FMTC：不合并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢：不合并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢：不合并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢：不合并其他内分泌异常，发病年龄较迟、病变进展缓慢MTC的淋巴结转移的淋巴结转移v 149例原发、残留或复发MTC患者q 47例因远处转移而未行颈部淋巴结清扫q 12例在外院手术复发后拒绝行进一步手术q 90例接受全甲状腺切除+颈部淋巴结清扫 69696969例接受甲状腺切除例接受甲状腺切除例接受甲状腺切除例接受甲状腺切除+
15、 + + +中央区及双侧颈部淋巴结清扫中央区及双侧颈部淋巴结清扫中央区及双侧颈部淋巴结清扫中央区及双侧颈部淋巴结清扫21例接受甲状腺切除+中央区及单侧颈部淋巴结清扫o13例为姑息性切除o8例得到手术根治4例术后降钙素未至正常 4 4 4 4例术后降钙素激发试验正常例术后降钙素激发试验正常例术后降钙素激发试验正常例术后降钙素激发试验正常36例在诊断后1年内行甲状腺切除+颈部淋巴结清扫7例甲状腺切除后2年内行颈部淋巴结清扫47例间隔3年以上 Moley JF. Washington University School of Medicine类型类型类型类型病例数病例数病例数病例数散发散发散发散发M
16、TCMTCMTCMTC35353535MEN 2AMEN 2AMEN 2AMEN 2A27272727MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B11111111男性男性男性男性28282828女性女性女性女性454545450-250-250-250-25岁岁岁岁2525252526-4526-4526-4526-45岁岁岁岁3535353546-6546-6546-6546-65岁岁岁岁1212121265656565岁岁岁岁1 1 1 1总共总共总共总共73737373MTC的淋巴结转移的淋巴结转移单侧单侧单侧单侧MTCMTCMTCMTC的淋巴结转移情况（的淋巴结转移情况（的淋巴结转
17、移情况（的淋巴结转移情况（32323232例）例）例）例）清扫区域清扫区域清扫区域清扫区域淋巴结个数（转移淋巴结个数（转移淋巴结个数（转移淋巴结个数（转移/ / / /总）总）总）总）平均数平均数平均数平均数范围范围范围范围中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结4.4 / 124.4 / 124.4 / 124.4 / 120 0 0 023 / 223 / 223 / 223 / 229292929同侧淋巴结（同侧淋巴结（同侧淋巴结（同侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）6.3 / 246.3 / 246.3 / 246.3 / 240 0 0 036 / 936 / 936
18、 / 936 / 949494949对侧淋巴结（对侧淋巴结（对侧淋巴结（对侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）1 / 11.71 / 11.71 / 11.71 / 11.70 0 0 08 /18 /18 /18 /129292929双侧双侧双侧双侧MTCMTCMTCMTC的淋巴结转移情况（的淋巴结转移情况（的淋巴结转移情况（的淋巴结转移情况（41414141例）例）例）例）清扫区域清扫区域清扫区域清扫区域淋巴结个数（转移淋巴结个数（转移淋巴结个数（转移淋巴结个数（转移/ / / /总）总）总）总）平均数（转移平均数（转移平均数（转移平均数（转移/ / / /总）总）总）总）范围（转移
19、范围（转移范围（转移范围（转移/ / / /总）总）总）总）中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结中央区淋巴结4.6 / 14.84.6 / 14.84.6 / 14.84.6 / 14.80 0 0 021 / 221 / 221 / 221 / 234343434同侧淋巴结（同侧淋巴结（同侧淋巴结（同侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）2.5 / 17.52.5 / 17.52.5 / 17.52.5 / 17.50 0 0 09 / 29 / 29 / 29 / 261616161对侧淋巴结（对侧淋巴结（对侧淋巴结（对侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）5.3 / 22.25.
20、3 / 22.25.3 / 22.25.3 / 22.20 0 0 045 /245 /245 /245 /285858585MTC的淋巴结转移的淋巴结转移单侧单侧单侧单侧MTCMTCMTCMTC肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小肿瘤大小肿瘤大小肿瘤大小（cmcmcmcm）病例病例病例病例淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）中央区中央区中央区中央区同侧淋巴结同侧淋巴结同侧淋巴结同侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）对侧淋巴结对侧淋巴结对侧淋巴结对侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）0
21、0 0 00.90.90.90.94 4 4 43 3 3 3（75757575）3 3 3 3（75757575）1 1 1 1（25252525）1 1 1 11.91.91.91.99 9 9 98 8 8 8（89898989）8 8 8 8（89898989）3 3 3 3（33333333）2 2 2 22.92.92.92.95 5 5 54 4 4 4（80808080）3 3 3 3（60606060）3 3 3 3（60606060）3 3 3 33.93.93.93.95 5 5 52 2 2 2（40404040）4 4 4 4（80808080）3 3 3 3（606
22、06060）44449 9 9 99 9 9 9（100100100100）8 8 8 8（89898989）4 4 4 4（44444444）总体总体总体总体3232323226262626（81818181）26262626（81818181）14141414（44444444）双侧双侧双侧双侧MTCMTCMTCMTC肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况肿瘤大小与转移情况最大肿瘤大小最大肿瘤大小最大肿瘤大小最大肿瘤大小（cmcmcmcm）病例病例病例病例淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）淋巴结转移阳性病例（）中央区中央区中央区中央区同侧淋巴
23、结同侧淋巴结同侧淋巴结同侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）对侧淋巴结对侧淋巴结对侧淋巴结对侧淋巴结（IIIIIIIIV V V V）0 0 0 00.90.90.90.9121212128 8 8 8（67676767）9 9 9 9（75757575）4 4 4 4（33333333）1 1 1 11.91.91.91.97 7 7 75 5 5 5（71717171）6 6 6 6（86868686）4 4 4 4（57575757）2 2 2 22.92.92.92.98 8 8 87 7 7 7（88888888）4 4 4 4（50505050）5 5 5 5（6363636
24、3）3 3 3 33.93.93.93.97 7 7 77 7 7 7（100100100100）6 6 6 6（86868686）5 5 5 5（71717171）44447 7 7 75 5 5 5（71717171）4 4 4 4（57575757）2 2 2 2（29292929）总体总体总体总体4141414132323232（78787878）29292929（71717171）20202020（49494949）病理阳性病理阳性病理阳性病理阳性病例阴性病例阴性病例阴性病例阴性术中判定阳性术中判定阳性术中判定阳性术中判定阳性646464643636363636%36%36%36%术
25、中判定阴性术中判定阴性术中判定阴性术中判定阴性363636368888888836%36%36%36%术中淋巴结转移判定准确程度术中淋巴结转移判定准确程度MTC的治疗选择依据的治疗选择依据n n MTC MTC MTC MTC较分化好的甲状腺癌进展快较分化好的甲状腺癌进展快较分化好的甲状腺癌进展快较分化好的甲状腺癌进展快n n 放射性碘治疗、化疗及放疗对放射性碘治疗、化疗及放疗对放射性碘治疗、化疗及放疗对放射性碘治疗、化疗及放疗对MTCMTCMTCMTC疗效不大疗效不大疗效不大疗效不大n n 遗传性遗传性遗传性遗传性MTCMTCMTCMTC中中中中90%90%90%90%的患者是多发性的的患者
26、是多发性的的患者是多发性的的患者是多发性的n n 对于临床确诊的对于临床确诊的对于临床确诊的对于临床确诊的MTCMTCMTCMTC，约，约，约，约70%70%70%70%80808080即有淋巴结转移即有淋巴结转移即有淋巴结转移即有淋巴结转移n n 术后降钙素激发试验可评估肿瘤切除彻底性术后降钙素激发试验可评估肿瘤切除彻底性术后降钙素激发试验可评估肿瘤切除彻底性术后降钙素激发试验可评估肿瘤切除彻底性MTC的预防性手术切除的预防性手术切除n n MEN 2A MEN 2A MEN 2A MEN 2A、MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B和和和和FMTCFMTCFMTCFMTC为常染色
27、体显性遗传，具有家族史的患者，可行基为常染色体显性遗传，具有家族史的患者，可行基为常染色体显性遗传，具有家族史的患者，可行基为常染色体显性遗传，具有家族史的患者，可行基因学检查，了解有无相关基因病变因学检查，了解有无相关基因病变因学检查，了解有无相关基因病变因学检查，了解有无相关基因病变n n 若基因学诊断明确若基因学诊断明确若基因学诊断明确若基因学诊断明确MEN 2AMEN 2AMEN 2AMEN 2A、MEN 2BMEN 2BMEN 2BMEN 2B或或或或FMTCFMTCFMTCFMTC，可行预防性手术，可行预防性手术，可行预防性手术，可行预防性手术n n MEN 2A MEN 2A M
28、EN 2A MEN 2A：在：在：在：在5 5 5 56 6 6 6岁时可行预防性甲状腺切除，是否需行淋巴结清扫根岁时可行预防性甲状腺切除，是否需行淋巴结清扫根岁时可行预防性甲状腺切除，是否需行淋巴结清扫根岁时可行预防性甲状腺切除，是否需行淋巴结清扫根据术后降钙素和基因突变的具体类型决定据术后降钙素和基因突变的具体类型决定据术后降钙素和基因突变的具体类型决定据术后降钙素和基因突变的具体类型决定n n MEN 2B MEN 2B MEN 2B MEN 2B：因此型疾病在婴幼儿及发病，病变进展迅速，建议出生后：因此型疾病在婴幼儿及发病，病变进展迅速，建议出生后：因此型疾病在婴幼儿及发病，病变进展迅
29、速，建议出生后：因此型疾病在婴幼儿及发病，病变进展迅速，建议出生后6 6 6 6月月月月内行甲状腺切除术，最好在内行甲状腺切除术，最好在内行甲状腺切除术，最好在内行甲状腺切除术，最好在1 1 1 1月内行甲状腺切除术月内行甲状腺切除术月内行甲状腺切除术月内行甲状腺切除术n n FMTC FMTC FMTC FMTC：因此型发病年龄较迟、病变进展缓慢，预防性甲状腺切除存有：因此型发病年龄较迟、病变进展缓慢，预防性甲状腺切除存有：因此型发病年龄较迟、病变进展缓慢，预防性甲状腺切除存有：因此型发病年龄较迟、病变进展缓慢，预防性甲状腺切除存有争议，建议争议，建议争议，建议争议，建议5 5 5 5101
30、01010岁前行甲状腺切除，或根据降钙素水平选择手术时机岁前行甲状腺切除，或根据降钙素水平选择手术时机岁前行甲状腺切除，或根据降钙素水平选择手术时机岁前行甲状腺切除，或根据降钙素水平选择手术时机Palpable MTC的治疗的治疗n n 由于缺乏有效的辅助治疗手段，术前评估肿瘤侵犯的程度对选择手术时机由于缺乏有效的辅助治疗手段，术前评估肿瘤侵犯的程度对选择手术时机由于缺乏有效的辅助治疗手段，术前评估肿瘤侵犯的程度对选择手术时机由于缺乏有效的辅助治疗手段，术前评估肿瘤侵犯的程度对选择手术时机非常重要非常重要非常重要非常重要n n 推荐手术方案：推荐手术方案：推荐手术方案：推荐手术方案： 全甲状腺
31、切除全甲状腺切除全甲状腺切除全甲状腺切除+ + + +甲状旁腺切除后自体移植甲状旁腺切除后自体移植甲状旁腺切除后自体移植甲状旁腺切除后自体移植+ + + +中央区（中央区（中央区（中央区（VIVIVIVI、VIIVIIVIIVII）淋巴结清扫）淋巴结清扫）淋巴结清扫）淋巴结清扫+ + + +同侧颈外侧区（同侧颈外侧区（同侧颈外侧区（同侧颈外侧区（IIIIIIIIV V V V）淋巴结清扫，对侧颈部外侧区淋巴）淋巴结清扫，对侧颈部外侧区淋巴）淋巴结清扫，对侧颈部外侧区淋巴）淋巴结清扫，对侧颈部外侧区淋巴结清扫根据淋巴结累及范围决定结清扫根据淋巴结累及范围决定结清扫根据淋巴结累及范围决定结清扫根据
32、淋巴结累及范围决定Sabiston Textbook of Surgery, 18th EditionSabiston Textbook of Surgery, 18th EditionMTC的治疗的治疗uu 颈部中心区：两侧至左右颈动脉鞘，头侧至舌骨，尾侧至无名静脉颈部中心区：两侧至左右颈动脉鞘，头侧至舌骨，尾侧至无名静脉颈部中心区：两侧至左右颈动脉鞘，头侧至舌骨，尾侧至无名静脉颈部中心区：两侧至左右颈动脉鞘，头侧至舌骨，尾侧至无名静脉uu 颈部侧区：从颈动脉鞘至斜方肌，尾侧自锁骨下静脉向上至舌下神经颈部侧区：从颈动脉鞘至斜方肌，尾侧自锁骨下静脉向上至舌下神经颈部侧区：从颈动脉鞘至斜方肌，尾
33、侧自锁骨下静脉向上至舌下神经颈部侧区：从颈动脉鞘至斜方肌，尾侧自锁骨下静脉向上至舌下神经uu 纵隔区：纵隔区位于胸骨后方，包括上前和上后纵隔内从无名静脉到气管分叉纵隔区：纵隔区位于胸骨后方，包括上前和上后纵隔内从无名静脉到气管分叉纵隔区：纵隔区位于胸骨后方，包括上前和上后纵隔内从无名静脉到气管分叉纵隔区：纵隔区位于胸骨后方，包括上前和上后纵隔内从无名静脉到气管分叉n n 纵隔区淋巴结清扫纵隔区淋巴结清扫纵隔区淋巴结清扫纵隔区淋巴结清扫pp 颈中心区有颈中心区有颈中心区有颈中心区有3 3 3 3枚以上淋巴结转移枚以上淋巴结转移枚以上淋巴结转移枚以上淋巴结转移pp 一侧颈侧区有淋巴结转移一侧颈侧区
34、有淋巴结转移一侧颈侧区有淋巴结转移一侧颈侧区有淋巴结转移pp 在颈部和纵隔移行处有淋巴结转移在颈部和纵隔移行处有淋巴结转移在颈部和纵隔移行处有淋巴结转移在颈部和纵隔移行处有淋巴结转移n n 散发性散发性散发性散发性MTCMTCMTCMTC：一般建议行甲状腺全切除：一般建议行甲状腺全切除：一般建议行甲状腺全切除：一般建议行甲状腺全切除+ + + +颈部中心区淋巴结清扫颈部中心区淋巴结清扫颈部中心区淋巴结清扫颈部中心区淋巴结清扫n n 遗传性遗传性遗传性遗传性MTCMTCMTCMTC：强烈建议行甲状腺全切除：强烈建议行甲状腺全切除：强烈建议行甲状腺全切除：强烈建议行甲状腺全切除+ + + +颈部中
35、心区颈部中心区颈部中心区颈部中心区+ + + +双侧颈侧区淋巴结清扫双侧颈侧区淋巴结清扫双侧颈侧区淋巴结清扫双侧颈侧区淋巴结清扫甲状腺癌（人民卫生出版社）甲状腺癌（人民卫生出版社）甲状腺癌（人民卫生出版社）甲状腺癌（人民卫生出版社）残留或复发性残留或复发性MTC的治疗的治疗uu 对不伴有远处转移且未行淋巴结清扫的患者，建议再次手术行淋巴结清扫对不伴有远处转移且未行淋巴结清扫的患者，建议再次手术行淋巴结清扫对不伴有远处转移且未行淋巴结清扫的患者，建议再次手术行淋巴结清扫对不伴有远处转移且未行淋巴结清扫的患者，建议再次手术行淋巴结清扫uu 已有远处转移患者是再次手术治疗的禁忌，除非手术能减轻患者的
36、症状如解除已有远处转移患者是再次手术治疗的禁忌，除非手术能减轻患者的症状如解除已有远处转移患者是再次手术治疗的禁忌，除非手术能减轻患者的症状如解除已有远处转移患者是再次手术治疗的禁忌，除非手术能减轻患者的症状如解除气道压迫或巨大肿瘤引起的顽固性腹泻气道压迫或巨大肿瘤引起的顽固性腹泻气道压迫或巨大肿瘤引起的顽固性腹泻气道压迫或巨大肿瘤引起的顽固性腹泻MTC的辅助治疗的辅助治疗n n 奥曲肽：奥曲肽：奥曲肽：奥曲肽：40%40%40%40%60%60%60%60%的的的的MTCMTCMTCMTC组织中生长抑素受体阳性组织中生长抑素受体阳性组织中生长抑素受体阳性组织中生长抑素受体阳性pp 治疗侵犯到
37、腺体之外的治疗侵犯到腺体之外的治疗侵犯到腺体之外的治疗侵犯到腺体之外的MTCMTCMTCMTC时疗效没有达到人们的期望时疗效没有达到人们的期望时疗效没有达到人们的期望时疗效没有达到人们的期望pp 治疗由于降钙素分泌过多引起的症状如腹泻时有一定疗效治疗由于降钙素分泌过多引起的症状如腹泻时有一定疗效治疗由于降钙素分泌过多引起的症状如腹泻时有一定疗效治疗由于降钙素分泌过多引起的症状如腹泻时有一定疗效n n 放射性碘：放射性碘：放射性碘：放射性碘：MTCMTCMTCMTC不是来源于甲状腺滤泡细胞，不能摄取、蓄积放射性碘不是来源于甲状腺滤泡细胞，不能摄取、蓄积放射性碘不是来源于甲状腺滤泡细胞，不能摄取、
38、蓄积放射性碘不是来源于甲状腺滤泡细胞，不能摄取、蓄积放射性碘pp 对对对对MTCMTCMTCMTC无效无效无效无效pp 碘标记的抗碘标记的抗碘标记的抗碘标记的抗CEA mAbCEA mAbCEA mAbCEA mAb对转移灶检测有用，亦可用于治疗对转移灶检测有用，亦可用于治疗对转移灶检测有用，亦可用于治疗对转移灶检测有用，亦可用于治疗n n 外照射：外照射：外照射：外照射：pp 尽可能避免使用，尽可能避免使用，尽可能避免使用，尽可能避免使用，pp 对无法手术的患者，可尝试用于减轻症状、改善痛苦对无法手术的患者，可尝试用于减轻症状、改善痛苦对无法手术的患者，可尝试用于减轻症状、改善痛苦对无法手术
39、的患者，可尝试用于减轻症状、改善痛苦n n 化疗：化疗：化疗：化疗：pp MTC MTC MTC MTC对化疗几乎没有反应，仅极少数病例获得部分缓解和长期控制对化疗几乎没有反应，仅极少数病例获得部分缓解和长期控制对化疗几乎没有反应，仅极少数病例获得部分缓解和长期控制对化疗几乎没有反应，仅极少数病例获得部分缓解和长期控制pp 联合用药优于单一用药：阿霉素联合用药优于单一用药：阿霉素联合用药优于单一用药：阿霉素联合用药优于单一用药：阿霉素+ + + +顺铂，顺铂，顺铂，顺铂，5-FU+5-FU+5-FU+5-FU+链霉素等链霉素等链霉素等链霉素等美国美国美国美国SEERSEERSEERSEER研究
40、（研究（研究（研究（15698156981569815698例甲状腺癌例甲状腺癌例甲状腺癌例甲状腺癌 1973 1973 1973 19731991199119911991）5 5 5 5年生存率年生存率年生存率年生存率(%)(%)(%)(%)10101010年生存率年生存率年生存率年生存率(%)(%)(%)(%)总总总总男男男男女女女女总总总总男男男男女女女女乳头状癌乳头状癌乳头状癌乳头状癌999999999999999999999999989898989999999998989898滤泡癌滤泡癌滤泡癌滤泡癌959595959595959594949494929292929090909093
41、939393髓样癌髓样癌髓样癌髓样癌808080807878787889898989757575756868686887878787未分化癌未分化癌未分化癌未分化癌111111111313131311111111111111111313131311111111MTC的预后（国外）的预后（国外）5 5 5 5年生存率年生存率年生存率年生存率10101010年年年年5 5 5 5年生存率年生存率年生存率年生存率1 1 1 1期期期期T1T1T1T1N0N0N0N0M0M0M0M098%98%98%98%98%98%98%98%2 2 2 2期期期期T2-4T2-4T2-4T2-4N0N0N0N0M
42、0M0M0M094%94%94%94%90%90%90%90%3 3 3 3期期期期任何任何任何任何T T T TN1N1N1N1M0M0M0M084%84%84%84%79%79%79%79%4 4 4 4期期期期任何任何任何任何T T T T任何任何任何任何N N N NM1M1M1M146%46%46%46%46%46%46%46%不同不同不同不同pTNMpTNMpTNMpTNM分期的生存率分期的生存率分期的生存率分期的生存率qq 预后不良因素为：肿瘤广泛侵袭、肿瘤分期偏晚、男性、年龄预后不良因素为：肿瘤广泛侵袭、肿瘤分期偏晚、男性、年龄预后不良因素为：肿瘤广泛侵袭、肿瘤分期偏晚、男性、
43、年龄预后不良因素为：肿瘤广泛侵袭、肿瘤分期偏晚、男性、年龄45454545岁、散发性岁、散发性岁、散发性岁、散发性MTCMTCMTCMTCqq 生物化学治愈（术后降钙素正常）生物化学治愈（术后降钙素正常）生物化学治愈（术后降钙素正常）生物化学治愈（术后降钙素正常）10101010年生存率为年生存率为年生存率为年生存率为98989898，非治愈者为，非治愈者为，非治愈者为，非治愈者为70707070MTC的预后（国内）的预后（国内） 赵文川赵文川赵文川赵文川. . . . 天津医科大学附属肿瘤医院天津医科大学附属肿瘤医院天津医科大学附属肿瘤医院天津医科大学附属肿瘤医院组别组别组别组别病例病例病例
44、病例生存率（生存率（生存率（生存率（% % % %）3 3 3 3年年年年5 5 5 5年年年年10101010年年年年总体总体总体总体7373737378.478.478.478.467.367.367.367.352.952.952.952.9 术前体检颈部淋巴结肿大术前体检颈部淋巴结肿大术前体检颈部淋巴结肿大术前体检颈部淋巴结肿大3838383869.469.469.469.452.652.652.652.634.434.434.434.4 术前体检无颈部淋巴结肿大术前体检无颈部淋巴结肿大术前体检无颈部淋巴结肿大术前体检无颈部淋巴结肿大3535353587.487.487.487.482
45、.082.082.082.071.471.471.471.4 I I I I期期期期6 6 6 610010010010010010010010066.6766.6766.6766.67 II II II II期期期期2020202010010010010085.085.085.085.070.070.070.070.0 III III III III期期期期4141414170.7370.7370.7370.7341.4641.4641.4641.4629.2729.2729.2729.27 IV IV IV IV期期期期6 6 6 60 0 0 00 0 0 00 0 0 0 术后复发组术后复发组术后复发组术后复发组1818181883.383.383.383.350.050.050.050.033.333.333.333.3 术后无复发组术后无复发组术后无复发组术后无复发组5555555585.585.585.585.580.080.080.080.072.772.772.772.7
