内科学血液系统讲解

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1、 血血血血 液液液液 系系系系 统统统统 第一章第一章第一章第一章 贫贫贫贫 血血血血 概概概概 述述述述外周血外周血外周血外周血 男男男男HbHb120g/L ,120g/L , 女女女女HbHb110g/L110g/L， 孕妇孕妇孕妇孕妇 HbHb100g/L 100g/L 【分类分类分类分类】急性急性急性急性 慢性；慢性；慢性；慢性； 大细胞性大细胞性大细胞性大细胞性 正常细胞性正常细胞性正常细胞性正常细胞性 小细胞低色素性；小细胞低色素性；小细胞低色素性；小细胞低色素性；轻轻轻轻 中中中中 重重重重 极重度；极重度；极重度；极重度；增生不良性增生不良性增生不良性增生不良性 增生性增生性

2、增生性增生性 。一、一、一、一、RBCRBC生成减少性贫血生成减少性贫血生成减少性贫血生成减少性贫血 造血细胞造血细胞造血细胞造血细胞 造血调节造血调节造血调节造血调节 造血原料造血原料造血原料造血原料（一）造血干祖细胞异常（一）造血干祖细胞异常（一）造血干祖细胞异常（一）造血干祖细胞异常1.1.再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血2.2.纯纯纯纯RBCRBC再障再障再障再障3.3.先天性先天性先天性先天性RBCRBC生成异常生成异常生成异常生成异常4.4.恶性克隆性疾病恶性克隆性疾病恶性克隆性疾病恶性克隆性疾病（二）造血调节异常（二）造血调节异常（二）造血调节异常（二）造

3、血调节异常1.1.骨髓基质受损骨髓基质受损骨髓基质受损骨髓基质受损2.2.淋巴细胞功能淋巴细胞功能淋巴细胞功能淋巴细胞功能 3.3.造血调节因子异常造血调节因子异常造血调节因子异常造血调节因子异常 EPOEPO4.4.凋亡凋亡凋亡凋亡 （三）原料不足或利用障碍（三）原料不足或利用障碍（三）原料不足或利用障碍（三）原料不足或利用障碍1.1.叶酸或叶酸或叶酸或叶酸或 VitBVitB1212 巨幼巨幼巨幼巨幼2.2.缺铁缺铁缺铁缺铁 小细胞低色素最常见小细胞低色素最常见小细胞低色素最常见小细胞低色素最常见二、二、二、二、RBCRBC破坏过多破坏过多破坏过多破坏过多 溶血性溶血性溶血性溶血性三、失血

4、性贫血三、失血性贫血三、失血性贫血三、失血性贫血【临床表现临床表现临床表现临床表现】一、神经系统一、神经系统一、神经系统一、神经系统 头痛头痛头痛头痛 眩晕眩晕眩晕眩晕 萎萎萎萎靡靡靡靡 晕厥晕厥晕厥晕厥 失眠失眠失眠失眠 多梦多梦多梦多梦 耳鸣耳鸣耳鸣耳鸣 眼眼眼眼花花花花 记忆力记忆力记忆力记忆力 注意力注意力注意力注意力 肢端麻肢端麻肢端麻肢端麻木木木木 小儿哭闹小儿哭闹小儿哭闹小儿哭闹 躁动躁动躁动躁动二、皮肤粘膜二、皮肤粘膜二、皮肤粘膜二、皮肤粘膜 苍白苍白苍白苍白 粗糙粗糙粗糙粗糙 少泽少泽少泽少泽 溃疡溃疡溃疡溃疡 黄染黄染黄染黄染三、呼吸系统三、呼吸系统三、呼吸系统三、呼吸系统

5、 R R四、循环系统四、循环系统四、循环系统四、循环系统 心悸心悸心悸心悸HF BPHF BP五、消化系统消化不良五、消化系统消化不良五、消化系统消化不良五、消化系统消化不良 腹胀腹胀腹胀腹胀 舌炎舌炎舌炎舌炎 异嗜症异嗜症异嗜症异嗜症六、泌尿系统六、泌尿系统六、泌尿系统六、泌尿系统 胆红素胆红素胆红素胆红素 血红蛋血红蛋血红蛋血红蛋白白白白 ARF ARF七、内分泌系统七、内分泌系统七、内分泌系统七、内分泌系统 八、生殖系统八、生殖系统八、生殖系统八、生殖系统 九、免疫系统九、免疫系统九、免疫系统九、免疫系统 十、血液系统十、血液系统十、血液系统十、血液系统 【诊断】病史体检实验室【诊断】病

6、史体检实验室【诊断】病史体检实验室【诊断】病史体检实验室 血常规血常规血常规血常规 骨髓骨髓骨髓骨髓 铁铁铁铁 叶酸叶酸叶酸叶酸 VitBVitB12 12 失血性失血性失血性失血性 溶血性溶血性溶血性溶血性【治疗】【治疗】【治疗】【治疗】一一一一. .对症治疗对症治疗对症治疗对症治疗 输血输血输血输血 止血止血止血止血 抗感染抗感染抗感染抗感染 支持支持支持支持二二二二. .对因机制对因机制对因机制对因机制 铁铁铁铁 叶酸叶酸叶酸叶酸 VitBVitB12 12 失血性溶血性失血性溶血性失血性溶血性失血性溶血性 ALG/ATG ALG/ATG 激素激素激素激素 脾切脾切脾切脾切 干细胞移植干

7、细胞移植干细胞移植干细胞移植 G-CSF EPO G-CSF EPO 化疗化疗化疗化疗 放疗放疗放疗放疗 第二章第二章 缺铁性贫血缺铁性贫血小细胞低色素性小细胞低色素性小细胞低色素性小细胞低色素性 最常见最常见最常见最常见正常人维持铁平衡需从正常人维持铁平衡需从正常人维持铁平衡需从正常人维持铁平衡需从食物摄铁食物摄铁食物摄铁食物摄铁11.5mg/d11.5mg/d， 孕、乳妇孕、乳妇孕、乳妇孕、乳妇24mg24mg【病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制病因和发病机制】一、病因一、病因一、病因一、病因（一）需铁增加摄入不足（一）需铁增加摄入不足（一）需铁增加摄入不足（一）需铁增加摄入不足婴

8、幼儿、青少年、孕乳妇婴幼儿、青少年、孕乳妇婴幼儿、青少年、孕乳妇婴幼儿、青少年、孕乳妇（二）铁吸收障碍（二）铁吸收障碍（二）铁吸收障碍（二）铁吸收障碍 胃大部切除、胃肠功能紊乱胃大部切除、胃肠功能紊乱胃大部切除、胃肠功能紊乱胃大部切除、胃肠功能紊乱（三）铁丢失过多（三）铁丢失过多（三）铁丢失过多（三）铁丢失过多慢性胃肠道失血、月经过多慢性胃肠道失血、月经过多慢性胃肠道失血、月经过多慢性胃肠道失血、月经过多咯血、咯血、咯血、咯血、 其他其他其他其他二、发病机制二、发病机制二、发病机制二、发病机制缺铁缺铁缺铁缺铁 血红素合成障碍血红素合成障碍血红素合成障碍血红素合成障碍 精神精神精神精神 行为行为

9、行为行为 体力体力体力体力 免疫免疫免疫免疫 发育发育发育发育 智力智力智力智力【临床表现临床表现临床表现临床表现】一、缺铁一、缺铁一、缺铁一、缺铁 原发病原发病原发病原发病 表现表现表现表现二、贫血表现二、贫血表现二、贫血表现二、贫血表现 乏力乏力乏力乏力 易倦易倦易倦易倦 头晕头晕头晕头晕 眼花眼花眼花眼花 心悸心悸心悸心悸 苍白苍白苍白苍白 HRHR三、组织缺铁表现三、组织缺铁表现三、组织缺铁表现三、组织缺铁表现 精神行为精神行为精神行为精神行为 体力体力体力体力 发育发育发育发育 智力智力智力智力 舌炎反甲舌炎反甲舌炎反甲舌炎反甲【实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查】 一、血象一

10、、血象一、血象一、血象 小细胞小细胞小细胞小细胞 低色素性低色素性低色素性低色素性 二、骨髓象二、骨髓象二、骨髓象二、骨髓象 增生活跃增生活跃增生活跃增生活跃 红系中晚幼为主红系中晚幼为主红系中晚幼为主红系中晚幼为主 三、铁代谢三、铁代谢三、铁代谢三、铁代谢 【诊断与鉴别诊断】【诊断与鉴别诊断】【诊断与鉴别诊断】【诊断与鉴别诊断】一一一一 . .诊断诊断诊断诊断 血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白1212 g/Lg/L 骨髓骨髓骨髓骨髓铁染色铁染色铁染色铁染色 骨髓骨髓骨髓骨髓小粒小粒小粒小粒 可染铁消失可染铁消失可染铁消失可染铁消失 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱

11、和度15%15%（血清铁血清铁血清铁血清铁 8.958.95 molmol/L/L） 二、鉴别诊断二、鉴别诊断二、鉴别诊断二、鉴别诊断( (一一一一) )铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白 骨髓小粒骨髓小粒骨髓小粒骨髓小粒 含铁含铁含铁含铁 血清铁血清铁血清铁血清铁 【治疗治疗治疗治疗】除病因补足储铁除病因补足储铁除病因补足储铁除病因补足储铁一、病因治疗一、病因治疗一、病因治疗一、病因治疗二、补铁治疗二、补铁治疗二、补铁治疗二、补铁治疗 首选口服首选口服首选口服首选口服 餐后服餐后服餐后服餐后服无机铁无机铁无机铁无机铁 硫

12、酸亚铁硫酸亚铁硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3 tid PO 0.3 tid PO有机铁有机铁有机铁有机铁 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁0.1 tid PO0.1 tid PO 右旋糖酐铁右旋糖酐铁右旋糖酐铁右旋糖酐铁 50mg 50mg Bidtid PO 1W Bidtid PO 1W 网织红网织红网织红网织红 2W 2W Hb Hb 2M 2M恢复正常恢复正常恢复正常恢复正常 6M 6M 铁剂维持至铁蛋白正常铁剂维持至铁蛋白正常铁剂维持至铁蛋白正常铁剂维持至铁蛋白正常 若不能耐受或吸收差若不能耐受或吸收差若不能耐受或吸收差若不能耐受或吸收差 则则则则右旋糖酐铁右旋糖酐铁右旋糖酐铁右旋

13、糖酐铁im im 须先试须先试须先试须先试敏敏敏敏 0.5ml0.5ml 1h1h后后后后 首日首日首日首日50mg im qd 50mg im qd 之之之之后后后后100mg im100mg im qdqod qdqod ivgtt 30 (0.9%NS 5%GS) ivgtt 30 (0.9%NS 5%GS) 直至总需量直至总需量直至总需量直至总需量第三章第三章第三章第三章 再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血 再障再障再障再障 (AA) (AA) (AA) (AA) 获得性骨髓造血获得性骨髓造血获得性骨髓造血获得性骨髓造血功能衰竭全血细胞减少功能衰竭全血细胞减少功能

14、衰竭全血细胞减少功能衰竭全血细胞减少 贫血贫血贫血贫血出血感染出血感染出血感染出血感染 免疫抑制治疗有效免疫抑制治疗有效免疫抑制治疗有效免疫抑制治疗有效重型重型重型重型 SAA SAA SAA SAA 非重型非重型非重型非重型 NSAA NSAA NSAA NSAA急性型急性型急性型急性型 AAA AAA AAA AAA 慢性型慢性型慢性型慢性型 CAA CAA CAA CAA 重型再障重型再障重型再障重型再障-型型型型SAA-SAA-SAA-SAA-即即即即AAAAAAAAAAAA重型再障重型再障重型再障重型再障- - - -型型型型SAA-SAA-SAA-SAA- 即即即即CAACAACA

15、ACAA恶化急性变恶化急性变恶化急性变恶化急性变【病因【病因【病因【病因 发病机制】发病机制】发病机制】发病机制】一一一一. . . .造血干祖细胞缺陷造血干祖细胞缺陷造血干祖细胞缺陷造血干祖细胞缺陷 种子种子种子种子二二二二. . . .造血微环境异常造血微环境异常造血微环境异常造血微环境异常 土壤土壤土壤土壤三三三三. . . .免疫异常免疫异常免疫异常免疫异常 虫子虫子虫子虫子 TcTcTcTc功能亢进功能亢进功能亢进功能亢进 淋巴因子淋巴因子淋巴因子淋巴因子 凋亡凋亡凋亡凋亡乃主要机制乃主要机制乃主要机制乃主要机制【临床表现】【临床表现】【临床表现】【临床表现】一一一一. . . .重

16、型再障重型再障重型再障重型再障 SAA SAA SAA SAA 急急急急 快快快快 重重重重 少数少数少数少数NSAA SAANSAA SAANSAA SAANSAA SAA1.1.1.1.贫血贫血贫血贫血 进行性加重进行性加重进行性加重进行性加重2.2.2.2.感染感染感染感染 39 39 39 39 呼吸道呼吸道呼吸道呼吸道 消消消消 化道化道化道化道 泌尿道泌尿道泌尿道泌尿道 皮肤皮肤皮肤皮肤 粘膜粘膜粘膜粘膜3 3 3 3. . . .出血出血出血出血 皮皮皮皮 粘膜内脏颅内粘膜内脏颅内粘膜内脏颅内粘膜内脏颅内二二二二. . . .非重型再障非重型再障非重型再障非重型再障 NSAANS

17、AANSAANSAA 贫血贫血贫血贫血 感染感染感染感染 出血出血出血出血 慢慢慢慢 轻轻轻轻【实验室检查】【实验室检查】【实验室检查】【实验室检查】一一一一. . . .血象血象血象血象 SAASAASAASAA重度全血细重度全血细重度全血细重度全血细重度贫血重度贫血重度贫血重度贫血 网织红网织红网织红网织红0.50.50.50.5 绝对值绝对值绝对值绝对值15151515101010109 9 9 9/L /L /L /L WBC WBC WBC WBC 2 2 2 2101010109 9 9 9/L /L /L /L 中性粒中性粒中性粒中性粒c c c c0.50.50.50.5101

18、010109 9 9 9/L/L/L/L淋巴淋巴淋巴淋巴 血小板血小板血小板血小板20202020101010109 9 9 9/L /L /L /L NSAA NSAA NSAA NSAA达不到达不到达不到达不到SAASAASAASAA的程度的程度的程度的程度二二二二. . . .骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象 SAASAASAASAA多部位增生多部位增生多部位增生多部位增生 重度减低重度减低重度减低重度减低 三系明显减少三系明显减少三系明显减少三系明显减少 但形态正常但形态正常但形态正常但形态正常 骨髓小粒空虚骨髓小粒空虚骨髓小粒空虚骨髓小粒空虚 NSAANSAANSAANSAA可见较多脂肪滴可

19、见较多脂肪滴可见较多脂肪滴可见较多脂肪滴 骨髓骨髓骨髓骨髓活检活检活检活检 造血组织均匀减少造血组织均匀减少造血组织均匀减少造血组织均匀减少三三三三. . . . CD4CD4CD4CD4+ + + +/CD8/CD8/CD8/CD8+ + + +Th1/Th2Th1/Th2Th1/Th2Th1/Th2 骨髓铁骨髓铁骨髓铁骨髓铁 溶血检查阴性溶血检查阴性溶血检查阴性溶血检查阴性 【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】（一）（一）（一）（一）AAAAAAAA诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准 全血全血全血全血cccc网织红网织红网织红网织红1 1 1 1 绝对值绝对值绝对值绝

20、对值淋巴淋巴淋巴淋巴c c c c 一般无肝脾大一般无肝脾大一般无肝脾大一般无肝脾大 骨髓多部位增生减低骨髓多部位增生减低骨髓多部位增生减低骨髓多部位增生减低 （正常（正常（正常（正常50%50%50%50%） 或或或或 重度减低（正常重度减低（正常重度减低（正常重度减低（正常25%25%25%25%） 骨髓小粒空虚骨髓小粒空虚骨髓小粒空虚骨髓小粒空虚 除外引起全血细胞除外引起全血细胞除外引起全血细胞除外引起全血细胞 减少的其他疾病减少的其他疾病减少的其他疾病减少的其他疾病 一般抗贫血治疗无效一般抗贫血治疗无效一般抗贫血治疗无效一般抗贫血治疗无效（二）（二）（二）（二）AAAAAAAA分型诊断

21、标准分型诊断标准分型诊断标准分型诊断标准 SAA-:SAA-:SAA-:SAA-:又称又称又称又称AAAAAAAAAAAA 发病急发病急发病急发病急 贫血进行性加重贫血进行性加重贫血进行性加重贫血进行性加重 常伴严重感染和常伴严重感染和常伴严重感染和常伴严重感染和/ / / /或出血或出血或出血或出血 血象具备下述中二项：血象具备下述中二项：血象具备下述中二项：血象具备下述中二项：网织红绝对值网织红绝对值网织红绝对值网织红绝对值15151515101010109 9 9 9/L /L /L /L 中性粒中性粒中性粒中性粒c c c c0.50.50.50.5101010109 9 9 9/L

22、/L /L /L 血小板血小板血小板血小板20202020101010109 9 9 9/L /L /L /L 骨髓增生广泛重度减低骨髓增生广泛重度减低骨髓增生广泛重度减低骨髓增生广泛重度减低若中性粒若中性粒若中性粒若中性粒c c c c0.20.20.20.2101010109 9 9 9/L /L /L /L 则则则则为极重型再障（为极重型再障（为极重型再障（为极重型再障（VSAAVSAAVSAAVSAA）NSAA: NSAA: NSAA: NSAA: 又称又称又称又称CAA,CAA,CAA,CAA,未达到未达到未达到未达到SAA-SAA-SAA-SAA-的的的的AA AA AA AA 如

23、如如如NSAANSAANSAANSAA恶化恶化恶化恶化达达达达SAA-SAA-SAA-SAA-时时时时 称称称称SAA-SAA-SAA-SAA-二、鉴别诊断二、鉴别诊断二、鉴别诊断二、鉴别诊断（一）阵发性睡眠性血红（一）阵发性睡眠性血红（一）阵发性睡眠性血红（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿（蛋白尿（蛋白尿（蛋白尿（PNHPNHPNHPNH） hamhamhamham试验试验试验试验阳性阳性阳性阳性 PNHPNHPNHPNH造血克隆造血克隆造血克隆造血克隆（二）骨髓增生异常综合（二）骨髓增生异常综合（二）骨髓增生异常综合（二）骨髓增生异常综合征（征（征（征（MDSMDSMDSMDS）病态造血）病态造

24、血）病态造血）病态造血（三）（三）（三）（三）fanconifanconifanconifanconi贫血贫血贫血贫血 基因基因基因基因 染色体染色体染色体染色体 （四）急性白血病（四）急性白血病（四）急性白血病（四）急性白血病 原始原始原始原始c c c c（五）恶性组织细胞病（五）恶性组织细胞病（五）恶性组织细胞病（五）恶性组织细胞病 骨髓异常组织细胞骨髓异常组织细胞骨髓异常组织细胞骨髓异常组织细胞【治疗治疗治疗治疗】一、支持治疗一、支持治疗一、支持治疗一、支持治疗（一）保护措施（一）保护措施（一）保护措施（一）保护措施 预防感染预防感染预防感染预防感染 隔离避免出血隔离避免出血隔离避免出

25、血隔离避免出血 杜绝危险因素杜绝危险因素杜绝危险因素杜绝危险因素（二）对症治疗（二）对症治疗（二）对症治疗（二）对症治疗1.1.1.1.纠正贫血纠正贫血纠正贫血纠正贫血 浓缩红浓缩红浓缩红浓缩红c c c c2.2.2.2.控制出血控制出血控制出血控制出血 输血小板输血小板输血小板输血小板 凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子 止血药止血药止血药止血药3.3.3.3.控制感染控制感染控制感染控制感染 4.4.4.4.护肝护肝护肝护肝二、针对发病机制的治疗二、针对发病机制的治疗二、针对发病机制的治疗二、针对发病机制的治疗（一）免疫抑制治疗（一）免疫抑制治疗（一）免疫抑制治疗（一）免疫抑制治疗1.1.

26、1.1.抗淋巴抗淋巴抗淋巴抗淋巴/ / / /胸腺细胞球蛋白胸腺细胞球蛋白胸腺细胞球蛋白胸腺细胞球蛋白 ALG/ATG ALG/ATG ALG/ATG ALG/ATG 用于用于用于用于SAA SAA SAA SAA 试敏试敏试敏试敏ATGivgttt ATGivgttt ATGivgttt ATGivgttt 慢慢慢慢 + + + +环孢素环孢素环孢素环孢素2.2.2.2.环孢素环孢素环孢素环孢素 适用于全部适用于全部适用于全部适用于全部AAAAAAAA 6mg/(kg.d) 6mg/(kg.d) 6mg/(kg.d) 6mg/(kg.d) 疗程疗程疗程疗程1Y1Y1Y1Y3.3.3.3. 单

27、克隆抗体单克隆抗体单克隆抗体单克隆抗体 MMF MMF MMF MMF 甲强龙甲强龙甲强龙甲强龙（二）促造血治疗（二）促造血治疗（二）促造血治疗（二）促造血治疗1.1.1.1.雄激素雄激素雄激素雄激素 全部全部全部全部AAAAAAAA 尤其尤其尤其尤其CAACAACAACAA 2.2.2.2.造血生长因子适用于全部造血生长因子适用于全部造血生长因子适用于全部造血生长因子适用于全部AA AA AA AA 特别是特别是特别是特别是SAA SAA SAA SAA 常用常用常用常用 GM-CSF G-CSF EPO GM-CSF G-CSF EPO GM-CSF G-CSF EPO GM-CSF G-

28、CSF EPO 3M3M3M3M ( ( ( (三三三三) ) ) )造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植造血干细胞移植 第四章第四章 白白 血血 病病 造血干细胞恶性克隆造血干细胞恶性克隆造血干细胞恶性克隆造血干细胞恶性克隆 增殖增殖增殖增殖 失控失控失控失控 分化障碍分化障碍分化障碍分化障碍 凋亡受阻凋亡受阻凋亡受阻凋亡受阻 浸润浸润浸润浸润 正常造血受抑制正常造血受抑制正常造血受抑制正常造血受抑制 分类：急性分类：急性分类：急性分类：急性ALALALAL 慢性慢性慢性慢性CLCLCLCL 1. AL 1. AL 1. AL 1. AL 分分分分 急淋急淋急淋急淋ALL ALL AL

29、L ALL 急粒急粒急粒急粒AMLAMLAMLAML ( ( ( (急性髓急性髓急性髓急性髓c)c)c)c) 分化停滞较早分化停滞较早分化停滞较早分化停滞较早 原始原始原始原始 早幼早幼早幼早幼 迅速迅速迅速迅速 数月数月数月数月 2. CL 2. CL 2. CL 2. CL 分分分分 慢粒慢粒慢粒慢粒CML CML CML CML 慢淋慢淋慢淋慢淋CLLCLLCLLCLL 分化停滞较晚分化停滞较晚分化停滞较晚分化停滞较晚 较成熟幼稚较成熟幼稚较成熟幼稚较成熟幼稚c c c c 成熟成熟成熟成熟c c c c 缓慢缓慢缓慢缓慢 数年数年数年数年 ALALALAL多于多于多于多于CLCLCLC

30、L AML AML AML AML最多最多最多最多( ( ( (成人成人成人成人) ) ) ) 其次其次其次其次ALL(ALL(ALL(ALL(儿童儿童儿童儿童) CML) CML) CML) CML【病因和发病机制】未明【病因和发病机制】未明【病因和发病机制】未明【病因和发病机制】未明病毒病毒病毒病毒 辐射辐射辐射辐射 化学化学化学化学 遗传遗传遗传遗传 第一节第一节 急性白血病急性白血病AL AL 造血干细胞恶性克隆造血干细胞恶性克隆造血干细胞恶性克隆造血干细胞恶性克隆原始原始原始原始 幼稚幼稚幼稚幼稚c c 浸润肝脾浸润肝脾浸润肝脾浸润肝脾 淋巴结淋巴结淋巴结淋巴结 抑制正常造血抑制正常

31、造血抑制正常造血抑制正常造血 主要表现：主要表现：主要表现：主要表现： 贫血贫血贫血贫血 出血出血出血出血 感染感染感染感染 浸润浸润浸润浸润【分类】【分类】【分类】【分类】 ALLALL及及及及A AMML L 原始原始原始原始c c30%30%AMLAML又分又分又分又分8 8个亚型：个亚型：个亚型：个亚型：MM0 0MM7 7ALLALL又分又分又分又分3 3个亚型：个亚型：个亚型：个亚型： L L1 1LL3 3MICMMICM分型分型分型分型 形态学形态学形态学形态学 免疫学免疫学免疫学免疫学 细胞遗传学细胞遗传学细胞遗传学细胞遗传学 分子生物学分子生物学分子生物学分子生物学【临床表

32、现临床表现临床表现临床表现】 出血出血出血出血 贫血贫血贫血贫血 感染感染感染感染 急缓不一急缓不一急缓不一急缓不一 突然高热突然高热突然高热突然高热 严重出血严重出血严重出血严重出血一、骨髓功能受抑一、骨髓功能受抑一、骨髓功能受抑一、骨髓功能受抑 （一）贫血（一）贫血（一）贫血（一）贫血 （二）发热（二）发热（二）发热（二）发热 可高热可高热可高热可高热 败血症败血症败血症败血症 （三）出血（三）出血（三）出血（三）出血 眼底眼底眼底眼底 颅内颅内颅内颅内 亡亡亡亡二、浸润二、浸润二、浸润二、浸润 （一）淋巴结肝脾大（一）淋巴结肝脾大（一）淋巴结肝脾大（一）淋巴结肝脾大 （二）骨骼关节胸骨压

33、痛（二）骨骼关节胸骨压痛（二）骨骼关节胸骨压痛（二）骨骼关节胸骨压痛 （三）眼部（三）眼部（三）眼部（三）眼部 绿色瘤绿色瘤绿色瘤绿色瘤 （四）口腔和皮肤（四）口腔和皮肤（四）口腔和皮肤（四）口腔和皮肤（五）中枢神经系统白血病五）中枢神经系统白血病五）中枢神经系统白血病五）中枢神经系统白血病CNSL CNSL CNSL CNSL 缓解期缓解期缓解期缓解期 ALL ALL ALL ALL 儿童儿童儿童儿童（六）睾丸（六）睾丸（六）睾丸（六）睾丸 ALL ALL ALL ALL 幼幼幼幼 青年青年青年青年肺心消化道泌尿生殖系统等肺心消化道泌尿生殖系统等肺心消化道泌尿生殖系统等肺心消化道泌尿生殖系统

34、等【实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查】一、血象一、血象一、血象一、血象 大多数大多数大多数大多数 WBCWBCWBCWBC10101010101010109 9 9 9/L /L /L /L 称为称为称为称为 白细胞增多性白血病白细胞增多性白血病白细胞增多性白血病白细胞增多性白血病 也有也有也有也有WBCWBCWBCWBC 1.01.01.01.0101010109 9 9 9/L /L /L /L 称为白细胞减少性白血病称为白细胞减少性白血病称为白细胞减少性白血病称为白细胞减少性白血病 血涂片血涂片血涂片血涂片 原始原始原始原始 幼稚幼稚幼稚幼稚c c c c二、骨髓象二、骨髓象二、

35、骨髓象二、骨髓象 主要主要主要主要 必做必做必做必做 原始原始原始原始c c c c 占骨髓有核占骨髓有核占骨髓有核占骨髓有核c c c c （ANCANCANCANC）30% 30% 30% 30% 为为为为ALALALAL的诊断标准的诊断标准的诊断标准的诊断标准 三三三三 细胞生化细胞生化细胞生化细胞生化 四四四四 免疫学检查免疫学检查免疫学检查免疫学检查 五五五五. . . .染色体和基因改变染色体和基因改变染色体和基因改变染色体和基因改变 六六六六. . . .血液生化改变血液生化改变血液生化改变血液生化改变 尿酸尿酸尿酸尿酸【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】

36、 MICM MICM MICM MICM检查检查检查检查 排除下述疾病排除下述疾病排除下述疾病排除下述疾病 一、骨髓增生异常综合征一、骨髓增生异常综合征一、骨髓增生异常综合征一、骨髓增生异常综合征 (MDS) (MDS) (MDS) (MDS) 原始原始原始原始c c c c 30% 30% 30% 30% 二、感染引起白细胞异常二、感染引起白细胞异常二、感染引起白细胞异常二、感染引起白细胞异常 原始幼稚原始幼稚原始幼稚原始幼稚c c c c不增多不增多不增多不增多 三巨幼细胞贫血三巨幼细胞贫血三巨幼细胞贫血三巨幼细胞贫血 原始原始原始原始c c c c不不不不四四四四. . . .急性粒细胞

37、缺乏症恢复期急性粒细胞缺乏症恢复期急性粒细胞缺乏症恢复期急性粒细胞缺乏症恢复期 原幼粒原幼粒原幼粒原幼粒c c c c 无无无无AuerAuerAuerAuer小体小体小体小体 无染色体异常无染色体异常无染色体异常无染色体异常【治疗治疗治疗治疗】一、一般治疗一、一般治疗一、一般治疗一、一般治疗1.1.紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症 WBCWBC10010100109 9/L/L时时时时 血细胞分离机血细胞分离机血细胞分离机血细胞分离机 清除白细胞清除白细胞清除白细胞清除白细胞2.2.防治感染防治感染防治感染防治感染 层流层流层流层流 隔离隔离隔

38、离隔离3.3.成分输血成分输血成分输血成分输血 浓缩浓缩浓缩浓缩RBCRBC 血小板悬液血小板悬液血小板悬液血小板悬液4.4.防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病5.5.维持营养维持营养维持营养维持营养二、抗白血病治疗二、抗白血病治疗二、抗白血病治疗二、抗白血病治疗（一）治疗策略（一）治疗策略（一）治疗策略（一）治疗策略1.1.诱导缓解诱导缓解诱导缓解诱导缓解 化疗化疗化疗化疗 症状体征症状体征症状体征症状体征消失消失消失消失 骨髓骨髓骨髓骨髓 原早幼粒原早幼粒原早幼粒原早幼粒 5%5%2.2.缓解后治疗缓解后治疗缓解后治疗缓解后治疗 长期无病或痊长期无病或痊长期无病或痊长

39、期无病或痊愈愈愈愈 化疗化疗化疗化疗+ +干细胞移植干细胞移植干细胞移植干细胞移植(HSCT)(HSCT)( (二二二二)ALL)ALL的治疗的治疗的治疗的治疗 多药联合多药联合多药联合多药联合 大剂量大剂量大剂量大剂量 HSCTHSCT1.1.诱导缓解诱导缓解诱导缓解诱导缓解 联合联合联合联合 高剂量高剂量高剂量高剂量CNSL CNSL 鞘内注射头颅照射鞘内注射头颅照射鞘内注射头颅照射鞘内注射头颅照射2.2.缓解后治疗缓解后治疗缓解后治疗缓解后治疗 强化巩固维持强化巩固维持强化巩固维持强化巩固维持3Y HSCT 3Y HSCT 治愈治愈治愈治愈 至关重要至关重要至关重要至关重要( (三三三三

40、)AML)AML的治疗的治疗的治疗的治疗 化疗化疗化疗化疗 HSCTHSCT M M3 3( (早幼粒早幼粒早幼粒早幼粒) ) ：维甲酸：维甲酸：维甲酸：维甲酸 砷剂砷剂砷剂砷剂 化疗联合化疗联合化疗联合化疗联合 70%70%治愈治愈治愈治愈 1. 1.诱导缓解诱导缓解诱导缓解诱导缓解 2.2.缓解后治疗缓解后治疗缓解后治疗缓解后治疗 第二节第二节第二节第二节 慢性粒细胞白细胞慢性粒细胞白细胞慢性粒细胞白细胞慢性粒细胞白细胞 CML CML 缓慢缓慢缓慢缓慢 外周血粒细胞外周血粒细胞外周血粒细胞外周血粒细胞显著增多且不成熟显著增多且不成熟显著增多且不成熟显著增多且不成熟 巨脾巨脾巨脾巨脾中位生

41、存期中位生存期中位生存期中位生存期 35Y35Y【临床表现和病程演变】【临床表现和病程演变】【临床表现和病程演变】【临床表现和病程演变】 中年最多见中年最多见中年最多见中年最多见 中位年龄中位年龄中位年龄中位年龄53Y53Y男多于女男多于女男多于女男多于女 慢慢慢慢 WBC WBC 脾大脾大脾大脾大 一一一一. .慢性期慢性期慢性期慢性期CP CP 乏力乏力乏力乏力 低热低热低热低热 多多多多汗体重汗体重汗体重汗体重 巨脾巨脾巨脾巨脾 胀痛胀痛胀痛胀痛 14Y 14Y二二二二. . 加速期加速期加速期加速期AP AP 发热发热发热发热 虚弱虚弱虚弱虚弱 体体体体重重重重 骨骼疼痛骨骼疼痛骨骼疼

42、痛骨骼疼痛 贫血出血贫血出血贫血出血贫血出血 脾脾脾脾进行性增大进行性增大进行性增大进行性增大 数月数月数月数月 数年数年数年数年 三急性变三急性变三急性变三急性变BP/BC BP/BC 终末期终末期终末期终末期 与与与与ALAL类似类似类似类似 多数为急粒变多数为急粒变多数为急粒变多数为急粒变 数月内死亡数月内死亡数月内死亡数月内死亡【实验室检查】【实验室检查】【实验室检查】【实验室检查】 一一一一. .慢性期慢性期慢性期慢性期 （一）血象（一）血象（一）血象（一）血象 WBCWBC201020109 9/L/L 早期早期早期早期 5010 50109 9/L/L 晚期晚期晚期晚期10010

43、100109 9/L /L 贫血贫血贫血贫血原始粒原始粒原始粒原始粒c c 10% 10% 一般一般一般一般1%3%1%3%（二）中性粒（二）中性粒（二）中性粒（二）中性粒c c碱性磷酸酶碱性磷酸酶碱性磷酸酶碱性磷酸酶 （NAPNAP） 或或或或 阴性阴性阴性阴性（三）骨髓（三）骨髓（三）骨髓（三）骨髓 增生明显活跃增生明显活跃增生明显活跃增生明显活跃 粒系为主粒系为主粒系为主粒系为主 原始原始原始原始 c c 10% 10% （四）遗传学生物学（四）遗传学生物学（四）遗传学生物学（四）遗传学生物学 90% 90%有有有有PhPh染色体染色体染色体染色体 （五）血液生化（五）血液生化（五）血液

44、生化（五）血液生化 尿酸尿酸尿酸尿酸 二二二二. .加速期加速期加速期加速期 血或骨髓原粒血或骨髓原粒血或骨髓原粒血或骨髓原粒c10%c10%三三三三. .急性変急性変急性変急性変 骨髓原始骨髓原始骨髓原始骨髓原始( (原原原原+ +幼幼幼幼) )20%20%【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】 WBC WBC 典型血象典型血象典型血象典型血象 骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象 脾脾脾脾大大大大 PhPh染色体染色体染色体染色体 鉴别：鉴别：鉴别：鉴别：一一一一. .脾大脾大脾大脾大 血象骨髓血象骨髓血象骨髓血象骨髓 象象象象二二二二. .类白血病反应类白血病反应类白血病反应类

45、白血病反应 严重感染严重感染严重感染严重感染 WBCWBC达达达达501050109 9/L /L 骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象三三三三. .骨髓纤维化骨髓纤维化骨髓纤维化骨髓纤维化 NAP+NAP+ Ph Ph染色体阴性染色体阴性染色体阴性染色体阴性 骨髓活检网状纤维骨髓活检网状纤维骨髓活检网状纤维骨髓活检网状纤维+ +【治疗治疗治疗治疗】急性变难治急性变难治急性变难治急性变难治 应着重于慢性期应着重于慢性期应着重于慢性期应着重于慢性期一一一一. .白细胞淤滞症紧急处理白细胞淤滞症紧急处理白细胞淤滞症紧急处理白细胞淤滞症紧急处理 1.WBC1.WBC单采单采单采单采 分离机分离机分离机分离机 2

46、.2.羟基脲羟基脲羟基脲羟基脲 水化和碱化尿液水化和碱化尿液水化和碱化尿液水化和碱化尿液二二二二. . 化疗化疗化疗化疗 应尿量应尿量应尿量应尿量2500ml/d2500ml/d并碱化并碱化并碱化并碱化尿液尿液尿液尿液 别嘌呤醇别嘌呤醇别嘌呤醇别嘌呤醇100mg qid100mg qid（一）羟基脲（一）羟基脲（一）羟基脲（一）羟基脲 1.0 tid PO1.0 tid PO首首首首选选选选 快快快快 23d23d WBC WBC 短效短效短效短效 待待待待 WBC 2010WBC 20109 9/L/L时时时时 减半量减半量减半量减半量 WBCWBCWBCWBC降至降至降至降至1010101

47、0101010109 9 9 9/L/L/L/L时时时时 小剂量（小剂量（小剂量（小剂量（0.51g/d0.51g/d0.51g/d0.51g/d）维持）维持）维持）维持 常查血象常查血象常查血象常查血象 以调节药量以调节药量以调节药量以调节药量 副副副副 少少少少（二）白消安（马利兰）（二）白消安（马利兰）（二）白消安（马利兰）（二）白消安（马利兰） 慢慢慢慢 23w23w23w23w 起效起效起效起效 46mg/d PO 46mg/d PO 46mg/d PO 46mg/d PO WBCWBCWBCWBC降至降至降至降至20202020101010109 9 9 9/L/L/L/L时时时时

48、 应停药应停药应停药应停药 待稳定后待稳定后待稳定后待稳定后 小剂量（每小剂量（每小剂量（每小剂量（每13d13d13d13d 2mg 2mg 2mg 2mg） 使使使使WBCWBCWBCWBC保持在保持在保持在保持在 （710 710 710 710 ）101010109 9 9 9/L /L /L /L 停药后停药后停药后停药后WBCWBCWBCWBC持续持续持续持续24W24W24W24W过量：过量：过量：过量： 严重骨髓抑制严重骨髓抑制严重骨髓抑制严重骨髓抑制 恢复慢恢复慢恢复慢恢复慢 三三三三. . - -干干干干扰扰扰扰素素素素 500500万万万万U im HU im H 373

49、7次次次次/ w / w 36M36M 副副副副: : 发热发热发热发热 肌痛肌痛肌痛肌痛 骨痛骨痛骨痛骨痛 恶恶恶恶心心心心 疲疲疲疲劳劳劳劳四四四四. .伊马替尼（伊马替尼（伊马替尼（伊马替尼（imatinibimatinib） 顿服顿服顿服顿服 CP 400mg/d CP 400mg/d 副副副副 轻轻轻轻 AP BP/BCAP BP/BC：600mg/d600mg/d 五五五五. . 异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植 (Allo-SCT(Allo-SCT） 六六六六.CML.CML晚期的治疗晚期的治疗晚期的治疗晚期的治疗 耐受性差耐受性差

50、耐受性差耐受性差 缓解率低且短缓解率低且短缓解率低且短缓解率低且短 第五章第五章第五章第五章 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血 DIC DIC 凝血凝血凝血凝血微血栓微血栓微血栓微血栓 凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子纤溶纤溶纤溶纤溶 出血出血出血出血 微循环衰竭微循环衰竭微循环衰竭微循环衰竭【病因病因病因病因】1 1、感染性疾病、感染性疾病、感染性疾病、感染性疾病 占占占占31%43%31%43% 1 1）细菌）细菌）细菌）细菌 G G- - 脑膜炎球菌脑膜炎球菌脑膜炎球菌脑膜炎球菌 大肠大肠大肠大肠 铜绿铜绿铜绿铜绿 G G+ + 金葡金葡金葡金葡 2 2）

51、病毒）病毒）病毒）病毒 出血热出血热出血热出血热 重肝重肝重肝重肝 3 3）立克次体）立克次体）立克次体）立克次体 斑疹伤寒斑疹伤寒斑疹伤寒斑疹伤寒 4 4）其他感染）其他感染）其他感染）其他感染 脑疟脑疟脑疟脑疟 钩体钩体钩体钩体2 2、恶性肿瘤、恶性肿瘤、恶性肿瘤、恶性肿瘤 占占占占24%34%24%34%早幼粒早幼粒早幼粒早幼粒 淋巴淋巴淋巴淋巴瘤瘤瘤瘤 前列腺癌前列腺癌前列腺癌前列腺癌 胰腺癌胰腺癌胰腺癌胰腺癌 等等等等3 3 3 3、病理产科、病理产科、病理产科、病理产科 占占占占4%12% 4%12% 4%12% 4%12% 羊水栓塞羊水栓塞羊水栓塞羊水栓塞 感染流产感染流产感染流

52、产感染流产 死胎滞留死胎滞留死胎滞留死胎滞留 重症妊高征重症妊高征重症妊高征重症妊高征 子宫破裂子宫破裂子宫破裂子宫破裂 胎盘早剥胎盘早剥胎盘早剥胎盘早剥 前置胎盘前置胎盘前置胎盘前置胎盘4 4 4 4、手术、手术、手术、手术 创伤创伤创伤创伤 占占占占4%12% 4%12% 4%12% 4%12% 重烧伤重烧伤重烧伤重烧伤 挤压伤挤压伤挤压伤挤压伤 骨折骨折骨折骨折 蛇咬蛇咬蛇咬蛇咬5 5 5 5、医源性、医源性、医源性、医源性 占占占占4%8% 4%8% 4%8% 4%8% 药物药物药物药物 手术手术手术手术 放疗放疗放疗放疗 化疗化疗化疗化疗 医疗操作医疗操作医疗操作医疗操作6 6 6

53、6、全身各系统疾病、全身各系统疾病、全身各系统疾病、全身各系统疾病 肺心病肺心病肺心病肺心病 胰腺炎胰腺炎胰腺炎胰腺炎 DKA SLEDKA SLE【发病机制发病机制发病机制发病机制】1 1、组织损伤、组织损伤、组织损伤、组织损伤 TFTF激活外源性凝血激活外源性凝血激活外源性凝血激活外源性凝血 2 2、血管内皮损伤、血管内皮损伤、血管内皮损伤、血管内皮损伤 激活激活激活激活 F F 释放释放释放释放TF TF 启动内源性启动内源性启动内源性启动内源性oror外源性外源性外源性外源性 凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统3 3、血小板损伤、血小板损伤、血小板损伤、血小板损伤 聚集聚集聚集聚集 释放

54、反应释放反应释放反应释放反应凝血凝血凝血凝血4 4、纤溶系统激活、纤溶系统激活、纤溶系统激活、纤溶系统激活【病理及病理生理病理及病理生理病理及病理生理病理及病理生理】1 1、微血栓形成、微血栓形成、微血栓形成、微血栓形成 2 2、凝血功能异常、凝血功能异常、凝血功能异常、凝血功能异常 1 1）高凝期）高凝期）高凝期）高凝期 早期早期早期早期 2 2）消耗性低凝期）消耗性低凝期）消耗性低凝期）消耗性低凝期 主要特点主要特点主要特点主要特点 3 3）继发性纤溶亢进期）继发性纤溶亢进期）继发性纤溶亢进期）继发性纤溶亢进期 后期后期后期后期3 3、微循环障碍、微循环障碍、微循环障碍、微循环障碍【临床表

55、现临床表现临床表现临床表现】 差异较大差异较大差异较大差异较大( (一一一一) )出血倾向出血倾向出血倾向出血倾向 最典型最典型最典型最典型 84%95%84%95%自发多发皮内脏自发多发皮内脏自发多发皮内脏自发多发皮内脏( (二二二二) )休克休克休克休克oror微循环衰竭微循环衰竭微循环衰竭微循环衰竭 30%80% 30%80% 顽固性休克顽固性休克顽固性休克顽固性休克 危危危危( (三三三三) )微血管栓塞微血管栓塞微血管栓塞微血管栓塞 40%70% 40%70% 浅浅浅浅 深深深深 器官衰竭器官衰竭器官衰竭器官衰竭 更常见更常见更常见更常见 ( (四四四四) )微血管病性溶血微血管病性

56、溶血微血管病性溶血微血管病性溶血 25% 25% 进行性贫血进行性贫血进行性贫血进行性贫血 巩膜黄染巩膜黄染巩膜黄染巩膜黄染( (五五五五) )原发病临床表现原发病临床表现原发病临床表现原发病临床表现【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】( (一一一一) )诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准1 1、临床表现、临床表现、临床表现、临床表现 1 1）基础病）基础病）基础病）基础病 2 2）下例两项以上：）下例两项以上：）下例两项以上：）下例两项以上： 出血出血出血出血 多发性多发性多发性多发性 休克休克休克休克 oror微循环衰竭微循环衰竭微循环衰竭微循环衰竭 栓塞栓塞栓塞栓塞

57、 微血管微血管微血管微血管 多发性多发性多发性多发性 皮肤黏膜皮肤黏膜皮肤黏膜皮肤黏膜 内脏衰竭内脏衰竭内脏衰竭内脏衰竭 抗凝抗凝抗凝抗凝 治疗治疗治疗治疗 有效有效有效有效2 2 2 2、实验室检查指标、实验室检查指标、实验室检查指标、实验室检查指标 1 1 1 1）同时有下例三项以上）同时有下例三项以上）同时有下例三项以上）同时有下例三项以上 PltPltPltPlt100*10100*10100*10100*109 9 9 9/L/L/L/L 或或或或 进行性下降进行性下降进行性下降进行性下降 肝病白血病肝病白血病肝病白血病肝病白血病50*1050*1050*1050*109 9 9 9

58、/L/L/L/L FIB FIB FIB FIB 1.5g/L 1.5g/L 1.5g/L 1.5g/L 或或或或 进行性下降进行性下降进行性下降进行性下降 或或或或4.0g/L4.0g/L4.0g/L4.0g/L 白血病白血病白血病白血病 他恶瘤他恶瘤他恶瘤他恶瘤1.8g/L1.8g/L1.8g/L1.8g/L 肝病肝病肝病肝病1.0g/L1.0g/L1.0g/L1.0g/L 3P(+) 3P(+) 3P(+) 3P(+) 或或或或 FDP FDP FDP FDP 20mg/L20mg/L20mg/L20mg/L 肝病肝病肝病肝病 FDP FDP FDP FDP 60mg/L60mg/L60

59、mg/L60mg/L 或或或或 D-D-D-D-二聚体（二聚体（二聚体（二聚体（+ + + +）orororor PT PT缩短或延长缩短或延长缩短或延长缩短或延长3”3”以上以上以上以上 肝病延长肝病延长肝病延长肝病延长5”5”以上以上以上以上 或或或或 APTT APTT缩短或延长缩短或延长缩短或延长缩短或延长10”10”以上以上以上以上 2)2)疑难疑难疑难疑难 特殊病例特殊病例特殊病例特殊病例( (二二二二) )鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断1.1.重症肝炎（表）重症肝炎（表）重症肝炎（表）重症肝炎（表）2.2.血栓性血小板减少些紫癜血栓性血小板减少些紫癜血栓性血小板减少些紫癜血栓性

60、血小板减少些紫癜 （TTPTTP） （表）（表）（表）（表）【治疗治疗治疗治疗】( (一一一一) )基础病基础病基础病基础病 诱因诱因诱因诱因 感染感染感染感染 产科产科产科产科 缺血缺缺血缺缺血缺缺血缺O O2 2 酸中毒酸中毒酸中毒酸中毒( (二二二二) )抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗 重要重要重要重要 先治基础病先治基础病先治基础病先治基础病 补凝血因子同时补凝血因子同时补凝血因子同时补凝血因子同时1 1、肝素、肝素、肝素、肝素 1 1）肝素钠）肝素钠）肝素钠）肝素钠 急性急性急性急性 15000U/d ivgtt15000U/d ivgtt (1000030000U/d)(1000

61、030000U/d) 不不不不5000U/6h 35d5000U/6h 35d 2) 2)低分子肝素低分子肝素低分子肝素低分子肝素 75150IU/(kg.d)75150IU/(kg.d) H H 一次一次一次一次oror分两次分两次分两次分两次 35d35d 肝素使用指征：肝素使用指征：肝素使用指征：肝素使用指征： 1 1）DICDIC早期早期早期早期 2 2）Plt Plt 凝血因子呈进行性凝血因子呈进行性凝血因子呈进行性凝血因子呈进行性 下降下降下降下降 微栓塞微栓塞微栓塞微栓塞( (脏衰脏衰脏衰脏衰) )明显明显明显明显 3 3）低凝期）低凝期）低凝期）低凝期 病因未除病因未除病因未除

62、病因未除 先补凝血因子先补凝血因子先补凝血因子先补凝血因子 后肝素后肝素后肝素后肝素下列慎用肝素：下列慎用肝素：下列慎用肝素：下列慎用肝素： 1)1)术后术后术后术后or or 创面未良好止血创面未良好止血创面未良好止血创面未良好止血 2 2）近期）近期）近期）近期TBTB大咯血大咯血大咯血大咯血 或或或或 活动性溃疡大出血活动性溃疡大出血活动性溃疡大出血活动性溃疡大出血 3 3）蛇毒所致）蛇毒所致）蛇毒所致）蛇毒所致DICDIC 4 4）DICDIC晚期晚期晚期晚期 凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子 纤溶纤溶纤溶纤溶 监测监测监测监测 APTT(405”) APTT(405”) 使延长使延长

63、使延长使延长60%100%60%100%最佳最佳最佳最佳肝素过量肝素过量肝素过量肝素过量: : 鱼精蛋白鱼精蛋白鱼精蛋白鱼精蛋白1mg:1mg:肝素肝素肝素肝素100U100U2 2、其他抗凝及抗、其他抗凝及抗、其他抗凝及抗、其他抗凝及抗PltPlt药物药物药物药物 1 1）复方丹参注射液）复方丹参注射液）复方丹参注射液）复方丹参注射液 可单用可单用可单用可单用oror合用合用合用合用 有效安全有效安全有效安全有效安全 2040ml+GS100200mli2040ml+GS100200mlivgttvgtt bidtid 35d bidtid 35d 2) 2)低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐低分

64、子右旋糖酐低分子右旋糖酐 5001000ml/d 5001000ml/d 35d35d 辅助治疗辅助治疗辅助治疗辅助治疗 副：过敏副：过敏副：过敏副：过敏 3)3)抗抗抗抗PltPlt药药药药 4)4)双嘧达莫双嘧达莫双嘧达莫双嘧达莫 5)5)重组人活化蛋白重组人活化蛋白重组人活化蛋白重组人活化蛋白C C（APCAPC）( (三三三三)Plt )Plt 及凝血因子补充及凝血因子补充及凝血因子补充及凝血因子补充 适于适于适于适于 + +已治因及抗凝已治因及抗凝已治因及抗凝已治因及抗凝 1.1.新鲜全血新鲜全血新鲜全血新鲜全血 8001500ml/ 8001500ml/次次次次 每每每每mlml加

65、入加入加入加入510 IU510 IU肝素肝素肝素肝素2.2.新鲜冷冻血浆新鲜冷冻血浆新鲜冷冻血浆新鲜冷冻血浆 每次每次每次每次1015ml/kg 1015ml/kg 肝素化肝素化肝素化肝素化3.3.血小板悬液血小板悬液血小板悬液血小板悬液 20*109/L 20*109/L 疑颅内出血疑颅内出血疑颅内出血疑颅内出血 or or其他危及生命出血者其他危及生命出血者其他危及生命出血者其他危及生命出血者4.4.纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原 首次首次首次首次2.04.0g ivgtt2.04.0g ivgtt 8.012.0g/24h 8.012.0g/24h 使使使使FIBFIB升至升

66、至升至升至1.0g/L1.0g/L 每三天用药一次每三天用药一次每三天用药一次每三天用药一次5. F5. F及凝血酶原复合物及凝血酶原复合物及凝血酶原复合物及凝血酶原复合物 适于适于适于适于 严重肝病并严重肝病并严重肝病并严重肝病并DICDIC( (四四四四) )纤溶抑制药物纤溶抑制药物纤溶抑制药物纤溶抑制药物 EACA EACA 适于适于适于适于 晚期晚期晚期晚期 纤溶纤溶纤溶纤溶 ( (五五五五) )溶栓疗法溶栓疗法溶栓疗法溶栓疗法 尿激酶尿激酶尿激酶尿激酶 rt-PArt-PA 适于适于适于适于 后期后期后期后期 臓衰明显臓衰明显臓衰明显臓衰明显 上述无效上述无效上述无效上述无效( (六

67、六六六) )其他治疗其他治疗其他治疗其他治疗1 1、糖皮质激素、糖皮质激素、糖皮质激素、糖皮质激素 常规不用常规不用常规不用常规不用 下述用下述用下述用下述用 1 1）原病需）原病需）原病需）原病需 2 2）感中）感中）感中）感中毒休克毒休克毒休克毒休克 3 3）皮质功能）皮质功能）皮质功能）皮质功能 2 2、 654-2 654-2 早早早早 中期中期中期中期 1020mg bidtid ivgtt 1020mg bidtid ivgtt 第六章第六章第六章第六章 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 特发性特发性特发性特发性 （ITPITP）: : 免疫免疫免疫

68、免疫 PltPlt破坏破坏破坏破坏 广泛出血广泛出血广泛出血广泛出血PltPlt骨髓巨核骨髓巨核骨髓巨核骨髓巨核C C发育成熟发育成熟发育成熟发育成熟 PltPlt生存时间生存时间生存时间生存时间 PltPlt自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 急性型急性型急性型急性型 儿童儿童儿童儿童 慢性型慢性型慢性型慢性型 成人成人成人成人 育龄女性育龄女性育龄女性育龄女性【病因与发病机制病因与发病机制病因与发病机制病因与发病机制】1.1.感染感染感染感染 细菌细菌细菌细菌 病毒病毒病毒病毒 密切关系密切关系密切关系密切关系 急性急性急性急性 病前病前病前病前2W2W上感史上感史上感史上感史 慢性慢性慢性

69、慢性 感染使加重感染使加重感染使加重感染使加重2.2.免疫因素免疫因素免疫因素免疫因素 Ab Ab 主要病机主要病机主要病机主要病机 3. 3.脾脾脾脾 重要重要重要重要 产产产产Ab Ab 破破破破PltPlt 4. 4.其他其他其他其他 雌激素雌激素雌激素雌激素( (女女女女40Y)40Y)【临床表现临床表现临床表现临床表现】1.1.急性型急性型急性型急性型 儿童儿童儿童儿童 1 1）起病方式）起病方式）起病方式）起病方式 急骤急骤急骤急骤 病前病前病前病前12W 12W 感染史感染史感染史感染史 ( (上感上感上感上感 病毒病毒病毒病毒) ) 部分部分部分部分 畏寒畏寒畏寒畏寒 寒战寒战

70、寒战寒战 发热发热发热发热 2 2）出血）出血）出血）出血 (1)(1)皮肤黏膜皮肤黏膜皮肤黏膜皮肤黏膜 血肿血肿血肿血肿 渗血渗血渗血渗血 (2)(2)内脏内脏内脏内脏 颅内出血颅内出血颅内出血颅内出血 死因死因死因死因 (3)(3)其他其他其他其他 贫血贫血贫血贫血 BpBp休克休克休克休克 2.2.慢性型慢性型慢性型慢性型 成人成人成人成人 1)1)起病方式起病方式起病方式起病方式 隐匿隐匿隐匿隐匿 2)2)出血倾向出血倾向出血倾向出血倾向 轻轻轻轻 局限局限局限局限 反复反复反复反复 月经过多月经过多月经过多月经过多( (可唯一可唯一可唯一可唯一) ) 感染使骤然加重感染使骤然加重感染

71、使骤然加重感染使骤然加重 广泛广泛广泛广泛 严重出血严重出血严重出血严重出血 皮肤黏膜皮肤黏膜皮肤黏膜皮肤黏膜 内脏内脏内脏内脏 3)3)其他其他其他其他 贫血贫血贫血贫血 脾大脾大脾大脾大【实验室及辅查实验室及辅查实验室及辅查实验室及辅查】1. Plt 1. Plt 计数计数计数计数 平均体积平均体积平均体积平均体积 BT BT延长延长延长延长 血块收缩不良血块收缩不良血块收缩不良血块收缩不良 Plt Plt生存时间生存时间生存时间生存时间 2.2.骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象 1) 1) 巨核巨核巨核巨核C C 成熟障碍成熟障碍成熟障碍成熟障碍 幼稚幼稚幼稚幼稚 急性尤著急性尤著急性尤著急性尤

72、著 小小小小 颗粒颗粒颗粒颗粒 2) 2) 有血小板形成的巨核有血小板形成的巨核有血小板形成的巨核有血小板形成的巨核C C 显著减少显著减少显著减少显著减少( (30%)30%) 3) 3)巨核巨核巨核巨核C C计数计数计数计数 慢性慢性慢性慢性 急性急性急性急性 轻轻轻轻 4 4）红）红）红）红 粒粒粒粒 单核单核单核单核 正常正常正常正常3.3.其他其他其他其他 贫血贫血贫血贫血 溶血溶血溶血溶血【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】1.1.诊断要点诊断要点诊断要点诊断要点 1)1)广泛出血广泛出血广泛出血广泛出血 皮肤皮肤皮肤皮肤 黏膜黏膜黏膜黏膜 内脏内脏内脏内脏

73、 2) Plt 2) Plt 多次多次多次多次 3)3)脾不大脾不大脾不大脾不大 4)4)骨髓骨髓骨髓骨髓 巨核巨核巨核巨核C C 增多增多增多增多o or r正常正常正常正常 成熟障碍成熟障碍成熟障碍成熟障碍 5) 5)强的松强的松强的松强的松oror脾切脾切脾切脾切 有效有效有效有效 6)6)排他继发排他继发排他继发排他继发2.2.鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断 排他继发排他继发排他继发排他继发 再障再障再障再障 脾亢脾亢脾亢脾亢 白血病白血病白血病白血病 MDS SLE MDS SLE 药物性药物性药物性药物性【治疗治疗治疗治疗】1.1.一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗 休息休息休息休

74、息 避免外伤避免外伤避免外伤避免外伤 (Plt (Plt20*1020*109 9/L/L ) ) 止血止血止血止血2.2.糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 首选首选首选首选 有效率有效率有效率有效率 80%80% 1) 1)作用机制作用机制作用机制作用机制 2)2)剂量剂量剂量剂量 用法用法用法用法 强的松强的松强的松强的松 1mg/(kg.d) 1mg/(kg.d) 顿服顿服顿服顿服 甲强龙甲强龙甲强龙甲强龙 ivgttivgtt（重者）（重者）（重者）（重者） Plt Plt 正常后正常后正常后正常后 渐减渐减渐减渐减 5mg/W5mg/W 510mg/d 510mg/d 维持维

75、持维持维持 36M36M 国外国外国外国外 PltPlt30*1030*109 9/L /L 无明显出血者无明显出血者无明显出血者无明显出血者 不治不治不治不治3.3.脾切除脾切除脾切除脾切除 有效率有效率有效率有效率 7090%7090% 1) 1)适应证适应证适应证适应证 (1) (1) 内科无效内科无效内科无效内科无效 36M36M (2) (2)维持量维持量维持量维持量30mg/d30mg/d (3) (3)激素禁忌激素禁忌激素禁忌激素禁忌 (4)(4)脾亢脾亢脾亢脾亢 2)2)禁忌证禁忌证禁忌证禁忌证 2Y 2Y 妊娠妊娠妊娠妊娠 他病不能耐受他病不能耐受他病不能耐受他病不能耐受4.

76、4.免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂 不首选不首选不首选不首选 长春新碱长春新碱长春新碱长春新碱 环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺 环孢素环孢素环孢素环孢素 MMF MMF 利妥昔单克隆抗体利妥昔单克隆抗体利妥昔单克隆抗体利妥昔单克隆抗体 5.5.5.5.其他其他其他其他 1 1 1 1）达那唑）达那唑）达那唑）达那唑 雄激素雄激素雄激素雄激素 2 2 2 2）氨肽素）氨肽素）氨肽素）氨肽素6.6.6.6.急症的处理急症的处理急症的处理急症的处理 适用于适用于适用于适用于 PltPltPltPlt20*1020*1020*1020*109 9 9 9/L/L/L/L 出血严重广泛出血严

77、重广泛出血严重广泛出血严重广泛 疑疑疑疑orororor已已已已 颅内出血颅内出血颅内出血颅内出血 拟手术拟手术拟手术拟手术 分娩者分娩者分娩者分娩者 （1 1 1 1）Plt Plt Plt Plt 输注输注输注输注 成人成人成人成人1020U/1020U/1020U/1020U/次次次次 可重复可重复可重复可重复 2)2)2)2)免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白 0.4g/kg ivgtt 0.4g/kg ivgtt 0.4g/kg ivgtt 0.4g/kg ivgtt 4 4 4 4 5d 5d 5d 5d 1M 1M 1M 1M后重复后重复后重复后重复 3)3)3)3)甲强龙

78、甲强龙甲强龙甲强龙 冲击冲击冲击冲击 1g/d ivgtt 1g/d ivgtt 1g/d ivgtt 1g/d ivgtt 35d35d35d35d4)4)4)4)血浆置换血浆置换血浆置换血浆置换 1 1 1 1次次次次/d 35d /d 35d /d 35d /d 35d 3000ml/3000ml/3000ml/3000ml/次次次次第七章第七章 白细胞减少白细胞减少 和和 粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症白细胞减少：白细胞减少：白细胞减少：白细胞减少： 外周血外周血外周血外周血 绝对计数绝对计数绝对计数绝对计数 持续持续持续持续4.0*104.0*109 9 /L /L中性粒细胞减少：中性粒细

79、胞减少：中性粒细胞减少：中性粒细胞减少： 成人成人成人成人 2.0*102.0*109 9 /L /L粒细胞缺乏症：粒细胞缺乏症：粒细胞缺乏症：粒细胞缺乏症： 0.5*100.5*109 9 /L/L【病因与发病机制病因与发病机制病因与发病机制病因与发病机制】 骨髓中：骨髓中：骨髓中：骨髓中： 干细胞池干细胞池干细胞池干细胞池 分裂池分裂池分裂池分裂池 储存池储存池储存池储存池 血液中：边缘池血液中：边缘池血液中：边缘池血液中：边缘池 循环池循环池循环池循环池 1. 1.病因：病因：病因：病因： 药物药物药物药物 化学因素化学因素化学因素化学因素 辐射辐射辐射辐射 感染感染感染感染 免疫免疫免

80、疫免疫 其他疾病其他疾病其他疾病其他疾病2.2.病机：病机：病机：病机： 1 1）生成缺陷）生成缺陷）生成缺陷）生成缺陷 2 2）破坏）破坏）破坏）破坏 消耗过多消耗过多消耗过多消耗过多 3 3）分布异常）分布异常）分布异常）分布异常【临床表现临床表现临床表现临床表现】 轻度轻度轻度轻度 1.0*101.0*109 9 /L /L 中度中度中度中度 (0.51.0)*10(0.51.0)*109 9 /L /L 重度重度重度重度 即即即即 粒缺粒缺粒缺粒缺 中中中中 重度重度重度重度 易易易易 感染感染感染感染 疲乏疲乏疲乏疲乏 无力无力无力无力 头晕头晕头晕头晕 食欲食欲食欲食欲 感染：感染

81、：感染：感染： 呼吸道呼吸道呼吸道呼吸道 消化道消化道消化道消化道 泌尿道泌尿道泌尿道泌尿道 高热高热高热高热 黏膜坏死性溃疡黏膜坏死性溃疡黏膜坏死性溃疡黏膜坏死性溃疡 严重的败血症严重的败血症严重的败血症严重的败血症 脓毒血症脓毒血症脓毒血症脓毒血症 感染性休克感染性休克感染性休克感染性休克 严重粒缺时：严重粒缺时：严重粒缺时：严重粒缺时： 不能形成有效的不能形成有效的不能形成有效的不能形成有效的 炎症反应炎症反应炎症反应炎症反应 X X线无浸润影线无浸润影线无浸润影线无浸润影 穿刺无脓液穿刺无脓液穿刺无脓液穿刺无脓液【实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查】 1. 1.血象血象血象血象

82、白白白白C C 粒粒粒粒C C 淋巴淋巴淋巴淋巴C C 2. 2.骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象 各异各异各异各异【特殊检查特殊检查特殊检查特殊检查】 1. 1.肾上腺素试验：肾上腺素试验：肾上腺素试验：肾上腺素试验： 使使使使 边缘池边缘池边缘池边缘池 粒粒粒粒CC循环池循环池循环池循环池 鉴别假性粒减鉴别假性粒减鉴别假性粒减鉴别假性粒减 2.2.中性粒中性粒中性粒中性粒C C 特异性抗体特异性抗体特异性抗体特异性抗体 【诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断】 依血象依血象依血象依血象 必要时反复检查必要时反复检查必要时反复检查必要时反复检查 再障再障再障再障 白血病白血病白血

83、病白血病 脾亢脾亢脾亢脾亢 感染感染感染感染 家族性家族性家族性家族性 药物药物药物药物 毒物毒物毒物毒物 辐射辐射辐射辐射【治疗治疗治疗治疗】1.1.病因治疗病因治疗病因治疗病因治疗 药物药物药物药物 毒物毒物毒物毒物 辐射辐射辐射辐射 脾亢脾亢脾亢脾亢 感染感染感染感染2.2.防治感染防治感染防治感染防治感染 粒缺：粒缺：粒缺：粒缺： 即住院即住院即住院即住院 隔离隔离隔离隔离 广谱抗生素广谱抗生素广谱抗生素广谱抗生素 抗真菌抗真菌抗真菌抗真菌 抗病毒抗病毒抗病毒抗病毒 丙球丙球丙球丙球ivgttivgtt3. 3. 升粒药物升粒药物升粒药物升粒药物 1) rhG-CSF rhGM-CSF

84、1) rhG-CSF rhGM-CSF 疗效明确疗效明确疗效明确疗效明确 210 210g/(kg.d)g/(kg.d) 副：副：副：副：发热发热发热发热 肌痛肌痛肌痛肌痛 皮疹皮疹皮疹皮疹 2) 2) 碳酸碳酸碳酸碳酸锂锂锂锂 0.60.9/d0.60.9/d 副：胃灼副：胃灼副：胃灼副：胃灼热热热热感感感感 恶恶恶恶心乏力心乏力心乏力心乏力 慎用：慎用：慎用：慎用：肾肾肾肾疾病疾病疾病疾病 4. 4. 免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂 免疫介导者：免疫介导者：免疫介导者：免疫介导者： 糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素 其他病因者其他病因者其他病因者其他病因者 不宜用不宜用不宜用不宜用【预防预防预防预防】【预后预后预后预后】 及时及时及时及时 控制感染控制感染控制感染控制感染 升粒升粒升粒升粒 粒缺者：粒缺者：粒缺者：粒缺者： 病死率较高病死率较高病死率较高病死率较高