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1、血液系统疾病小儿造血系统、血液学基础知识血液学基础知识 造血造血是指造血干细胞是指造血干细胞(HSC)(HSC)分化成熟为各种外分化成熟为各种外周血细胞的过程。周血细胞的过程。这一过程受造血微环境和各种造血因子的精细调控，维持各种血细胞的生成与破坏处于动态平衡之中。网织红细胞红细胞原始红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞嗜碱性中幼粒细胞嗜酸性中幼粒细胞原始粒细胞早幼粒细胞中性中幼粒细胞中性晚幼粒细胞原淋巴细胞幼淋巴细胞淋巴细胞小儿造血、血液特点小儿造血、血液特点小儿造血特点n小儿造血与成人造血有明显差异。n1.胚胎期造血：造血中心的迁移n2.生后造血：n骨髓造血：n骨髓为生后正常造血的唯一场所
2、。n红骨髓和黄骨髓的区别与意义。n婴幼儿黄骨髓缺乏，骨髓造血代偿能力小。（一）生前（胚胎期）造血一）生前（胚胎期）造血n1. 中胚叶造血中胚叶造血 3w卵黄囊卵黄囊“血岛血岛” 6wn2. 肝、脾造血肝、脾造血 6 8w , ,6m 胸腺胸腺 淋巴结淋巴结n3. 骨髓（骨髓（Bone Marrow, BM）造血）造血 4m， 6m稳定稳定 持续终生持续终生 “互相交替、此消彼长互相交替、此消彼长”胚胎期造血胚胎期造血造血部位造血部位造血时期造血时期造血产物造血产物中胚叶中胚叶造血期造血期卵黄囊3周：开始6周后：开始减退红系细胞肝脾造肝脾造血期血期肝脏脾脏68周：开始出现1216周：造血活跃5月
3、：减低/出生后停止红系细胞骨髓造骨髓造血期血期骨髓4月：开始6月：快速增加和稳定生后：唯一的造血器官红系细胞粒细胞巨核细胞（二）生后造血（二）生后造血1.骨髓造血骨髓造血胎儿后期骨髓造血为主胎儿后期骨髓造血为主新生儿和婴幼儿的骨髓腔充满了红骨髓新生儿和婴幼儿的骨髓腔充满了红骨髓 57岁后黄骨髓逐渐替代岁后黄骨髓逐渐替代 红骨髓红骨髓 黄骨髓黄骨髓 1.骨髓造血骨髓造血 1.1.红骨髓和黄骨髓红骨髓和黄骨髓. . (5-7(5-7岁) )骨架骨架结构。构。 2.2.年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。年长儿和成人期红骨髓仅于长骨近端和扁骨。 3.3.婴幼儿黄骨髓缺乏婴幼儿黄骨髓缺乏, ,骨髓
4、造血代偿能力小。骨髓造血代偿能力小。2.2.骨髓外造血：骨髓外造血：n 疾病状态：溶血、贫血、感染疾病状态：溶血、贫血、感染n骨髓造血细胞和造血组织增生骨髓造血细胞和造血组织增生n黄骨髓转变为红骨髓黄骨髓转变为红骨髓n造血扩展到骨髓外部位如肝脏和脾脏造血扩展到骨髓外部位如肝脏和脾脏 2.骨髓外造血： 当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要当感染、贫血等诱因引起小儿造血需要增加时，增加时，肝、脾、淋巴结肝、脾、淋巴结可以适应需要回复可以适应需要回复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结的结的肿大肿大。周围血中出现。周围血中出现有核红细胞有核红细胞或或( (和和
5、) )幼稚中性粒细胞幼稚中性粒细胞。当病因去除后。当病因去除后可恢复可恢复正常。正常。 这是这是造血器官造血器官的一种的一种“特殊反应特殊反应”。 （三）血象特点n1.红细胞数和血红蛋白量出生时红细胞和血红蛋白均高。出生时红细胞和血红蛋白均高。生理性溶血生理性溶血生理性贫血生理性贫血红细胞数（红细胞数（RBC）和血红蛋白量（）和血红蛋白量（Hb） 1、出生时RBC5101271012LHb150220gL2、23月RBC31012LHb110gL3、3个月后RBC、Hb逐渐增多n生理性贫血生理性贫血 n出生出生1 1周后，红细胞数量和血红蛋白量逐渐降低，至周后，红细胞数量和血红蛋白量逐渐降低，
6、至2 23 3个月时红细胞数降至个月时红细胞数降至3.03.010101212/L/L、血红蛋白量降血红蛋白量降至至100g/L100g/L左右左右 婴儿期生理性贫血发生的原因有哪些？A. A. A. A. 红细胞生成素分泌减少。红细胞生成素分泌减少。红细胞生成素分泌减少。红细胞生成素分泌减少。B. B. B. B. 骨髓暂时性造血功能降低。骨髓暂时性造血功能降低。骨髓暂时性造血功能降低。骨髓暂时性造血功能降低。C. C. C. C. 胎儿红细胞寿命较短。胎儿红细胞寿命较短。胎儿红细胞寿命较短。胎儿红细胞寿命较短。D. D. D. D. 生长发育迅速，血循环量增加。生长发育迅速，血循环量增加。
7、生长发育迅速，血循环量增加。生长发育迅速，血循环量增加。2. 白细胞计数及分类计数出生时白细胞计数高达出生时白细胞计数高达152010 9L。白细胞分类计数有两个交叉：白细胞分类计数有两个交叉：中性粒细胞和淋巴细胞比例在中性粒细胞和淋巴细胞比例在46天和天和46岁出现交叉。岁出现交叉。白细胞数出生时1510920109L生后612h2110928109L1周时12109L婴儿期10109L8岁以后接近成人白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化% 20 40 60 80 0 46d 46y (白白细胞分胞分类计数数) 淋巴淋巴细胞胞 粒粒细胞胞 n3.血红蛋白的种类n血液中血红蛋白种类百
8、分比变化：出生时HbF为主，1岁时HbF5，2岁时HbF2，因婴儿期正处于血红蛋白种类变化最大的时期，每个月龄的HbF正常值不一样，故诊断地中海贫血时应查阅正常值。n4.血容量变化：Newborn 10% Child 8%-10% Adult 6%-8%Hemoglobin Atbirth 1yr 2yr HbFHbF（% %）HbAHbA2 2（% %）HbAHbA（% %）胎儿期胎儿期90-9590-955-105-10 出生出生 7070 11 3030 6 6月月 88 22 9090 1 1岁岁 55 22 9393 2 2岁岁 22 22 9595小儿贫血总论小儿贫血总论n（一）贫
9、血的定义：末梢血中单位容积内RBC或Hb低于正常。世界卫生组织（WHO）贫血标准：6个月6岁Hb110gL614岁Hb120gL我国：新生儿Hb145gL14个月Hb90gL46个月Hb100gL海拔每升高1000米，Hb上升4%n（二）贫血分类方法n1.病因分类法n2.形态分类法贫血的病因分类贫血的病因分类 红细胞和血红蛋白的生成不足 溶血性贫血 失血性贫血 1 1、病因分类、病因分类 （1 1）红细胞和血红蛋白生成不足：）红细胞和血红蛋白生成不足： 造血物质缺乏：Fe、VitB12 、叶酸等 骨髓造血功能障碍：再障 感染、癌性、肾性贫血 （2 2）溶血性贫血（）溶血性贫血（RBCRBC破坏
10、过多）破坏过多） 红细胞内在缺陷： RBC膜结构缺陷：遗传性球形RBC增多症 RBC酶缺陷：G-6-PD Hb合成缺陷：地中海贫血 红细胞外在因素：免疫性疾病：新生儿溶血病 非免疫性因素：药物、毒物、物理、化学 （3 3）失血性贫血：）失血性贫血：急性：创伤、出血性疾病 慢性：溃疡病 2、形态分类：根据RBC数、Hb量、RBC压积计算出RBC平均容积（MCV），RBC平均Hb量（MCH），RBC平均Hb浓度（MCHC）。分类方法表（三）贫血的诊断标准n1.诊断标准AgeHb28天天145g/L14月月90g/L46月月100g/L6月月6岁岁110g/L614岁岁120g/L2.贫血分度标准H
11、b（g/L）RBC（1012/L）轻度903中度602重度301极重度301（四）贫血的共同临床表现1、一般表现：皮肤粘膜苍白2、造血器官反应：出现骨髓外造血3、各系统症状：（1）循环和呼吸系统（2）消化系统（3）神经系统（五）贫血的诊断n1形态学分类有助于病因诊断n2诊断步骤：确定有无贫血形态学分类病因诊断诊断要点诊断要点 1、病史2、体格检查3、实验室检查实验室检查实验室检查nRBCRBC形形 态态 n网网 织织 红红 计计 数数 nWBC PLT WBC PLT nBM BM nHBHB分分 析析 nRBCRBC脆脆 性性 贫血的治疗原则贫血的治疗原则 对因治疗对因治疗 药物治疗药物治疗
12、 输血治疗输血治疗 并发症治疗并发症治疗 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血n缺铁性贫血（IDA，irondeficiencyanemia）是由于体内缺铁致红细胞内血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。（一）人体总铁含量及其分布（一）人体总铁含量及其分布 正常成人男性50mgkg 女性35mgkg 新生儿75mgkg一一铁的代谢铁的代谢 分布分布功能功能铁：60%60%70%70%，存在于血红蛋白和肌红蛋白。存在于血红蛋白和肌红蛋白。 HbHb铁铁：占占体体内内总总铁铁量量的的2/32/3，HbHb约约占占RBCRBC蛋蛋白白质质的的99%99%以上；以上； 肌肌红红蛋蛋白白铁铁：占占
13、体体内内总总铁铁量量的的3%3%，与与氧氧亲亲和和力力强，在横纹肌、心肌中起氧储存的作用强，在横纹肌、心肌中起氧储存的作用贮存铁：贮存铁：30%30%， 铁铁蛋蛋白白：含含铁铁可可达达铁铁蛋蛋白白总总量量的的202025%25%，机机体需要时增多，易被利用；体需要时增多，易被利用； 含铁血黄素：含铁血黄素：含铁量含铁量30%30%，不易被利用，不易被利用 极少量存在于极少量存在于含铁酶及血含铁酶及血中。中。（二）铁的来源：（二）铁的来源：1 1、食物、食物 2 2、衰老红细胞破坏、衰老红细胞破坏动物性食物的铁属动物性食物的铁属血红素铁血红素铁，吸收率高约，吸收率高约1025% 1025% 植物
14、性食物的铁属植物性食物的铁属非血红素铁非血红素铁，吸收率低约，吸收率低约1% 1% 易受肠腔内环境影响易受肠腔内环境影响 食物中含铁最高的首推黑木耳、海带、猪肝食物中含铁最高的首推黑木耳、海带、猪肝其次为肉类、豆类、蛋类其次为肉类、豆类、蛋类铁锅做菜铁锅做菜 无机铁盐无机铁盐（三）铁的吸收：（三）铁的吸收：n部位：部位：十二指肠和空肠上部十二指肠和空肠上部 n肠粘膜细胞肠粘膜细胞有调节作用有调节作用 生存期为生存期为4 46 6天，起到暂时保存铁的作用天，起到暂时保存铁的作用FeFe过过多多，FeFe人人体体，以以FeFe蛋蛋白白的的形形式式储储存存在在肠肠粘粘膜膜细胞中细胞中少量进入细胞少量
15、进入细胞 细胞脱落细胞脱落排出排出体内体内FeFe充足充足oror造血功能减退时，造血功能减退时，FeFe吸收吸收 缺缺FeFe和造血功能增强时，和造血功能增强时， FeFe吸收吸收铁在体内的代谢动物食品动物食品 非动物食品非动物食品( (血红蛋白血红蛋白/ /肌红蛋白肌红蛋白) ) （ 胶状氢氧化高铁）胶状氢氧化高铁） 胃：胃酸胃：胃酸 胃蛋白酶胃蛋白酶 蛋白分解酶蛋白分解酶 游离盐酸游离盐酸 血红素血红素 三价铁三价铁 血红素分解酶血红素分解酶 VitVit C C 肠：肠： 二价铁二价铁 十二指肠十二指肠 空肠上空肠上 三价铁三价铁 肠黏膜细胞肠黏膜细胞 转运铁蛋白转运铁蛋白入血入血 脱
16、落入肠道脱落入肠道 肝脾储存肝脾储存 骨髓造血骨髓造血 n影响铁吸收因素影响铁吸收因素n促进吸收促进吸收n维生素维生素C C n果糖果糖 FeFe3+3+FeFe2+2+n氨基酸氨基酸n抑制吸收抑制吸收n碱性环境：容易形成磷酸铁盐、草酸铁盐而妨碍吸收碱性环境：容易形成磷酸铁盐、草酸铁盐而妨碍吸收n磷酸、草酸、植物纤维、钙、磷磷酸、草酸、植物纤维、钙、磷n咖啡咖啡n茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，吸收减少茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，吸收减少75%75%（四）铁的转运：（四）铁的转运： 铁需与转铁蛋白结合进行运输血清铁：正常情况下，转铁蛋白仅1/3与铁结合。此结合铁称血清铁。未饱和铁结合力
17、：其余2/3转铁蛋白仍具有与铁结合能力，如在体外加入铁可使其饱和，所加的铁量。血清总铁结合力血清铁未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度血清铁总铁结合力100%铁的运转铁的运转: : （五）铁的贮存和利用（五）铁的贮存和利用 贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素利用：机体需要铁时，通过还原酶作用，铁蛋白中Fe2+释放，被氧化酶氧化成Fe3+，再与转铁蛋白结合运到需铁组织，主要是骨髓。（六）铁的排泄和需要（六）铁的排泄和需要 排 泄 ： 正 常 人 每 日 排 铁 1mg， 由 胆 汁 、 尿 、 汗 、 脱落的粘膜细胞排出。需要：小儿需要较多，成熟儿自生后4个月至3岁每天需铁1mgkg，早产儿约2mgkg。（七
18、）胎儿和儿童期铁代谢特点（七）胎儿和儿童期铁代谢特点 1、胎儿期铁代谢特点：孕后期3个月从母体获得铁最多，足月儿够生后45个月所需。孕母严重缺铁可影响胎儿的铁供应。2、婴儿期铁代谢特点：4个月前很少发生缺铁，以后生长发育快，需要量多，易发生缺铁。3、儿童期铁代谢特点：食物搭配不合理，寄生虫感染引起隐性失血。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血二二 病因和发病机制病因和发病机制 （一）缺铁的原因（一）缺铁的原因 1、先天储铁不足2、铁摄入量不足3、生长发育快4、铁吸收障碍5、铁丢失过多先天储备不足或丢失先天储备不足或丢失胎儿期最后胎儿期最后3 3个月从母体获得的个月从母体获得的FeFe最多最多出生时
19、体内总出生时体内总FeFe含量与出生体重成正比含量与出生体重成正比足月新生儿体内总足月新生儿体内总Fe70mg/kgFe70mg/kg，可供其体重增加，可供其体重增加1 1倍前使倍前使用（如出生用（如出生3kg3kg，6kg6kg时约时约3 34 4个月）个月）早产儿早产儿/ /双胎多胎双胎多胎/ /低体重儿低体重儿/ /脐带节扎过早脐带节扎过早胎内输血胎内输血妊母严重贫血妊母严重贫血生后将结扎脐带时间延长，可使新生儿多获约生后将结扎脐带时间延长，可使新生儿多获约75ml75ml血液血液 约含约含Fe40mgFe40mg生长发育快生长发育快生后生后3-53-5月月1 1岁岁早产儿：早产儿：足月
20、儿足月儿1 1年内需补充年内需补充Fe156mgFe156mg，早产儿，早产儿 276mg276mg，比足月儿多，比足月儿多177%177%青春期青春期铁摄入不足铁摄入不足乳类乳类/ /谷类食物含铁低谷类食物含铁低铁吸收的影响因素铁吸收的影响因素长期腹泻长期腹泻/ /急慢性感染急慢性感染人乳人乳 1.5mg/L 1.5mg/L 50%50%吸收吸收牛乳牛乳 0.50.51mg/L 1mg/L 10%10%吸收吸收谷物谷物 1%1%吸收吸收铁丢失或消耗增加铁丢失或消耗增加长期慢性失血：每失血长期慢性失血：每失血4ml Fe 1.6mg4ml Fe 1.6mg鲜牛奶喂养鲜牛奶喂养长期反复感染长期反
21、复感染营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（二）缺铁对各系统的影响（二）缺铁对各系统的影响 1、血液：铁原卟啉血红素珠蛋白血红蛋白存在于红细胞胞浆中当铁血红素血红蛋白红细胞体积变小，浆少小细胞低色素贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血临床上出现缺铁性贫血需经过3个阶段（1）铁铁减减少少期期（ID）：贮铁减少，但制造红细胞的铁不少。（2）红红细细胞胞生生成成缺缺铁铁期期（IDE）：贮铁进一步耗竭，红细胞生成所需铁也不足，但循环中血红蛋白的量不减少。（3）缺缺铁铁性性贫贫血血期期（IDA）：此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。 分分 期期 血血 清清铁蛋白铁蛋白 SFSFRBCRBC游离游离
22、原卟啉原卟啉 FEPFEP血清铁血清铁 SISI血红蛋白血红蛋白 HbHb 铁减少期减少期 IDID N N N N N NRBCRBC生成缺生成缺铁期期 IDEIDE NorNor N N缺铁性贫血期缺铁性贫血期 IDA IDA 缺铁的病理生理缺铁的病理生理储存铁储存铁RBCRBC内内铁血浆中铁血浆中铁营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血2、其他（1）影响肌红蛋白合成，影响肌肉运动。（2）使含铁酶活性降低，影响神经、消化、吸收、免疫功能。（3）引起皮肤粘膜上皮损害，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血三三 临床表现临床表现 6 6月月2 2岁最常见岁最常见 （一）
23、一般表现（一）一般表现：皮肤粘膜逐渐苍白（二二）髓髓外外造造血血表表现现：肝脾轻度肿大，年龄愈小，病程愈久，贫血愈重，肝脾肿大愈明显（三）非造血系统症状（三）非造血系统症状 1、消化系统症状：消化系统症状：n食欲减退，少数有异食癖n呕吐、腹泻n口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩n重者萎缩性胃炎、吸收不良综合症营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血2、神经系统症状：神经系统症状：n烦躁不安or萎靡不振n年长儿：精神不集中、记忆力减退、多动、理解力降低、智力低于同龄儿3、心血管系统症状心血管系统症状nHR增快，（Hb70g/L）心脏增大心前区可闻及收缩期杂音n重者 心衰4、其他、其他n细胞免疫功能低下，常合并感染
24、n上皮组织异常 反甲、皮肤角化反反 甲（匙状甲）甲（匙状甲）营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（三）有关铁代谢的检查（三）有关铁代谢的检查 1、血清铁蛋白（血清铁蛋白（serum ferritin SF） 能能灵灵敏敏反反应应体体内内储储铁铁情情况况，在铁减少期（ID）期即降低，其他期明显。低于12gL为铁缺乏。测红细胞内碱性铁蛋白更为准确。2、 红红 细细 胞胞 游游 离离 原原 卟卟 啉啉 （ free erythrocyteprotoporphyrinFEP） 红细胞缺铁时，原卟啉不能与铁结合成血红素，而血红素降低又反馈使原卟啉合成增多。FEP500gL。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血3
25、、血清铁降低血清铁降低 总铁结合力（总铁结合力（TIBC）增高）增高转转铁铁蛋蛋白白饱饱和和度度（TS）15%，有诊断意义。4、骨骨髓髓可可染染铁铁：骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少，铁粒幼细胞减少，低于15%，这是反反应应体体内内储储存存铁敏感而可靠的指标。铁敏感而可靠的指标。 铁代谢的检查：铁代谢的检查： a.a.血清铁蛋白血清铁蛋白 12ug/L 500ug/dl 500ug/dl c.c.血清铁血清铁 50-60ug/dl 350ug/dl 350ug/dl e.e.转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 15% 15% f.f.骨髓铁粒幼细胞骨髓铁粒幼细胞 15%15%五五. .
26、诊断诊断 病史病史 临床表现临床表现 实验室检查实验室检查 诊断诊断 初步诊断初步诊断( (病史病史, ,临床表现临床表现, ,血象血象) ) 铁代谢检查铁代谢检查( (确诊意义确诊意义) ) 铁剂治疗有效铁剂治疗有效( (证实诊断证实诊断) ) 诊断标准1998年全国儿科血液专业组会议年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因、有明确缺铁病因3、血清铁、血清铁10.7 mol/L（60 g/dl）4、总铁结合力、总铁结合力62.7 mol/L（350 g/dl） 转转铁蛋白饱和度铁蛋白饱和度15%10%5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞、
27、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞15%6、红细胞原卟啉、红细胞原卟啉500g/L7、血清铁蛋白、血清铁蛋白12g/L8、铁剂治疗有效、铁剂治疗有效符合符合1条和条和2-8条中至少条中至少2条者可诊断缺铁贫血。条者可诊断缺铁贫血。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血六六. .鉴别诊断鉴别诊断 （一）地中海贫血（一）地中海贫血：是血红蛋白异常性疾病特点是：1、有家族史，地区性明显2、特殊面容3、肝脾肿大明显4、血红蛋白电泳，胎儿型Hb5、治疗：（1）高量输血（2）脾切除（3）脐血移植营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（二）肺含铁血黄素沉着症（二）肺含铁血黄素沉着症 是一组肺泡毛细血管出血性疾病，铁
28、异常积累于肺脏。主要在儿童期发病。特点：1、发作性苍白、无力、咳嗽、痰中带血2、痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞3、胸片示肺野中可见网点状阴影4、治疗：激素营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（三）铁粒幼细胞性贫血（三）铁粒幼细胞性贫血 由于血红素合成障碍和铁利用不良引起的一种贫血综合征。 特点是：1、低色素贫血 2、血清铁增多 3、骨髓铁染色出现环状铁粒幼细胞4、铁治疗无效5、维生素B6治疗有效（维生素B6转化后是原卟啉合成的辅酶）营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（四）铅中毒（四）铅中毒 可出现血中原卟啉明显增多，尿中也增多，血清铅含量增多。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血七七. .预防预防 主要
29、措施：1、做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富饮食。2、婴幼儿食品可加入适当铁剂进行强化。3、对早产儿、低体重儿宜自2个月左右给予铁剂预防。口服铁注意事项口服铁注意事项应在两餐间服用，既减少对胃粘膜的应在两餐间服用，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收刺激，又利于吸收 可同时服用维生素可同时服用维生素C C（60mg60mg加入米饭，加入米饭，可使可使FeFe吸收增加吸收增加3 3倍倍） 不与牛奶不与牛奶, ,蛋蛋, ,咖啡咖啡, ,茶，钙剂同服茶，钙剂同服 停药指征停药指征: :HbHb恢复正常后恢复正常后2 2个月左右，个月左右，以补足铁的贮存量以补足铁的贮存量营养性缺铁性贫血营养性缺
30、铁性贫血2、注注射射铁铁剂剂：较少应用，易出现不良反应常用的有右旋糖苷铁等，均含铁50mgml，可肌注。 需铁量（mg）体重（kg）需要提高的血红蛋白（gdl）2.5 数日内注射完，要求深部肌肉注射，每日总量2ml时时 间间 反反 应应12-24 hr酶活性改善， 一般好转36-48 hr骨髓开始反应，增生48-72 hrRet, 5-7 高峰4-30 daysHb 1-3 mo 补充铁的储备 铁剂疗效观察铁剂疗效观察营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血（二）一般治疗（二）一般治疗 （三）去因治疗（三）去因治疗 （四）输血治疗（四）输血治疗 输血指征和注意事项（1）重度贫血；（2）合并感染；（ 3
31、）急诊手术营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血指征：重度贫血并发心功能不全或感染成分： 浓缩红细胞/红细胞混悬液量： Hb 30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg注意：贫血越重，一次输血量应越少，贫血越重，一次输血量应越少，速度应越慢，以免加重心功能不全，必速度应越慢，以免加重心功能不全，必要时可同时应用利尿剂要时可同时应用利尿剂营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血（nutritionalmegaloblasticanemia）是由于缺乏维生素B12和（或)叶酸引起的一种大细胞性贫血。叶酸四氢叶酸是合成DNA必需辅酶 因此叶酸或
32、B12导致DNA细胞分裂时间幼红细胞内DNA红细胞分裂时间细胞核发育落后于胞浆，红细胞胞体增大形成巨幼红细胞。入人体 叶酸还原酶 VitB12（催化剂）一一. .发病机制发病机制 （1）由于红细胞生成速度减慢（2）胞体大易破坏（骨髓内）形成贫血（3）此红细胞寿命较短粒细胞核DNA成熟障碍巨大幼粒细胞中性粒细胞核分叶过多巨核细胞也出现核分叶过多 维维生生素素B B1212能能促促使使脂脂肪肪代代谢谢产产生生的的甲甲基基丙丙酸酸变变成成琥琥珀珀酸酸参参与与三三羧羧酸酸循循环环，这这一一作作用用与与神神经经髓髓鞘鞘中中脂脂蛋蛋白白形形成成有有关关，因因而而能保持中枢和外周神经髓鞘的完整功能能保持中枢
33、和外周神经髓鞘的完整功能。 缺乏缺乏B B1212可引起：可引起： 1 1、神神经经变变性性，脊脊髓髓亚亚急急性性联联合合变变性性，大大脑脑损损害害，从从而而出出现现神经精神症状；神经精神症状； 2 2、中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用减弱；、中性粒细胞和巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用减弱； 3 3、结结核核易易感感性性增增高高（缺缺乏乏B B1212时时，甲甲基基丙丙二二酸酸堆堆积积，此此物物质质是结核杆菌细胞壁合成原料，有利于其生长）是结核杆菌细胞壁合成原料，有利于其生长） 叶酸 还原酶 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白
34、质,如Hb 蛋白合成不足 增殖时间 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变(红系,粒系,巨核系) 不完整 细胞数量下降 表情呆滞,反应差 RBC WBC PLT 其它组织 发育落后,常倒退 细胞 肢体震颤 可有病理反射 精神神经症状 巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血发病机制营养性巨幼红细胞性贫血发病机制 二.病因 nB B1212或（和）叶酸缺乏的原因或（和）叶酸缺乏的原因人体需要的人体需要的B B1212和叶酸几乎全部来自食物。和叶酸几乎全部来自食物。B B1212需要量需要量1ug/d; 1ug/d; 叶酸需要量叶酸需要量0.1-0.2ug/d0.1-0.2ug/dn喂养不当与摄入不足
35、喂养不当与摄入不足 n吸收利用障碍吸收利用障碍n需要量增加需要量增加 （一一）一一般般表表现现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀黄，严重病例有皮肤出血点或瘀斑。（二二）贫贫血血表表现现：面色苍黄，乏力，常有肝脾肿大。（三）神经精神症状（三）神经精神症状：烦燥不安，易怒。三三. .临床表现临床表现缺乏缺乏B12时出现：时出现：1.表情呆滞，嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑。表情呆滞，嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑。 2.智力动作发育落后，甚至退步。智力动作发育落后，甚至退步。 3.震震颤颤（手手、唇唇、舌舌多多见见），甚甚至至抽抽搐搐，共共济济失失调，踝阵挛，巴氏征阳性。调，踝阵挛，巴氏征阳性。舌舌系系带带
36、溃溃疡疡对对诊诊断断有有帮帮助助（长长期期舌舌震震动动与与门门齿齿相相磨所致）磨所致） 4.肌肌张力力，腱腱反反射射亢亢进，浅浅反反射射消消失失，踝踝阵挛阳性阳性5.单纯叶酸缺乏，无叶酸缺乏，无神经精神症状神经精神症状（四四）消消化化系系统统症症状状：食欲不振，腹泻，呕吐，舌炎。四四. .实验室检查实验室检查1.血象（1）大细胞性贫血（2）RBCHb（3）RBC大小不等、以大为主（4）Ret常降低，是反映疗效的指标（5）中性粒细胞变大、分叶过多、核右移（6）PLT下降n2、骨髓象（1）以红系为主的增生（2）红系巨幼变、“核幼浆老”的现象（3）中性粒细胞、巨核细胞也呈巨幼变（4）干预后改变迅速血
37、清维生素血清维生素B B1212测定测定 正常值正常值200200800ng800ngL L，100ng100ngL L提示缺乏提示缺乏B B12 12 血清叶酸测定血清叶酸测定 正常值正常值5 56 6g gL L；3 3g gL L提示缺乏提示缺乏3.VitB12、FA定量4.其他LDHLDH活力活力尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量，是，是B B1212缺乏的一缺乏的一个可靠而敏感的指标，血清胆红素中等量个可靠而敏感的指标，血清胆红素中等量。 五五. .诊断步骤诊断步骤n1.初步诊断：初步诊断：n贫血表现大细胞性贫血血象骨髓检查有巨幼红细胞n2.确诊：确诊：n临床诊断：临床诊断：n有明显的
38、精神神经症状提示维生素B12缺乏所致。n小剂量叶酸治疗试验有效提示叶酸缺乏所致。n实验室确诊：实验室确诊：n血清叶酸和维生素B12含量测定。六六. .鉴别诊断鉴别诊断n1、脑发育不全n2、恶性贫血n3、非营养性大细胞贫血n4、骨髓衰竭性疾病七七. .治疗治疗n1.1.加强营养，去除病因。加强营养，去除病因。n2.2.特效治疗特效治疗 维生素维生素B B1212缺乏者补充维生素缺乏者补充维生素B B1212，不合用叶酸。，不合用叶酸。 叶酸缺乏者补充叶酸叶酸缺乏者补充叶酸nVitBVitB1212 0.5 0.51mg 1mg 一次一次imim，或，或100ug 100ug imim 2 2次次/w /w ； 神经系统受累神经系统受累：1mg/d 1mg/d imim 2 2周周nFA 5mg po tidFA 5mg po tid；同时口服维生素同时口服维生素C C nRetRet反应疗效指标：反应疗效指标：2-4d2-4d上升，上升，6-7d6-7d高峰，高峰，2-3w2-3w恢复恢复 n3.3.对症治疗对症治疗 维生素维生素B B1212缺乏的精神神经症状中震颤明显者可用镇静剂治疗。缺乏的精神神经症状中震颤明显者可用镇静剂治疗。 重度贫血者可输血。重度贫血者可输血。 造血旺盛期适当补充铁剂。造血旺盛期适当补充铁剂。谢谢 谢谢
