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1、 第九章第九章 氨基酸代氨基酸代谢谢2015.10.28第九章第九章 氨基酸的代谢氨基酸的代谢第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用第二节第二节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢第三节第三节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢第四节第四节 氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系2精制课件三大营养物质：糖三大营养物质：糖 、脂肪、蛋白质、脂肪、蛋白质蛋白质组织细胞主要成份主要成份氨基酸蛋白质的分解代谢实际上也是氨基酸蛋白质的分解代谢实际上也是氨基酸的分解代谢的分解代谢3精制课件第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、氮平衡一、氮平衡氮平衡：氮平衡：氮平衡：氮
2、平衡：人体每天摄入的氮量与排出的氮量之间的关系。氮平衡的3种情况：氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 = = 排出氮（正常成排出氮（正常成人）人）氮正平衡氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、排出氮（儿童、 孕妇等）孕妇等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）消耗性疾病患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。谢的概况。二、蛋白质的需要量二、蛋白质的需要量成人每日最低蛋白质需要量为3050g。我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。60kg体重的成人每天需要更新蛋白质140-300g。4精制课件食物蛋白质的营
3、养价值食物蛋白质的营养价值食物蛋白质的营养价值食物蛋白质的营养价值 主要取决于其在人体内的消化吸收率和利用率主要取决于其在人体内的消化吸收率和利用率主要取决于其在人体内的消化吸收率和利用率主要取决于其在人体内的消化吸收率和利用率 2 2 3 3提高蛋白质营养价值的方法提高蛋白质营养价值的方法提高蛋白质营养价值的方法提高蛋白质营养价值的方法食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用 将几种营养价值低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸互将几种营养价值低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸互将几种营养价值低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸互将几种营养价值低的蛋白质混合食用，
4、则必需氨基酸互相补充而提高营养价值，为蛋白质的互补作用。相补充而提高营养价值，为蛋白质的互补作用。相补充而提高营养价值，为蛋白质的互补作用。相补充而提高营养价值，为蛋白质的互补作用。 例如：例如：例如：例如：谷类蛋白质（赖氨酸少 色氨酸多）豆类蛋白质（赖氨酸多 色氨酸少） 提高蛋白质的消化率和利用率提高蛋白质的消化率和利用率提高蛋白质的消化率和利用率提高蛋白质的消化率和利用率 加工或者烹调加工或者烹调加工或者烹调加工或者烹调三、食物蛋白质的营养价值1 1决定蛋白质营养价值的因素决定蛋白质营养价值的因素决定蛋白质营养价值的因素决定蛋白质营养价值的因素取决于蛋白质所含氨基酸的种类、数量与其比例是否
5、与人体组织蛋白质接近。比取决于蛋白质所含氨基酸的种类、数量与其比例是否与人体组织蛋白质接近。比取决于蛋白质所含氨基酸的种类、数量与其比例是否与人体组织蛋白质接近。比取决于蛋白质所含氨基酸的种类、数量与其比例是否与人体组织蛋白质接近。比例越接近，营养价值越高。尤其是必需氨基酸。例越接近，营养价值越高。尤其是必需氨基酸。例越接近，营养价值越高。尤其是必需氨基酸。例越接近，营养价值越高。尤其是必需氨基酸。5精制课件一、氨基酸代谢概况一、氨基酸代谢概况二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用三、氨的代谢三、氨的代谢四、四、- 酮酸的去路酮酸的去路第二节 氨基酸的一般代谢6精制课件一、氨基酸代谢概况
6、一、氨基酸代谢概况代谢库中的代谢库中的氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸 根本来源根本来源消化道的吸收消化道的吸收人体组织蛋白人体组织蛋白 分解的氨基酸分解的氨基酸 氧化分解供能氧化分解供能转变为糖和脂肪转变为糖和脂肪合成人体所需蛋白质合成人体所需蛋白质最主要最重要的去路最主要最重要的去路体内合成的体内合成的氨基酸氨基酸转变为许多转变为许多有重要生理功有重要生理功能的含氮物质能的含氮物质7精制课件（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用（二）转氨基作用（二）转氨基作用（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用8精制课件(
7、(一一) ) 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化作用下，脱氢氧是指氨基酸在酶的催化作用下，脱氢氧化的同时脱去氨的过程。化的同时脱去氨的过程。部位：肝，肾，脑部位：肝，肾，脑 方式：不需氧脱氢方式：不需氧脱氢酶：酶： L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 反应：反应：反应：反应：L-谷氨酸NH3-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O脱氢脱氢水解水解9精制课件（二）转氨基作用（二）转氨基作用氨基酸的转氨基作用氨基酸的转氨基作用是指在转氨酶的催化作用下，是指在转氨酶的催化作用下，某一氨基酸的某一氨基酸的-氨基转移到另一种氨基转移到另一种-酮酸的酮基上
8、，酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸和酮酸的过程。生成相应的氨基酸和酮酸的过程。特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的特点：没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢库中各种氨基酸的比例。比例。大多数氨基酸可参与转氨基作用，但大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除除外。外。10精制课件又称为天冬氨酸氨基转移酶又称为天冬氨酸氨基转移酶（ASTAST）。催化天冬氨酸与。催化天冬氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中肌疾患时，
9、血清中ASTAST活性活性明显升高。明显升高。（二）转氨基作用（二）转氨基作用体内存在多种转氨酶，以体内存在多种转氨酶，以L-L-谷氨酸与谷氨酸与酮酸的酮酸的转氨酶最为重要。如：转氨酶最为重要。如：谷丙转氨酶（谷丙转氨酶（GPTGPT）和谷草转氨酶（）和谷草转氨酶（GOT GOT ） 转氨酶以转氨酶以磷酸吡哆醛（胺）磷酸吡哆醛（胺）为辅酶。为辅酶。谷丙转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPTGPTGPTGPT）又称为丙氨酸氨基转移酶又称为丙氨酸氨基转移酶(A(ALT)LT)。催化丙氨酸与。催化丙氨酸与-酮戊二酸之间的氨基移换反酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝应，为可逆反应。
10、该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中时，可引起血清中ALTALT活性活性明显升高。明显升高。 谷草转氨酶（谷草转氨酶（谷草转氨酶（谷草转氨酶（GOTGOTGOTGOT）11精制课件（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为使氨基酸脱去氨基并氧化为-酮酸的过程，酮酸的过程，称为称为联联联联合脱氨基作用。合脱氨基作用。合脱氨基作用。合脱氨基作用。氨基酸 谷氨酸 -酮酸 -酮戊二酸 转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶 H2O+NAD+联合脱氨基既是氨基
11、酸脱氨基的主要方式，也是体内联合脱氨基既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。12精制课件（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环存在于存在于骨骼肌和心肌骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。式。 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。13精制课件 （二）高血氨与氨中毒（二）高血氨与氨中毒三、氨的代谢三、氨的代
12、谢（一）氨的来源与去路（一）氨的来源与去路2、氨的去路、氨的去路1、氨的来源、氨的来源氨气是有毒气体。氨气是有毒气体。体内的氨主要来源于氨基酸的体内的氨主要来源于氨基酸的代谢。正常人血氨的浓度很低（代谢。正常人血氨的浓度很低（27-82mol/L27-82mol/L）14精制课件（1）内源性氨：）内源性氨：组织组织中氨基酸脱氨基作用是体中氨基酸脱氨基作用是体内氨的主要来源。内氨的主要来源。（2）外源性氨：）外源性氨：由肠由肠道吸收的氨。道吸收的氨。包括：自由食物蛋白质在包括：自由食物蛋白质在肠道腐败产生的氨；血中肠道腐败产生的氨；血中尿素渗透至肠腔在细菌作尿素渗透至肠腔在细菌作用下分解产生的氨
13、。用下分解产生的氨。（1 1）尿素的合成）尿素的合成（2 2）谷氨酰胺的合成）谷氨酰胺的合成（3 3）氨的其他代谢途径）氨的其他代谢途径（一）氨的来源与去路（一）氨的来源与去路氨的来源氨的来源氨的去路氨的去路15精制课件（1 1）尿素的生成）尿素的生成NHNH3 3在肝中合成尿素；占排氮总量在肝中合成尿素；占排氮总量808090%90%；肝肝在在NHNH3 3解解毒毒上上非非常常重重要要，体体内内NHNH3 3来来源源与与去去路保持平衡，血路保持平衡，血NHNH3 3浓度低、稳定。浓度低、稳定。 生成部位生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中。16精制课件生成过程生成过程尿素生成的过程由Han
14、s Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环，又称尿素循环。通过鸟氨酸循环，2分子氨与1分子CO2结合生成1分子尿素及1分子水。尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质，由血液运输至肾，从尿中排出。 17精制课件18精制课件 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行19精制课件 反应由氨基甲酰磷酸合成酶CPS-)催化。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)20
15、精制课件瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸21精制课件 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，OCT常与CPS-构成复合体。 反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。22精制课件 精氨酸的合成精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸精氨酸代琥珀酸（限速酶）23精制课件精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸24精制课件 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸25精制课件鸟氨酸循环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O
16、氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸尿素线粒体胞 液26精制课件反应小结反应小结 原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离分子氨，一个来自于游离氨氨（氨基甲氨基甲酰磷酸酰磷酸），另一个来自），另一个来自天冬氨酸天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：耗能：4 个个高能磷酸键高能磷酸键。27精制课件（1）一种产物：尿素，一种产物：尿素，尿素是人体内蛋白质分解尿素是人体内蛋白质分解代谢的终产物。代谢的终产物。（
17、2）两个原料：两个原料：2NH3、CO2， 合成尿素的两个合成尿素的两个氨，一个来自氨基酸脱氨生成，另一个由天冬氨氨，一个来自氨基酸脱氨生成，另一个由天冬氨酸提供，而天冬氨酸又可由多种氨基酸通过转氨酸提供，而天冬氨酸又可由多种氨基酸通过转氨基而生成。基而生成。（3）三个三个ATP：实际是消耗实际是消耗4个高能磷酸键个高能磷酸键。（4）四步反应：四步反应：前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜前两步（氨基甲酰磷酸合成、瓜氨酸合成）在线粒体，后两步（精氨酸合成、精氨酸合成）在线粒体，后两步（精氨酸合成、精氨酸水解）在胞液。氨酸水解）在胞液。28精制课件（5）五种酶参与：五种酶参与：氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰
18、磷酸合成酶（ CPS-）、鸟氨酸氨基甲酰转移酶（）、鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）、精氨酸代琥）、精氨酸代琥珀酸合成酶、精氨酸代琥珀酸裂解酶、精氨酸酶，其珀酸合成酶、精氨酸代琥珀酸裂解酶、精氨酸酶，其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶尿素合成的是限速酶。中酶精氨酸代琥珀酸合成酶尿素合成的是限速酶。（6）六种氨基酸：六种氨基酸：N乙酰谷氨酸（变构激动剂）、乙酰谷氨酸（变构激动剂）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精氨酸代琥珀酸（中间产物）。氨酸代琥珀酸（中间
19、产物）。 29精制课件尿素生成的调节尿素生成的调节1. 食物蛋白质的影响高蛋白膳食 合成低蛋白膳食 合成2. 氨基甲酰磷酸合成酶 (CPS-)的调节： AGA(N-乙酰谷氨酸)、精氨酸为其激活剂3. 尿素生成酶系的调节：30精制课件（二）高氨血症和氨中毒（二）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症血氨浓度升高称高氨血症，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒毒 ，也称肝昏迷。，也称肝昏迷。31精制课件TAC 脑供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 脑内 -酮戊二酸氨中毒的可能机制（肝昏迷）
20、32精制课件生成非必生成非必需氨基酸需氨基酸氧化供能氧化供能转变为糖、转变为糖、酮体和脂肪酮体和脂肪- 酮酸的酮酸的3条去路条去路四、四、- 酮酸的去路酮酸的去路33精制课件一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢第三节 个别氨基酸的代谢34精制课件一个车夫，赶着一辆马车，一个车夫，赶着一辆马车，车上坐着车上坐着7个人，每个人背个人，每个人背着着7个袋，每个袋里装个袋，每个袋里装7只只大猫，每只大猫带着大猫，每只大猫带着7只小只小猫，每个小猫带着猫，每个小猫带着7只老鼠只
21、老鼠作为干粮，问：一共多少条作为干粮，问：一共多少条腿？求腿数！腿？求腿数！35精制课件一、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用抑制性神经递质，对中枢神经系统具有广泛的抑制作用。抑制性神经递质，对中枢神经系统具有广泛的抑制作用。此酶在脑及肾组织中活性强。此酶在脑及肾组织中活性强。-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)由组氨酸经组氨酸脱羧酶催化脱羧生成。由组氨酸经组氨酸脱羧酶催化脱羧生成。组胺作用血管舒组胺作用血管舒张剂张剂可使平滑肌收缩引发哮喘可使平滑肌收缩引发哮喘刺激胃蛋白酶和胃酸分泌刺激胃蛋白酶和胃酸分泌组组 氨氨色氨酸在脑组织中经色氨酸羟化酶催化生成色氨酸在脑组织中经色氨酸羟化酶
22、催化生成5-羟色氨酸，羟色氨酸，后者在后者在5-羟色氨酸脱羧酶的作用下生成羟色氨酸脱羧酶的作用下生成5-羟色胺，又名血羟色胺，又名血清素。是一种神经递质。清素。是一种神经递质。 5-羟色胺羟色胺 5-HT某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺。包括：腐胺、某些氨基酸在体内经脱羧作用可产生多胺。包括：腐胺、亚精胺、精氨。亚精胺、精氨。 多胺多胺几种重要的胺类物质几种重要的胺类物质36精制课件二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢1 1、一碳单位的概念、一碳单位的概念某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为基团，称为一碳单位一碳单位一碳单位一碳
23、单位。 2 2、一碳单位的来源、一碳单位的来源主要由主要由丝氨酸、组氨酸、甘氨酸、色氨酸丝氨酸、组氨酸、甘氨酸、色氨酸代谢产生。代谢产生。 3 3、一碳单位的载体、一碳单位的载体四氢叶酸（四氢叶酸（FHFH4 4） 和和 S- S-腺苷蛋氨酸（腺苷蛋氨酸（SAMSAM） 37精制课件作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来FHFH4 4 是一碳单位转移酶的辅酶，作为一碳单位载体。是一碳单位转移酶的辅酶，作为一碳单位载体。功能部位：功能部位： N N5 5, N, N1010 一碳单位缺乏症：巨幼红细胞性贫血一碳单位缺乏症：巨幼
24、红细胞性贫血 缺乏叶酸缺乏叶酸 “-C-C” 传递障碍传递障碍 核苷酸核苷酸/ /核酸合成受阻核酸合成受阻 影响红细胞发育和成熟影响红细胞发育和成熟使细胞使细胞体积增大而不分裂体积增大而不分裂 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血4 4、一碳单位代谢的生理意义、一碳单位代谢的生理意义38精制课件（一）（一）（二）（二）（三）（三）三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢蛋氨酸的代谢蛋氨酸的代谢半胱氨酸与胱氨酸代谢半胱氨酸与胱氨酸代谢活性硫酸的代谢活性硫酸的代谢39精制课件 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸（蛋氨酸）甲硫氨酸（蛋氨酸）半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸40精制课
25、件（一）蛋氨酸（甲硫氨酸）的代谢（一）蛋氨酸（甲硫氨酸）的代谢1. 甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)41精制课件甲基转移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体42精制课件2. 甲硫氨酸循环甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH -CH343精制课件（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH
26、2COOHCH2CHNH2COOHSS2半胱氨酸上的巯基（-SH）与许多酶分子的活性有关，这些酶统称“巯基酶”。44精制课件谷胱甘肽谷胱甘肽 : :由谷氨酸（由谷氨酸（GluGlu）、甘氨酸（）、甘氨酸（GlyGly）、半）、半胱氨酸（胱氨酸（CysCys）构成的三肽。）构成的三肽。CysCys的的-SH-SH构成活性基团，构成活性基团，具还原性，可保护蛋白质中的巯基；并可消除过氧化具还原性，可保护蛋白质中的巯基；并可消除过氧化物、自由基及毒物、药物的毒性。物、自由基及毒物、药物的毒性。NADP+ NADPH+ H+ GSH还原酶还原酶2GSH GSSG保护蛋白质的巯基保护蛋白质的巯基还原高铁
27、血红蛋白还原高铁血红蛋白过氧化物、自由基的消除过氧化物、自由基的消除保肝药保肝药谷胱甘肽的功用：谷胱甘肽的功用：45精制课件（三）活性硫酸的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷-5-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸基的供体46精制课件 四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸47精制课件氨基酸代谢紊乱所致疾病氨基酸代谢紊乱所致疾病 举例举例48精制课件苯丙酮尿症苯丙酮尿症 苯丙酮尿症是一种先天性常染色体遗传疾病，
28、分为数型，其中最典型的一型是由苯丙氨酸羟化酶的缺失或活性不足引起的。约20,000个新生儿中有1人存在苯丙氨酸羟化酶的缺乏。苯丙氨酸羟化酶的缺乏导致体内苯丙氨酸不能生成酪氨酸，引起苯丙氨酸的积聚，生成苯丙酮酸及其他代谢产物在尿中出现。苯丙酮酸对脑部有毒性作用。苯丙酮尿症的新生儿存在严重的智能发育障碍，甚至致死。最好的治疗方法就是及早发现，在婴儿膳食中供给婴儿发育所需的最低量的苯丙氨酸。49精制课件晶晶晶晶 全国首例苯丙酮尿症患者全国首例苯丙酮尿症患者50精制课件巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 巨幼红细胞性贫血是指叶酸、维生素B12 缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。人体不能合成
29、叶酸，只能由食物中获得。摄入量不足，需要量增加都能导致叶酸的缺乏。 叶酸和维生素B12 缺乏时幼红细胞内DNA合成减慢，但RNA合成不受影响，导致RNA和DNA比例失调，结果形成核较幼稚而细胞体积大的巨幼细胞。51精制课件白化病白化病 人体内缺乏酪氨酸酶，酪氨酸不能在黑色素细胞中被酪氨酸酶催化生成多巴并进一步代谢生成黑色素，导致患者的皮肤、毛发变白，称为白化病。52精制课件53精制课件试述短期饥饿时人体糖、脂肪和蛋白质三大物质代试述短期饥饿时人体糖、脂肪和蛋白质三大物质代谢的整体调节谢的整体调节要点：要点： 胰岛素分泌减少，胰高血糖素分泌增加胰岛素分泌减少，胰高血糖素分泌增加肌蛋白分解加强，氨
30、基酸为主要糖异生原料肌蛋白分解加强，氨基酸为主要糖异生原料糖异生作用增强，肝脏是糖异生主要场所糖异生作用增强，肝脏是糖异生主要场所脂肪动员加强，酮体生成增多脂肪动员加强，酮体生成增多组织对葡萄糖利用降低，大脑仍以葡萄糖为主组织对葡萄糖利用降低，大脑仍以葡萄糖为主要能源。要能源。第四节第四节 氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系氨基酸、糖和脂肪在代谢上的联系54精制课件作作 业业 氨基酸的三种脱氨基作用的概念氨基酸的三种脱氨基作用的概念（不是作业）一个车夫，赶着一辆马车，（不是作业）一个车夫，赶着一辆马车，车上坐着车上坐着7个人，每个人背着个人，每个人背着7个袋，每个袋，每个袋里装个袋里装7只大猫，每只大猫带着只大猫，每只大猫带着7只小只小猫，每个小猫带着猫，每个小猫带着7只老鼠作为干粮，问：只老鼠作为干粮，问：一共多少条腿？求腿数！一共多少条腿？求腿数！55精制课件下下 课
