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1、1 1 一例铜蓝蛋白下一例铜蓝蛋白下降肝硬化患者分析降肝硬化患者分析2 2汇报内容汇报内容l l病例特点病例特点l l初步诊断初步诊断l l诊疗经过诊疗经过l l随访随访l l思考思考l l分析分析3 3病例特点病例特点1.1.华华某某某某，2525岁岁，青青壮壮年年男男性性，慢慢性性病病程程，急性加重。急性加重。2.2.患患者者1010天天前前出出现现乏乏力力、纳纳差差、腹腹胀胀、尿尿少少（日日均均800ml800ml），双双下下肢肢水水肿肿，食食欲欲为为平平常常2/32/3，伴伴尿尿色色加加深深，7 7天天前前就就诊诊我我院院消消化化科科，查查肝肝功功能能明明显显异异常常，发发现现HBsA
2、gHBsAg阳阳性性，CTCT提提示示”肝硬化肝硬化”“腹水腹水”。3.3.既既往往患患者者出出生生时时难难产产，有有缺缺血血缺缺氧氧史史，遗遗留留智智力力低低下下，言言语语欠欠流流利利，痔痔疮疮1010年年，偶偶有大便带鲜血。有大便带鲜血。4 4病例特点病例特点4.4.4.4.吸烟吸烟吸烟吸烟10101010年，日均年，日均年，日均年，日均10101010支，饮酒支，饮酒支，饮酒支，饮酒10101010年，每周约年，每周约年，每周约年，每周约酒精摄入酒精摄入酒精摄入酒精摄入60g60g60g60g。5.5.5.5.其弟其弟其弟其弟4 4 4 4岁时患岁时患岁时患岁时患“ “乙肝乙肝乙肝乙肝”
3、 ”，近日查，近日查，近日查，近日查HBsAbHBsAbHBsAbHBsAb、HBcAbHBcAbHBcAbHBcAb阳性，父母均否认乙肝病史。阳性，父母均否认乙肝病史。阳性，父母均否认乙肝病史。阳性，父母均否认乙肝病史。6.6.6.6.体格检查：体格检查：体格检查：体格检查：l l肝病面容，全身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘肝病面容，全身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘肝病面容，全身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘肝病面容，全身皮肤、巩膜轻度黄染，蜘蛛痣、肝掌阳性。蛛痣、肝掌阳性。蛛痣、肝掌阳性。蛛痣、肝掌阳性。l l腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌
4、紧张，腹膨隆，腹软，无压痛反跳痛及肌紧张，肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。肝脾触诊不满意，移动性浊音阳性。l l双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不双下肢指凹性水肿。肌张力偏高，言语不流利，扑翼样震颤未引出。流利，扑翼样震颤未引出。流利，扑翼样震颤未引出。流利，扑翼样震颤未引出。5 5病例特点病例特点5.5.化验检查化验检查l生化全项生化全项:ALT 29U/L, AST 34U/L, TP :ALT 29U/L, AST 34U/L, TP 49.9g/L,
5、 ALB 22.6g/L, G 27.3g/L, 49.9g/L, ALB 22.6g/L, G 27.3g/L, A/G0.8, TBIL 46.18umol/L, DBIL A/G0.8, TBIL 46.18umol/L, DBIL 18.65umol/L, IBIL 27.53umol/L, TBA 18.65umol/L, IBIL 27.53umol/L, TBA 54.0umol/L,Fe 28.10umol/L, TCHO 54.0umol/L,Fe 28.10umol/L, TCHO 3.4mmol/L3.4mmol/Ll凝血四项凝血四项:PT 18.5sec, PTA 38
6、.2%, FSB :PT 18.5sec, PTA 38.2%, FSB 1.432g/L, INR 1.611.432g/L, INR 1.61。l血常规血常规:WBC3.91*109/L:WBC3.91*109/L，N2.42*109/LN2.42*109/L， RBC2.29*1012/L, Hb92.0g/LRBC2.29*1012/L, Hb92.0g/L， PLT41*109/L,PLT41*109/L, 6 6病例特点病例特点l乙肝五项乙肝五项HBsAgHBsAg、HBcAbHBcAb阳性，余阴性，阳性，余阴性，lHBVDNA 7.86566*10e5 IU/mlHBVDNA 7
7、.86566*10e5 IU/ml。l丙肝抗体丙肝抗体(ELISA)(ELISA)阴性阴性(-),(-),l抗核抗体、抗双链抗核抗体、抗双链DNADNA抗体均阴性抗体均阴性l血清血清 铜兰蛋白铜兰蛋白17mg/dl17mg/dllKFKF环阴性（环阴性（- -）lAFP9.90ng/mlAFP9.90ng/ml，CEA2.09ng/mlCEA2.09ng/ml，CA-199 CA-199 48.45KU/L48.45KU/L，CA-125 217.3KU/LCA-125 217.3KU/L，lCTCT提示肝硬化、脾大、门脉高压、食管胃底提示肝硬化、脾大、门脉高压、食管胃底静脉曲张、腹水，少量胸
8、腔积液。静脉曲张、腹水，少量胸腔积液。7 7初步诊断初步诊断1.1.肝炎肝硬化（失代偿期）肝炎肝硬化（失代偿期）2.2.慢性乙型病毒性肝炎慢性乙型病毒性肝炎3.3.缺血缺氧性脑病后遗症缺血缺氧性脑病后遗症4.4.痔痔 8 8 入院后给予静点肝水解肽、还原型谷胱入院后给予静点肝水解肽、还原型谷胱入院后给予静点肝水解肽、还原型谷胱入院后给予静点肝水解肽、还原型谷胱甘肽、舒肝宁保肝治疗，予复方氨基酸注甘肽、舒肝宁保肝治疗，予复方氨基酸注甘肽、舒肝宁保肝治疗，予复方氨基酸注甘肽、舒肝宁保肝治疗，予复方氨基酸注射液射液射液射液20AA-IV20AA-IV20AA-IV20AA-IV静点营养支持治疗，静脉
9、输静点营养支持治疗，静脉输静点营养支持治疗，静脉输静点营养支持治疗，静脉输注白蛋白，口服螺内酯，静脉注射呋塞米注白蛋白，口服螺内酯，静脉注射呋塞米注白蛋白，口服螺内酯，静脉注射呋塞米注白蛋白，口服螺内酯，静脉注射呋塞米利尿治疗，给予口服恩替卡韦抗病毒治疗，利尿治疗，给予口服恩替卡韦抗病毒治疗，利尿治疗，给予口服恩替卡韦抗病毒治疗，利尿治疗，给予口服恩替卡韦抗病毒治疗，口服复方鳖甲软肝片抗肝纤维化，患者腹口服复方鳖甲软肝片抗肝纤维化，患者腹口服复方鳖甲软肝片抗肝纤维化，患者腹口服复方鳖甲软肝片抗肝纤维化，患者腹胀、乏力、纳差、双下肢水肿消失，腹水胀、乏力、纳差、双下肢水肿消失，腹水胀、乏力、纳差
10、、双下肢水肿消失，腹水胀、乏力、纳差、双下肢水肿消失，腹水消失，肝功能稳定病情好转出院消失，肝功能稳定病情好转出院消失，肝功能稳定病情好转出院消失，肝功能稳定病情好转出院诊疗经过诊疗经过9 9抗病毒治疗抗病毒治疗抗病毒治疗抗病毒治疗2 2 2 2周后周后周后周后n nHBVDNA 2319 IU/mlHBVDNA 2319 IU/mlHBVDNA 2319 IU/mlHBVDNA 2319 IU/mln n肝功能肝功能肝功能肝功能:ALT 34U/L, AST 40U/L, TP :ALT 34U/L, AST 40U/L, TP :ALT 34U/L, AST 40U/L, TP :ALT
11、34U/L, AST 40U/L, TP 77.3g/L, ALB 38.9g/L, G 38.4g/L, A/G 77.3g/L, ALB 38.9g/L, G 38.4g/L, A/G 77.3g/L, ALB 38.9g/L, G 38.4g/L, A/G 77.3g/L, ALB 38.9g/L, G 38.4g/L, A/G 1.0, TBIL 45.76umol/L, DBIL 1.0, TBIL 45.76umol/L, DBIL 1.0, TBIL 45.76umol/L, DBIL 1.0, TBIL 45.76umol/L, DBIL 17.64umol/L, IBIL 2
12、8.12umol/L, TBA 17.64umol/L, IBIL 28.12umol/L, TBA 17.64umol/L, IBIL 28.12umol/L, TBA 17.64umol/L, IBIL 28.12umol/L, TBA 205.7umol/L205.7umol/L205.7umol/L205.7umol/L，GGT 12U/LGGT 12U/LGGT 12U/LGGT 12U/L，ALP 82U/LALP 82U/LALP 82U/LALP 82U/Ln n凝血四项凝血四项凝血四项凝血四项:PT 17.2sec, PTA43.4%,:PT 17.2sec, PTA43.4
13、%,:PT 17.2sec, PTA43.4%,:PT 17.2sec, PTA43.4%, 随访随访1010抗病毒治疗抗病毒治疗抗病毒治疗抗病毒治疗4 4 4 4周后周后周后周后n nHBVDNA HBVDNA HBVDNA HBVDNA 1354 IU/ml1354 IU/ml1354 IU/ml1354 IU/mln n肝功能肝功能肝功能肝功能:ALT 54U/L, AST 50U/L, :ALT 54U/L, AST 50U/L, :ALT 54U/L, AST 50U/L, :ALT 54U/L, AST 50U/L, TP77.3g/L, ALB 35.5g/L, G 37.1g/
14、L, TP77.3g/L, ALB 35.5g/L, G 37.1g/L, TP77.3g/L, ALB 35.5g/L, G 37.1g/L, TP77.3g/L, ALB 35.5g/L, G 37.1g/L, A/G1.0, TBIL 34.91umol/L, A/G1.0, TBIL 34.91umol/L, A/G1.0, TBIL 34.91umol/L, A/G1.0, TBIL 34.91umol/L, DBIL15.07umol/L, IBIL19.84umol/L, TBA DBIL15.07umol/L, IBIL19.84umol/L, TBA DBIL15.07umo
15、l/L, IBIL19.84umol/L, TBA DBIL15.07umol/L, IBIL19.84umol/L, TBA 173.2umol/L,GGT12U/L,ALP82U/L173.2umol/L,GGT12U/L,ALP82U/L173.2umol/L,GGT12U/L,ALP82U/L173.2umol/L,GGT12U/L,ALP82U/Ln n凝血四项凝血四项凝血四项凝血四项:PT 14.7sec, PTA57.3%, :PT 14.7sec, PTA57.3%, :PT 14.7sec, PTA57.3%, :PT 14.7sec, PTA57.3%, n n血常规血常规
16、血常规血常规: WBC 3.75*109/L,N : WBC 3.75*109/L,N : WBC 3.75*109/L,N : WBC 3.75*109/L,N 2.01*109/L,RBC 2.99*1012/L, Hb 2.01*109/L,RBC 2.99*1012/L, Hb 2.01*109/L,RBC 2.99*1012/L, Hb 2.01*109/L,RBC 2.99*1012/L, Hb 116.0g/L, PLT 64*109/L116.0g/L, PLT 64*109/L116.0g/L, PLT 64*109/L116.0g/L, PLT 64*109/L随访随访11
17、111.1.1.1.慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多少？少？少？少？2.2.2.2.有没有存在其他原因促发肝硬化进展？有没有存在其他原因促发肝硬化进展？有没有存在其他原因促发肝硬化进展？有没有存在其他原因促发肝硬化进展？3.3.3.3.智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗症吗？症吗？症吗？症吗？4.4.4.4.铜兰蛋白铜兰蛋白铜兰蛋白铜兰蛋白20mg/dl20mg/dl20mg/dl20mg/
18、dl可以诊断肝豆状核可以诊断肝豆状核可以诊断肝豆状核可以诊断肝豆状核变性吗变性吗变性吗变性吗? ? ? ?思考思考12121.1.1.1.慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多慢性乙肝进展到肝硬化的平均时间是多少？少？少？少？ HBVHBVHBVHBV流行区：从慢性肝炎到肝硬化流行区：从慢性肝炎到肝硬化流行区：从慢性肝炎到肝硬化流行区：从慢性肝炎到肝硬化5 5 5 5年发生率为年发生率为年发生率为年发生率为12%-20%12%-20%12%-20%12%-20%，从肝硬化到失代，从肝硬化到失代，从肝硬化到失代，从肝硬化到失代偿偿偿
19、偿5 5 5 5年发生率年发生率年发生率年发生率20%-30%20%-30%20%-30%20%-30%， 间接换算一下从慢性肝炎到失代偿间接换算一下从慢性肝炎到失代偿间接换算一下从慢性肝炎到失代偿间接换算一下从慢性肝炎到失代偿5 5 5 5年发生率约为年发生率约为年发生率约为年发生率约为6%6%6%6% 日常工作中日常工作中日常工作中日常工作中20202020岁发生失代偿肝硬化的岁发生失代偿肝硬化的岁发生失代偿肝硬化的岁发生失代偿肝硬化的慢乙肝患者很少见慢乙肝患者很少见慢乙肝患者很少见慢乙肝患者很少见分析分析1 Ikeda K,Saitoh S,Suzuki Y et al.Disease
20、progression and hepatocellular carcinogenesis in patients with chronic 1 Ikeda K,Saitoh S,Suzuki Y et al.Disease progression and hepatocellular carcinogenesis in patients with chronic viral hepatitis: a prospective observation of 2215 patients.J.Journal of Hepatology: The Journal of the viral hepati
21、tis: a prospective observation of 2215 patients.J.Journal of Hepatology: The Journal of the European Association for the Study of the Liver,1998,28(6):930-938. European Association for the Study of the Liver,1998,28(6):930-938. 13132.2.2.2.有没有存在其他原因促发肝硬化进展？有没有存在其他原因促发肝硬化进展？有没有存在其他原因促发肝硬化进展？有没有存在其他原因
22、促发肝硬化进展？ HBVHBVHBVHBV感染的自然病程取决于病毒复制与感染的自然病程取决于病毒复制与感染的自然病程取决于病毒复制与感染的自然病程取决于病毒复制与宿主免疫间的相互作用宿主免疫间的相互作用宿主免疫间的相互作用宿主免疫间的相互作用 其他因素包括基因型、变异株、宿主其他因素包括基因型、变异株、宿主其他因素包括基因型、变异株、宿主其他因素包括基因型、变异株、宿主特征（种族、饮酒等）特征（种族、饮酒等）特征（种族、饮酒等）特征（种族、饮酒等）分析分析14143.3.3.3.智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗智力障碍真的只是出生时缺血缺氧后遗智力障碍真的只
23、是出生时缺血缺氧后遗症吗？症吗？症吗？症吗？l l患者出生时曾诊断过缺血缺氧脑病后遗患者出生时曾诊断过缺血缺氧脑病后遗患者出生时曾诊断过缺血缺氧脑病后遗患者出生时曾诊断过缺血缺氧脑病后遗症遗留：智力障碍，言语欠流利，肌张症遗留：智力障碍，言语欠流利，肌张症遗留：智力障碍，言语欠流利，肌张症遗留：智力障碍，言语欠流利，肌张力略高力略高力略高力略高l l肝豆状核变性神经症状主要是帕金森样肝豆状核变性神经症状主要是帕金森样肝豆状核变性神经症状主要是帕金森样肝豆状核变性神经症状主要是帕金森样表现：肌张力高，舞蹈症，震颤或手足表现：肌张力高，舞蹈症，震颤或手足表现：肌张力高，舞蹈症，震颤或手足表现：肌张
24、力高，舞蹈症，震颤或手足徐动，震颤及构音障碍徐动，震颤及构音障碍徐动，震颤及构音障碍徐动，震颤及构音障碍分析分析15154.4.4.4.铜兰蛋白铜兰蛋白铜兰蛋白铜兰蛋白20mg/dl20mg/dl20mg/dl20mg/dl可以诊断肝豆状核变可以诊断肝豆状核变可以诊断肝豆状核变可以诊断肝豆状核变性吗？性吗？性吗？性吗？分析分析1616分析分析 肝豆状核病肝豆状核病诊断断1 1级级2 2级级3 3级级血清血清血清血清铜蓝铜蓝蛋白蛋白蛋白蛋白低低低低肝肝肝肝铜浓铜浓度度度度放射性放射性放射性放射性铜掺铜掺入入入入结结合合合合铜蓝铜蓝蛋白蛋白蛋白蛋白裂隙灯裂隙灯裂隙灯裂隙灯查查K-FK-F环环肝肝肝
25、肝细细胞超微胞超微胞超微胞超微结结构构构构检检查查血清游离血清游离血清游离血清游离铜浓铜浓度上升度上升度上升度上升2424小小小小时时尿尿尿尿铜铜威威威威尔尔尔尔逊逊病分子病分子病分子病分子遗传遗传学学学学检测检测正常正常正常正常值值：20-50mg/dl20-50mg/dl；10ug/dl10ug/dl；250ug/dl250ug/dl；50ug/24h50ug/24h肝豆状核肝豆状核肝豆状核肝豆状核变变性：性：性：性：20mg/dl20mg/dl；25ug/dl25ug/dl；250ug/dl250ug/dl；100ug/24h100ug/24h引自引自引自引自希夫肝希夫肝希夫肝希夫肝脏脏
26、病学病学病学病学 第九版第九版第九版第九版1717l l铜蓝蛋白铜蓝蛋白铜蓝蛋白铜蓝蛋白20mg/dl20mg/dl20mg/dl20mg/dl且且且且KFKFKFKF环阳性可诊断环阳性可诊断环阳性可诊断环阳性可诊断肝豆状核变性，肝豆状核变性，肝豆状核变性，肝豆状核变性，l l如果如果如果如果KFKFKFKF环阴性需进行肝活检铜定量分析环阴性需进行肝活检铜定量分析环阴性需进行肝活检铜定量分析环阴性需进行肝活检铜定量分析l lKFKFKFKF环在有神经系统表现的患者中很普遍，环在有神经系统表现的患者中很普遍，环在有神经系统表现的患者中很普遍，环在有神经系统表现的患者中很普遍，在仅有肝脏表现的年轻人中少见在仅有肝脏表现的年轻人中少见在仅有肝脏表现的年轻人中少见在仅有肝脏表现的年轻人中少见分析分析1818l l单独铜蓝蛋白单独铜蓝蛋白 0.20mg/ml0.20mg/ml不能诊不能诊断肝豆状核变性断肝豆状核变性l l该患者需进行肝活检铜定量分析以该患者需进行肝活检铜定量分析以进一步明确进一步明确总结总结1919请批评指正！2020
