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1、垂体前叶功能减退症垂体前叶功能减退症1概述概述垂体前叶功能减退症（垂体前叶功能减退症（hypopituitarism）是由）是由不同病因所致的腺垂体全部或部分受不同病因所致的腺垂体全部或部分受损，主要表，主要表现为一种或多种垂体激素分泌减少或缺乏所引起一种或多种垂体激素分泌减少或缺乏所引起的症状。患者多起病的症状。患者多起病隐匿，匿，进展展缓慢，慢，临床表床表现与垂体病与垂体病变发生的快慢和范生的快慢和范围大小有关。大小有关。1914年，西蒙（年，西蒙（Simonds）首先）首先报道了道了严重重产后后败血症血症妇女女发生垂体坏死的病例，此后，成人垂体生垂体坏死的病例，此后，成人垂体前叶功能减退
2、症又称前叶功能减退症又称为西蒙病（西蒙病（Simmond Disease）。）。2病因和发病机制病因和发病机制垂体前叶功能将减退可分垂体前叶功能将减退可分为原原发性和性和继发性。由性。由于于垂体病垂体病变使垂体前叶激素分泌减少，称使垂体前叶激素分泌减少，称为原原发性垂体前叶功能减退；性垂体前叶功能减退；下丘下丘脑、垂体柄、垂体柄病病变使垂体前叶激素使垂体前叶激素释放激素或因子合成、分泌、放激素或因子合成、分泌、转运障碍致体前叶激素分泌减少，称运障碍致体前叶激素分泌减少，称为继发性垂性垂体前叶功能减退；具体原因繁多：体前叶功能减退；具体原因繁多：3病因和发病机制病因和发病机制1. 原原发性垂体前
3、叶功能减退性垂体前叶功能减退 垂体缺血性坏死：垂体缺血性坏死：产后大出血（后大出血（Sheehan，希恩）希恩）综合征、糖尿病、合征、糖尿病、颞动脉炎、子脉炎、子癫等；等； 垂体区垂体区肿瘤：原瘤：原发于鞍内的于鞍内的肿瘤，如嫌色瘤，如嫌色细胞瘤、胞瘤、颅咽管瘤；鞍旁咽管瘤；鞍旁肿瘤：瘤：脑膜瘤、膜瘤、视神神经胶胶质瘤；瘤；4病因和发病机制病因和发病机制 垂体卒中：一般与垂体瘤有关；垂体卒中：一般与垂体瘤有关； 医源性鼻烟部或蝶鞍区放射治医源性鼻烟部或蝶鞍区放射治疗后、手后、手术创伤毁坏；坏； 免疫性疾病：淋巴免疫性疾病：淋巴细胞性垂体炎等；胞性垂体炎等；5病因和发病机制病因和发病机制 感染性
4、疾病；感染性疾病； 海海绵窦血栓形成及原血栓形成及原发性空泡蝶鞍；性空泡蝶鞍； 全身性疾病：白血病、淋巴瘤、全身性疾病：白血病、淋巴瘤、结节病等，病等，营养不良；养不良； 遗传性。性。6病因和发病机制病因和发病机制2. 继发性垂体前叶功能减退性垂体前叶功能减退 垂体柄破坏性外垂体柄破坏性外伤、肿瘤或瘤或动脉瘤脉瘤压迫及手迫及手术创伤； 下丘下丘脑或其他中枢神或其他中枢神经系系统病病变创伤、恶性性肿瘤、瘤、类肉瘤、异位松果体瘤及神肉瘤、异位松果体瘤及神经性性厌食等。食等。7发病机理发病机理主要是由于各种原因主要是由于各种原因导致的垂体或周致的垂体或周边相关相关组织和器官缺血或坏死，从而使垂体前叶
5、激素分泌减和器官缺血或坏死，从而使垂体前叶激素分泌减少。少。8临床表现临床表现主要累及的腺体主要累及的腺体为性腺、甲状腺和性腺、甲状腺和肾上腺，上腺，临床床表表现为三个腺体功能低下，如：三个腺体功能低下，如：1. 促性腺激素不足：因席促性腺激素不足：因席汉综合征所致女性患者合征所致女性患者出出现产后后闭经、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎、性欲减退、阴毛脱落、乳房萎缩及内外生殖器萎及内外生殖器萎缩；男性表；男性表现为性欲减退、阴毛性欲减退、阴毛脱落、不育。脱落、不育。9临床表现临床表现合并泌乳素（合并泌乳素（PRL）缺乏的女性出）缺乏的女性出现产后无乳、后无乳、乳房不乳房不胀；2. 促甲状腺激素分泌
6、不足促甲状腺激素分泌不足:表表现为表情淡漠、反表情淡漠、反应迟钝、怕冷、健忘、面色、怕冷、健忘、面色苍白、眉毛白、眉毛头发稀少、稀少、心率慢、可有或无黏液性水心率慢、可有或无黏液性水肿；10临床表现临床表现3. 促促肾上腺皮上腺皮质激素分泌不足：无力、食欲不振、激素分泌不足：无力、食欲不振、不耐不耐饥饿、体重减、体重减轻、心界、心界缩小、心音低、血小、心音低、血压低、抵抗力差。低、抵抗力差。部分患者合并生部分患者合并生长激素（激素（GH）缺乏，可出）缺乏，可出现体体力差，肌力下降，甚至血糖低等。力差，肌力下降，甚至血糖低等。11临床表现临床表现我我们的的资料料显示席示席汉综合征患者多表合征患者
7、多表现为闭经、无乳；无乳；80%以上患者表以上患者表现出甲状腺和性腺功能减出甲状腺和性腺功能减退症状，如畏寒、乏力、性欲减退，退症状，如畏寒、乏力、性欲减退，67%患者有患者有阴腋毛稀少或消失；阴腋毛稀少或消失；51例女性患者中例女性患者中闭经44例，例，37例男性患者阳萎例男性患者阳萎26例；例；肾上腺功能减退症状上腺功能减退症状不典型，不典型，纳差多差多见（40%）。）。12临床表现临床表现在老年患者，因通常罹患多种疾病，在老年患者，因通常罹患多种疾病，临床表床表现更更加不典型，易忽略。我加不典型，易忽略。我们回回顾性的分析了性的分析了26例例确确诊为垂体前叶功能减退的老年患者垂体前叶功能
8、减退的老年患者临床特征床特征发现性欲减退、阳痿、阴毛、腋毛脱落者占性欲减退、阳痿、阴毛、腋毛脱落者占69%，恶心、呕吐、心、呕吐、纳差、乏力、体重减差、乏力、体重减轻者占者占54%，低血低血钠者占者占58%，提示，提示临床有上述症状和表床有上述症状和表现者者应检查垂体前叶功能，以免造成垂体前叶功能，以免造成误诊和和误治。治。13垂体前叶功能危象垂体前叶功能危象1. 临床表床表现：患者因某些：患者因某些诱因出因出现垂体前叶危象垂体前叶危象时则表表现出神出神经精神和消化等系精神和消化等系统症状症状,在不同在不同时期表期表现也不尽相同。也不尽相同。（1）危象前期）危象前期精神、神志症状：精神、神志症
9、状：严重重软弱无力、精神萎靡、表弱无力、精神萎靡、表情淡漠、嗜睡；情淡漠、嗜睡；消化系消化系统症状：症状：厌食、食、恶心、呕吐，心、呕吐，进食或食或饮水水既吐，合并中上腹痛，持既吐，合并中上腹痛，持续2-4周、消瘦、脱水；周、消瘦、脱水；14垂体前叶功能危象垂体前叶功能危象心血管系心血管系统：收：收缩压80-90mmHg，脉，脉压差小，差小，体位性低血体位性低血压；体温正常或高体温正常或高热：高：高热伴伴恶心，呕吐，短心，呕吐，短时进入入危象；危象；但服用但服用镇静或安眠静或安眠药者可无上述表者可无上述表现。（2）危象期）危象期出出现昏迷、休克，昏迷：低血糖及低血糖昏迷：昏迷、休克，昏迷：低血
10、糖及低血糖昏迷：神志改神志改变、嗜睡、朦、嗜睡、朦胧或或烦躁、呻吟，面部或四躁、呻吟，面部或四肢肌肉抽肢肌肉抽动，交感神，交感神经兴奋症状，既而昏迷；症状，既而昏迷；15垂体前叶功能危象垂体前叶功能危象高高热、厌食、呕吐、神志朦食、呕吐、神志朦胧，血，血压下降；下降；其他原因引起昏迷：其他原因引起昏迷：镇静、安眠静、安眠药物；物；水中毒：呕吐、淡漠、嗜睡、水中毒：呕吐、淡漠、嗜睡、癫痫发作；作；低体温：冬季、黏液性水低体温：冬季、黏液性水肿病人；休克：面色病人；休克：面色苍白、白、厌食、食、恶心、心、烦躁、反躁、反应迟钝、脉率快、冷、脉率快、冷汗、血汗、血压下降下降为明明显指指标、末梢紫、末梢
11、紫绀等；等；休克原因：多原因，有休克原因：多原因，有肾上腺皮上腺皮质功能低、失水、功能低、失水、低血低血钠、感染、低血糖；、感染、低血糖；16垂体前叶功能危象垂体前叶功能危象精神病精神病样发作：作：发病快、无前期、多因病快、无前期、多因劳累、未累、未进食或停止治食或停止治疗后；后；烦躁不安、自言自躁不安、自言自语、幻听、幻、幻听、幻视、喊叫、狂躁。、喊叫、狂躁。2. 危象危象诱因因感染、感染、劳累、停止治累、停止治疗、服用、服用镇静静剂为多多见原因，原因，其中感染多其中感染多见，感染中最多，感染中最多见的的为呼吸道感染、呼吸道感染、消化道感染和泌尿道感染，占消化道感染和泌尿道感染，占70%。1
12、7激素及生化检查激素及生化检查1. 垂体前叶激素垂体前叶激素测定定基基础激素水平激素水平测定：甲状腺激素、性腺激素、促定：甲状腺激素、性腺激素、促肾上腺皮上腺皮质激素（激素（ACTH）和）和肾上腺皮上腺皮质激素激素（F）节律、生律、生长激素（激素（GH）；我院患者中以）；我院患者中以促性腺激素（促性腺激素（LH、FSH）和性激素（睾）和性激素（睾酮和雌二和雌二醇）减低醇）减低为主，占主，占94%以上。以上。18激素及生化检查激素及生化检查激激发试验：通常垂体基：通常垂体基础激素水平激素水平测定不能反映定不能反映垂体垂体储备功能状功能状态，要行激，要行激发试验，如，如LHRH兴奋LH、FSH,
13、TRH兴奋TSH,低血糖低血糖兴奋ACTH、F、GH等等试验。对怀疑垂体前叶危象患者要先抽血待疑垂体前叶危象患者要先抽血待测上述激素，上述激素，但不必等但不必等结果，可果，可边治治疗边等等结果。果。19激素及生化检查激素及生化检查2. 血生化血生化测定定血糖、血糖、电解解质、肾功能等；功能等；患者可出患者可出现低血糖，可低至低血糖，可低至1.12mmol/L（20mg/dl），），50%有低血有低血钠，少数，少数有低血有低血钾，50%以上以上BUN升高。升高。20诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断的重点在于仔断的重点在于仔细询问病史，了解病史，了解发病特点及病特点及症状，注意特异性体征，如毛症状
14、，注意特异性体征，如毛发稀少、皮肤色素稀少、皮肤色素淡等，尤其淡等，尤其对于有生育史于有生育史妇女如有昏迷、休克、女如有昏迷、休克、精神精神样发作、低血糖要注意要考作、低血糖要注意要考虑垂体前叶功能垂体前叶功能减退。减退。21诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断鉴别诊断：垂体前叶功能减退症状、体征往往不断：垂体前叶功能减退症状、体征往往不典型，需要与以下疾病相典型，需要与以下疾病相鉴别：胰胰岛细胞瘤：胞瘤：表表现为空腹低血糖，低血糖可致昏迷，昏迷前无空腹低血糖，低血糖可致昏迷，昏迷前无恶心、心、厌食，往往有多食史，化食，往往有多食史，化验胰胰岛素增高，素增高，通常胰通常胰岛素素/血糖血糖0.3，影像学
15、，影像学检查常可常可发现胰胰腺病腺病变；肝病：可有肝病：可有纳差、乏力、差、乏力、恶心等症心等症状，患者多有肝病史，化状，患者多有肝病史，化验肝功能异常；肝功能异常；原原发肾上腺皮上腺皮质功能低减：有典型皮肤色素沉着，功能低减：有典型皮肤色素沉着，化化验血皮血皮质醇低，醇低，ACTH高高,影像学影像学检查可可发现肾上腺病上腺病变。22疾病治疗疾病治疗针对病因治病因治疗, 如如:肿瘤切除、抗感染等。瘤切除、抗感染等。1. 营养及养及护理理高蛋白、高高蛋白、高维生素生素饮食，适量食，适量补充充钠、钾、氯离离子等；子等；避免避免过度度饮水；避免疲水；避免疲劳、饥饿、寒冷、感染。、寒冷、感染。23疾病
16、治疗疾病治疗2. 内分泌激素替代内分泌激素替代 糖皮糖皮质激素：首激素：首选氢化可的松化可的松20mg-30mg/日，日，或可的松或可的松25mg-37.5mg/日，无上述制日，无上述制剂也可以也可以用用强的松（的松（泼尼松）尼松）5mg-7.5mg/日；有日；有发热、外外伤等等应激情况激情况时，增量至常，增量至常规剂量的量的2-3倍，倍，必要必要时静脉静脉补充充氢化可的松。化可的松。24疾病治疗疾病治疗 甲状腺激素：在充分糖皮甲状腺激素：在充分糖皮质激素替代的基激素替代的基础上加甲状腺素，常上加甲状腺素，常规用左旋甲状腺素用左旋甲状腺素钠，起始，起始剂量量12.5-25g/日日,每每2周增加
17、周增加25g至至75-100g/日，日，同同时监测甲状腺激素水平。甲状腺激素水平。 性激素或促性腺激素性激素或促性腺激素25疾病治疗疾病治疗性激素的替代要在糖皮性激素的替代要在糖皮质激素和甲状腺激素充分激素和甲状腺激素充分替代的基替代的基础上上进行。行。女性中青年患者可行人工周期：如服用乙女性中青年患者可行人工周期：如服用乙烯雌酚雌酚0.5-1mg/日或乙炔雌二醇日或乙炔雌二醇0.02-0.05mg/日，共日，共25天；安天；安宫黄体黄体酮6-12mg/日或黄体日或黄体酮10mg/日，日，肌肉注射，在后肌肉注射，在后5天，形成人工周期；天，形成人工周期；26疾病治疗疾病治疗男性患者男性患者补充
18、雄激素充雄激素: 十一酸睾十一酸睾酮250mg肌肉注肌肉注射射,1次次/2-3周或口服制周或口服制剂80-120mg/日日;若想恢复若想恢复生育能力，女性患者要生育能力，女性患者要诱发排卵排卵,用用HMG注射注射75IU/2天至卵泡成熟天至卵泡成熟,E2增高后再用增高后再用HCG500-1000/天天,共共2-3天天,促排卵促排卵;男性患者要注射男性患者要注射HCG 1500-2000 IU,3次次/周周, HMG 75-150 IU,3次次/周。周。 生生长激素激素:可改善症状可改善症状, 恢复正常代恢复正常代谢,提高生提高生活活质量。量。27疾病治疗疾病治疗3. 危象危象处理理：一旦明确垂
19、体前叶功能危象，在一旦明确垂体前叶功能危象，在监测生命体征的同生命体征的同时即采取以下措施：即采取以下措施： 补糖：有低血糖者糖：有低血糖者补充充50%葡萄糖葡萄糖40-60ml，然后然后10%葡萄糖液持葡萄糖液持续维持；持； 静滴静滴氢化可的松化可的松200-400mg/日，根据病情日，根据病情调整整剂量；量； 抗生素：感染是危象最常抗生素：感染是危象最常见的原因，要的原因，要选择适合的抗生素；适合的抗生素；28疾病治疗疾病治疗 纠正正电解解质紊乱紊乱: 常合并低血常合并低血钠，逐，逐渐纠正；正； 低体温昏迷低体温昏迷:注意保温，可用注意保温，可用T3 静滴静滴12.5g/6-12小小时或通或通过鼻鼻饲补充甲状腺素充甲状腺素50g，但要注意注意一定在，但要注意注意一定在补充糖皮充糖皮质激素前提下激素前提下进行；行； 水中毒水中毒:出出现水中毒可用水中毒可用强的松的松10mg或可的或可的松松50mg或静注或静注氢化可的松化可的松25mg+25%葡萄糖葡萄糖40ml。29Thank you for your attention.感谢您的关注！30
