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1、儿童脑肿瘤儿童脑肿瘤1儿童特征儿童特征颅骨的特征1)骨缝未闭,囟门未闭Spontaneous decompression出现颅压升高症状需要一段时间。2)颅骨薄,指压痕digital marking颅内循环障碍,静脉淤滞engorgement-导出静脉-颅外静脉-头皮下静脉怒张dilatation.2特征特征发育中的脑组织生后2-3年脑组织发育迅速;期间神经系统检查有特殊性。生后数月-Babinski阳性-正常儿。生后2-3个月,大脑(终脑)不健全-四肢活动,哺乳。小儿左右无别,优势半球不明显,代偿。3神经学检查神经学检查Prechtl and Beintema(1964)The Neurol
2、ogical Examination of the Full Term newborn Infant:室温:27-30度,间接光。Feather mattress. 诊察顺序: 1,授乳后2-3小时。授乳中,授乳即后,空腹均为不当。4观察观察observation1)安静时体位resting posture头部,躯干,上肢的位置;左右对比,是否对称;尿不湿的影响2)自发性运动spontaneous motor activity5诊察诊察examination1,头颅:大小囟门,骨缝的开离,头围测定,左右是否对称,头皮血管怒张.2,颜面:表情bland,alert,fussing,crying,
3、frowning.3,颜面反射眉间反射口唇反射哺乳反射吸引反射64,体位posture正常儿;左右对称,上肢半屈曲,下肢髋关节轻度外展位。病态;蛙姿,5,目:位置,落日征(sun-set phenomenon) 眼震:正常时存在,头活动后持续存在时-病态。瞳孔神经瞬目反射听觉瞬目反射76,上肢反射;手掌把握反射Palmar grasp7下肢反射:膝反射Babinski reflex.8,Moro response or head drop9,placing response10,stepping movements89101112儿童脑肿瘤的特征儿童脑肿瘤的特征1,幕下多见,中线部位多见.2,
4、后颅窝:medulloblastoma,cerebellar astrocytoma,brainstem glioma,fourth ventricle ependymoma.3,glioma-70%.astrocytoma多见, optic glioma基本上见于小儿。4,颅咽管瘤,松果体肿瘤:小儿多见; 转移瘤,脑膜瘤,垂体瘤,听神经瘤:少见。5,视乳头水肿:发生晚。6,early morning headache,7,后颅窝肿瘤侧头位(head tilt),喷射性呕吐。13大脑半球肿瘤大脑半球肿瘤颅内肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的90.793.6%,其余为脊髓肿瘤。尽管幕下肿瘤常见,23岁
5、幕上为主。60%为12级星形细胞瘤。一岁以下7785%高级别恶性肿瘤。室管膜瘤其次1015%。少突胶质细胞瘤占幕上肿瘤的48%。其他少见肿瘤:畸胎瘤,脑膜瘤,生殖细胞瘤等14症状及体征:确诊需要时间。30%癫痫发作。累及皮层的肿瘤癫痫发生率59%。80%性格改变,身体瘦弱。癫痫患儿中90%认知障碍。其他:头痛恶心,呕吐,视力下降,步态异常。偏身感觉障碍,偏瘫等。15诊断诊断CT:显示钙化1520%,出血,增强.血管源性脑水肿。MRI:T1实质性肿瘤低或等信号。T2等或高信号。非特异性。大部分室管膜瘤生长在脑室系统周围2cm内。16外科治疗外科治疗目的:切除肿瘤,病理定性。缓解癫痫。立体定向术中
6、超声。术中脑电检测。辅助治疗:2岁以下很少放疗生长发育迟缓。17预后预后1014岁脑肿瘤5年生存率57%。2岁以下生存率最差,5年平均生存率36%,主要原因包括术后放疗剂量小和恶性肿瘤的发病率更高。12级星形细胞瘤5年生存率71%,3-4级5年生存率:1635%。完全切除后室管膜瘤的5年生存率:7580%,如有残余,生存率仅为2241%。18Supratentorial astrocytoma.1920Ganglioglioma of the temporallobe in a teenager presentingwith seizures. (transaxial TI-WI withco
7、ntrast)21来源于神经细胞,胶质细胞同时增殖mixed neurogliogenic tumor.15岁以下多发。大脑半球,特别颞叶好发。肉眼见,囊肿及结节状,界线清晰。实质性有钙化。组织学见恶性少见。癫痫:70%。精神,情绪障碍。颅压增高症。手术全切。放疗?22Primitive neuroectodermal tumor(PNET)23PNET with cystic components and punctate calcifications24Hart and Earle(1973)未分化肿瘤群(medulloblastoma,neuroblastoma,pineoblastom
8、a)之外。小儿大脑半球发生。胶质及神经细胞分化倾向。界线清晰,出血,坏死,囊腔。10岁以下,特别幼儿发生。颅内压增高。预后极差,一年。WHO将PNET与medulloblastoma并类(Rorke1985)25Chiasmatic astrocytoma.26Convexity meningioma27Medulloblastoma小儿脑肿瘤的20-25%,高度恶性,蚓部好发,可种植转移,男儿略多,5-9岁;80%16岁以前发病.遗传相关.40-75%囊肿。躯干性共济失调,第四脑室闭塞-脑积水;步态不稳,头痛,喷射性呕吐;CT:第四脑室内高密度肿瘤,多见增强。90%脑积水症,30%钙化点。M
9、RI:表现各异,T1低到中等型号,T2低到高,不均一。术后(切除,分流术)考虑种植性转移可能,包括脊髓的照射治疗。2829小脑星形细胞瘤小脑星形细胞瘤cerebellar astrocytoma小儿脑肿瘤中良性,位于小脑半球及蚓部。占儿童颅内肿瘤的10-20%。几乎均有囊性70-85%,囊壁结节(mural nodule) 囊液Froin阳性。小脑症状+脑积水征60-93%。CT:小脑内边界清楚,低密度灶。囊壁结节增强。10-20%钙化,MRI:T1等信号,T2高信号。可能治愈。3031脑干胶质瘤脑干胶质瘤brain stem glioma桥脑好发。发病年龄:6.5岁。75%-儿童,25%-成
10、人。75%:弥散形,25%:局灶性。星形细胞瘤多见。与髓母细胞瘤不同,脑积水(-),ICP增高症状(-),表现多组颅神经及锥体束征。CT:桥脑增粗,基底动脉后方移位。第四脑室前侧压迫,肿瘤呈低密度。MRI:T1低信号,T2高信号,显示生长范围。1/3增强。20%:手术。局灶性,囊变,能耐受手术风险。3233Cavernous angiomas34CAVERNOUS ANGIOMA异常扩张的窦状血管团块,其间无正常的脑组织血管畸形,AVM有脑组织。全血管畸形的513%。部位:皮质下,基底节,视床,侧脑室内,第三脑室壁,第四脑室内,脑干。多发25%。症状:癫痫:38%,头痛:28%,出血:24%,
11、局灶症状:12%。CT:高密度,钙化,囊腔。MRI:T1,T2中心低高信号,混合信号。35颅咽管瘤颅咽管瘤craniopharyngioma错构组织,残存细胞变异;良性瘤,位置深,手术困难。5-15岁,儿童颅咽管瘤占所有的颅咽管瘤一半。93%:生长发育迟缓。视力下降。脑积水,颅内压增高。CT,MRI显示形态,与脑室系统关系,主要动脉,MRI增强可显示囊壁及实质部分。内分泌检查。手术:脑积水,囊肿处理。肿瘤切除。363738视神经胶质瘤视神经胶质瘤optic glioma小儿多发。生长缓慢。10-30%局限在一侧视神经。20-50%伴发神经纤维瘤病,后者15%伴发视路胶质瘤。394041Pine
12、oblastoma causing noncommunicatingh y d r o c e p h a l u s .(transaxial T1-WI,without and withcontrast)42有报告:17例中9例小儿,52%。恶性肿瘤,高度转移,种植,手术,放射治疗,2年生存。4344生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤germ-cell tumors相对罕见,恶性肿瘤。1115岁多见。70%见于1020岁。男:女2:1.松果体区与鞍上区。脑积水,头痛,Parinaud综合征。复视,视乳头水肿。起源于鞍上区尿崩症及视力视野障碍。生长迟缓,月经失调,性早熟等下丘脑垂体轴功能紊乱症状。治疗
13、:shunt,第三脑室造瘘术,切除术,放疗高度敏感,全脑放疗90%的长期生存率。45小儿脑肿瘤的11.8%。Two cell pattern.鞍上松果体区。510年生存:80%。混合型(71%)预后不良。46Germinoma. Slightly heterogeneous, mildly enhancing T1-hypointense,T2-hyperintense mass in the pineal region. (transaxial T1-WI with contrast, and T2-WI)474849Suprasellar germinoma50Choroid plexus
14、 papilloma51CHOROID PLEXUS PAPILLOMA脉络丛发生良性肿瘤。小儿:41.4%.乳幼儿多发。部位:小儿,侧脑室。成人第四脑室。症状:头围扩大,颅内高压。CT:脑室扩大,多房型肿瘤影。明显增强。MRI:T1低信号,T2不均匀中等高信号。手术:83%良好,术中种植。放疗。52bilateral vestibular schwannomasand NF2. (coronal T1-WI with contrast)53毛发型星形细胞瘤毛发型星形细胞瘤Large discrete cervicomedullaryjuvenile pilocytic astrocytoma
15、 with acystic component. (sagittal T1-WI withcontrast)54Ependymoma. extrudes through the foramen magnum55室管膜瘤:起源于脑室壁和脊髓中央管表面室管膜细胞。常见幕上下,脊髓及圆锥马尾终丝。儿童多见于颅内,成人多发于脊髓。65%于后颅窝。10%种植。室管膜瘤对于药物和放疗存在耐受性。残酷的复发倾向。风险:冒着严重的手术并发症的风险而尽可能全切肿瘤,还是避免手术并发证而遗留部分肿瘤并等待肿瘤不可避免的复发?56Pituitary adenoma57Tuberous sclerosis with giantcelltumor. Large enhancing intraventricularmass at the foramen of Monro,consistent with giant-cell tumor.58Thank you59