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1、APEAPE与与CTEPH-CTEPH-的治的治疗进展展学习时间：学习时间：2014 年年9 月月 -2015年年8月月学习地点：学习地点：美国哈佛大学医学院附属美国哈佛大学医学院附属Brigham and Womens Hospital学习内容：肺血管病和疑难呼吸困难的诊治学习内容：肺血管病和疑难呼吸困难的诊治学习情况学习情况哈佛大学临床研究学历证书哈佛大学临床研究学历证书使命和责任，昨天和今天使命和责任，昨天和今天开展右心漂浮导管和肺血管反应实验20152015年年9 9月回国至今月回国至今, , 积极开展了右心导管检查和肺血管急性积极开展了右心导管检查和肺血管急性反应试验，并开展了先天性
2、心脏病、风湿性心脏病的术前评反应试验，并开展了先天性心脏病、风湿性心脏病的术前评估，右心漂浮导管检查数量估，右心漂浮导管检查数量110110余例，位居西南地区心血管余例，位居西南地区心血管内科内科首位首位。开展右心漂浮导管和肺血管反应实验Edwards Edwards 六腔漂浮导管六腔漂浮导管肺动脉压力波形开展肺动脉高压的诊治20152015年年9 9月从月从 Brigham and Women Brigham and Womens Hospital s Hospital 学习回国后至学习回国后至今，积极开展了肺血管病的诊断和治疗今，积极开展了肺血管病的诊断和治疗, , 在重庆医科大学附属在重
3、庆医科大学附属第一医院心血管内科开设肺动脉高压专家门诊，共诊治病人第一医院心血管内科开设肺动脉高压专家门诊，共诊治病人300300余例。余例。数据库的建立 根据采集到的临床资料、预先设计好的肺动脉高压患者调查表建立相应的纸质档案和电子档案，利用简易的Excel表格及检索与链接功能建立肺动脉高压患者临床资料数据库。移动医疗移动医疗APP平台平台 采用基于安卓、采用基于安卓、ISO等移动终端操作系统的移动医疗等移动终端操作系统的移动医疗APP平台，实现对肺动脉高压及血栓栓塞病平台，实现对肺动脉高压及血栓栓塞病人的随访管理，目前已经纳入来自重庆、四川等地人的随访管理，目前已经纳入来自重庆、四川等地5
4、1名患者。通过建立健康档案、进行风险评估、名患者。通过建立健康档案、进行风险评估、制定个性化方案、全程干预的定制性连续性的闭环式远程管理，此管理方式对于肺动脉高压及血制定个性化方案、全程干预的定制性连续性的闭环式远程管理，此管理方式对于肺动脉高压及血栓栓塞患者是栓栓塞患者是国内首创国内首创。肺栓塞肺栓塞-易被漏诊的病易被漏诊的病血栓（血栓（90%90%）或其他性质栓子）或其他性质栓子（气体、羊水、脂肪等）顺（气体、羊水、脂肪等）顺血流堵塞肺动脉血流堵塞肺动脉多数栓子来源于下肢深静脉多数栓子来源于下肢深静脉血栓（血栓（DVTDVT）p 心血管疾病死亡原因中，肺栓塞在第三位，位于冠心血管疾病死亡原
5、因中，肺栓塞在第三位，位于冠心病和脑卒中之后心病和脑卒中之后p 肺栓塞肺栓塞发病率高发病率高，死亡率高死亡率高，误诊率高误诊率高p 尸检发现：尸检发现：80%80%的肺栓塞病人死前没有被怀疑肺栓塞的肺栓塞病人死前没有被怀疑肺栓塞该院采取一系列组织、教学及医疗措施 肺栓塞很常见，但视而不见！1995-2010年华西医院确诊呼吸科肺栓塞病例数之前误诊率为99%！2012年收治300余例（5000张床）急性肺栓塞的病理生理学机制急性肺栓塞的病理生理学机制超声心动图超声心动图示意图PAH正常RV扩大LV腔缩小符合RV负荷过重的异常间隔形态急性急性PEPE初始危险分层初始危险分层PE=PE=肺栓塞肺栓塞
6、a.a.排除新发心律失常、血容量下降、脓毒血症后，收缩压排除新发心律失常、血容量下降、脓毒血症后，收缩压90mmHg3Wood高危人群高危人群筛查IPAH和和FPAH的一级亲属的一级亲属结缔组织病患者结缔组织病患者肝硬化合并门脉高压肝硬化合并门脉高压体肺循环分流的先天性心脏病体肺循环分流的先天性心脏病甲状腺疾病甲状腺疾病慢性肺栓塞患者慢性肺栓塞患者临界肺高血压临界肺高血压上述人群即使无症状，也应每上述人群即使无症状，也应每612个月复查个月复查肺高压分类肺高压分类2013尼斯会尼斯会1.肺动脉高压（肺动脉高压（PAH）1.1特发性特发性PAH1.2遗传性遗传性PAH1.2.1 BMPR21.2
7、.2 ALK-1，ENG，SMAD9，CAV1，KCNK31.2.3 Unknown1.3 药物和毒物诱导药物和毒物诱导1.4 相关因素相关因素1.4.1 结缔组织病结缔组织病1.4.2 HIV感染感染1.4.3 门静脉高压门静脉高压1.4.4 先天性心脏病先天性心脏病1.4.5 血吸虫病血吸虫病1.肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤1”.新生儿持续性肺动脉高压（新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）2.左心疾病相关左心疾病相关PH2.1左心室收缩功能障碍左心室收缩功能障碍2.2左心室舒张功能障碍左心室舒张功能障碍2.3瓣膜疾病瓣膜疾病2.4先天性先天性/获得性左心流入道获
8、得性左心流入道/流出道阻塞和流出道阻塞和先天性心肌病先天性心肌病3.肺部疾病和肺部疾病和/或缺氧相关或缺氧相关PH3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病间质性肺疾病3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍3.5 肺泡低通气障碍肺泡低通气障碍3.6 高原环境下慢性缺氧高原环境下慢性缺氧3.7 发育不良性肺疾病发育不良性肺疾病4.慢性血栓栓塞性慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）5.病因未明多因素所致病因未明多因素所致PH5.1 血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生血液疾病：慢性溶血性贫血，骨髓增生性疾病，脾切除术性疾病，
9、脾切除术5.2 系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增系统性疾病：肉状瘤病，肺组织细胞增生症，淋巴管平滑肌瘤病生症，淋巴管平滑肌瘤病5.3 代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲代谢性疾病：糖原贮积病，戈谢病，甲状腺失调症状腺失调症5.4 其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢其他：肿瘤性阻塞，间质性纵膈炎，慢性肾衰，节段性性肾衰，节段性PHPAH患者平均中位生存期仅为2.8年Ann Int Med. 1991;115:343-349.美国国立卫生研究院(NIH)于20世纪80年代进行的注册研究发现，IPAH患者平均中位生存期仅为2.8年；1、3、5年的生存率分别为68、48、34我国患者生存率更低我国患
10、者生存率更低Chest2007;132:373-379%生存率1年:2年:3年:5年:有研究对我国PAH患者分析发现，我国PAH患者的1、3、5年的生存率分别为68.0、38.9、20.875%以上患者诊断时为NYHA3或4级法国注册研究资料显示：75%以上患者诊断时为NYHA3或4级AmJRespirCritCareMed.2006May1;173(9):1023-30.注重高危患者检测筛查极为重要及早治疗，获益更大无功能损伤-早期干预晚期干预如不进行治疗，则心室重构、右心衰竭出现Regularmonitoringallowsescalationoftreatment功能容量时间EurRes
11、pirRev2010;19:118,272278近年新研发药物治疗的主要途径近年新研发药物治疗的主要途径NEnglJMed2004;351:1425-36.3 3条治疗通路为临床提供新的选择条治疗通路为临床提供新的选择慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压2016年重医附一院心血管内科率先在中国西部地区慢性血栓栓塞性肺动脉高压病人开展了经皮腔内肺动脉成形术经皮腔内肺动脉成形术手术方式及原理经颈内静脉或股静脉置入导管经颈内静脉或股静脉置入导管对病变部位进行球囊扩张经皮腔内肺动脉成形术肺血管狭窄，远端血流减少（黑色箭头）3.0mm3.0mm球囊扩张肺动脉球囊扩张肺动脉狭窄部位（红色箭头狭
12、窄部位（红色箭头）肺动脉病变部位血流再通（蓝色箭头）术前、术中、术后肺血管造影对比图CTEPHCTEPH的经皮腔内成形术的经皮腔内成形术开通前开通前开通后开通后FFR引导下的经皮腔内肺动脉成形术FFRFFR压力导丝技术可以显著提高经皮腔内肺动脉成形术的手术效率和手术安全性，压力导丝技术可以显著提高经皮腔内肺动脉成形术的手术效率和手术安全性，降低术后并发症发生率降低术后并发症发生率 2016 2016年率先在重庆医科大学附属第一医院开展年率先在重庆医科大学附属第一医院开展FFRFFR引导下的经皮腔内成形术引导下的经皮腔内成形术1 1例例，已成为中国西部第一的新技术已成为中国西部第一的新技术翟XX
13、，男性，58岁2015年10月我院呼吸内诊断“慢性阻塞性肺疾病急性加重期、肺源性心脏病”，心功能III级，NT-proBNP12619ng/L，口服贝前列素钠+利伐沙班，利尿剂等药物治疗。2016年7月入我科，行肺血流灌注/肺通气显像，CPTA及右心导管及肺动脉造影术后确诊CTEPH，心功能III级。目前行口服贝前列素钠+利伐沙班，利尿剂等药物治疗。2016年重庆医科大学附属第一医院心外科多次评估考虑，外周肺血管闭塞多，不适合PEA术，2016年7月开始进行PTPA治疗.病例分享左右肺动脉主要分支管腔内广泛充盈缺损，肺左右肺动脉主要分支管腔内广泛充盈缺损，肺栓塞形成栓塞形成CTPA肺动脉造影右
14、肺上叶尖段1st PTPA后有效性有效性NYHA心功能的改善六分钟步行试验距离 (6MWT)平均肺动脉压力 (mPAP）肺血管阻力 （PVR）心输出量 （CO）PTPA术后导管结果对比血流动力学及血氧饱和度基础血流动力学2016-8-282016-09-07HR（心率）,bpm6661BP（血压）,mmHg108/67/80108/67/80SVC（上腔静脉压），mmHg18/6/128/6/7RAP（右心房压）,mmHg18/7/1216/13/11RVP（右心室压）,mmHg91/5/1482/40/19PAP（肺动脉压）,mmHg83/35/5478/24/42PAWP（肺小动脉楔压）,
15、mmHg1312CO（心输出量）,L/min3.33.9CI（心指数）,L/min/m21.852.3PVR（肺血管阻力）,WoodU12.427.69TPR（全肺阻力）,WoodU16.3610.76SVR（体循环阻力）,WoodU20.620.51血氧饱和度SVC（上腔静脉）,%5571RA（右心房）,%5269RV（右心室）,%5669PA（肺动脉）,%5876PTPA前后估测肺动脉收缩压变化2015.10.222015.10.302015.12.142016.3.24baselinePTPA1PTPA2PTPA3PTPA前后左、右心大小变化多次PTPA效果NT-proBNPng/LPA
16、SPmm HgLVEDDmmRVmm6MWDm术前PTPA术前术前PTPA术前PTPA术前第1次12619933313942406948(术前呼吸困难拒做)第2次-8340483642-第3次-16757836423639470国际交流与合作1.中国第一的领先新技术中国第一的领先新技术 继哈佛医学院后，全球第二开展不明原因呼吸困难的继哈佛医学院后，全球第二开展不明原因呼吸困难的iCPET诊断技术的医院诊断技术的医院2. 诊断不明原因的呼吸困难诊断不明原因的呼吸困难 介入性心肺运动试验（介入性心肺运动试验（Invasive Cardiopulmonary Exercise Test，iCPET）
17、，在运动前后及运动时同时评估），在运动前后及运动时同时评估心血管功能、呼吸功能和代谢功能，同时通过生理学和血流心血管功能、呼吸功能和代谢功能，同时通过生理学和血流动力学的结果，综合分析，诊断早期疾病动力学的结果，综合分析，诊断早期疾病3. 早期诊断心力衰竭，肺动脉高压及一些亚临床疾病早期诊断心力衰竭，肺动脉高压及一些亚临床疾病 以期早期干预，以改善预后以期早期干预，以改善预后 介入性心肺运动试验介入性心肺运动试验 肺动脉导管肺动脉导管 医生医生医生医生 护士护士面罩面罩/呼吸流量计呼吸流量计心电图心电图电极电极血流动力学血流动力学参数显示参数显示桡动脉置管桡动脉置管外周氧饱和度外周氧饱和度踏车测量仪踏车测量仪生命有痛生命有痛, , 我们一起努力我们一起努力让明天更好！让明天更好！肺动脉高压肺动脉高压肺栓塞肺栓塞慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压重庆医科大学附一院心内科重庆医科大学附一院心内科黄玮电话黄玮电话 1363830921113638309211结束结束
