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1、痴呆与认知障碍痴呆与认知障碍1定义痴呆是一种以认知功能缺损为核心症状的获得性智能损害综合征，认知损害可涉及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间等功能，其智能损害的程度足以干扰日常生活能力或社会职业功能。在病程某一阶段常伴有精神、行为和人格异常。通常具有慢性或进行性的特点。2先天的不叫痴呆精神发育迟滞：又称精神发育不全，智能缺陷等等。旧称鲁钝、痴愚、白痴，现已废弃不用。是指病人在胎儿期，出生时或婴幼儿时期由于遗传、感染、中毒、头部创伤、内分泌异常或缺氧等因素在大脑的发育未成熟之前即受到阻碍，使智能及各种心理机能的发育停留在一定阶段上而呈现低能状态。一般发病年龄在18岁以前，但以幼年时
2、期为多。根据IQ指数分为：轻度50-69；中度35-49；重度0-34。 3痴呆诊断标准1.痴呆的证据及严重程度（1）学习新事物发生障碍，严重者对以往的事情回忆有障碍，损害的内容可以是词语或非词语部分。不仅是根据病人的主诉，而且通过客观作出上述障碍的评价。并根据下列标准分为轻、中和重度损害A.轻度：记忆障碍涉及日常生活，但仍能独立生活，主要影响近期记忆，远期记忆可以受或不受影响B.中度：较严重的记忆障碍，已影响到病人的独立生活，可有括约肌功能障碍C.重度：严重的记忆障碍，完全需他人照顾，有明显的括约肌功能障碍（2）通过病史及神经心理检查证实智能衰退，思维和判断受影响A.轻度：其智能障碍影响到病
3、人的日常生活，但病人仍能独立生活，完成复杂任务有明显障碍B中度：智能障碍影响到病人的独立日常生活，需他人照顾，对任何事物完全缺乏兴趣C重度：完全依赖他人照顾2.出现上述功能障碍过程中，不伴意识障碍，且不发生谵妄时3.可伴有情感、社会行为和主动性障碍4.临床诊断出现记忆和/或智能障碍至少持续6个月以上。出现下列皮层损害的体征更支持诊断，如：失语、失认、失用。影像学出现相应的改变，包括：CT、MRI、SPECT和PET等 4诊断标准5病因分型痴呆病因分型原发性神经系统疾病导致的痴呆：神经变性性痴呆（AD）、血管性痴呆炎症性痴呆（如Creutzfeldt-Jakob病等）正常颅压脑积水、脑肿瘤、外伤
4、、脱髓鞘等系统性疾病导致的痴呆：甲状腺功能低下维生素缺乏严重贫血、肾功能异常等中毒性痴呆：如酒精中毒药物慢性中毒等同时累及神经系统和其他脏器疾病：包括艾滋病（艾滋病痴呆综合征）、梅毒、Wilson病等6病因分型1.神经变性病： 占所有痴呆疾病50%以上。其中AD和Lewy体痴呆是最常见的类型。额颞叶变性（FTLD）是第二位原因，包括额颞叶痴呆、语义性痴呆、原发性进行性失语。其他疾病包括帕金森病痴呆（）、皮质基底节变性（）、进行性核上性麻痹（）、肌萎缩侧索硬化（）、亨廷顿舞蹈病(Huntingtondisease,HD)、肝豆状核变性（）及脑白质营养不良症等。7病因分型、血管性疾病：多发梗死性痴
5、呆（）是经典的代表，但并非常见类型。皮质下缺血性脑血管痴呆（）可能是最多见的类型。其他包括重要部位梗死、脑出血后痴呆、（常染色体显性遗传病合并皮质下梗死和白质脑病 ）、皮质下动脉硬化性脑病（）、脑淀粉样变性、（常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病 ）等8病因分型、炎症和感染：炎症包括多发性硬化（）、影响中枢神经系统的血管炎或风湿病（红斑狼疮、抗心磷脂抗体综合征、白塞病等）。感染包括进行性多灶性白质脑病、脑膜炎、脑炎（结核性、真菌性、莱姆病）、梅毒、相关痴呆、朊蛋白病等。9病因分型、其他神经精神病患：包括原发性或转移性肿瘤、神经系统副肿瘤综合征、脑外伤、硬膜外或硬膜下血肿、
6、癫痫、营养障碍（脑病、脊髓亚急性联合变性）、放射后、脑缺氧（中毒、心肺复苏后）、脑积水等。严重抑郁症、精神病等亦可导致认知功能障碍，有时称之为假性痴呆。10病因分型、系统疾病：肝肾功能衰竭、严重心脏病、严重贫血、代谢性疾病（甲状腺或肾上腺功能改变）、药物、中毒（酒精、毒品、有机溶剂、重金属）和维生素缺乏。11病因分型、混合型痴呆主要是神经变性性痴呆伴随血管性痴呆，可能是最常见的临床类型。12按病变部位分型皮质性痴呆：AD、额颞叶变性皮质下痴呆：锥体外系病变、脑积水、脑白质病变、血管性痴呆皮质和皮质下混合型：多发性脑梗死、感染性痴呆、中毒、代谢性脑病其他：脑外伤后、硬膜下血肿痴呆13病史病史的完
7、整性和准确性对痴呆和认知障碍的诊断极为重要。病史应包括现病史和既往史，伴随疾病、家族史、职业、受教育水平等。14病史现病史应覆盖5个方面:认知障碍:包括发病时间、起病形式、具体表现和进展方式。应全面了解各认知域的损害情况，如记忆障碍(近事遗忘、远期事情遗忘、语义性遗忘)、语言障碍(感觉性、运动性、混合性、命名性)、定向障碍(时间、地点、人物)、计算力、判断力等；日常和社会功能:了解认知障碍是否对患者的社会功能、日常能力、自理能力产生影响；精神和行为症状:是否伴有精神行为症状和人格改变，精神行为症状与认知障碍发生的先后顺序以及精神行为症状的具体表现(如淡漠、退缩、抑郁、激越、游走、睡眠异常、饮食
8、习惯改变、幻觉等)；认知障碍相关情况:可能的诱发因素或事件，伴随的肢体功能异常或其他症状体征，以及伴随的疾病；诊治经过:包括历次就诊的时间、所做的检查及结果、应用的治疗和效果以及认知障碍的转归。15病史应详细询问患者的既往病史，尤其要注意询问可能导致认知障碍或痴呆的疾病，如脑血管病、帕金森病、癫痫、其他脑部疾患、精神疾病、外伤、长期腹泻或营养不良(维生素缺乏)、甲状腺功能障碍、肝肾功能不全、输血或冶游史、酗酒、CO中毒、其他毒物或药物滥用等。16病史由于患者本人有认知损害，而且可能存在自知力缺乏，因此获得知情者提供的病史非常重要。 应详细采集患者的病史，在可能的情况下，应详细采集患者的病史，在
9、可能的情况下，除患者本人提供的病史外，尽量获得知情除患者本人提供的病史外，尽量获得知情者提供的病史信息。（者提供的病史信息。（A级推荐）级推荐）17体格检查神经系统查体应包括意识、高级皮质功能初步检查(理解力、定向力、远近记忆力、计算力、判断力等)、脑神经、运动系统(肌容积、肌张力、肌力、不自主运动、共济、步态)、感觉系统(浅感觉、深感觉、复合感觉)、反射(浅反射、深反射、病理反射)和脑膜刺激征等。除高级认知功能症状外，痴呆患者多伴有神经系统其他症状体征:神经系统局灶体征(包括中枢性面舌瘫、肢体瘫痪、腱反射活跃、病理反射、延髓性麻痹等)提示血管性痴呆或其他脑部疾病(如多发性硬化、肿瘤、外伤等)
10、导致的痴呆，具体需结合相应病史；锥体外系症状(运动减少、肌张力增高、震颤、舞蹈等)提示路易体痴呆、帕金森病痴呆、多系统萎缩、Huntington病（舞蹈病）、进行性核上性麻痹等变性性痴呆，或其他帕金森综合征(如脑小血管性痴呆)，年轻患者还要考虑肝豆状核变性；如查体有多发性周围神经病需排除中毒性疾病(如酒精中毒性痴呆)和代谢性疾病(如维生素B12缺乏等)导致的痴呆；而有些痴呆(如AD)直到病情晚期才出现神经系统体征。18体格检查中毒、代谢、系统性疾病导致的痴呆常伴有阳性体征，如贫血、舌炎需考虑维生素B12缺乏；角膜K-F环、肝功能异常体征提示肝豆状核变性；痴呆伴有怕冷、体温低、心率慢等低代谢症状
11、和甲状腺增大提示甲状腺功能低下；营养不良和肝硬化结合长期酗酒提示慢性酒精中毒；贫血、肢体水肿提示肝或肾功能不全等导致的痴呆。 19总体认知功能简易精神状态检查(mini-mentalstateexamination， MMSE)是国内外应用最广泛的认知筛查量表，内容覆盖定向力、记忆力、注意力、计算力、语言能力和视空间能力。Mitchell对近10年34个大样本痴呆研究和5个MCI研究进行套萃分析，发现在记忆或痴呆门诊等专业机构中，MMSE区别正常老人和痴呆的敏感度和特异度分别达到77%和89.9%，区别正常老人和MCI敏感度和特异度分别为63.4%和65.4%，区别MCI和痴呆分别为89.2%
12、和45.1%；在社区或初级医院区别正常老人和痴呆的敏感度和特异度分别为83.3%和86.6%。所以MMSE对识别正常老人和痴呆有较好的价值，但对识别正常老人和MCI以及MCI和痴呆作用有限35(级证据)。20总体认知功能蒙特利尔认知评估(MontrealcognitiveassessmentMoCA)覆盖注意力、执行功能、记忆、语言、视空间结构技能、抽象思维、计算力和定向力等认知域，旨在筛查MCI患者。国外研究发现，以26分为分界值，MoCA区别正常老人和MCI及正常老人和轻度AD的敏感度分别为90%和100%，明显优于MMSE(分别为18%和78%)，而且有较好的特异度(87%)36(级证据
13、)。MoCA对识别帕金森病导致的认知障碍和痴呆也优于MMSE37(级证据)。国内学者也证实MoCA(以26分为分界值)识别MCI的敏感度显著优于MMSE(92.4%vs24.2%)38(级证据)。但该量表在国内尚缺乏公认的年龄和文化程度校正的常模。21【推荐推荐】应当对所有应当对所有MCI患者进行总体认知功能或多患者进行总体认知功能或多个认知域的检测，可以根据临床提示进行个认知域的检测，可以根据临床提示进行针对性选择。针对性选择。(C级推荐级推荐)单独应用画钟测验或单独应用画钟测验或MMSE对对MCI不敏感不敏感,可可以联合其他检查以提高敏感性。（以联合其他检查以提高敏感性。（A级推荐）级推荐
14、）22诊断思路1明确是否痴呆 根据痴呆的定义和诊断标准，患者既往智能正常，后来出现获得性认知能力下降，妨碍患者的社会活动或日常生活，可拟诊痴呆。认知功能损害最好由神经心理评估客观证实。最后的确立需排除意识障碍、谵妄，排除抑郁导致的假性痴呆以及药物、毒物等导致的短暂意识错乱和智能下降。23诊断思路2病因诊断确定类型淡漠思维缓慢失语、失用、失认、失算等24诊断思路3明确痴呆的严重程度和有无精神行为异常综合征，了解患者目前需要处理的主要矛盾。25治疗药物胆碱酯酶抑制剂是治疗轻中度的一线药物，主要包括多奈哌齐（安理申）、卡巴丁汀、加兰他敏。（一级证据）兴奋性氨基酸受体拮抗剂：盐酸美金刚中药银杏叶提取物
15、对很可能AD、合并血管病的可能AD，缓解患者淡漠、焦虑、易激惹、抑郁、谵妄等精神症状有益（级证据)有报道维生素E与多奈哌齐合用治疗轻度AD有一定疗效(I级证据)服用他汀类药物或降低血清胆固醇可能降低AD发病率,对AD发病有一定预防作用（分别I级证据、级证据)奥拉西坦和茴拉西坦治疗AD可能有效，结论不准确没有足够的循证医学证据证实尼麦角林、尼莫地平、司来吉兰对AD改善临床症状有效(均为级证据),但作为胆碱酯酶抑制剂、兴奋性氨基酸受体拮抗剂协同药治疗AD可能有益 适当干预精神症状和抑郁症状26参考文献27“与父亲在一起的三年时间，对我来说是一个巨大的礼物。我发现了他惊人的幽默感。我重新认识了他，认识了他年轻时的英俊和野心，认识了他作为我父亲之外的一面。我与父亲以如此美丽而充满尊严的方式说再见，我对他和与他相处的日子充满了感激。给你爱的人打电话，让他们知道他们对你的重要性；给你的父母、祖父母、你的兄弟姐妹打电话。不要再等，否则你将会遗憾的。”摄影师PhillipToledano28
