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1、原发颅内淋巴瘤原发颅内淋巴瘤 Primary central nervous system Primary central nervous system lymphomalymphoma (PCNSL) (PCNSL) 卢小倩卢小倩 免疫系统组成免疫系统组成 免疫器官：骨髓，胸腺，脾，淋巴结，扁桃体等 免疫细胞：淋巴细胞，中性粒细胞等 免疫活性物质：抗体，溶菌酶，免疫球蛋白 一一. .淋巴瘤概述淋巴瘤概述 免疫系统的恶性肿瘤（瘤良性）1.病因：不完全清楚，病毒感染学说颇受重视，免疫系统缺陷等。2. 分型（病理）：R-S细胞霍奇金淋巴瘤（HL），非霍奇金淋巴瘤 （NHL）多见 Eb病毒 3.临床
2、表现临床表现霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤发病率10%90%原发病变淋巴结为主结外淋巴组织首发症状无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大转移临近淋巴结依次转移跳跃转移特征症状饮酒后淋巴结疼痛（独有，但非所有）CNS多为此型全身症状多见少见盗汗，消瘦（6m 10%），发热（38度 3天） 5.5.确诊：淋巴结活检确诊：淋巴结活检 血检：外周血淋巴细胞比例可升高，但没有诊断血检：外周血淋巴细胞比例可升高，但没有诊断意义。意义。 6.6.治疗：以化疗为主，根据分型结合放疗的综合治治疗：以化疗为主，根据分型结合放疗的综合治疗疗 HLHL是一种是一种化疗能治愈化疗能治
3、愈的肿瘤的肿瘤( (五年五年生存率生存率55-55- 90%90%） 二二. .原发性颅内淋巴瘤概述原发性颅内淋巴瘤概述1.颅内淋巴瘤分为原发（少见）与继发2.发病率：几乎都为NHL, 占NHL的1%, 脑肿瘤的1%-5%-罕见，诊断困难3.10%-20%患者眼部受累，通常为双侧，表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物。4.治疗：不易手术切除，易化疗为主、结合放疗的综合疗法5.常与其他CNS肿瘤难以鉴别罕见 临床表现不特异 难以鉴别 三.颅内淋巴瘤MRI表现1.位置：脑白质深部 脑室周围、脑表面 及胼胝体这些部位为血管入脑的近端，血管周围间隙较明显2.生长方式：实体肿块影或脑内弥漫性病变（大脑淋巴
4、瘤病）注：淋巴管存在的争议3.可单发或多发（合并AIDS时）病理基础：肿瘤细胞多起自血管周围间隙的单核吞噬细胞系统，其聚集在血管间隙内，围绕血管周围生长，形成血管袖套，浸润周围脑组织。肿块弥漫4.典型信号：T1稍低信号，T2稍高信号 似脑灰质信号 病理基础：1.淋巴瘤内有丰富的网状纤维，主要成分为胶原蛋白，水少。2.肿瘤细胞多，间隙小，故含水少。3.肿瘤细胞内细胞核大，细胞质少，故含水少。水少水少信号均匀，因其沿血管生长，往往无营养不良的出血、坏死。与灰质信号相似5.水肿特点：肿瘤的大小与瘤周水肿不成比例，即大 肿瘤小水肿，尤其位于中线及深部脑室 周围的病例。 -特征性6.强化特点：明显均质强
5、化，强化后边界更清楚， 可见肿瘤呈结节状、握拳状强化， 边缘多有“棘状”突起及分叶。 强化机制：肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润，致血脑屏障破坏，其肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像(PWI)呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。（1）.部分肿瘤可见“脐凹征”：肿瘤在生长过程中被较大的血管阻挡或肿瘤各部位生长速度不一样所致。（2）.累及胼胝体则可呈“蝶翼征”，具有一定特征性。PWI图3：COR T1+C右小脑半球不规则团块状强化病灶，分叶征图5：TRA T1+C胼胝体压部蝶翼状强化，边缘强化更明显 （蝶翼征）（3）环形强化：中间坏死囊变-与转移瘤难以鉴别7.DWI：高信号 A
6、DC：低信号 弥散受限弥散受限 原因：淋巴瘤具有较高的细胞密度，肿瘤组织细胞外间隙减少，水分子扩散受限。8.治疗特点：单纯放疗效果一般， 结合化疗效果更好。 糖皮质激素治疗效果十分明显，用激素48小时内就可以看到肿瘤的消退。-“幽灵瘤”但是神经类肉瘤或多发硬化患者也可出现，故此特点不具有诊断意义。9.有文献报道60%伴有CNS内播散。病灶沿脑脊液播散鉴别诊断：1.继发CNS淋巴瘤：多沿脑膜转移，表现相似，难以鉴别。2.转移瘤:位于大脑灰白质交接处，占位效应明显（小病灶，大水肿），环形或不均匀强化，坏死出血多见。3.胶质瘤：长T1长T2信号，高级别多为花环状强化，PWI呈高灌注，DWI稍高，出血
7、坏死多。4.脑膜瘤：信号相似，侵犯脑膜的PCNSL也可以有脑膜尾征，但是具有脑外肿瘤特征，有脑白质挤压征，强化也更明显，边界更清楚。5.多发硬化：弥漫性PCNSL需与此型鉴别，位置在侧脑室周围深部白质区，急性期病灶也可完全明显强化、弥散受限、激素敏感，但是SAG直角脱髓鞘征具有特征性。5.多发硬化：弥散5.多发硬化：增强5.多发硬化：直角脱髓鞘征-轴位上为圆形或椭圆 形，矢和冠状位上位条状，垂直于侧脑室淋巴瘤淋巴瘤胶质瘤胶质瘤脑膜瘤脑膜瘤转移瘤转移瘤多发硬化多发硬化信号稍长T1、稍长T2长T1长T2等T1低至长T2长T1长T2长T1长T2坏死囊变少多见钙化多见多见无部位脑室周围脑表面胼胝体白质
8、内脑外（与蛛网膜粒分布一致）皮髓质交界侧脑室周围深部白质区单发多发单发或多发单发单发多发多发弥散受限受限（级别有关）可受限-急性期受限强化均匀花环状均匀强化强化（急性期）水肿小与级别有关恶性可有大水肿无特点特点幽灵瘤幽灵瘤脐凹征脐凹征PWIPWI低灌注低灌注PWIPWI高灌注高灌注硬膜尾征硬膜尾征白质挤压白质挤压小肿瘤小肿瘤大水大水肿肿直角脱髓鞘直角脱髓鞘对激素也敏感对激素也敏感总结总结：根据临床表现和影像学检查，第一诊断为淋巴瘤十分少见。诊断要点：诊断要点：1.1.信号、弥散及强化特点信号、弥散及强化特点2.2.位置：脑室周围及脑表面位置：脑室周围及脑表面3.3.水肿及对激素敏感水肿及对激素敏感谢谢
