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1、IgA肾病的诊治现状（根据KDIGO 2012）定义定义vIgA肾病（ Bergers病），全称“系膜增生性IgA肾病”，是一项免疫病理描述性的诊断概念。v特点：系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。病因分类v原发性IgA肾病v继发性IgA肾病v家族性IgA肾病继发性IgA肾病疾疾 病病常常 见见已报道已报道罕罕 见见皮肤病皮肤病疱疹样皮炎疱疹样皮炎牛皮癣牛皮癣胃肠道胃肠道乳靡泻乳靡泻溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎CrohnCrohn病病肝病肝病酒精性肝病酒精性肝病非酒精性肝病非酒精性肝病血吸虫性肝病血吸虫性肝病感染感染HIVHIVHBVHBVBrucellosisBrucell
2、osis麻风麻风新生物新生物IgAIgA单克隆球蛋单克隆球蛋白病白病支气管肺癌支气管肺癌肾癌肾癌咽部癌肿咽部癌肿肺肺结节病结节病肺铁质沉积症肺铁质沉积症风湿和自身免疫风湿和自身免疫强直性脊柱炎强直性脊柱炎类风湿性关节炎类风湿性关节炎瑞特综合征瑞特综合征白塞氏病白塞氏病大动脉炎大动脉炎MyastheniaMyastheniagravisgravis囊性纤维化囊性纤维化SiccaSicca综合征综合征IgA肾病的发病机制v多种因素参与IgA肾病的发生发展。IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集始动因素多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。IgA1分子结
3、构异常使肝脏清除减少遗传因素 IgAIgA肾病发病机制，肾病发病机制，IgAIgA免疫异常导致系膜免疫异常导致系膜IgAIgA沉积和损伤沉积和损伤粘膜免疫系统粘膜免疫系统pIgA1产生产生 IgA1对粘膜免对粘膜免疫反应疫反应骨髓骨髓pIgA1产生产生 pIgA1对系统对系统免疫反应免疫反应循环循环mIgA1 pIgA1 IgA类风湿因子类风湿因子 IgA 1 O-糖化异常糖化异常 肾脏肾脏pIgA1沉积沉积IgG/补体沉积补体沉积肝脏肝脏清除清除IgA1受损受损系膜细胞增殖系膜细胞增殖系膜基质扩张系膜基质扩张 硬化硬化肾活检病例的选择v早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能v发作性肉眼和/
4、或镜下血尿，血清IgA升高，拟诊IgA肾病，应及时行肾活检以明确诊断欧美多主张：持续性尿蛋白1g/24 h国内多主张：持续性尿蛋白伴镜下血尿IgA肾病的诊断主要取决于肾脏免疫病理光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎诊断标志 免疫荧光：可见IgA或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区电镜：系膜区为主的电子致密物沉积 Hass分型系统亚型亚型肾小球改变肾小球改变小管小管- -间质改变间质改变I I 轻微病变轻微病变肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新月体月体无病变无病变 FSG
5、SFSGS样改变样改变肾小球显现类似肾小球显现类似FSGSFSGS样改变，伴肾小球系膜细胞轻样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增加，无新月体度增加，无新月体无病变无病变 局灶增殖性局灶增殖性 肾小球肾炎肾小球肾炎约约50%50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3 3型病变示肾小型病变示肾小球节段细胞增生球节段细胞增生无病变无病变 弥漫增殖性弥漫增殖性 肾小球肾炎肾小球肾炎50%50%肾小球细胞增殖，像肾小球细胞
6、增殖，像3 3型病变一样细胞增生可型病变一样细胞增生可以是节段性的，可见新月体以是节段性的，可见新月体40%40%小管萎缩小管萎缩 或小管数减少或小管数减少 晚期慢性肾晚期慢性肾 小球肾炎小球肾炎40%40%以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各 种肾种肾小球病变小球病变 40% 40%小管萎缩小管萎缩 或小管数减少或小管数减少1997年年Hass M 改进改进Lee 分级系统分级系统 AJKD 1997;29(6):829-42.IgA肾病牛津分型vGlomerular “pattern”: v系膜细胞增殖 in or 50% (T 0/1/2)vIn ad
7、dition: 小球数量 毛细血管内增殖 - % 细胞/纤维新月体 - % 坏死- % 全球硬化 - %IgA肾病的治疗肾病的治疗lIgA肾病是一种严重的肾小球疾病lIgA肾病病理改变多样、病情轻重悬殊，迄今尚无统一、特效的治疗方案l迄今没有对照试验比较不同疗法评估肾脏病进展的风险评估肾脏病进展的风险 指南指南1v建议全部病例在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进展的风险（未分等级）v建议观察病理特征以评估预后（未分等级）v建议评估经肾活检证实为IgA肾病的患者是否存在继发性原因。蛋白尿是决定蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素肾病预后的关键因素 Reich HN, et a
8、l. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177蛋白尿蛋白尿g/dg/d6 6个月测定的均值个月测定的均值降蛋白尿治疗降蛋白尿治疗 指南指南 v建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI或ARB（1B）v如蛋白尿0.51g/d（儿童蛋白尿0.51g/1.73），建议使用ACEI或ARB治疗（2D） v蛋白尿1g/d者建议规律随访降高血压治疗降高血压治疗 指南指南 v蛋白尿1g/d的IgA肾病患者，血压的靶目标值应1g/d者，血压的靶目标值125/75mmHg；v建议在能够耐受的范围内逐步增加ACEI/ARB的剂量，以使蛋白尿降至1g/d (2C) 糖皮质激素治疗糖皮质激素治
9、疗 指南指南 建议对采用36个月合理的支持疗法（包括ACEI或ARB和控制血压）后蛋白尿仍持续1g/d，GFR50ml/min的患者给予为期6个月的皮质激素治疗（2B）IgA肾病激素治疗肾病激素治疗10年肾脏存活率情况年肾脏存活率情况皮质激素治疗皮质激素治疗无皮质激素治疗无皮质激素治疗Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗 指南指南建议在某些高危IgA肾病患（GFR50%）非典型IgA肾病急性肾损伤伴肉眼血尿v发作性肉眼血尿常与粘膜感染（通常是上呼吸道感染）并存，是典型的IgA肾病表现v肉眼血尿通常在数天后自发缓
10、解，但一些患者会持续数周v在肉眼血尿发作期间，急性肾损伤很少见，但却可以是IgA肾病首发表现Gutirrez E, et al.Clin J Am Soc Nephrol 2: 51-57, 2007.Praga M, et al.Kidney Int 1985; 28: 69-74.非典型IgA肾病急性肾损伤伴肉眼血尿v在IgA肾病急性肾损伤伴随肉眼血尿发作的肾穿刺病理中，急性肾小管坏死和小管内红细胞管型是最常见的病理结果v在肉眼血尿消失后肾功能通常（但不都是）可完全恢复。肉眼血尿持续时间超过10天提示会出现持续肾功能损害v肾穿刺能提供一些线索，如小管损伤和红细胞管型堵塞小管，并与新月体肾炎
11、或其他急性肾损伤的病因相鉴别。Gutirrez E, et al.Clin J Am Soc Nephrol 2: 51-57, 2007.非典型非典型IgA肾病的治疗肾病的治疗 伴有肉眼血尿的急性肾损伤伴有肉眼血尿的急性肾损伤*对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功能损伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活组织检查（未分等级）*IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者，建议给予支持疗法（2C）非典型IgA肾病的治疗伴肉眼血尿的急性肾损伤伴肉眼血尿的急性肾损伤v持续的支持治疗，是推荐的治疗模式v目前针对更严重的急性肾损伤或血尿持续时间更久的患者使用激素是否有效，仍未知 小 结vIgAN是一种常见病，终末期肾衰竭常见病因v临床表现多样，预后各不相同v现有的病理分级系统仍不够完善v治疗需根据临床表现、病理改变、肾功能状态和肾脏体积综合考虑，制定合理治疗方案v注意随访工作谢谢 谢谢
