《有关白血病的ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《有关白血病的ppt（77页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、白 血 病 概述l l白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。l l白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。疫逃逸的生物学特征。l l在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积，正在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积，正常常造血受抑制造血受抑制，浸润浸润全身各组织与脏器，产生相应的临床全身各组织与脏器，产生相应的临床表现。表现。失控疯长急性白血病一、分型一、分型分为分为急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病（ANLLANLL）和和急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细
2、胞白血病（ALLALL）急性非淋巴细胞白血病又分为以下急性非淋巴细胞白血病又分为以下8 8种类型：种类型：M0M0（急性髓细胞白血病微分化型）、（急性髓细胞白血病微分化型）、M1M1（急性粒细胞白血病未分化型）、（急性粒细胞白血病未分化型）、M2M2（急性粒细胞白血病部分分化型）、（急性粒细胞白血病部分分化型）、 M3 M3（急性早幼粒细胞白血病）（急性早幼粒细胞白血病）M4M4（急性粒（急性粒- -单核细胞白血病）、单核细胞白血病）、M5M5（急性单核细胞白血病）（急性单核细胞白血病）M6M6（红白血病）、（红白血病）、M7M7（急性巨核细胞白血病）。（急性巨核细胞白血病）。按原始粒细胞原始
3、程度及比重由多到少的顺序由粒向单核细胞过渡两类特殊类型记忆名称三原则l lM0M0（急性（急性髓髓细胞白血病细胞白血病微微分化型）分化型）l lM1M1（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中原始粒细胞原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的占骨髓非幼红细胞的9090以上以上，至少，至少3 3细胞细胞MPOMPO（+ +）。）。l lM2M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：骨髓中（急性粒细胞白血病部分分化型）：骨髓中原始粒细胞原始粒细胞占非幼红细胞的占非幼红细胞的3030 89%89%，单核细胞，单核细胞20%.20%.，其他粒细胞，其他粒细胞10%10%。l lM3M3（
4、急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主30%30%。按原始粒细胞的原始程度及比重由多到少的顺序M0:髓细胞白血病微分化型M1：粒细胞白血病未分化型M2:粒细胞白血病部分分化型M3:早幼粒细胞白血病原始程度 l lM4M4（急性粒一单核细胞白血病）（急性粒一单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细：骨髓原始细胞在非红系细胞中胞中30%30%，各阶段粒细胞占，各阶段粒细胞占303080%80%，单核细胞单核细胞20%20%。l lM5M5（急性单核细胞白血病）（急性单核细胞白血病）：骨髓中各阶段单核细胞在非红：骨髓中各阶段单核
5、细胞在非红系细胞中系细胞中80%80%，原单原单 8080为为M5a,80M5a, 90% B最易发生DIC及中枢神经系统白血病 CPh染色体多阳性 DNAP升高 ECD19(+)CD33（）HLA-DR(+)急性淋巴细胞白血病又分为3型：L1型（原始和幼淋巴细胞以小细胞为主）L2型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主）L3型，即Burkitt型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深）。特点：儿童多见，复发多，脑转移多见临床表现起病急缓不一。起病急缓不一。急者：高热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼急者：高热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。痛
6、等。缓者：乏力、虚弱、苍白、劳动后气短、皮肤紫癜、月缓者：乏力、虚弱、苍白、劳动后气短、皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血难止等。经过多或拔牙后出血难止等。 贫血，出血，感染（一）贫血（一）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，往往是首起表现，呈进行性发展，常与出血不成比例。常与出血不成比例。（二）发热（二）发热继发感染是发热的最主要原因，继发感染是发热的最主要原因，感染可发生于各个部位，感染可发生于各个部位，最为常见的最为常见的有口腔炎有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎。、牙龈炎、咽峡炎。评：鸠占鹊巢（三）出血（三）出血以以皮下、口腔、鼻腔皮下、口腔、鼻腔为常见。女性则可表现为月经过多、为常见。女性则可表现为
7、月经过多、经期延长等。视网膜出血可致视力障碍，耳内出血可致眩晕、经期延长等。视网膜出血可致视力障碍，耳内出血可致眩晕、耳鸣，如出现耳鸣，如出现颅内出血颅内出血、消化道或呼吸道大出血可严重威胁患、消化道或呼吸道大出血可严重威胁患者生命。者生命。M3M3易发生易发生DICDIC易发生DIC的白血病是（） AAML-M1BALL-L2 CAML-M5DAML-M3 3D急性白血病发生贫血的最主要因素是（） A骨髓造血受白血病细胞干扰 B脾脏大，破坏红细胞过多 C化疗后胃肠功能紊乱，营养缺乏 D严重皮肤黏膜及内脏出血 E产生抗红细胞抗体男性，病史2周，贫血伴周身出血点，浅表淋巴结不肿大，胸骨压痛(+)
8、，肝脏轻度肿大，外周血白细胞25109/L，可见幼稚细胞，血小板50109/L，血红蛋白40g/L，该患者最可能诊断（） A败血症B再生障碍性贫血 C过敏性紫癜D急性白血病 E恶性淋巴瘤评：看见幼稚细胞考虑白血病外周血白细胞多考虑1，感染2，白血病（能看见幼稚细胞）（四）器官和组织浸润的表现（四）器官和组织浸润的表现1.1.肝、脾、淋巴结肝、脾、淋巴结 肿大肿大 多为轻至中度，巨脾罕见。多为轻至中度，巨脾罕见。2.2.骨骼和关节骨骼和关节 胸骨下端局限性压痛胸骨下端局限性压痛胸骨下端局限性压痛胸骨下端局限性压痛，关节疼痛。，关节疼痛。3.3.眼部眼部 粒细胞肉瘤或称绿色瘤粒细胞肉瘤或称绿色瘤急
9、粒多见4.4.口腔和皮肤口腔和皮肤 M5M5和和M4M4型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞型可出现齿龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤。肉瘤。5.5.中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病（CNSCNSL L） 头痛、恶心、呕吐、头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐。颈项强直、抽搐。急性单核细胞白血病的齿龈浸润急性单核细胞白血病的齿龈浸润急淋特点小结：1.淋巴结、脑、睾丸、肝转移；2.儿童多见3.易复发复发；儿童；实质脏器下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病（）下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病（）A.A.为儿童最多见的急性白血病为儿童最多见的急性白血病B.B.中枢神经系统白血病少见中枢神经系统白血病少见C.C.化疗效果差
10、化疗效果差D.D.易发生易发生DICDIC出血严重出血严重E.E.与与EBEB病毒感染有关病毒感染有关临床表现要点小结l l淋：中枢，睾丸，淋巴结，肝转移；儿童多见；复发淋：中枢，睾丸，淋巴结，肝转移；儿童多见；复发l lM3M3：DICDICl l粒（粒（M2M2）：绿色瘤）：绿色瘤l l单（单（M4M4，M5M5）: :齿龈，皮肤齿龈，皮肤易侵犯中枢神经系统的白血病是（）A急性粒细胞性白血病 B急性单核细胞性白血病 C急性早幼粒细胞性白血病 D急性淋巴细胞性白血病 E慢性粒细胞性白血病血象和骨髓象特征（一）血象（一）血象1.1.白细胞大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。白细胞大多数
11、患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞原始和（或）幼稚细胞30%30%90%90%。2.2.正细胞贫血。正细胞贫血。3.3.不同程度的血小板减少。不同程度的血小板减少。白细胞高，血小板、血色素低骨髓象1.1.增生增生或或级，粒红比值级，粒红比值。2.2.某一系列的白血病原始和（早）幼细胞至少在某一系列的白血病原始和（早）幼细胞至少在30%30%以上以上。 3.3.白血病裂孔现象白血病裂孔现象 细胞都停滞在原始和（早）幼细胞阶细胞都停滞在原始和（早）幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓（裂孔）现
12、象。成所谓（裂孔）现象。增生高+原始30%+裂孔（最重要标准）l l4.4.正常幼红细胞和巨核细胞减少。正常幼红细胞和巨核细胞减少。l l5.5.白血病细胞形态异常，白血病细胞形态异常，AuerAuer小体见于急粒、急单、急粒小体见于急粒、急单、急粒单，但单，但不见于急淋不见于急淋。不灵啊A细胞化学染色特点急淋急淋急粒急粒急单急单过氧化物酶过氧化物酶（）（+ +） （+）（）或（）或（+ +）糖原糖原（+ +）成块或）成块或颗粒状颗粒状（）或弥）或弥漫性红色漫性红色（）弥漫淡红色）弥漫淡红色或颗粒状或颗粒状非特异性非特异性酯酶酯酶（）（）（+ +）能被）能被NaFNaF抑制抑制碱性磷酸酶碱性磷
13、酸酶增加增加减少或（减少或（）正常或增加正常或增加女性，27岁，发热，鼻出血7天，牙龈增生似海绵状，胸骨压痛明显，血红蛋白60g/L，白细胞42109/L，血小板20109/L，骨髓：原始细胞90%，POX（），PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为（） A急性粒细胞白血病 B急性早幼粒细胞白血病 C急性单核细胞白血病 D急性淋巴细胞白血病 E急性红白血病过氧化物酶（POX）O氧糖原（PAS） A字母原点非特异性酯酶（NSE） E非异中性粒细胞碱性磷酸酶 （NAP)N中性粒细胞P磷记忆名称细胞化学染色特点急淋急淋急粒急粒急单急单过氧化物酶过氧化物酶（）（+ +） （+）
14、（）或（）或（+ +）糖原糖原（+ +）成块或）成块或颗粒状颗粒状（）或弥）或弥漫性红色漫性红色（）弥漫淡红色）弥漫淡红色或颗粒状或颗粒状非特异性非特异性酯酶酯酶（）（）（+ +）碱性磷酸酶碱性磷酸酶增加增加减少或（减少或（）正常或增加正常或增加l l非特异性酯酶非特异性酯酶 ： 急性单核细胞白血病（急性单核细胞白血病（+ +）以急单开始：急单特点单核单飞细胞化学染色特点急淋急淋急粒急粒急单急单过氧化物酶过氧化物酶（）（+ +） （+）（）或（）或（+ +）糖原糖原（+ +）成块或）成块或颗粒状颗粒状（）或弥）或弥漫性红色漫性红色（）弥漫淡红色）弥漫淡红色或颗粒状或颗粒状非特异性非特异性酯酶酯
15、酶（）（）（+ +）碱性磷酸酶碱性磷酸酶增加增加减少或（减少或（）正常或增加正常或增加粒系只有过氧阳性氧气让您更美丽啊！-美丽氧气啊！ 非特异 （ - ）过氧化物酶 （+）糖原（ - ）碱性（ - ）非特异，粒淋均为阴粒淋对立粒系 非特异 （ - ）过氧化物酶 （-）糖原（ +）碱性（ +）淋系急淋特点急淋特点l lAuerAuer小体（小体（- -） l l过氧化物酶过氧化物酶 （- -） l l糖原（糖原（ + + ）l l碱性（碱性（ + + ）l l非特异（非特异（- -）Auer小体（+） 过氧化物酶 （+） 糖原（ - ）碱性（ - ）非特异（-）急粒特点要点口诀l l单核单飞单核
16、单飞l l非特异真是非特异非特异真是非特异l l粒淋相对粒淋相对l l氧气真的很美丽氧气真的很美丽过氧化物酶 （-） 糖原（ + ）碱性（ + ）非特异（-）过氧化物酶 （+） 糖原（ - ）碱性（ - ）非特异（-）DR.SHAO原创男性，30岁，发热，出血，贫血，齿龈增生，全血细胞减少，骨髓增生极度活跃，原始细胞占85%，过氧化物酶(+)，非特异性酯酶(+)，诊断为（） A急淋L2型 B急粒M1型 C急粒M5型 D急粒M3型 E急粒M6型单核单飞只有单核细胞才是非特异酯酶阳性下列哪项符合AML-M3特点（） A过氧化物酶阴性 B无Auer小体 C非特异酯酶阴性 D苏丹黑染色阴性 E糖原PA
17、S反应(+)或成块或颗粒状非特异真是非特异男性，40岁，病史2周，发热皮肤出血点，骨髓原始细胞 80%，过氧化物酶(+)，Auer小体(+)，最可能的诊断（） A急淋白血病 B急粒白血病 C急性单核细胞白血病 D急性红白血病急变 E慢粒白血病急变氧气真的很美丽啊女性，27岁，发热，鼻出血7天，牙龈增生似海绵状，胸骨压痛明显，血红蛋白60g/L，白细胞42109/L，血小板20109/L，骨髓：原始细胞90%，POX（），PAS阳性呈粗颗粒状，非特异性酯酶阴性，血清溶菌酶正常，诊断为（） A急性粒细胞白血病 B急性早幼粒细胞白血病 C急性单核细胞白血病 D急性淋巴细胞白血病 E急性红白血病阶段提
18、问1 1POXPOX； PASPAS； NSENSE；NAPNAP代表什么？代表什么？2 2非特异酯酶在单核是阴还是阳？粒系？淋系？非特异酯酶在单核是阴还是阳？粒系？淋系？3 3粒系只有什么酶阳性？粒系只有什么酶阳性？4 4请说出粒系和淋系酶的特点？请说出粒系和淋系酶的特点？治疗原则（一）一般治疗（一）一般治疗1.1.防治感染。防治感染。2.2.纠正贫血。纠正贫血。3.3.控制出血。控制出血。4.4.防治高尿酸血症肾病。防治高尿酸血症肾病。5.5.维持营养。维持营养。（二）化学治疗（二）化学治疗l l1.1.目的目的 达到完全缓解延长生存期。达到完全缓解延长生存期。l l2.2.完全缓解标准完
19、全缓解标准（1 1）白血病的症状和体征消失。）白血病的症状和体征消失。（2 2）血象）血象 Hb100gHb100gL L（男）或（男）或90g90gL L（女及儿童）；（女及儿童）；中性粒细胞绝对值中性粒细胞绝对值1.51.5109109L L；血小板；血小板100100109109L L；外；外周血白细胞分类中无白血病细胞。周血白细胞分类中无白血病细胞。（3 3）骨髓象骨髓象 原粒细胞原粒细胞+ +早幼粒细胞（原单核早幼粒细胞（原单核+ +幼单核或原幼单核或原淋巴淋巴+ +幼淋巴细胞）幼淋巴细胞）5%5%，红细胞及巨核细胞系列正常。，红细胞及巨核细胞系列正常。30%5%常用化疗方案（一）诱
20、导缓解治疗（一）诱导缓解治疗（标准方案）（标准方案）1.1.急性非淋巴细胞白血病的治疗急性非淋巴细胞白血病的治疗（1 1）诱导缓解）诱导缓解DADA（3+73+7）方案）方案 柔红霉素（柔红霉素（DNRDNR）+ +阿糖胞阿糖胞苷（苷（AraAra-C-C）。）。（2 2）急性早幼粒细胞白血病（）急性早幼粒细胞白血病（M3M3）全反式维甲酸或亚砷全反式维甲酸或亚砷酸诱导缓解。酸诱导缓解。方案：非常大非淋-DA小结：M3l l3Dl l三甲l l三亚1易发生DIC2治疗：维甲酸3治疗：亚砷酸2.2.急性淋巴细胞白血病的治疗急性淋巴细胞白血病的治疗 l l长春新碱（长春新碱（VCRVCR）和泼尼松
21、（）和泼尼松（P P）组成的）组成的VPVP方案是急淋诱导缓方案是急淋诱导缓解的基本方案。解的基本方案。VPVP加蒽环类药物（如柔红霉素、米托蒽醌等）加蒽环类药物（如柔红霉素、米托蒽醌等）组成的组成的DVPDVP方案，再加左旋门冬酰胺酶（方案，再加左旋门冬酰胺酶（L-ASPL-ASP）即为）即为DVLPDVLP方方案，后者是推荐的案，后者是推荐的ALLALL诱导方案。诱导方案。方案:临危受命急淋-VPl l（二）缓解后治疗（二）缓解后治疗骨髓达骨髓达CRCR标准后标准后2 2周开始序贯治周开始序贯治疗，每疗程间隔疗，每疗程间隔2 23 3周，每疗程后周，每疗程后行行1 1次骨髓检查。次骨髓检查
22、。复发复发是指完全是指完全缓解（缓解（CRCR）后在身体任何部位出现）后在身体任何部位出现可检出的白血病细胞，多在可检出的白血病细胞，多在CRCR后后2 2年内发生，年内发生，以骨髓复发最常见以骨髓复发最常见，髓，髓外复发多见于外复发多见于中枢神经系统中枢神经系统（CNSCNS）和睾丸）和睾丸。考点：复发两个最1复发骨髓最常见2髓外中枢、睾丸最常见l l中枢神经系统白血病防治方法中枢神经系统白血病防治方法（一）预防（一）预防CRCR后后鞘内注射鞘内注射MTX MTX 甲氨蝶呤甲氨蝶呤每次每次l0mgl0mg，2 2次周，共次周，共3 3周。周。（二）（二）CNS-LCNS-L确诊后治疗确诊后治
23、疗MTXMTX每次每次101015mg15mg，2 2次次/ /周，至脑脊液正常，再周，至脑脊液正常，再MTXMTX每次每次5 510mg10mg，1 1次次6 68 8周，化疗结束时停周，化疗结束时停甲中多数化疗药物，不能透过血脑屏障治疗中枢神经系统白血病首选药物是（） A长春新碱 B环磷酰胺 C三尖杉酯碱 D6-巯基嘌呤 E甲氨蝶呤l l骨髓移植指征骨髓移植指征有条件者，无论是有条件者，无论是AMLAML，还是，还是ALLALL，在，在CRCR后后3 36 6月月争取行争取行自体外周血干祖细胞移植（自体外周血干祖细胞移植（APBSAPBSPCTPCT），或异基因骨髓），或异基因骨髓移植（移
24、植（AlloAllo-BMT-BMT）。）。CR后急性白血病骨髓移植治疗错误的是（）A应采用HLA匹配的同胞异基因骨髓 B应在第一次化疗缓解后进行 C应及早进行，与年龄性别无关 D可选择自体干细胞移植 E异基因骨髓移植可能治愈急性白血病提问：1，化疗缓解骨髓达到的标准？（30，20，10，5）2，淋巴细胞白血病用何种方案？（DA;VP）3，非淋（粒细胞）白血病用何方案？（ DA;VP）4，预防中枢系统白血病用何药？ （ DA;VP； MTX 甲氨蝶呤）慢性粒细胞白血病 概述kk临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体Ph染色体。三大特点：1粒多。2脾
25、大。3Ph染色体l l典型病例的临床特点典型病例的临床特点1 1起病缓慢，多无自觉症状。起病缓慢，多无自觉症状。2 2患者多于健康体检发现血象异常或发现患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大脾大3 3可有明显乏力、低热、多汗或盗汗、可有明显乏力、低热、多汗或盗汗、由于脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。由于脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。左上腹剧痛考虑脾梗死左上腹剧痛考虑脾梗死起病慢，脾大，乏力低热盗汗脾脏：人体血细胞的过滤器粒太多脾大EsophagusCoronary v.SpleenKidneyLeft renal veinInferior vena cava2.肠系膜下静脉1.肠系膜上静脉门静脉用进废退
26、慢粒患者，WBC 650109/L，巨脾，出现左上腹剧痛，诊断最可能是（） A急性胰腺炎 B肺梗死 C心绞痛 D脾梗死、脾周围炎 E肾结石实验室检查（形态学）实验室检查（形态学）FF血象：白细胞数明显增高血象：白细胞数明显增高。血涂片中性粒细胞显著增多。血涂片中性粒细胞显著增多FF骨髓象：骨髓象：增生明显至极度增生明显至极度活跃活跃，以粒细胞为主。，以粒细胞为主。原粒细胞不原粒细胞不超过超过10%10%FF嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。NAP:NAP:活性明显减低活性明显减低或呈阴性反应。或呈阴性反应。外周：白细胞多；骨髓：活跃但原粒不多 5% B血中原粒+早幼粒细胞 20%
27、 C骨髓中原粒细胞 20% D骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞 40% E骨髓活检显示胶原纤维显著增生20,30,5020-骨髓原粒；30-血中原粒+早幼粒；50-骨髓中原粒+早幼粒女性，30岁，慢粒病史1年，近1周高热脾大平脐，血红蛋白5g/L，白细胞20109/L，分类原粒占30%，中晚幼粒占40%，血小板50109/L，诊断慢粒白血病（） A急性变 B合并感染 C合并类白血病反应 D合并骨髓纤维 E慢性期l l治疗方法治疗方法（一）白细胞淤滞症的紧急处理（一）白细胞淤滞症的紧急处理白细胞单采；白细胞单采；羟基脲羟基脲，水化、碱化尿液。，水化、碱化尿液。（二）化学治疗（二）化学治疗羟基脲（慢性期
28、）羟基脲（慢性期）l l白消安、高三尖杉酯碱白消安、高三尖杉酯碱、砷剂（急变期）。砷剂（急变期）。羟基脲（三）干扰素（三）干扰素适应于慢性期患者，适应于慢性期患者，INF-300INF-300万万500500万万U U（m 2m 2d d），），皮下或肌注，疗程皮下或肌注，疗程66个月，可与化疗合用或在控制白细胞数后个月，可与化疗合用或在控制白细胞数后单用。单用。（四）伊马替尼（四）伊马替尼可使可使7%7%的的CMLCML慢性期患者慢性期患者BCR-ABLBCR-ABL融合基因转阴。融合基因转阴。（五）（五）骨髓移植骨髓移植异基因骨髓移植：适用于异基因骨髓移植：适用于4545岁以下，慢性期患者尽量争取岁以下，慢性期患者尽量争取在疗程第一年内进行。在疗程第一年内进行。 当前治疗慢性粒细胞白血病慢性期首选的化疗药物是（）A马利兰（白消安） B羟基脲 C靛玉红 D美法仑 E高三尖杉酯碱慢慢尿谢谢大家！The end!
