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1、 .红斑与红斑鳞屑性皮肤病概述- -日期： / 第十六章 红斑与红斑鳞屑性皮肤病 本章的容是一组以红斑或红斑鳞屑为主要特征的皮肤玻第一节 多形红斑多形红斑(erythema multiforme)是一种以多形性皮疹和虹膜样红斑为特征的自限性炎症性皮肤病，常有粘膜损害与全身症状。 病因病因复杂，尚未完全明确。临床上将病因不明的称特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。 (一)感染以单纯疱疹病毒与支原体感染为常见病因，也见于细菌(溶血性链球菌、变形杆菌属、沙门氏菌属、葡萄球菌属、结核杆菌等)、真菌(组织胞浆菌等)、原虫(疟原虫、阴道毛滴虫等)等引起的感染。 (二)药物(巴比妥类、苯妥英钠、别嘌
2、呤醇、青霉素、磺胺、砷剂、溴剂、毛地黄、金制剂、汞剂、水酸类等)、疫苗(卡介苗等)、血清(破伤风抗毒素等)等可引起多形红斑样药疹。 (三)其他因素某些系统性疾病如红斑狼疮、皮肌炎、结节性动脉周围炎、恶性淋巴瘤、白血并多发性骨髓瘤、脏恶性肿瘤等；其他因素如寒冷、日光、妊娠、月经来潮，也可引起本玻 临床表现常有畏寒、发热、全身不适、乏力、关节肌肉疼痛和咽喉疼痛等前驱症状。皮疹于1224小时突然发生，对称分布，皮疹多形，可有风团、红斑、丘疹、紫癜、水疱等。任何年龄均可发病，儿童、青年女性多见，春秋季节易发玻临床上可分：红斑丘疹型；水疱大疱型；重症型。 (一)红斑丘疹型此型常见，发病较轻。皮损主要为红
3、斑，初为051Ocm圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围渐扩大，12日后皮损呈拇指甲或钱币大小，中央颜色变暗或呈暗紫色，或出现紫癜、水疱或丘疱疹，边缘潮红，形如虹膜状或靶形，为本病特征性损害。自觉微痒，有时相邻皮肤相融合，形成回状或地图状。好发于四肢远端，如手足背部、指缘、掌跖、前臂、小腿伸侧与耳廓，少数伴口腔、外阴等粘膜损害。全身症状不重，24周后皮疹渐消退，可遗有暂时性色素沉着，本型易复发。 (二)水疱大疱型常由红斑丘疹型发展而来，因渗出较严重，形成水疱、大疱或血疱，为浆液性力性疱，周围绕以暗红色晕轮，表现为虹膜样(图16-1)。皮损分布较广泛，除四肢远端外，口鼻部、外生殖器
4、部粘膜也可出现糜烂，并伴有乏力、关节痛、发热等全身症状。 (三)重症型又称Steven-Johnson综合征。本型发病急剧，有较重的前驱症状如高热、畏寒、头痛、关节痛等。皮疹出现迅速，为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，其上很快出现水疱、大疱、血疱，尼氏征阳性。 皮疹大片泛发，并累与口腔粘膜、鼻粘膜、眼结膜与外生殖器粘膜。口鼻粘膜糜烂，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明显。眼结膜充血明显，分泌物多，甚至发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎与失明。外阴、肛门也可出现粘膜红肿糜烂，呼吸道、消化道粘膜也可出现坏死、溃疡、出血，并发支气管肺炎、消化道出血、坏死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能异
5、常等。皮损继发感染可引起败血症。 本病轻症者有自限性，可在24周恢复。水疱大疱型与重症型，经积极治疗，水疱一般可在23周干涸、脱皮，手足可出现手套样与袜套样脱落而渐恢复。重症者若出现严重并发症甚至可导致死亡。临床上偶见仅有口腔炎、结膜炎、尿道炎、关节炎而无皮损的病例。 组织病理临床类型不同则组织病理有差异。基本改变为基底细胞液化变性，表皮角质形成细胞坏死。表皮下水疱形成，真皮上部血管扩，红细胞外渗，水肿明显，血管周围淋巴细胞与少数嗜酸性粒细胞浸润。 诊断与鉴别诊断 1好发于儿童与青年，春秋季多见。 2皮损多形，有典型虹膜样损害，好发于四肢远端与面部等。 3有前驱症状，重型可有粘膜损害与全身症状
6、。 应与以下疾病鉴别： 1冻疮多见于冬季，春季消退。好发于四肢末端与耳廓、面颊，无虹膜样改变，痒感明显，遇热尤甚。 2大疱性类天疱疮呈力性表皮下大疱，好发于老年人，粘膜较少累与。病理示表皮下水疱，直接免疫荧光示基底膜带中IgG和C，呈线形沉积。 3二期梅毒疹皮疹05cm大小，圆形或椭圆形，铜红色，孤立散在，表面脱屑，梅毒血清学反应呈阳性。 4红斑狼疮也可出现多形皮损，面部红斑呈蝶形，抗核抗体、ds-DNA、Sm抗体等阳性。 治疗 1追查病原，积极寻找病因，给予相应治疗，停用一切可疑致敏药物。 2全身疗法轻症者口服抗组胺制剂，或加用静注10葡萄糖酸钙。水疱大疱型与重症型应早期足量使用糖皮质激素，
7、如泼尼松6080mgd或相当量的氢化可的松、地塞米松口服或静滴，原有水疱、大疱消退，体温恢复正常后逐渐递减，并改为口服给药，疗程达24周或更长。同时加强护理，注意水电解质平衡、营养与其他并发症。 有广泛水疱、糜烂、渗出严重者，应预防性应用抗生素，有感染者选用广谱抗生素。对单用大剂量糖皮质激素仍不能控制者，可配合应用免疫抑制剂。重症患者，尤其是进食困难者可静脉给予复方氨基酸、清蛋白，输新鲜血浆与全血等支持疗法。 3局部治疗原则为消炎、收敛、止痒、预防感染。红斑丘疹型可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜剂。有水疱和渗出可用3硼酸液、01雷佛奴尔液、002呋喃西林液、13醋酸铝溶液、05金霉素溶液、生理盐
8、水、黄柏地榆煎液(黄柏、地榆各30g，水2000m1)湿敷。大疱可用无菌注射器抽出疱液，口腔粘膜糜烂可用生理盐水、3双氧水、复方硼砂溶液漱口，外涂1地卡因甲紫液。 眼部加强护理，外用糖皮质激素与抗生素眼药水，注意并发症。 4中医疗法有口腔损害者可含服金银花片。 第二节 银屑病 银屑病(psoriasis)是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤玻基本损害为红色丘疹或斑块上覆有多层银白色鳞屑。病程慢性。 病因与发病机制银屑病的确切病因尚未清楚。目前认为，银屑病是遗传因素与环境因素等多种因素相互作用的多基因遗传病，其发生机制是一种免疫介导性疾玻 (一)遗传因素人口调查、家族史、双胞胎与HLA研究均支持银屑
9、病的遗传倾向。20左右的银屑病有家族史，并且有家族史者发病早于无家族史者，父母同患银屑病的患者发病年龄早于双亲正常的患者。HLA系统中类抗原A I、A 13、A 28、 B 13、 B 17、 B 37和Cw6和类抗原DR7在银屑病患者中表达的频率高于正常人，其中Cw6位点与银屑病相关最明显。自1994年以来，通过全基因扫描已经确定的银屑病易感基因位点有6p、17q、4q、1q、3q、19p等6个位点。但至今尚未找到银屑病的易感基因或致病基因。 (二)环境因素双生子研究显示，同卵双生子同患银屑病占70，发病一致率并未达到100，因此提示，仅有遗传因素不足以引起发病，环境因素在诱发银屑病中起重要
10、作用。最易促发或加重银屑病的因素是感染、精神紧和应激事件、外伤、手术、妊娠、吸烟和某些药物作用等。 感染一直被认为是促发或加重银屑病的主要因素，例如点滴状银屑病发病前尚有咽部急性链球菌感染史，给予抗生素治疗后病情常好转。 (三)免疫因素寻常型银屑病皮损处淋巴细胞、单核细胞浸润明显，尤其是T淋巴细胞真皮浸润为银屑病的重要病理特征，说明免疫系统涉与疾病的发生和致病过程。推测皮损中活化的T淋巴细胞释放细胞因子(1L-1、6、8、IFN-Y等)刺激角质形成细胞增生，促发并维持银屑病的病程。银屑病病理生理的一个重要特点是表皮基底层的角质形成细胞增殖加速，丝状分裂周期缩短为375小时，表皮更替时间缩短为3
11、4日，组织病理上出现角化不全，颗粒层消失。 临床表现本病的发病率在世界各地差异较大，与种族、地理位置、环境等因素有关。自然人群的患病率为013，我国发病率为0123，现估计有300万人患玻初发年龄1545岁居多，男女患病率差别不大。临床上分为寻常型、脓疱型、关节病型、红皮病型四种类型，但寻常型占99以上。 (一)寻常型银屑病(psoriasis vulgaris)临床上多见。皮损初为绿豆大小红色斑丘疹，渐融合成斑片，表面有厚层鳞屑，银屑病角化不全的角质层中有空隙进入空气，由于反光作用鳞屑呈银白色(图16-2)。刮除成层鳞屑，犹如轻刮蜡滴，故称为蜡滴现象；刮去鳞屑又可见淡红色发光半透明薄膜，称为
12、薄膜现象；再轻刮去薄膜则出现小出血点，呈露珠状，称点状出血现象，即Auspitz征，这是因为银屑病特殊的皮肤病理改变即真皮乳头顶部迂曲扩的毛细血管被刮破所致。蜡滴现象、薄膜现象与点状出血现象为本病特征，具有诊断价值。 皮损好发于头皮、四肢伸侧，尤其在肘膝伸侧与腰骶部，广泛对称分布。在疾病发展过程中，皮疹呈多种形态，如点滴状、钱币状、蛎壳状、花瓣状、疣状等。 急性点滴状银屑病(acute guttate psoriasis)，又称发疹性银屑病，常见于青年。发病前常有咽喉部链球菌感染史，发病急骤，皮疹迅速发展，数日可遍布全身，呈点滴状，为0305cm大小丘疹、斑丘疹，色泽潮红，覆以少许鳞屑，痒感程
13、度不等，经适当治疗可在数周消退，少数患者可转至慢性病程。 头皮的损害为境界清晰、仅扩展到前额发际外数厘米处覆有厚层鳞屑的大小不等的红斑，鳞屑厚积使头发紧连成束状，但不脱落。 急性期可出现颜面部的损害：点滴状浸润性红斑、丘疹或出现脂溢性皮炎样改变。 粘膜的损害常见于龟头、包皮侧，呈边缘清晰淡红色斑块，表面覆以银白色鳞屑。 甲的损害多见，病甲数月可从一个到多个，甲板上出现散在顶针样点状凹陷，凹凸不平，无光泽，有横沟、纵嵴、肥厚、甲剥离、畸形或缺如等。 银屑病的病程经过缓慢，有的自幼发病，持续十数年或几十年，反复发作。患者自觉有不同程度瘙痒，大部分患者冬重夏轻。寻常型银屑病按病程可分为三期： 1进行
14、期皮疹不断增多、扩大，色鲜红，鳞屑较薄，周围有红晕，常有Koebner现象(同形反应，isomorphism reaction)。它是指外观正常的皮肤在各种刮伤、抓伤、针刺、注射、涂抹性质强烈的药物等刺激后，发生与原发皮疹相同的皮损，扁平苔藓、红斑狼疮等疾病也可出现类似现象。 2稳定期病情保持相对稳定，基本上无新疹出现，旧皮疹渐扩大，有较多较厚鳞屑。 3消退期皮损炎性浸润渐消退，颜色变淡，数目减少，部分皮损中央消退呈环状，愈后局部留下色素沉着斑或色素减退斑。一般先从躯干、上肢开始消退，头皮、下肢皮损往往消退较慢，外露部位皮损大多在夏季自然消退。 (二)脓疱型银屑病(psoriasis pust
15、ulosa)分为泛发性和局限性两型： 1泛发性脓疱型银屑病临床上最重的一型，较少见，病因不明，外用刺激性药物、感染、应用糖皮质激素或免疫抑制剂过程中骤然停药等均为促发因素。发病急骤，可持续数日弛性高热，伴全身不适、乏力与关节肿胀，红斑上突然出现泛发浅在的黄白色无菌小脓疱，针头至粟粒大小，初为小片，以后融合成“脓湖”，数周可弥漫性分布全身(图16-3)，皱襞部常出现擦烂、结痂，围绕脓疱的红斑常扩展融合成红皮病样改变，粘膜可见小脓疱，舌面常有较深沟纹，称沟纹舌。病程较长者可伴发指尖萎缩、肌无力、白细胞总数增高、低钙血症、血沉增快，甚至可出现严重的系统性病变与继发感染。短期发热、脓疱常呈周期性复发，持续数日至数周后自行缓解，全身泛发红斑脱屑，成为红皮玻如此反复发作，造成患者低蛋白血症，全身情况差，预后
