《常见的先天性心脏病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《常见的先天性心脏病（3页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、毎夂:系尊网考试exam 常见的先天性心脏病之室间隔缺损二）室间隔缺损按国内统计，在成人先天性心脏病中，本病仅次于房间隔缺损占第二位，近年来国内儿 科先天性心脏病手术治疗开展较普遍，成人室间隔缺损患者相应减少。室间隔缺损可作为单 独畸形，亦可作为法洛四联症或艾森门格综合征的一部分存在，也常见于主动脉干永存、大 血管错位、肺动脉闭锁等中。一般所称室间隔缺损是指单纯的室间隔缺损。1 病理生理室间隔缺损必然导致心室水平的左向右分流，其血流动力学效应为:肺循环血量增多； 左心室容量负荷增大；体循环血量下降。由于肺循环血量增加，肺动脉压力增高早期肺 血管阻力呈功能性增高，随着时间推移，肺血管发生组织学改
2、变，形成肺血管梗阻性病变， 可使右心压力逐步升高超过左心压力，而转变为右向左分流，形成艾森门格综合征。2临床表现一般根据血流动力学受影响的程度，症状轻重等，临床上分为大、中、小型室间隔缺损。（1）小型室间隔缺损:在收缩期左右心室之间存在明显压力阶差，但左向右分流量不 大，Qp/Qs1.5，右心室压及肺动脉压力正常。缺损面积一般：0.5cm2/m2（体表面积），有称 之为Roger病。此类患者通常无症状，沿胸骨左缘第三、第四肋间可闻及WW级全收缩期 杂音伴震颤，肺动脉瓣区第二心音可有轻度分裂，无明显亢进。（2）中型室间隔缺损：左、右心室之间分流量较大，Qp/Qs为1.52.0,但右心室收 缩期压
3、力仍低于左心室，缺损面积一般为0.51.0cm2/m2（体表面积）。听诊除在胸骨左缘 可闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音，肺动脉瓣区第二心 音可轻度亢进。部分患者有劳力性呼吸困难。（3）大型室间隔缺损：左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大， Qp/Qs2.0. 因血流动力学影响严重，存活至成人期者较少见，且常已有继发性肺血管阻塞性 病变，导致右向左分流而呈现青紫；并有呼吸困难及负荷能力下降；胸骨左缘收缩期杂音常 减弱至III级左右，肺动脉瓣区第二心音亢进；有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的 舒张期杂音。3辅助检查（1）X线检查：成人小室间隔缺损X
4、线片上可无异常征象；中等大室间隔缺损可见肺 血增加，心影略向左增大；大室间隔缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张，但在肺 野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左心房、左心室大，或左心房、左心室、 右心室增大或以右心室增大为主，心尖向上抬举提示右心室肥厚。考试exam （2）心电图：成人小室间隔缺损心电图可以正常或在VI导联出现rSr图形；中等大室 间隔缺损可有左心室肥厚，V5导联R波增高、q波深而窄、T波高尖等左心室容量负荷过重 的表现，也可同时在 V1 导联呈现右心室肥厚图形；大室间隔缺损时常以右心室肥厚图形为 主。（3）超声心动图：用以确定诊断同时可以测定缺损大小及部位，判断
5、心室肥厚及心腔 大小。运用Doppler技术还可测算跨隔及跨（肺动脉）瓣压差，并可推算Qp/Qs值，是本病 最重要的检查手段。（4）心导管检查：典型的室间隔缺损一般不需要进行心导管检查及心血管造影。如疑 有多孔缺损（室间隔上不止一个缺损口）或合并有其他先天畸形时应进行导管介入检查，对 大的缺损已有继发性肺动脉病变，决定是否可行手术治疗时应行心导管检查，并进行肺动脉 扩张的药物试验。4诊断和鉴别诊断根据临床表现，X线、心电图、超声心动图检查，诊断本病不太困难，结合心导管检查 在大多数情况下可确诊本病。本病需与下列疾病相鉴别：（1）房间隔缺损：本病症状同室间隔缺损无明显区别，但心脏杂音部位较室间隔
6、缺损 要高，以胸骨左缘第二肋间为主，第二心音亢进并有固定性分裂。三尖瓣区可有舒张期隆隆 样杂音。X线表现主要是肺充血的表现，常见到肺血流增多，肺门血管影粗大而搏动强烈， 肺动脉段明显凸出，主动脉影缩小，右心房、右心室增大。超声心动图示，右心室内径增大， 室间隔的活动从属于右心室的收缩，即心室喷血期中，室间隔呈现向前的活动。心导管检查 和选择性指示剂稀释曲线测定均可显示在心房水平有左至右分流，心导管可从右心房进入左 心房，依据这些特点可将本病确诊。（2）肺动脉口狭窄：轻者长时间无症状，重者常见症状为心悸、气喘、咳嗽、乏力、 胸闷，可发生右心衰竭。胸骨左缘第二肋间有响亮的粗糙喷射性收缩期杂音，多伴
7、有震颤， 第二心音分裂并减轻，可有肺动脉收缩期喷射音。 X 线表现右心室增大，但肺血流少，外野 最明显。心导管检查右心室压力增高，但肺动脉压力减低，右心室收缩压与肺动脉收缩压间 压力阶差超过1015mmHg以上，选择性心血管造影可清楚地显示右心室及肺动脉中的形态， 这与室间隔缺损时的左右心室同时显影不同。（3）梗阻型心肌病：梗阻型心肌病有左心室流出道梗阻者，可在胸骨左下缘听到收缩 期的杂音，其位置和性质与室间隔缺损的杂音类似。但此病半数在心尖部有反流性收缩期杂 音，X线片示肺无主动性充血，心电图左心室肥大和劳损的同时有异常深的Q波，超声心动 图见室间隔明显增厚、二尖瓣前瓣叶收缩期前移，右心导管
8、检查和指示剂稀释曲线测定未能 发现在心室水平的左至右分流，左心导管检查和选择性左心室造影显示左心室与流出道间有 收缩期压力阶差、心室腔小、肥厚的室间隔阴影凸入心腔等，都与室间隔缺损不同。5 处理毎夂:系尊网考试exam 1)非手术介入治疗。(2)手术治疗：在开展非手术介入治疗以前，成人小室间隔缺损Qp/Qs1.3者一般不 考虑手术，但应随访观察；中度室间隔缺损Qp/Qs为1.52.0者应考虑手术，此类患者在 成人中少见；介于以上两者之间Qp/Qs为1.31.5者可根据患者总体情况决定是否手术， 除非年龄过大有其他疾患不能耐受手术者仍应考虑手术治疗；大室间隔缺损伴明显肺动脉压 增高者不宜手术。缺损口径小的孕产妇只要不发生右向左分流，一般发生心力衰竭的少，能顺利度过妊娠 与分娩。缺损较大者常会有肺动脉高压症状，并可出现右向左分流和心力衰竭。高位缺损常 合并其他心血管异常，如妊娠前未经修补手术，妊娠后可使心力衰竭、心律失常及感染性心 内膜炎的发生率明显增加。临产后可使肺动脉高压加重，导致血液右向左分流及发绀。
