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1、研究先天性白内障的诊疗 摘要：儿童白内障发病率可达24/1000。发生于新生婴儿的白内障则叫先天性白内障，是出生时即已发生的晶体部分或完全浑浊。因为婴儿视力正在发育中，而先天性白内障可严重影响视力发育，其危害更甚于老年性白内障。假如不能尽早手术，将会造成严重弱视。一旦错过了手术最好时机，即使进行了手术，起视力也极难恢复。关键词： 眼科 先天性白内障 临床 诊疗大多数在出生前后已存在，及一小部分生后才逐步形成的含有先天遗传或发育障碍的白内障。新生儿先天性白内障的发病率为4。新生盲儿中约30为白内障致盲。先天性白内障多为双眼对称性发病，也有单眼发病者，常伴有眼部和全身先天畸型如小眼球、小角膜、虹膜
2、和脉络膜先天性缺损和面部四肢畸形等。严重影响视力的先天性白内障如不即时诊疗，会发生感觉性眼球震颤、斜视及弱视。部分对视力没有影响又不发展的限局性白内障，无需特殊诊疗。按晶状体混浊不一样部位的特征分类叙述于：1.胚胎核混浊的先天性白内障 混浊居晶状体关键呈灰白粉尘样，遂名先天性中心性，粉状白内障。多为双眼对称性。常有家族遗传倾向。不影响视力，也不发展，不需诊疗。2.胎儿核至婴儿核混浊的先天性白内障经典的有板层白内障。多为双侧性不发展，但可随年纪增加新生的晶状体纤维将混浊区挤向深层。混浊多呈带状，绕核而行，可分几层呈同心性排列，层间隔以透明带，最外一层常有短弓形绕带骑在核的赤道部周围名曰骑子。在高
3、倍裂隙灯下可见这些带状混浊是由致密的混浊小点组成。通常愈靠近周围部愈致密，愈靠近轴心部愈稀薄甚至于逐步消失。这些混浊所在的部位和大小和胎生期发病的早晚和连续时间相关。即发病愈早愈偏向关键，连续愈久混浊愈浓厚。所以胎儿早期出现的混浊多在胎儿核周围，对视力可有一定的影响。散瞳后可露出透明的晶状体周围部，故视力会有提升。本病发病原因尚不完全了解，可能有部分遗传原因。因常见怀孕期的母亲有显性或隐性手足搐搦、血钙低、血磷高的历史，同时生后的小儿常有佝偻病和牙齿生长迟缓，指甲脆弱等上皮营养性发育不良现象，因此很多学者认为此病是因为先天营养不良，尤其是和钙质缺乏相关。所以病多在胎儿期开始形成，生后不一定缺钙
4、。可查血钙、血磷浓度以助诊疗。假如混浊范围遮盖整个瞳孔区，不能窥看视神经乳头，应即时手术摘除，2岁以上患儿可同时植入人工晶状体。因为人工晶状体技术的日益完善，增视性虹膜切除本已不常见，但应依据术者的经验及设备而定。3.婴儿核至皮质深层混浊的先天性白内障。冠状白内障：是一个比较多见的先天性白内障。多在青春期后很快出现。多为双侧性。有遗传倾向。混浊呈短棒状、哑铃状、圆形或椭圆形不等。排列在周围部皮质深层，呈整齐的放射状形如花冠，遂名冠状白内障。此型白内障又常合并点状白内障，但晶状体的中心部全部是透明的，因此临床不散瞳检验常被忽略。此种白内障多不会进展，不影响视力时无需诊疗。蓝色点状白内障：多在出生
5、时或至迟到青少年期被发觉。混浊是细小点状呈带有蓝色的灰白混浊，散布在皮质深层，因此多不影响视力，亦不进展，不需诊疗。4.中轴部混浊的先天性白内障珊瑚状白内障：比较少见。混浊居晶状体两极之间的中轴部及其周围。以后极为中心向前方放射出很多杆状、管状混浊，且常伴有斑点状多彩的结晶，像焰火，五彩缤纷。推测是因为继发晶状体纤维在前极缝处未能闭合的缘故。先天苔藓状白内障：为很多精细而多彩的花边样混浊集中在成人核深层。多为静止性不影响视力。有时合并冠状或点状白内障。5.缝性白内障 包含晶状体前后缝周围出现的多种形式的混浊，“Y”字缝能够相当清楚。此种白内障早的发生在胎生第3个月，晚的可迟至1020岁。混浊出
6、现在胎儿核直至成人核周围不等，多不发展也极少影响视力。有时合并冠状或点状白内障。诊疗因为新生儿出生后视觉发育快速，1个半月初步建立双眼共轭运动，2个月出现瞬目反射及注视反射，3个月追随目标物，6个月建立集合反射，1岁时融合反射已充足发育，所以完全性和在视轴上的致密白内障如不即时手术，会造成弱视斜视及眼震。不少文件报道眼震是白内障术后视力恢复好坏程度的标志。眼震出现以前术后视力恢复满意，出现眼震以后，术后视力通常难以恢复至正常甚至在以下。单眼白内障弱视程度更严重。现在很多学者主张2个月以前做白内障手术，因为这个时期是注视反射发育的时期，延缓手术将造成眼震。先天性白内障术后视力恢复有4种方法人工晶
7、状体植入，有的学者认为2岁是植入人工晶状体的最小年纪，有的学者主张5岁较为安全。这要依据术者的手术技巧、经验及设备条件而定。角膜接触镜，是国外新生儿、婴幼儿无晶状体眼最常见的光学矫正方法，我国应用还不普遍。无晶状体眶架眼镜，这一传统的无晶体眼光学矫正方法经济、方便又没有任何并发症，2个月的新生儿术后10天即可佩戴，角膜表层晶状体关键适合用于不能耐受角膜接触镜，又不能植入人工晶体的单或双侧无晶状体眼，可为I期或期手术，植片来自供体，进行屈光力计算及显微镟床加工后，缝在受体刮除角膜上皮的包曼膜上。斜视是先天性白内障早期的合并症之一，白内障术后斜视程度能够减轻甚至变成正位或隐斜，仍为显斜者应即时作斜视矫正术。白内障术后眼震的频率和振幅能够减轻或表现为隐性眼震，极少完全消失。影响先天性白内障视力恢复的最关键原因是手术时期，其次为无晶状体眼的光学矫正及弱视眼的综合诊疗方法。
