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1、血液系统疾病分类1、红细胞疾病2、粒细胞疾病3、单核细胞和巨噬细胞疾病4、淋巴细胞和浆细胞疾病5、造血干细胞疾病6、脾功能亢进？7、出血性及血栓性疾病第二章 贫 血 概 述中山大学附属第三医院血液科 林东军【定义】 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。中国海平面地区：成年男性Hb120g/L，女性Hb110g/L可诊断为贫血。上述正常值是指正常血容量而言。影响因素血液浓缩血液稀释高原地区孕妇【分类】一、 根据红细胞形态特点分类类 型MCV（fl）MCHC（）大细胞性贫血1003235正常细胞性贫血8
2、01003235小细胞低色素性贫血8032二、根据贫血的病因和发病机制分类（一） 红细胞生成减少1. 造血干祖细胞增生和分化异常 AA、PRAA、MDS等2. 造血调节异常 骨髓基质细胞受损、免疫异常、造血因子异常 造血细胞凋亡亢进 3. 造血原料不足或利用障碍（HB合成异常）（二）红细胞破坏过多（溶血性贫血）血管内溶血，血管外溶血1.红细胞内在缺陷：遗传（PNH除外）2.红细胞外在因素：免疫性、血管性（三）失血慢性失血急性失血【临床表现】贫血的临床表现取决于： 1、贫血的病因； 2、贫血的程度； 3、贫血的速度； 4、机体对缺氧的代偿能力和适应能力； 5、患者的体力活动程度。 贫血的临床症状
3、和体征表现如下： 一、神经系统 二、皮肤粘膜 三、呼吸系统 四、循环系统 五、消化系统贫血的临床症状和体征表现如下： 六、泌尿系统 七、内分泌系统 八、生殖系统 四、免疫系统 五、血液系统【诊断】 贫血的诊断包括了解贫血的程度、类型及查明贫血的原因。贫血的病因诊断最为重要。一、 病史询问二、 体格检查三、 实验室检查 （一） 血常规检查 （二） 血涂片检查 （三） 网织红细胞计数 （四） 骨髓检查 （五） 病因检查 【治疗】一、 对症治疗 输血 二、 病因治疗 三、 药物治疗（一） 铁剂 （二） 叶酸和维生素B12 （三） 糖皮质激素 （四） 雄激素、ATG、环孢素 （五） 红细胞生成素（EP
4、O） 四、 脾切除 五、 造血干细胞移植 第三章 缺 铁 性 贫 血 缺铁性贫血是由于体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正常HB合成的需要。【流行病学】缺铁性贫血是世界上最常见的贫血。不发达国家、婴幼儿、育龄妇女【铁的代谢】一、 铁的分布可分成两大部分： 功能状态铁 贮存铁。二、 铁的来源和吸收 多数食物中都含有铁，以海带、发菜、紫菜、木耳、香菇以及动物的肝、肉、血中铁的含量较丰富。肉类食品中的肌红蛋白所含的铁可完整地直接被吸收，吸收率约为20。植物中的铁吸收率仅为17。铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠的上段。影响铁吸收的因素药物1.促进吸收：维生素 C 、 乳酸、琥
5、珀酸 促进高价铁还原为二价铁2.不利于吸收：氧化剂、磷酸盐和碳酸盐等食物 1.促进吸收：鱼、肉 2.不利于吸收：茶、乳类、谷类 三、 铁的运输四、 铁的再利用和排泄 在正常情况下，人体每天铁的排泄量不超过1mg。五、 铁的贮存【病因和发病机制】 一、铁摄入不足 二、铁吸收障碍 三、 慢性失血【临床表现】 一、缺铁原发病表现 二、贫血的表现 三、组织缺铁的表现【实验室检查】一、 血象 小细胞低色素性贫血。 血小板计数高低不一。二、 骨髓象 增生活跃。幼红细胞常数量增多。三、 生化检查（一） 血清铁及转铁蛋白饱和度测定（二） 铁蛋白测定（三） 红细胞游离原卟啉（FEP）测定【诊断与鉴别诊断】一、 诊断 应包括缺铁性贫血的诊断 及病因或原发病。（一） 缺铁 或称潜在性缺铁期。（二） 缺铁性红细胞生成（三） 缺铁性贫血二、 鉴别诊断 主要应与其他小细胞性贫血相鉴别。（一） 珠蛋白生成障碍性贫血（二） 慢性病性贫血（三） 铁粒幼细胞贫血（四） 转铁蛋白缺乏症【治疗】一、 病因治疗二、 补充铁剂 口服制剂为首选。如对口服铁剂不能耐受，可改用肌肉注射。所需补充铁（mg）150患者Hb(g/L)体重（kg）0.33。【预防】【预后】
