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1、肾病综合征Nephrotic syndrome，NS,中西医结合学院第一临床教研室,1.掌握肾病综合征的临床特点、诊断要点、西医治疗措施及中医辨证论治。 2.熟悉肾病综合征的中、西医病因病理 、鉴别诊断。 3.了解肾病综合征的发病情况及预后,学习目标,概 述,肾病综合征 （NS）是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。,发病情况：发病年龄多为学龄前儿童，其中尤以35岁为发病高峰。男女比例为3.7 ：1。预后：肾病综合征的预后转归与
2、其病理变化关系密切。微小病变型预后较好，灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后差。,概 述,发病机制,病理生理,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质：通常100mg/（M2d）； 200mg/d为异常NS：定性+；定量50mg/（kgd）,大量蛋白尿原因,病理生理,病理生理,静电屏障受损,病理生理,孔径屏障受损,病理生理,低蛋白血症尿中多种蛋白丢失 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,大量蛋白尿对机体影响,病理生理,尿
3、中排出分解代谢：肾小管处分解肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？,低蛋白血症原因,病理生理,蛋白质营养不良影响内环境的稳定： 渗透压下降 (2530mmg 降至68mmg） 血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响,低蛋白血症对机体影响,病理生理,NS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压血容量神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）,水肿,NS原发性水钠潴留,水肿原因,血浆白蛋白 ,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症（5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响
4、,高脂血症,病理生理,病理,中医病因病机,中医病名：属于中医学水肿范畴，且多为阴水。,中医病因病机,本病属本虚标实， 本虚为肺脾气虚，脾肾阳虚、肝肾阴虚、气阴两虚。 标实为外感、湿热、湿浊、血瘀等。,中医病因病机,中医病因病机,病机属性：均以正气虚弱为本，邪实蕴郁为标，属本虚标实、虚实挟杂之病证。 病情演变：初期及恢复期多以阳虚、气虚为主，难治病例、病久不愈或反复发作或长期用激素，可由阳虚转化为阴虚或阴阳两虚。而阳虚（尤其是脾肾阳虚）为病情演变之本始。,临床表现,全身水肿： （1）水肿开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以后渐波及全身且随体位变化（低处最肿） （2）严重者眼睁不开，阴囊肿大如球，可
5、有胸、腹水，呼吸困难 （3）水肿为凹陷性 （4）反复出现，迁延很久 （5）肾炎性肾病患儿可有血压增高及血尿,临床表现,临床表现,临床并发症,免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,临床并发症,低血容量和休克,原因,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期禁盐或低盐,临床并发症,血液高凝状态和血栓形成,实验室检查,1、尿液检查：尿蛋白：定性： +，定量： 50mg/kg.24h 可有镜下血尿及程度不一的管型。2、血浆蛋白：总蛋白 ， 白蛋白 30g/
6、L，IgG、IgA水平 。3、血脂：总胆固醇 5.7mmol/L4、肾功能：肾炎性肾病者可伴氮质血症及低补体血症。5、血清补体：肾炎性肾病者可下降。6、肾活检：对难治性肾病可明确病理类型、指导治疗、估计预后。,诊 断,单纯性肾病： 1、大量蛋白尿（尿蛋白+，尿蛋白定量： 50mg/d.24h） 2、血浆白蛋白 30g/L 3、血浆胆固醇 5.7mmol/L 4、不同程度水肿,诊 断,肾炎性肾病： 在符合单纯性肾病的基础上 + 以下四项之一或多项者： 1、2周内分别3次以上尿检RBC 10个/HP； 2、反复或持续高血压； 3、肾功能不全 4、持续低补体血症。,治疗,治疗,休息营养 限盐 12g
7、/d 蛋白质 2g/（kgd）抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）,治疗,糖皮质激素治疗,短疗程 812周 国内少用中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病,给药方法 泼尼松2mg/kg 二个阶段： 诱导缓解阶段（足量给药） 8周 巩固治疗阶段（减量停药） 原量隔日服4周，以后每隔4周减2.55mg，直至停药,治疗,原则：始量足，减量慢，维持长,治疗,激素疗效判定,以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）,治疗,激素疗效判定,依 赖：
8、对激素敏感，用药缓解，减量或停 药2周内复发， 恢复用量或再次用 药又缓解并重复23次者复 发：尿蛋白由阴转阳2周,治疗,激素治疗的副作用 代谢紊乱 消化性溃疡 精神症状 感染及结核活动 急性肾上腺皮质功能不全 戒断综合征 白内障、高凝状态、无菌性股骨头坏死、 生长停滞。,3.频复发和激素依赖性肾病的激素治疗 （1）调整激素的剂量和疗程 （2）更换激素的制剂：如地塞米松、康 宁克通A、曲安西龙、甲基强的松龙等,治疗,治疗,免疫抑制剂治疗适应症： a、频繁复发和反复者 b、对激素依赖和耐药者 c、激素副作用严重者 小剂量激素隔日使用+免疫抑制剂,治疗,1、环磷酰胺（CTX）副作用：性腺损害（用药
9、3个月或累积量300 mg/kg时）;WBC下降;胃肠道反应;脱发;出血性膀胱炎;肝功能损害; 肺纤维化、感染等。,治疗,1、环磷酰胺（CTX）口服：2.02.5mg/kg，分3次，812周冲击治疗：1012mg/kg，稀释后静滴，2天1疗程。 注意水化，定期复查血象。2.环胞素A：适用于不能耐受激素治疗或部分激素耐药者。3.雷公藤多甙：4.苯丁酸氮芥：,治疗,（四）其他治疗：,1、抗凝治疗：肝素钠、潘生丁、蝮蛇抗栓酶等。2、血管紧张素酶抑制剂：卡托普利、依那普利。3、免疫调节剂：左旋咪唑、丙种球蛋白。,中医治疗,一、辨证要点： 区分本证、标证。 本证有肺脾气虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚、气阴两虚。
10、 早期以气虚、阳虚多见。病久可见阴虚。但要注意阳虚是根本。所以不管病初、后期都不能忘记温阳补气。 标证：水湿多见于浮肿期；湿浊多见于后期，比如肾衰期。 最常见的标证是外感、湿热、血瘀。,中医治疗,二、治疗原则： 标本兼顾：扶正培本注意配合祛邪。 扶正以健脾补肾为主。祛邪分别治之。,中医治疗,三、分证论治 一、本证 (一)肺脾气虚 主症：全身浮肿，面目为著，小便减少， 兼证：肺气虚：面白身重，气短乏力，自汗出，易感冒，或有上气喘息，咳嗽， 脾气虚：纳少便溏 舌脉：舌淡胖，脉虚弱。 治法 益气健脾，宣肺利水。 方药 防己黄芪汤合五苓散加减。 水肿明显，尿量少加生姜皮、大腹皮、车前子利水消肿；自汗出
11、而易感冒者重用黄芪，加防风、牡蛎，益气固表；汗多加五味子以敛汗。,中医治疗,(二)脾肾阳虚 主症：全身明显浮肿，按之深陷难起，腰腹下肢尤甚，可伴有 胸水、腹水，小便短少不利， 兼证：面白无华，纳少便溏，畏寒肢冷，神疲倦卧，恶心呕吐， 舌脉：舌质淡胖或有齿印，苔白滑，脉沉细无力。 治法 温肾健脾，化气行水。 方药 偏肾阳虚：真武汤合黄芪桂枝五物汤加减。 偏脾阳虚：实脾饮加减。 在温阳利水同时，可加用木香、槟榔、大腹皮、陈皮、沉香等助气化，加强利尿。,中医治疗,(三)肝肾阴虚 证候 浮肿或重或轻，头痛头晕， 肝阴虚：目睛干涩或视物不清，心烦躁扰， 肾阴虚：口干咽燥，手足心热或有面色潮红，失眠多汗，
12、痤疮， 舌红苔少，脉弦细数。 治法 滋阴补肾，平肝潜阳。 方药 知柏地黄丸加减。 阴虚火旺者重用生地、知母、黄柏滋阴降火；有水肿者加车前子、猪苓等以利水。,中医治疗,(四)气阴两虚 证候 面色无华，神疲乏力，汗出，易感冒或有浮肿， 头晕耳鸣，口干咽燥或长期咽痛，咽部暗红，手足心热， 舌稍红，苔少，脉细弱。 治法 益气养阴，化湿清热。 主药 六味地黄丸加黄芪。 长期咽部暗红加冬凌草、桔梗、山豆根等。,中医治疗,二、标证 (一)外感风邪 证候 发热，恶风，无汗或有汗，头身疼痛，流涕，咳嗽，或 喘咳气急，或咽痛、乳蛾肿痛，苔薄脉浮。 治法方药 外感风寒：辛温宣肺祛风。麻黄汤加减 外感风热：辛凉宣肺祛
13、风。 银翘散加减。加减 无论风寒、风热，如同时伴有水肿者，均可加五苓散以宣肺利水； 若有乳蛾肿痛者，可加板蓝根、山豆根、冬凌草清热利咽。,中医治疗,(二)水湿 证候 全身广泛浮肿，肿甚者可见皮肤光亮，可伴见腹胀水 臌，水聚肠间，漉漉有声，或见胸闷气短，心下痞， 甚有喘咳，小便短少，脉沉。 治法 补气健脾、逐水消肿。 方药 防己黄芪汤合已椒苈黄丸加减。 若水臌、悬饮，胸闷腹胀，大小便不利，体气尚实者，可短期应用甘遂，牵牛子攻逐水饮。,中医治疗,(三)湿热辨证 临证应区分上、中、下三焦湿热之不同。 上焦湿热以皮肤疮毒为特征； 中焦湿热以口粘口苦、脘闷纳差、苔黄腻为主症； 下焦湿热则以小便频数不爽、
14、量少、尿痛，小腹坠胀不适等为特点。 此外，下焦湿热之轻症可无明显症状，但尿有白细胞、脓细胞增多，尿细菌培养阳性。治法方药 上焦湿热：清热解毒五味消毒饮加减。 中焦湿热：清热解毒，化浊利湿甘露消毒丹加减。 下焦湿热：清热利湿八正散加减。,中医治疗,(四)血瘀 证候 面色紫暗或晦暗，眼睑下发青、发黯，皮肤不泽或肌肤甲 错，有紫纹或血缕，常伴有腰痛或胁下癥瘕积聚，唇舌紫 暗，舌有瘀点或瘀斑，苔少，脉弦涩等。 也有以上证候不明显，但长期伴有血尿或血液流变学检测 提示有高凝情况也可确诊。 治法 活血化瘀。 方药 桃红四物汤加减。 瘀血重者加水蛭、三棱、莪术活血破血； 静脉：本证也可用丹参注射液或脉络宁注
15、射液静脉滴注。 血胆固醇过高，多从痰瘀论治，常选用泽泻、瓜蒌、半夏、陈胆星、生山楂以化痰活血；,中医治疗,(五)湿浊 证候 纳呆，恶心或呕吐，身重困倦或精神 萎靡，水肿加重，舌苔厚腻，血尿素 氮、肌酐增高。 治法 利湿降浊。 方药 温胆汤加减。半夏、陈皮、茯苓、生姜、姜竹茹、枳实、石菖蒲等。,1.适当参加体育煅炼，增强机体抵抗力，防止呼吸道感染。2.防止皮肤及尿路感染。 3.有感染症状时及时进行相应处理。,预防,护理,1.水肿明显时卧床休息，好转后可逐步增加活动量2.水肿期，每天记录出入水量，测体重，以了解水肿的增减程度,转归判定:,基本痊愈:持续完全缓解,并停止治疗3年以上.完全缓解:尿蛋白
16、转阴,停药未达3年.部分缓解:尿蛋白持续+.未缓解:尿蛋白 +,1李，男，8岁，因浮肿、尿少三天于年4月15日入院。 患儿2周前曾患“急性化脓性扁桃体炎”。三日来眼睑浮肿，尿少，伴咽部不适，咳嗽，气促。体查：T：36.5, P:130次/分 R: 32次/分, BP: 13/10Kpa(100/75mmHg)。眼睑浮肿，咽红充血，双扁桃体轻度肿大，未见脓栓，呼吸急促，双肺底闻及细湿罗音，心率130次/分，肝在右肋下2cm，双下肢非凹陷性浮肿，舌质红，苔薄黄，脉浮数。尿常规：蛋白（+），红细胞+/HP，少量白细胞 ，抗“O”500U。C3减少。请回答：1、西医诊断及诊断依据。 2、中医诊断（包括证型）。 3、西医治疗措施。 4、中医治法、方与药,病案分析,4、中医治疗：,1、西医诊断：,2、中医诊断：,3、西医治疗：,急性肾炎合并严重循环充血,水肿-阳水（风水相搏+水气上凌心肺）,休息、低盐、强利尿消肿、抗感染，对症支持；,泻肺逐水，温阳扶正，已椒苈黄丸，症缓后改疏风利水。麻黄连翘赤小豆汤加减。,2张，男，5岁，因浮肿 3天而来就诊。患儿3天前无明显诱因出现晨起双眼睑浮肿，下午消退，尿量
