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1、 （ 其次章 血液学试验诊断 ） 第三节 贫血的试验诊断 Laboratory Diagnosis of Anemia 1 1. .2 2. .贫血的试验室检查贫血的试验室检查学习内容和要求学习内容方法要求一，贫血的关联学问讲授明白二，贫血试验室检查内容及程序讲授把握三，常见贫血的试验室检查（一）缺铁性贫血试验室检查讲授把握（二）溶血性贫血试验室检查讲授把握（三）巨幼细胞性贫血试验室检查讲授熟识（四）再生障碍性贫血试验室检查讲授明白3 3. .贫血的概念是指在单位容积循环血液中红细胞数（RBC），血红蛋白（HGB）及/或红细胞比容（Hct）低于参考范畴的低限其中以HGB最为重要；男性120g/
2、L，女性110g/L，一般可认为贫血临床常见贫血类型（一）缺铁性贫血（二）溶血性贫血（三）巨幼细胞性贫血（四）再生障碍性贫血一，贫血的关联学问一，贫血的关联学问-1-14 4. . 贫血分类方法 1. 按进展速度及病程分类 急性贫血，慢性贫血 2. 按RBC外形分类 正细胞性, 小细胞性,大细胞性贫血 3. 按骨髓增生情形分类 增生性贫血,增生不良性贫血 4. 按贫血的程度分类 轻度贫血:男 HGB120g/L,女 HGB110g/L 中度贫血: HGB90g/L 重度贫血: HGB60g/L 极重度贫血: HGB30g/L 5. 按病因及发病机制分类 红细胞生成不足 骨髓造血障碍(再生障碍)
3、 造血原料缺乏 (缺铁，叶酸，VB12) 红细胞破坏过多（溶血） 红细胞丢失过多（失血） 一，贫血的关联学问一，贫血的关联学问-2-25 5. .一，贫血的关联学问一，贫血的关联学问-3-3贫血分类纵览及贫血归类归类缺铁性贫血溶血性贫血巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血按细胞外形小细胞低色素正常细胞大细胞正常细胞分类性贫血性贫血性贫血性贫血按骨髓增生增生性贫血增生性贫血增生性贫血增生低下程度分类性贫血按贫血缘由缺铁RBC破坏增多缺乏VB12骨髓造血功能分类（HBG合成不足）（各种缘由引起和叶酸障碍的溶血）6 6. .（一）贫血试验室检查内容及其选择和应用1.诊断贫血的主要依据是HGB，RBC，Hct
4、2.贫血外形学分类需借助MCV，MCH，MCHC三项平均值3.Ret计数对鉴别贫血的基本性质有重要意义4.血涂片RBC外形观看对贫血的鉴别诊断有重要参考价值5.必要的生化学和免疫学检查，对缺铁性贫血，溶血性贫血和巨幼细胞性贫血的诊断是必不行少的6.骨髓细胞学检查必需严格把握临床适应症和禁忌症7 7. .（二）贫血试验室检查和诊断程序1.判定有无贫血及贫血的程度需要查HGB，RBC，Hct三项指标得出结论2.对贫血的类型作出诊断需要查MCV，MCH，MCHC，RDW四项指标，从形学上进行分类观看血涂片RBC外形帮忙对贫血从缘由上进行分类留意是否同时有其他血细胞的削减（全血细胞削减）对不同类型贫血
5、及与其它血液病进行鉴别诊断Ret计数对贫血的基本性质进行鉴别（增生性？增生低下性？）3.做出贫血的明确诊断和进行鉴别诊断在上述基础上，有目的的，选择性的做生化学和免疫学检查项目严格把握临床适应症和禁忌症，进行骨髓细胞学检查8 8. .三，常见贫血的试验室检查三，常见贫血的试验室检查（一）缺铁性贫血试验室检查（二）溶血性贫血试验室检查（三）巨幼细胞性贫血试验室检查（四）再生障碍性贫血试验室检查9 9. .（一）缺铁性贫血试验室检查-1 . 什么是缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA）是指体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏，从而影响血红蛋白合成所引起的一类贫血其特点是：骨髓，
6、肝，脾等器官组织中缺乏铁可染色铁，血清铁，转铁铁蛋白饱和度，血清铁蛋白降低典型的缺铁性贫血呈小细胞低色素性贫血1010. .（一）缺铁性贫血试验室检查-2常用生化检查项目英文缩写英文全称血清铁SIserumiron血清铁蛋白SFserumferritin血清总铁结合力TIBCtotalironbindingcapacity血清转铁蛋白Tfserumtransferritin血清转铁蛋白受体TfRtransferrinreceptor1111. .血清铁：血清铁：SISI以以3 3价铁形式和转铁蛋白结合存在价铁形式和转铁蛋白结合存在血清铁蛋白：血清铁蛋白：SFSF血清铁蛋白是血液内结合状态的铁；
7、血清铁蛋白是血液内结合状态的铁；是检查体内铁缺乏的最灵敏的指标；是检查体内铁缺乏的最灵敏的指标；铁蛋白是铁储存于人体的主要形式之一；铁蛋白是铁储存于人体的主要形式之一；SFSF含量能精确反映体内贮铁情形；含量能精确反映体内贮铁情形；1212. .血清转铁蛋白：血清转铁蛋白：TfTf是血清中铁（是血清中铁（IronIron）的转运蛋白；）的转运蛋白； 血清总铁结合力：血清总铁结合力：TIBCTIBC是指血清中转铁蛋白与铁结合是指血清中转铁蛋白与铁结合 的总的总量，实际反映转铁蛋白的水平；量，实际反映转铁蛋白的水平；转铁蛋白受体转铁蛋白受体TfRTfR：介导含铁的铁蛋白从细胞外进入细胞内：介导含铁
8、的铁蛋白从细胞外进入细胞内； 血清铁可与转铁蛋白结合，但转铁蛋白中只一部分被饱和，血清铁可与转铁蛋白结合，但转铁蛋白中只一部分被饱和，另一部分未饱和的转铁蛋白的铁结合力另一部分未饱和的转铁蛋白的铁结合力(UIBC)(UIBC)仍可与铁结合仍可与铁结合；即当血清转铁蛋白全部被饱和后，其结合铁的量就是总铁；即当血清转铁蛋白全部被饱和后，其结合铁的量就是总铁结合力结合力(TIBC)(TIBC)； 1313. .铁幼粒红细胞是指胞质中显现蓝色铁颗粒的幼红细胞，依据蓝色铁颗粒的多少，粗细可分为型及环形铁粒幼细胞；环形铁粒幼细胞是指幼红细胞胞质内蓝色颗粒在6颗以上，环绕核周1/2以上者，成熟红细胞中显现铁
9、颗粒铁粒红细胞1414. .（一）缺铁性贫血试验室检查-3正常铁代谢：进入储备池衰老RBC释放的FeSITf-Fe复合物原红细胞的特异性TfR进入红系前体细胞合成HGB缺铁性贫血时铁代谢：FeFe丢失丢失 摄入摄入SF含铁血黄素动用储储备池备池FeFe肝和BM中SF含铁血黄素SITIBCHGBHGB合成合成TfRTfR【关联学问】【关联学问】1515. .（一）缺铁性贫血试验室检查-41.血象RBC，HGB，HGBRBC；为小细胞低色素性贫血；RDW明显；Ret正常或轻度；RBC体积减小，着色变浅，中心淡然区扩大，呈环形RBC2.骨髓象为增生性贫血，红系增生，以中，晚幼红细胞增生为主；铁染色表
10、现细胞内外铁均缺少，铁粒幼细胞削减或消逝3.生化临床显现缺铁性贫血表现之前，体内即有铁代谢的生化转变：（1）血清铁蛋白（SF）（4）血清转铁蛋白（Tf）（2）血清铁（SI）（5）转铁蛋白受体（TfR）（3）血清总铁结合力（TIBC）缺铁性贫血主要试验室检查及其临床意义缺铁性贫血主要试验室检查及其临床意义三，常见贫血的试验室检查三，常见贫血的试验室检查-4-41616. .缺铁性贫血缺铁性贫血1717. .三，常见贫血的试验室检查三，常见贫血的试验室检查-5-5（二）溶血性贫血试验室检查-1.溶血性贫血（hemolyticanemia，HA）溶血：红细胞遭破坏寿命缩短的过程；溶血超过造血代偿时显
11、现的贫血为溶血性贫血；溶血发生时骨髓能够代偿（6-8倍）可以不显现贫血，称为溶血性疾病；1818. .三，常见贫血的试验室检查三，常见贫血的试验室检查-6-6（二）溶血性贫血试验室检查-2？溶血性贫血与溶血性疾病正常RBC平均寿命120天；正常时骨髓每天有同等量新生RBC生成替代死亡的红细胞；正常骨髓有68倍代偿造血功能骨髓代偿骨髓代偿生成生成RBCRBC不显现贫血显现贫血溶血性疾病溶血性贫血 RBCRBC破坏破坏增多或加快增多或加快1919. .三，常见贫血的试验室检查三，常见贫血的试验室检查-7-7（二）溶血性贫血试验室检查(266页)按溶血部位分两类血管内溶血（RBC在血循环中破坏，血型
12、不合输血，输入低渗溶液）血管外溶血（RBC在肝脾巨噬细胞系统中破坏，遗传性球形红细胞增多症）溶血性贫血的缘由RBC内在因素：多为先天性（遗传性疾病）1.RBC膜缺陷2.RBC酶缺陷3.血红蛋白（珠蛋白）生成反常4.自身免疫性贫血RBC外在因素：为后天获得性疾病2020. .（二）溶血性贫血试验室检查-4RBC内在缺陷所致的溶血性贫血1.RBC膜反常遗传性球形细胞增多症，PNH2.珠蛋白反常反常血红蛋白病，海洋性贫血3.RBC酶反常G-6-PD缺陷病RBC外来因素所致的溶血性贫血1.免疫性因素自身免疫，药物免疫，同种免疫等2.化学因素化学毒物和药物中毒性等3.物理和机械因素体外循环手术，微血管病
13、，烧伤等4.感染因素溶血性病原体感染等5.脾功能亢进三，常见贫血的试验室检查三，常见贫血的试验室检查-8-8临床常见溶血性贫血及溶血性疾病2121. .溶血性贫血的试验诊断步骤：1.有无贫血：查血常规，RBC参数等2；有无溶血：病史，有贫血，黄疸，网织红增加；3.溶血部位：血管内溶血or血管外溶血；管内急性发作，以获得性常见；血管外慢性伴脾大4.溶血缘由：病史中留意病人年龄，种族，职业，药物史；体检中留意贫血程度，黄疸，肝脾大小；检查中病人血尿常规，红细胞外形；结合发病地区性；2222. .是否存在溶血的筛查试验项目临床意义血浆游离血红蛋白(FHB)血管内溶血的指征血管外溶血正常血清结合珠蛋白
14、(hp)结合珠蛋白是肝脏合成的一种糖蛋白，能与血浆中的血红蛋白结合形成稳固的复合物.主要用于反映是否发生溶血；降低有意义；尿含铁血黄素试验用于诊断慢性血管内溶血（Roustest）PNH阳性RBC寿命（51Cr标记RBC）溶贫时RBC半寿期小于15d2323. .红细胞膜缺陷性溶血性贫血遗传性球形红细胞增多症1.临床表现：贫血，黄疸，脾大2.检验：1）血片中球形红细胞，大小均一；2）骨髓红系增生旺盛；3）渗透脆性试验阳性；RBC于低渗盐水中抗击力下降，渗透脆性增高，孵育后更高；加Glu和ATP后能够订正；2424. .细胞酶缺陷的检测红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症1，临床5型：先天性非球形
15、红细胞溶血性贫血，蚕豆病，药物诱发溶血，感染诱发溶血，新生儿高胆红素血症2.检验：1）高铁血红蛋白仍原试验；减低-蚕豆病，伯氨喹药物溶血2）G-6-PD荧光斑点试验；缺乏者荧光减弱或消逝；3）变性珠蛋白小体生成试验；4）红细胞G-6-PD活性测定；精确方法；5）分子生物学方法；13为选择试验；45为确诊试验；2525. .珠蛋白生成反常的检测珠蛋白生成障碍性贫血（海洋性贫血）免疫性溶血性贫血（AIHA）温抗体型自身免疫性溶血性贫血Coombstest:直接抗人球蛋白试验（+）直接-红细胞表面不完全抗体间接-病人血清中不完全抗体2626. .阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）后天获得性造血干细胞基
16、因突变引起的溶血病；临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作，以血红蛋白尿为主要特点，多为慢性血管内溶血；可伴有全血细胞削减及血栓形成；检验：1.Ham试验：酸化溶血试验（+）确诊试验270页-红细胞脆性，2.蔗糖溶血试验（+）可作为初筛试验；阴性可排除，阳性在做Ham确诊；3.蛇毒因子溶血试验2727. .三，常见贫血的试验室检查三，常见贫血的试验室检查-15-15（三）巨幼细胞性贫血试验室检查-1.巨幼细胞性贫血（megaloblasticanemia，MA）病因由于叶酸和/或维生素B12缺乏，导致DNA合成障碍所引起的贫血；特点呈大细胞性贫血骨髓幼红细胞巨幼变累及粒系和巨核系细胞2828. .三，常见贫血的试验室检查三，常见贫血的试验室检查-16-16（三）巨幼细胞性贫血试验室检查-2巨幼细胞性贫血试验诊断要点1.血常规HB，RBC，Hct三项指标减低，RBC削减为更明显；MCV，MCH，MCHC，RDW四项指标及RBC外形检查为大细胞性贫血Ret计数上升，符合增生性贫血血涂片大卵圆形RBC及分叶过多中性粒细胞增多；2.骨髓检查有核细胞增生明显活跃粒红比值下降，红系增生（以早，中幼红
