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1、动物生理学论文 题 目 姓 名 所在学院 专业班级 学 号 指导教师 日 期 年 月 日 得 分 对常见血液病及贫血的概述摘要： 血液和造血系统疾病简称血液病，是由先天或后天因素引起血细胞、造血组织和某些血浆成分（如凝血因子）数量和/或质量异常而引起的疾病。贫血是常见的症状，对其发病机理和治疗方法进行了解，有利于健康活泼的生活。关键词：血液病 贫血 红细胞1 血液概述1.1 血液的组成血液由血细胞和血浆组成。血细胞包括红细胞、白细胞、血小板和少量造血干、祖细胞等有形成分，血浆中包括各种矿物质，如钠、钾、钙、镁、铜等；能源物质，如葡萄糖、乳糖等；脂类，如胆固醇、磷脂、甘油三酯等；激素，如胰岛素、
2、甲状腺素等；蛋白质类物质，如白蛋白、球蛋白等；此外还有各种各样的酶、维生素以及少量的氧和二氧化碳。1.2 血细胞的生成造血干细胞生成各类血细胞的过程称为造血。造血过程包括造血干细胞的自我复制、干细胞的向各系祖细胞的转化、祖细胞的增殖、分化和最终生成各系成熟的血细胞。造血过程是在造血器官或组织中完成的。骨髓是人体最主要的造血器官，位于骨髓腔内，呈海绵冻胶状，富含血管、神经，但无淋巴管。其内多能造血干细胞具有自我复制和多向分化两个基本特征。通过自我复制使人一生中干细胞池的大小基本维持不变。通过多向分化则源源不断地生成各种血细胞，保持体内血细胞数目的相对恒定。多能干细胞既能分化成髓系造血干细胞，又能
3、分化成淋巴系造血干细胞。前者可向红系、粒系、巨核系的祖细胞分化，后者可分化成淋巴系祖细胞。各系祖细胞再经增殖、分化生成各系成熟的血细胞。2 血液病2.1 血液病分类血液病在传统上一般分为三大类：1） 红细胞疾病：红细胞数量减少，即贫血，可由于生成减少（如再生障碍性贫血）、破坏增多（即溶血性贫血）、和丢失过多导致。红细胞增多包括真性红细胞增多症和反应性红细胞增多症。红细胞质量异常包括红细胞膜的缺陷、红细胞内酶的缺陷或血红蛋白异常等。红细胞质量异常大多表现为溶血性贫血。此外，常见的还有缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性
4、贫血、慢性病贫血、血色病等； 2）白细胞疾病：白细胞数量减少多为后天因素所致，如药物、感染引起的中性粒细胞减少或缺乏，少数为先天性的。白细胞数量增多大多是反应性的，如细菌感染、传染性单核细胞增多症、反应性嗜酸细胞增多症。白细胞质的异常伴数量增多见于白细胞的恶性疾病，如急性白血病和慢性白血病、恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）和多发性骨髓瘤等。此外还有骨髓增生异常综合症、恶性组织细胞病等；3） 出血性疾病：一般分为血管壁异常、血小板异常和凝血异常三大类。先天性血管壁异常如遗传性出血性毛细血管扩张症，后天因素所致的血管壁异常有过敏性紫癜等。血小板数量和质量的异常均可引起出血。数量减少见于各
5、种原因引起的血小板减少性紫癜。血小板数量增多多见于血小板增多症。原发性血小板增多症由于同时有血小板功能的异常，可表现为出血。血小板质量异常，即血小板功能异常，包括血小板粘附功能异常、聚集功能异常和释放功能异常等。凝血异常常主要见于先天性或获得性凝血因子缺乏，如血友病、维生素K缺乏症等。原发性或继发性纤维蛋白溶解亢进、循环抗凝物质增多也可引起出血。此外还有单纯性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、血小板无力症、获得性凝血机制障碍性疾病等；3 贫血 贫血是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。我国血液病学家认为在
6、我国海平面地区，成年男性Hb120g/L，成年女性（非妊娠）Hb110g/L，孕妇Hb100g/L就有贫血。1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血：6个月到6岁儿童110g/L，614岁儿童120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，孕妇110g/L。值得注意的是，久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高；在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，即使红细胞容量偏低，但因血红蛋白浓度
7、增高，贫血容易漏诊。3.1 发病机理基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等）和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。临床上常从贫血发病机制和病因的分类：（一）、红细胞生成减少性贫血，即造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。（1）造血干祖细胞异常所致贫血 1）再生障碍性贫血（AA）AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害
8、有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。 2）纯红细胞再生障碍贫血（PRCA）PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致；后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型（如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等）以及急性再生障碍危象等
9、。 3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。 4）造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血；后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。（2）造血微环境异常所致贫血造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。 1）骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石
10、病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。 2）造血调节因子水平异常所致贫血干细胞因子（SCF）、白细胞介素（IL）、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生长因子（TGF）、肿瘤坏死因子（TNF）和干扰素（IFN）等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足；肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血（ACD）。（3)造
11、血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。 1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。 2）缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。 （二）、溶血性贫血（HA），即红细胞破坏过多性贫血。 （三）、失
12、血性贫血：根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等）所致两类。3.2 治疗方法3.2.1 病因治疗消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则。贫血病因的性质决定了贫血的治疗效果。如急、慢性失血而致的贫血，采取相应的治疗措施使出血停止，贫血可以得到纠正。某些药物诱发的溶血性贫血或血型不合输血引起的溶血反应所致的贫血，在停用药物或停止输血后，贫血也会很快恢复正常。对营养不良性贫血患者补充铁剂（或叶酸、维生素B12）后，还应对造成缺乏的原因进行
13、纠正或治疗，否则贫血还会复发。某些贫血由于原发病的疗效差，贫血常不能得到彻底的治疗。3.2.2 药物治疗根据不同的贫血原因采用不同的药物治疗。因此，必须了解各类药物的药理性能和作用，严格掌握适应证。在贫血原因明确之前，不应随便用药，否则反会使情况复杂化，造成诊断上的困难，延误了治疗。常用治疗贫血的药物如下列几种：铁剂、叶酸、维生素B12、糖皮质激素、雄激素和红细胞生成素（EPO）。3.2.3 输血输血能迅速减轻或纠正贫血，是对症治疗的主要措施。急性大量失血时，输血可迅速恢复血容量及纠正贫血。慢性贫血有明显缺氧症状者，输血可使其减轻症状。一般情况下，如慢性贫血患者的血红蛋白不低于70g/L时，通
14、常不会产生组织缺氧的症状，因此并非输血之指征。长期反复输血会增加输血不良反应的发生，增加肝炎、疟疾、梅毒及艾滋病（AIDS)感染的机会，并会造成铁负荷过重甚至出现继发性血色病等。为了减轻输血对心血管系统的负荷和多次输血引起的输血反应，应尽量不输注全血，而采用红细胞成分输血。3.2.4 脾切除脾脏是破坏红细胞的主要场所，与抗体的产生也有关系。脾切除可使遗传性球形红细胞增多症及脾功能亢进患者的红细胞破坏减少，减轻贫血。对用皮质类固醇难以维持疗效的自身免疫性溶血性贫血患者，脾切除也有一定的疗效。3.2.5 骨髓移植骨髓移植主要用于重型再生障碍性贫血及部分重型珠蛋白生成障碍性贫血者。4 血液学的发展与展望血液学是一门年轻但充满活力的学科，近几十年来发展尤为迅速。回顾其发展进程，启迪颇深。20世纪20年代以前，人们对血液病的认识仅限于对临床症状、体征的观察和对血细胞有限的检查。而如今，各类新方向如血细胞的加工处理和应用、血液病的免疫和其他生物治疗等已取得重大进展。因此，通过基础医学和临床医学“两条腿”走路，在未来各种疑难问题都会迎刃而解。参考文献：内科学高等教育出版社红细胞的人体旅行河北科学技术出版社临床医学教程内科学内蒙古大学出版社
