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1、先天性巨结肠,胡 诗 芳,先天性巨结肠概念,病因及分型临床表现,内容,治疗及护理,先天性巨结肠,概述,先天性巨结肠(H ir sc hsprung s disease , HD)是小儿较常见的肠道发育畸形, 其基本病理变化是结肠和直肠远端缺乏神经节细胞, 致该肠段痉挛狭窄, 近端结肠继发性扩张, 引起便秘、腹胀等低位肠梗阻症状。,病因:,遗传 80% 环境 包括出生前(子宫内)、出生时和出生后起作用的全部非遗传因素的影响,分型:,1.超短段型:病变局限于直肠远端,临床表现为内括约肌失迟缓状态。 2.短段型:仅次于常见型,病变位于直肠近、中段,距肛门距离不超过6.5cm。 3.常见型:占75%,
2、距肛门约9CM,病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处,甚至达到乙状结肠远端。 4.长段型:病变延至乙状结肠或降结肠。 5.全结肠型:占35%,病变累及全部结肠及回肠,距回盲瓣30CM内。 6.全肠型:病变波及全部结肠及回肠30CM以上,甚至累及十二指肠。 7.跳跃型(节段型),临床表现,1.胎便排出延迟或不排便:痉挛段越长,出现排便困难症状越早越严重。多于生后36小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于23日内出现低位性甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗。 2.腹胀 :腹
3、部呈蛙型。 3 .全身情况:营养不良、贫血,发育迟缓,年龄越长越明显 。 4.巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发症,尤其是新生儿时期。,诊断,1.X线 立位片可见扩大的结肠及液平面 2. 钡剂造影 可见扩张及狭窄段 3 .直肠活体组织检查 4 .直肠内括约肌测压法,治疗,非手术治疗:包括引便、扩肛、洗肠; 手术治疗:尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法 。,先天性巨结肠洗肠,1、目的:(1)帮助排便,解除梗阻,减轻腹胀。 (2)缓解肠管张力,改善血液循环, 促进肠壁炎症的吸收,预防溃疡性结肠炎的发生。 (3)使扩张的肠管得以恢复,给手术创造条件。 2、适应症:(1)不具备手术条件和家属
4、暂时拒绝手术者。(2)手术前常规灌肠两周,给手术创造条件。 (3)钡餐灌肠检查后。(4)术前准备,洗肠环境及用物准备:,1、室温不低于22,一般28左右 2、0.9氯化钠500 ml(外用),每次60-80 ml/kg,(最多不能超100-200 ml/kg,)氯化钠液体温度38-40左右,一般新生儿500毫升 3、不同型号的一次性可控吸痰管或胃管(一次性) 4、一次性洗疮器或注射器20 ml 5、一次性中单 6、一次性治疗碗 7、医用石蜡油 8、医用检查手套(一次性) 用法:每天2次,连续6个月 操作要求:动作经柔,注入0.9氯化钠后配合手法按摩。,用物准备,先天性巨结肠灌洗操作流程,环境准
5、备:新生儿,避免因受冻发生并发症。灌肠室温不低于22,水温3840 患儿准备: 铺好一次性中单,患儿取仰卧位,不合作者由助手固定. 插管前准备:戴手套,小指润滑行肛门按摩。 插管: 润滑管前端,缓缓插入肛门,插过痉挛段 (根据肛诊或X线钡灌肠造影确认长度),先天性巨结肠灌洗操作流程,操作者穿隔离衣,戴无菌手套,选择合适的可控吸痰管或胃管,先用液状石蜡油润滑管,减少肠壁粘膜损伤,同时涂抹肛周皮肤起保护作用,灌肠前510min.,先给予患儿扩肛,然后按操作程序将可控吸痰管或胃管,缓慢轻柔地插入肛门,洗疮器抽吸生理盐水后接上可控吸痰管或胃管,边注入生理盐水,边缓慢送管,当可控吸痰管或胃管,通过狭窄段
6、到达扩张段时有落空感,此时松开按压的洗疮器负压吸引球,有粪便或气体自动回流进洗疮器吸引流球内,分离洗疮器排掉粪便及气体。再抽吸生理盐水注入,同时另一名协助者用手顺着结肠的走向轻柔按摩下腹部,洗肠过程中不断调节可控吸痰管或胃管,插入的深度和位置,及多变换体位。,注意事项:,操作轻柔,注意保温,强调灌入和排出量平衡,防止水中毒。同时注意患儿反应,如灌肠中发现有血丝流出,应立即停止。并严密观察患儿面色、呼吸、脉搏变化,有否肠穿孔征象;注入灌洗液时,如有阻力时不可强力推进,防止医源性结肠穿孔;洗肠完毕,做好记录。 新生儿忌多次、反复、过长时间的灌肠,导致直肠黏膜充血水肿、质脆且易出血,对新生儿常见型HD 采取先给予生理盐水肠道灌洗, 腹胀缓解后, 每日给予单纯肛诊协助排便;,先天性巨结肠洗肠,谢谢聆听,