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1、先天性巨结肠,胡 诗 芳,先天性巨结肠概念,病因及分型临床表现,内容,治疗及护理,先天性巨结肠,概述,先天性巨结肠(H ir sc hsprung s disease , HD)是小儿较常见的肠道发育畸形, 其基本病理变化是结肠和直肠远端缺乏神经节细胞, 致该肠段痉挛狭窄, 近端结肠继发性扩张, 引起便秘、腹胀等低位肠梗阻症状。,病因：,遗传 80% 环境 包括出生前(子宫内)、出生时和出生后起作用的全部非遗传因素的影响,分型：,1.超短段型：病变局限于直肠远端，临床表现为内括约肌失迟缓状态。 2.短段型：仅次于常见型，病变位于直肠近、中段，距肛门距离不超过6.5cm。 3.常见型：占75%，
2、距肛门约9CM，病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达到乙状结肠远端。 4.长段型：病变延至乙状结肠或降结肠。 5.全结肠型：占35%，病变累及全部结肠及回肠，距回盲瓣30CM内。 6.全肠型：病变波及全部结肠及回肠30CM以上，甚至累及十二指肠。 7.跳跃型（节段型）,临床表现,1.胎便排出延迟或不排便：痉挛段越长，出现排便困难症状越早越严重。多于生后36小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于23日内出现低位性甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。 2.腹胀 ：腹
3、部呈蛙型。 3 .全身情况：营养不良、贫血，发育迟缓，年龄越长越明显 。 4.巨结肠伴发小肠结肠炎 是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。,诊断,1.X线 立位片可见扩大的结肠及液平面 2. 钡剂造影 可见扩张及狭窄段 3 .直肠活体组织检查 4 .直肠内括约肌测压法,治疗,非手术治疗：包括引便、扩肛、洗肠; 手术治疗：尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法 。,先天性巨结肠洗肠,1、目的：（1）帮助排便，解除梗阻，减轻腹胀。 （2）缓解肠管张力，改善血液循环， 促进肠壁炎症的吸收，预防溃疡性结肠炎的发生。 （3）使扩张的肠管得以恢复，给手术创造条件。 2、适应症：（1）不具备手术条件和家属
4、暂时拒绝手术者。（2）手术前常规灌肠两周，给手术创造条件。 （3）钡餐灌肠检查后。（4）术前准备,洗肠环境及用物准备：,1、室温不低于22,一般28左右 2、0.9氯化钠500 ml（外用），每次60-80 ml/kg，（最多不能超100-200 ml/kg，）氯化钠液体温度38-40左右，一般新生儿500毫升 3、不同型号的一次性可控吸痰管或胃管（一次性） 4、一次性洗疮器或注射器20 ml 5、一次性中单 6、一次性治疗碗 7、医用石蜡油 8、医用检查手套（一次性） 用法：每天2次，连续6个月 操作要求：动作经柔，注入0.9氯化钠后配合手法按摩。,用物准备,先天性巨结肠灌洗操作流程,环境准
5、备：新生儿，避免因受冻发生并发症。灌肠室温不低于22，水温3840 患儿准备： 铺好一次性中单,患儿取仰卧位，不合作者由助手固定. 插管前准备：戴手套，小指润滑行肛门按摩。 插管： 润滑管前端，缓缓插入肛门，插过痉挛段 （根据肛诊或X线钡灌肠造影确认长度）,先天性巨结肠灌洗操作流程,操作者穿隔离衣，戴无菌手套，选择合适的可控吸痰管或胃管，先用液状石蜡油润滑管，减少肠壁粘膜损伤，同时涂抹肛周皮肤起保护作用，灌肠前510min.，先给予患儿扩肛，然后按操作程序将可控吸痰管或胃管，缓慢轻柔地插入肛门，洗疮器抽吸生理盐水后接上可控吸痰管或胃管，边注入生理盐水，边缓慢送管，当可控吸痰管或胃管，通过狭窄段
6、到达扩张段时有落空感，此时松开按压的洗疮器负压吸引球，有粪便或气体自动回流进洗疮器吸引流球内，分离洗疮器排掉粪便及气体。再抽吸生理盐水注入，同时另一名协助者用手顺着结肠的走向轻柔按摩下腹部，洗肠过程中不断调节可控吸痰管或胃管，插入的深度和位置，及多变换体位。,注意事项：,操作轻柔，注意保温，强调灌入和排出量平衡，防止水中毒。同时注意患儿反应，如灌肠中发现有血丝流出，应立即停止。并严密观察患儿面色、呼吸、脉搏变化，有否肠穿孔征象；注入灌洗液时，如有阻力时不可强力推进，防止医源性结肠穿孔；洗肠完毕，做好记录。 新生儿忌多次、反复、过长时间的灌肠，导致直肠黏膜充血水肿、质脆且易出血,对新生儿常见型HD 采取先给予生理盐水肠道灌洗, 腹胀缓解后, 每日给予单纯肛诊协助排便;,先天性巨结肠洗肠,谢谢聆听,
