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1、血液系统疾病病人的护理 白血病 （1eukemia ）,张红梅 ,概 述,急性白血病,学习要求,学习要求,熟悉白血病的分类。 了解白血病的病因及发病机制。 熟悉急性白血病的临床表现。 了解急性白血病常用实验室检查的临床意义。 熟悉急性白血病主要化疗方案及化疗药物。 掌握急性白血病的护理措施及健康指导，并能结合具体的病人制定出护理计划。,概 述,分 类,病因及机制,概 述,概念：白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。,概 述,发病
2、情况： 白血病约占癌症总发病率的5%。在我国白血病发病率约为2.7610万，接近于亚洲国家，但低于欧美，以急性白血病多见。 男性发病率略高于女性，各年龄组均可发病。 在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性），但在儿童及35岁以下成人中则居第一位。,返 回,分 类,病毒感染 电离辐射 化学物质 遗传因素 其他血液病,返 回,?,病 因,健康指导,预 后,其他护理诊断/问题,急性白血病,概念：急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。,返 回,FAB分类：,返 回,发热
3、,浸润,出血,贫血,贫 血,常为首发症状，半数病人就诊时已有重度贫血。 特点：呈进行性加重,原因： 骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少。 无效红细胞生成。 溶血。 出血。 某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用。,返 回,表现：为持续低至中度发热，可有高热。常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温下降。 原因：与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关。,肿瘤性发热,返 回,原因： 血小板减少（最主要） 血小板功能异常 凝血因子减少 白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤,出血,几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血。
4、,表现：出血可发生在全身，以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道出血较为常见。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血而导致死亡。 急性早幼粒细胞白血病者易并发DIC，可出现全身广泛性出血，是急性白血病亚型中出血倾向最为明显是的一种。,返 回,肝、脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。 淋巴结肿大：约50病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结） 多见于急淋,肝脾淋巴结浸润,骨骼、关节疼痛：是白血病常见的症状 胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有一定价值 粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、
5、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。,骨骼、关节浸润,可有牙龈增生、肿胀 皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等 多见于急非淋M4和M5。,口腔、皮肤浸润,原因：化学药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭 表现：轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等。 是白血病髓外复发的主要根源 CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M4、M5和M2。,表现：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性
6、，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。 多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年 是仅次于CNSL髓外复发的根源。,睾丸浸润,白血病还可浸润其他组织器官，如肺、心、消化道、泌尿生殖系统等。,返 回,其他组织器官浸润,返 回,白细胞:多数在1050109/L，少部分低于5109L或高于109/L，白细胞过高或过低者预后较差。 血涂片分类检查:可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞。 病人常有不同程度的正常细胞性贫血，可见红细胞大小不等，可找到幼红细胞。约50%的病人血小板低于60109/L，晚期血小板往往极度减少。,外周血象,返 回,意义：是急
7、性白血病的必查项目和确诊的主要依据 表现：多数病人骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以有关系列的原始细胞和（或）幼稚细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓的“裂孔”现象。若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断。此外，正常的巨核细胞和幼红细胞减少。少数病人的骨髓呈增生低下。奥尔(Auer)小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义。,骨髓象,返 回,主要用于急淋、急粒及急单白血病的诊断与鉴别诊断。 常用方法有过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定等。,细胞化学检查,返 回,通过针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测，借以分
8、析细胞所属系列、分化程度和功能状态，以区分急淋与急非淋，及其各自的亚型。,免疫学检查,返 回,急性白血病常伴有特异的染色体和基因异常改变，并与疾病的发生发展、诊断、治疗与预后关系密切。 如90%的急非淋M3有t(15；17)（q22；q21），即15号染色体上的PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上的RARa(维甲酸受体基因)形成PML/RARa融合基因，这正是M3发病及使用全反式维甲酸治疗有效的分子学基础。 某些急性白血病有Nras癌基因点突变、活化，以及抑癌基因P53、Rb失活。,染色体和基因检查,返 回,生化检查：血清尿酸浓度增高，主要与大量细胞被破坏有关，尤其在化疗期间，甚至可形成
9、尿酸结晶而影响肾功能。 凝血功能检查：病人并发DIC时可出现凝血异常。 溶菌酶活性测定：M4和M5血清和尿溶菌酶活性增高，而其他类型急性白血病不增高。 脑脊液检查：CNSL病人脑脊液压力升高，脑脊液检查可见白细胞计数增加，蛋白质增多，而糖定量减少，涂片可找到白血病细胞。,其 他,返 回,支持对症治疗,返 回,高白细胞血症:WBC100109/L， 不仅会增加病人的早期死亡率，而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率。 白细胞淤滞症（leukostasis）:当循环血液中WBC200109/L 时可发生,表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异常勃起等。,高 白
10、 细 胞 血 症 的 紧 急 处 理,处理：一旦出现可使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗药物和水化，并应注意预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症。,这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行造血干细胞移植，降低其死亡率的关键措施之一。病人如出现发热，应及时查明感染部位及查找病原菌，常规使用有效抗生素。,防 治 感 染,血小板低者可输浓缩血小板悬液，保持血小板20109/L。并发DIC时，则应做出相应处理。,改 善 贫 血,原因：由于白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗期间，可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，导致病人出现少尿甚至急性
11、肾功能衰竭。 处理：应嘱病人多饮水或通过静脉补液等，保证足够尿量，并应碱化尿液和同时口服别嘌醇。,防 治 尿 酸 性 肾 病,化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱平衡，及时发现异常并加以纠正，以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。,纠 正 水 电 酸 碱 平 衡 失 调,返 回,化 疗,化 疗 的 阶 段 性 划 分,白 血 病 常 用 化 疗 药 物,白 血 病 常 用 联 合 化 疗 方 案,返 回,诱导缓解：是急性白血病治疗的起始阶段。主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解（complete remiss
12、ionCR），CR标准： 病人的症状和体征消失； 外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞； 骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和5%。病人能否获得CR，是急性白血病治疗成败的关键。,化 疗 的 阶 段 性 划 分,缓解后治疗：是CR后病人治疗的延续阶段。由于急性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有108109左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润，是疾病复发的根源。 缓解后治疗主要是通过进一步的巩固与强化治疗，彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情复发。对延长完全缓解期和无病存活期，争取治愈起决定作用。,白 血 病 常 用 化 疗 药 物,白 血 病 常 用 联 合 化 疗 方 案,
13、注：HD为高剂量,返 回,原因：化疗药物难于通过血脑屏障， 隐藏在中枢神经系统内的白血病细胞常是白血病复发的根源，尤其是急淋病人。 适应证：对诊断为中枢神经系统白血病的病人，需进行药物鞘内注射治疗或脑脊髓放疗。急淋病人，若诊断时脑脊液正常，也需预防性鞘内注射。 方法：常选用的化疗药物为氨甲喋呤、阿糖胞苷等，同时应用一定量激素以减轻药物刺激引起的蛛网膜炎。,CNLS的防治,返 回,造血干细胞移植,返 回,层流室,护理评估,返 回,病 史,返 回,询问本病的有关病因，例如：病人的职业和居住环境，有无长期接触放射物质或化学毒物史如X线、苯及其衍生物、氯乙烯等；是否用过细胞毒药物，如氯霉素、保泰松等；
14、有无患有染色体畸变性疾病和其他血液病；家族中是否有类似疾病者；询问有关的检查、用药和其他治疗情况。,患病及治疗经过,有无进行性加重的面色苍白，疲乏无力、活动后心悸、气促、头晕等贫血表现；有无不明原因的发热，抗生素治疗无效等肿瘤热的表现；有无咳嗽、咳痰、咽喉疼痛、尿路刺激征以及肛周疼痛等感染征象；有无自发性鼻出血、牙龈出血、呕血、便血、月经过多等；有无骨关节疼痛等。,目前病情与一般状况,主要症状的始发时间及持续时间。 病人日常休息、活动量及活动耐受能力、饮食和睡眠。 对再入院者，应询问病人以前的化疗方案及第几次化疗，化疗过程中有无出现哪些不良反应，有无采取相应措施。,白血病是造血系统的恶性肿瘤，
15、一旦确诊，多数病人会背上不治之症的沉重心理包袱，加之治疗过程中种种并发症及经济负担的日趋加重，尤其是治疗效果不佳或白血病复发时，病人及家属均易产生强烈的恐惧、悲观、绝望等负性情绪。 评估时应注意病人对自己所患疾病的了解程度，及其心理承受能力，以往的住院经验，所获得的心理支持；家庭成员及亲友对疾病的认识，对病人的态度；家庭应对能力，以及家庭经济情况，有无医疗保障等。,心理-社会状况,返 回,身体评估,注意病人的意识状态，若有头痛、呕吐伴意识改变多为颅内出血或CNSL表现。营养状况，短期内有无体重减轻或消瘦。胸骨、肋骨、躯干骨及四肢关节有无压痛。,全身状况,口唇、甲床是否苍白；皮肤有无出血点、瘀点
16、、紫癜或瘀斑，有无粒细胞肉瘤、蓝灰色斑丘疹、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等；有无口腔溃疡、牙龈增生肿胀、咽部充血、扁桃体肿大、肛周脓肿等。,皮肤黏膜,肝、脾触诊应注意肝脾大小、质地、表面是否光滑、有无压痛。 浅表淋巴结大小、部位、数量、有无压痛等。,肝脾淋巴结,睾丸有无无痛性肿大。 心率有无增快，心界是否扩大，有无心包摩擦音。 肺部叩诊音和听诊呼吸音有无改变，有无哮鸣音等。,其 他,返 回,血红蛋白、白细胞、血小板数值是否在正常范围。 白细胞分类有无大量幼稚细胞 骨髓象是否增生活跃，且主要为原始和幼稚细胞等。,实验室及其他检查,返 回,有损伤的危险：出血 与血小板减少、白血病 细胞浸润等有关。 有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关。 潜在并发症：化疗药物的副作用。 预感性悲哀 与急性白血病治疗效果差、死亡 率高有关。 活动无耐力 与大量、长期化疗，白血病引起 代谢增高
