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1、癫痫,南华附二神经外科 廖泉,2019/8/18,1,定义,癫痫（epilepsy）： 是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异 常放电所致短暂中枢神经系统功能失常为特 征的临床综合征。 临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻 板性的特点。 发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、 精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。,2019/8/18,2,定义,痫性发作（epileptic seizure）：指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，即每次发作或每种发作的短暂过程称为痫性发作。 一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。,2019/8/18,3,影响癫痫发作的因素,遗传因素 年龄 环境因素 某些特定
2、的状态,2019/8/18,内环境改变,睡眠,4,环境因素,（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。各年龄段癫痫的常见病因也不同。 （2）内环境改变：内分泌失调、电解质紊乱、代谢异常均可影响神经元放电阈值，导致癫痫发作。 （3）睡眠：全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类似现象。 （4）某些特定状态：缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发癫痫发作。,2019/8/18,5,不同的年龄组常见病因,2019/8/18,6,病因及机制,遗传 脑损伤 共同电生理改变 （大脑神经元异常的过度性同步放电）,2019/8/18,7,病因,特发性癫痫 病因不明。可能与遗传因素密 切相关，常在某一特定年龄
3、段起病。 隐源性癫痫 临床表现提示症状性癫痫，但 现有的检查手段不能发现明确病因。约占全 部癫痫的60%-70%。,2019/8/18,8,2019/8/18,病因,症状性癫痫 由各种明确的中枢神经 系统损伤或功能异常所致。如颅脑损 伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统 感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、神经 系统变性性疾病、皮质发育障碍、毒物 和药物等。,9,发病机制,癫痫的发病机制非常复杂，至今未能阐明。,2019/8/18,10,癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类 ILAE 1989年癫痫综合征的分类 2001年ILAE提出新的癫痫发作和癫痫综合征的分类,2019/8
4、/18,11,癫痫的国际分类原则,根据首次临床和脑电图改变提示大脑半球某侧部分的神经元首先被激活，而定义为部分性发作； 提示双侧半球同时受累，而定义为全面性发作。,2019/8/18,12,癫痫发作的分类,原发性癫痫 (遗传) 病因 继发性癫痫（脑损伤） 单纯性 部分性发作 复杂性 继发泛化 发作形式 全面性发作 不能分类的癫痫发作,2019/8/18,13,原发性癫痫（特发性癫痫）,1.发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病。与遗传基因有关。已发现特发性EP近亲患病率为2%6%，明显高一般普通人群。 2.发作相对稀少 3.脑电图检查背景活动正常 4.一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力
5、正常 5.神经放射检查无异常 6.有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 7.通常只需单药治疗中小剂量，很少需要多药联合治疗。,2019/8/18,14,继发性癫痫（症状性）,1.年龄相关性不如原发性癫癎 2.较为明确的病因 3.发作相对较多，甚至癫癎连续状态 4.脑电图检查背景活动欠正常 5.可有神经系统阳性体征及影象学异常 6.部分病人有精神运动障碍及智力异常 7.部分病人难治 8.基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗,2019/8/18,15,全面性发作,强直-阵挛发作（大发作） 强直发作 阵挛发作 失神发作（小发作） 肌阵挛发作 失张力发作,2019/8/1
6、8,16,2019/8/18,强直-阵挛性发作,A. Tonic phase强直期,B. Clonic phase阵挛期,C. Post-ictal confusional fatigue 发作后的精神错乱的疲劳,Incontinence失禁,Epileptic cry 癫痫性喊叫,Cyanosis 发绀,Generalised stiffening of body and limbs, back arched 全身躯体和四肢变硬， 背部弓形,Cyanosis发绀,Eyes blinking 眼睛 眨眼,Salivary frothing 唾液分泌,Clonic jerks of limbs,
7、 body and head 肢体，躯体和头部阵挛性抽搐,Limbs and body limp 肢体和躯体跛行,17,失神发作,主要影响儿童（6-12岁） 患者看起来茫然，凝视，眼球上翻、持续数秒 意识受损 持续数秒至一分钟、突发突止 发作结束，患者接着做发作之前的事情，常常没有意识到发作,2019/8/18,18,2019/8/18,失神发作,Between seizures patient normal 发作间期，患者表现正常,Seizure:发作： Vacant stare, eyes roll upward, eyelids flutter (3/sec), cessation of
8、 activity, lack of response 失神凝视，眼球转向上， 眼睑震颤（3/秒），动作 停止，缺乏反应,2019/8/18,19,19,部分性发作,单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分性继发全面性发作,2019/8/18,20,单纯部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,2019/8/18,21,2019/8/18,单纯部分性发作,Autonomic. 自主。 Sweating, flushing or pallor, and/or epigastric sensations 出汗，脸红或苍白，和/或上腹部感觉,Contraversive. Head
9、and eyes turned to opposite side 头眼转向对侧,Focal motor. 局灶性运动 Tonic-clonic movements of upper (or lower) limb. 上肢（或下肢）强直-阵挛性运动,Auditory.听觉 Hears ringing, hissing or noises 听见震铃，嘶嘶声 或噪声,Visual.视觉 Sees flashes of light, scotomas, unilateral or bilateral blurring 看见闪光，盲点，一侧 或两侧影像位移,Somatosensory. Tingling
10、 of contralateral limb, face, or side of body躯体感觉。对侧肢体，面部或躯体麻刺感,Postcentral gyrus中央后回,Precentral Gyrus中央前回,Central fissure大脑中央沟,22,复杂部分性发作,占成人癫痫的50%以上，也成为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫。 主要分为以下类型： ）仅表现为意识障碍 ：一般表现为意识模糊，意识丧失比较少见。 ）表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：口咽自动症、多动性自动症。,2019/8/18,23,2019/8/18,d,j,OCCIPITAL,LOBE,PA
11、RIETAL,LOBE,FRONTAL,LOBE,POSTERIOR,TEMPORAL,GYRUS,复杂部分性发作,Impairment of consciousness: cognitive, affective symptoms 意识受损：认知，情感症状,Formed auditory hallucin ations. Hears music, etc 幻听。听见音乐等,Formed visual hallucinations. Sees house, trees that are not there幻视。看见不存在的房屋，树木,Bad or unusual smell 坏的或不寻常气味,
12、Dysphasia言语困难,Psychomotor phenomena. 精神运动性发作 Chewing movements, wetting lips, automatisms (picking at clothes) 咀嚼运动，湿润嘴唇，自动症（摸索衣服）,Superior temporal gyrus 颞上回,Dreamy state; blank, vacant expression; dj vu; jamais vu; or fear睡梦状态；茫然，失神表情； 似不相识；或恐惧,24,自动症,自动症：复杂部分性发作过程中或发作后意识模糊状态下，出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动
13、，称为自动症。如吮吸、咀嚼、搓手、抚面、解扣、脱衣、挪动物品等，甚至游走等。 本症是意识障碍和遗忘状态下进行的，事后不能回忆。,2019/8/18,25,继发全面强直阵挛发作,部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴,2019/8/18,26,癫痫的诊断步骤,明确是否癫痫 明确发作类型或综合征 明确癫痫的病因,2019/8/18,27,癫痫的诊断步骤(ILAE 2001),发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述 发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型 综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。 病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾
14、病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。 损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。,2019/8/18,28,癫痫诊断流程图,病史采集、体格检查及相关检查,具有发作症状的病人,常规EEG检查,不确定 须做录像脑电动态 脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估（根据条件选择性进行）,影像学检查等,2019/8/18,29,诊断方法,病史（癫痫病史；既往病史） 脑电图 EEG（AEEG/Video-EEG电视录象-脑电同步监控系统)（定性） 影像学检查 C
15、T/MRI/DSA（病因）,2019/8/18,30,癫痫病史,医生询问的问题关键在“发作”，发作的三个重点阶段： 发作开始ABC： 先兆（Aura), 起始部位（Beginning position), 意识有无丧失（Consciousness) 发作中间问“TT”：发作的形式（Type), 持续时间（Continuous Time) 发作结束问“PP”：有无一过性肢体瘫痪（Paralysis),发作后状态（Postictal state),2019/8/18,31,既往病史,医生询问的问题应包括： - 你出生时有合并症吗？ - 你有颅脑损伤病史吗？ - 当你还是儿童时，有过高热抽搐吗？ - 家族中有癫痫发作患者吗？,2019/8/18,32,脑电图,EEG：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%-50%。 动态脑电图监测：可提高诊断阳性率，约
