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1、癫痫的诊断与治疗,,癫痫的定义,癫痫(epilepsy)是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征. 癫痫发作(epileptic seizure)是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电,临床上因过度放电的起始部位和传递方向不同,而出现一过性,但可自行恢复的各种表现,癫痫发病机制,神经元过度放电 大脑皮层由120140亿个神经元组成, 神经元之间以突触的方式进行信息传递,其突触方式以化学突触为主。 神经元的兴奋和抑制恰当配合相互制约,维持正常的生理功能。,癫痫发病机制,1 电生理:神经元膜内外存在一定的电位差, 通常为内负外正,60
2、mV90mV 2 离子及离子通道: 主要钙、钾、钠及氯离子 钙内流 兴奋递质释放 钠内流 去极化达阈电位 产生兴奋性突触后电位(EPSP) 3 神经递质:r-氨基丁酸(GABA)是脑内主要的抑制性神经递质,谷氨酸(Glu)是脑内主要的兴奋性神经递质 4 生化、免疫 5 遗传,癫痫发病机制,癫痫产生的基本条件:神经元兴奋性增加 过度同步化发放(去极化飘移)EPSP 离子通道异常 静息电位稳定性 神经元单 离子分布异常 反复兴奋环路 个动作电位 突触兴奋性 突触抑制性 高度同步化的动 作电位爆发 癫痫,发病情况 门诊和急诊 12%-28% 人群发病率 2.5-3.5/万 人群患病率 35-80/万
3、 全国约有患者 700-900万 我市约有患者 14000-32000人,遗传: 父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率 特殊类型 定位 影响功能 全身性癫痫伴发热 19q13.1 钠通道 良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道 夜间额叶癫痫 20q13.2 钙通道,年龄: 与发作类型相关 20岁 多见继发性癫痫,癫痫及癫痫综合征的国际分类,特发性癫痫 (idiopathic epilepsy) 全身性 部分性 症状性癫痫 (symptomatic epilepsy) 全身性 部分性 隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy) 全身性 部分性,特发性癫痫(原发),发病与年
4、龄相关性强,儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效,很少需要多药联合治疗(polytherapy)。,症状性癫痫(继发),年龄相关性不如原发性癫痫明显 多有较为明确的病因 发作相对较多,甚至呈癫痫持续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人属于难治性癫痫 基本仍选择单药治疗,单药治疗不能奏效可选择两种或两种以上的药物治疗,国际癫痫发作分类,In
5、ternational League Against Epilepsy, 1981,部分性发作,源于数量有限的神经元,通常限于同侧大脑半球,整个发作过程中始终可保持局限化,亦可进一步扩散到全脑范围,部分性发作(Partial Seizures) 简单部分性发作(无意识障碍) 运动症状 感觉症状 植物神经症状 精神症状 复杂部分性发作(有意识障碍) 从简单部分性发作开始继之 有意识障碍 开始即有意识障碍 部分发作继发全身发作,全身性发作(典型大发作),特征:意识丧失和全身抽搐 临床分期: 先兆期: 痉挛发作期 强直期:20秒许 阵挛期:1分钟许 痉挛后期:10余分钟至数小时 癫痫持续状态:重症和
6、急诊 短期、频繁、间歇期意识无恢复,全身性发作 失神发作 肌阵挛发作 1 肌阵挛发作 2 强直发作 强直阵挛发作 失张力发作 1 失张力发作 2 失张力发作 3 婴儿痉挛症,简单部分性发作,简单部分性运动性发作 简单部分性感觉性发作 特殊感觉性发作 视:枕-单纯性幻视; 颞-复杂性幻视 听:颞叶; 嗅: 钩回、颞眶面、岛叶 味:杏仁核、岛叶; 前庭:岛叶、颞叶 植物神经性发作,局部性、不伴意识障碍,简单部分性发作特殊表现,部分性癫痫持续状态 Jackson(杰克森)发作 继发性全身性发作 Todd麻痹 间脑癫痫 头痛型及腹痛型癫痫 诊断依据:发作性症状;EEG痫样放电;AEDs有效;排除了其他
7、非癫痫性发作性疾病。,复杂部分性发作 精神运动性癫痫;伴意识障碍;病灶多在颞叶,特殊感觉性发作:幻嗅、幻视、幻听等 记忆障碍发作:熟悉感、陌生感、失真实感 情感障碍发作:恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、欣快 思维障碍发作:妄想、强迫思维 自动症 简单自动症:摄食(口咽)自动症、行为自动症 复杂自动症:夜游症、漫(神)游症,失神发作,简单性失神发作 自动症性失神发作 肌阵挛性失神发作 失张力性发作 少年期失神发作,典型失神发作:小发作,短暂意识丧失,5-20秒,30秒 无先兆和局部症状 突发和突止 脑电图呈3Hz棘-慢波发放 年龄:5-12岁,15岁以上极少,单纯性失神发作 (典型失神发作),61
8、2岁儿童多见 突发突止意识障碍,持续530秒 工作、活动、步行时发生,动作中顿,不跌倒。 日发数次至上百次 发作过程不能回忆 EEG:3Hz棘慢波综合,过度换气(HV)易诱发,自动症性失神发作 (失神发作自动症),发作性意识障碍 简单自动症的表现(摄食、行为自动症) 与CPS(脉络丛卒中)鉴别:发作时间短;无先兆;无颞叶损害证据;3Hz S&W complex, HV易诱发,肌阵挛性失神发作,两侧对称眼、面、上肢、躯干短暂肌阵挛 伴或不伴意识障碍 EEG:3Hz S&W或多棘波慢波综合 2/3 HV可诱发;1/2闪光可诱发,儿童期良性中央颞区棘波灶癫痫(BCECT),多在313岁发病,约占儿童
9、癫痫15%20% 局限性口面部运动或感觉性发作、继发性全身性发作 多在睡眠中发作 EEG:中央-颞区棘波发放 注意与睡眠肌阵挛鉴别 预后良好:对AEDs有良效,青春期自愈,West综合征(婴儿痉挛),婴儿期(生后46个月)起病 多种原因引起(胎儿期、围产期、生后) 点头样、鞠躬样痉挛发作 醒后或睡前密集发作,连续数次至数十次 智力发育障碍 可伴失神发作、跌倒发作 EEG:高幅失律,获得性癫痫失语症,多在10岁前发病 一次癫痫后急性失语或多次癫痫后逐渐失语 运动性、感觉性或混合性失语 AEDs治疗发作控制后言语功能可获改善,热 性 惊 厥,febrile convulsion, FC又称高热惊厥
10、 乳幼儿期(6m-6y)非CNS感染及颅内疾病所引起的发热期出现的惊厥发作 FC前无无热惊厥 非FC:CNS感染;CNS疾病;严重全身代谢紊乱;明显遗传性疾病;新生儿期惊厥(1983),热性惊厥临床类型,热性惊厥与癫痫,FC转变为Ep发病率2%7% 转变时间 1年40%70%,3年37%77%,4年85% 危险因素:复杂性FC;EP家族史;CNS缺陷;EEG有异常,热性惊厥复发,复发率:33%(25%40%) 复发时间:首发后2年内 危险因素:初发1岁;复杂型;NS异常体征;家族FC、EP史,热性惊厥复发预防方案,热期突击短期用AEDs 凡FC均用AEDs数年 复杂型、高危因素者长期使用AED
11、s 高危因素 1岁内起病 - CNS缺陷 多次复发 - 产伤、缺氧史 近亲EP史 - EEG有异常 有无热惊厥、惊厥状态、局限性惊厥,热性惊厥的治疗,发作期 安定:0.20.5mg/kg,静缓注;0.5mg/kg直肠给药 频繁发作、持续状态:按持续状态治疗 降低体温、 治疗原发病 发作间期:有高危因素者用AEDs在2年以上 主要药物:德巴金(VPA) 2030mg/kg.d 苯巴比妥(PB) 45mg/kg.d TPM 3-5mg/kg.d,其它小发作,复杂性失神发作:伴自动症 肌阵挛发作:肌肉抽动 不典型小发作:脑电图不典型,复杂部分性发作(精神运动性发作),主要是继发性癫痫 病变主要在颞叶
12、和边缘系统 自动症,癫痫诊断步骤,是不是癫痫 是哪种发作类型 或癫痫综合征 病因 生活质量评估,癫痫诊断要靠“他”(HE) H:History(病史) E:EEG,确 诊 不能 依靠它 “地形” “血流” CT、 核磁 找病因 功能磁共振 脑磁图,病史关键在发作 发作重点有三个 开始、中间和结束 逐项询问莫漏过,发发作的三个重点阶段,发作开始:先兆、起始部位、有无意识丧失? 发作中间:发作形式、持续时间 发作结束:发作后状态,有无肢体瘫痪?,鉴别诊断,癔病 晕厥 短暂脑缺血发作 偏头痛 代谢性疾病(糖、氨基酸及钙代谢),我国癫痫治疗存在的问题 我国癫痫治疗存在的问题,大部分没有得到明确诊断和合
13、理规范治疗,据统计有70%-80%的癫痫患者未治疗或治疗不正规,其中活动性癫痫的治疗缺口达到61.8%-75.6% 社会对癫痫病人的认识理解支持不够,有歧视现象,癫痫治疗新目标,癫痫治疗目标不仅仅在于控制发作 更重要的是使健康状况得到全面改善 没有癫痫发作 提高生活质量 癫痫治疗目标是:在控制发作与提高生活质量间找寻最佳结合点,抗癫痫机制,调节电压依赖性钠离子通道 增加r-氨基丁酸(GABA)介导的抑制性神经传递 调节电压依赖性和受体依赖性钙离子通道 阻断兴奋性神经传递,治疗,病因治疗 对症治疗 间歇期的药物治疗 癫痫持续状态的治疗 一般治疗中的问题,治疗的必要性,癫痫发作的自愈问题:30%上
14、下 良性癫痫:儿童良性癫痫等 发作对脑部的影响:神经元丧失等 发作的危险性:外伤、突然意外的 死亡,制定最适合的治疗方案,必须考虑患者年龄、病史、目前发作形式和病因,也应考虑我们是否熟悉备选药物的药化动力学,适用范围和副作用,开始治疗的时间,应遵循个体化原则。传统的观点认为,“单次痫样发作不是癫痫”, “第二次发作可确诊癫痫”, “不必行脑电图检查”,首次不明原因发作后,复发的危险性为33%,在这些复发患者中,25%仅发生两次。对于许多儿童发作并未造成严重危胁,不必急于治疗。初次发作的惊厥性癫痫持续状态应该尽早治疗。越早开始治疗并控制发作,患者发展为顽固性疾病的机会就越少,对于儿童癫痫中的某些
15、癫痫综合征,如果延误治疗可能产生灾难性后果,经典抗癫痫药作用机制,传统的一线AED能控制80% 新诊断的癫痫病人发作 仍有20%左右的发作虽经正 规治疗仍然不能控制,此即难治性癫痫,理想的抗癫痫药,口服吸收迅速,高生物利用度 长t1/2,病人间药动学易变性低,体内 不会代谢,不和血浆蛋白结合,不会 诱导或抑制肝酶,相互作用少 从肾排出,为线性动力学 长期应用无慢性不良反应,无畸变 更理想的是作用机制是多种的,且为 广谱的,最好价廉的,药物治疗的一般原则,药物的选择 部分性发作(单纯部分性,复杂部分性及继发全身强直一阵挛性) 卡马西平或苯妥英为首选,丙戊酸可能效较差,巴比妥类过去作为首选药物虽有效,但因其毒性多见故不常用,药物治疗的一般原则,全身强直一阵挛性发作 首选为丙戊酸、卡马西平和苯妥英,其次为巴类妥类。如单药治疗无效,丙戊酸和卡马西平或苯妥因合用又可控制其余病人的一半,药物治疗的一般原则,失神发作 首选乙琥胺或丙戊酸,二线药为氯硝西泮。卡马西平,苯妥因,苯巴比妥可加重失神发作。若同时存在失神及强直一阵