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1、肝脾T 细胞淋巴瘤,河北省人民医院血液科 郝洪岭 ,淋巴瘤分类,霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） B细胞 T细胞 今天的话题 NK细胞,WHO Classification malignant lymphomas,淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤 (B or T cell type),成熟B细胞肿瘤 成熟T和NK细胞肿瘤,霍奇金淋巴瘤,2008版分类新特点,各类型淋巴瘤为独立的疾病实体，包括临床资料、组织学、免疫表型、遗传学等多层次。 部位的重要性。如弥漫大B淋巴瘤分为非特殊类型、腿型、中枢神经系统等。部位不同而形态学相似的肿瘤可能被命名为不同的新肿瘤实体。 强调与病毒感染、普通炎性病
2、变之间的关系。,新分类更强调肿瘤的预后因素。从临床表现、组织学改变、免疫表型、增殖指数、发病年龄、发病部位、鉴别诊断、遗传学改变等多方面描述。医师：扎实的理论基础和广泛的临床知识。,一、前驱淋巴性肿瘤WHO 2008 （PRECURSOR LYMPHOID NEOPLASMS）,1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged， B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍
3、体 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32) B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3) 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,二、成熟B细胞淋巴瘤WHO 2008,1、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 2、B-前淋巴细胞性白血病 3、脾边缘带淋巴瘤 4、毛细胞白血病 5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类 6、淋巴浆细胞淋巴瘤/巨球蛋白血症,7、重链病 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 11、滤泡性淋巴瘤 胃肠道滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤 “原位”滤泡性淋巴瘤 12、结内边缘
4、带B细胞淋巴瘤 13、套细胞淋巴瘤,14、弥漫大B细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型 T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤 老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤 慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤 脓胸相关淋巴瘤 慢性骨髓炎相关淋巴瘤 植入物相关淋巴瘤 原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤 淋巴瘤样肉芽肿 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型 浆母细胞性淋巴瘤 原发渗漏性淋巴瘤 ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细 胞淋巴瘤,15、伯基特淋巴瘤 16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类
5、的B细胞淋巴瘤 17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤,三、成熟T/NK细胞淋巴瘤WHO 2008,1、T前淋巴细胞白血病 2、T大颗粒淋巴细胞白血病 3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患 4、侵袭性NK细胞白血病 5、成人T细胞白血病/淋巴瘤,6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童） 儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病 （与慢性活动性EBV感染相关） 种痘水疱病样淋巴瘤 7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 8、肠病相关T细胞淋巴瘤 9、肝脾T细胞淋巴瘤 10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,11、蕈样霉菌病 12、赛塞里综合征 13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤
6、 14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性 细胞毒性T淋巴瘤 15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤 16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤,17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型 18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤,外周T淋巴瘤: 12%、30%,白血病/播散型（Predominantly Leukemic / Disseminated） 结内型（ Predominantly Nodal） 结外型（Predominantly Extranodal）,T 前淋巴细胞白血病 T-cell prolymphocytic l
7、eukemia T大颗粒淋巴细胞白血病 T-cell granular lymphocytic leukemia NK细胞白血病 NK-cell leukemia 成人T细胞淋巴瘤/白血病 (HTLV1+) Adult T-cell lymphoma/leukemia (ATL),白血病/播散型T细胞淋巴瘤,血管免疫母T细胞淋巴瘤 Angioimmunoblastic T-cell lymphoma （AITL） 外周T细胞淋巴瘤,非特异性 Peripheral T-cell lymphoma, unspecified （PTCL-u） 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型 Anaplas
8、tic large-cell lymphoma（ALCL） T/null cell, primary systemic type,结内型T细胞淋巴瘤,蕈样霉菌病/ Szary综合症 Mycosis fungoides/Szary syndrome (MF/SS) 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型 Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL）， T/null cell, primary cutaneous type 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type 肠病型T细胞淋巴瘤 Entero
9、pathy-type T-cell lymphoma (ETCL) 肝脾 T细胞淋巴瘤 Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL) 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL),结外型T细胞淋巴瘤,外周T细胞淋巴瘤各亚型分布,图1 1314例诊断明确T细胞及自然杀伤/T细胞淋巴瘤研究病例的构成图。 J Clin Oncol 26:4124-4130. (C) 2008 by American Society of Clinical Oncology
10、,肝脾 T 细胞淋巴瘤 (HSTCL),罕见，侵袭性。 主要表现肝脾肿大。 大多是 T 细胞表型，少数为 型。 中等大小的肿瘤细胞，在肝、脾、骨髓等呈窦性侵润。,青年男性多见，男女。中位年龄35岁。 临床：多因肝脾肿大、血细胞减少就诊。 脾大 100%，肝大80%，黄疸30%。 B 症状 70%。伴发感染 25%。 仅有少数病人有淋巴结肿大（浅表、深部） 肝功能异常 40%，LDH升高 60%。 约50%在外周血可见恶性淋巴瘤细胞。 预后：多数侵袭性病程，MST 2年,分子遗传学改变,抗原：CD3、CD7、CD56， TCR + CD4-、CD5-、CD8-、CD19-、CD57-、CD34-
11、、TdT- 基因重排: TCR +，约50%有 TCR重排 染色体异常: i7q（等臂） 70%-80%。 伴发 +8。,鉴别诊断,脾大 感染 其他外周T：T-LGLL、NK 肝脾T 细胞淋巴瘤： 更罕见，迄今文献报道约20例 临床表现类似 肿瘤细胞表达 TCR，可检测到 TCR 重排 区别：女性多 CD8+ 70%，CD57+ 50% 预后差，MST 6个月,HSTCL治疗,脾切除：巨脾 联合化疗 CHOP/CHOP样。二线ESHAP CR率低，短期复发。 复发：嘌呤类似物（氟达拉滨、克拉曲滨） 单克隆抗体: 阿仑单抗(CD52) 造血干细胞移植：自体、异基因。死亡率高,小 结,病史、临床资料 全面的病理分型 准确分期 遵循指南治疗，恰当个体化,郝洪岭：,More time, More development, We hope.,
