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1、第59章 泌尿生殖系统畸形 Urologic and Genital Deformation 叶 章 群 华中科技大学同济医学院附属同济医院,第1节 概 述,泌尿、男性生殖系统畸形是人体常见的畸形 人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程,泌尿系的发生,前 肾,中肾小管,中肾管,生后肾组织,输 尿 管 芽,泄殖腔,第5周人胚前、中、后肾的发生,泌尿系的发生,后肾（永久肾） 输尿管芽（ureteric bud）长入中肾嵴尾端（生后肾组织） 输尿管芽肾盂、肾盏、集合管 生后肾组织肾小管和肾小体，肾被膜,泌尿系的
2、发生,泌尿系的发生,泄殖腔（cloaca）的腹侧尿生殖窦 上段（较大） 膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带） 中段（狭窄） 于男性尿道前列腺部和膜部 于女性尿道 下段 于男性尿道海绵体部 于女性阴道前庭,泌尿系的发生,泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成,第2节 肾和输尿管的先天性畸形,肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良 异位肾（ectopic kidney） 蹄铁姓肾（horseshoe kidney） 囊性肾病变（cystic kidney disease） 重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters） 肾盂输尿管交界处梗阻 腔静脉后输尿管(
3、retrocaval ureter) 输尿管膨出（ureterocele）,一、肾缺如和肾发育不良,孤立肾（单侧肾缺如）,在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾,三、蹄铁形肾,蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种,马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方,四、囊性肾病变,囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要 分为遗传性和非遗传性两大类。 遗传性：多囊肾 非遗传性：单纯性肾囊肿 其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等,多囊肾(polycystic kidney),多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型 婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号染色体，常伴有肝、脾或
4、胰腺囊肿，多早期夭折 成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于16和4号染色体，早期无任何症状，大多在40岁左右才出现症状,多囊肾,正常肾,多囊肾,多囊肾,多囊肾,囊肿,进行性增大,压迫肾实质,疼痛血尿感染结石腹块高血压肾功能损害,最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症,多囊肾,治疗方法 保守对症治疗：早期肾功能正常患者 囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术 血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭患者,单纯性肾囊肿,五、重复肾盂和输尿管,左侧肾盂和输尿管重复畸形,六、肾盂输尿管交界处梗阻,肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青少 年肾积水的常
5、见病因，其发生原因有： 肾盂、输尿管交界处大量胶原纤维介于肌细胞间，影响输尿管的蠕动 异位血管或肾下极血管的压迫 肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲 高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角,肾盂输尿管交界处梗阻,肾盂输尿管交界处梗阻,肾盂输尿管交界处梗阻,手术治疗原则： 梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术 扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术 更严重者应做肾造瘘或肾切除,七、腔静脉后输尿管,腔静脉后输尿管较 为少见，主要是因为 下腔静脉发育异常， 输尿管于下腔静脉的 后侧面环绕之后走向 中线，再从内向外沿 正常路径行至膀胱,腔静脉后输尿管,静脉尿路造影或逆行尿路造影可
6、见输尿管呈典型 的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水,腔静脉后输尿管,下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术,八、输尿管膨出,膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物,第3节 膀胱和尿道的先天性畸形,膀胱外翻 尿道上裂（epispadia） 尿道下裂（hypospadia）,一、膀胱外翻,在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面,膀胱外翻,膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位,二、尿道上裂,尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开， 阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手术。,三、尿道
7、下裂,根据尿道口所在的不 同部位，将尿道下裂分 为四种类型： 阴茎头型 阴茎型 阴茎阴囊型 会阴型,尿道下裂,尿道下裂主要采取手术治疗，手术目的是矫正阴茎 弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置， 小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力,四、睾丸下降异常,隐睾（cryptorchidism）或睾丸下降不全 异位睾丸（ectopic testes） 可回缩的睾丸（retractile testes）,第5节 包茎和包皮过长 Phimosis and Redundant Prepuce,包茎（phimosis）是指包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻外露阴茎头 包皮过长（redundant prepuce）是包皮覆盖于全部阴茎头和尿道口，但仍可上翻,包茎和包皮过长,嵌顿性包茎的手法复位,END 结束,
