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1、吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr syndrome，GBS),概述,吉兰-巴雷综合征 是一种自身免疫介导的周围神经病 主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经 临床特点 急性起病，症状多在2周左右达到高峰 表现为多发神经根及周围神经损害 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象 多呈单时相自限性病程 免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换（PE）治疗有效,概述,吉兰-巴雷综合征包括以下亚型 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Miller Fisher综合征(MFS) 急性泛自主神经病(APN) 急性感觉神经
2、病(ASN),病因,确切病因未明可能是一种免疫介导疾病 发病可能与空肠弯曲菌（CJ）感染有关 还可能与以下感染相关： 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染 使用免疫抑制剂和自身免疫性疾病,发病机制,分子模拟 （molecular mimicry）学说 目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一 病原体某些组分与周围神经某些成分结构相同 机体免疫系统发生识别错误自身免疫性细胞和自身抗体对正常周围神经组分进行免疫攻击脱髓鞘,病理,周围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应 严重病例可继发轴突变性,分型和诊断,急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP) 急
3、性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Miller Fisher综合征(MFS),分型和诊断-AIDP,AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典GBS 主要病变 多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘,分型和诊断-AIDP,临床表现 急性或亚急性起病 任何年龄、季节均可发病 儿童、青壮年居多 病前13周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史 多为单相病程，病程中可有短暂波动 逐渐加重，12周达高峰 部分病人34周仍在进展,分型和诊断-AIDP,临床表现 首发症状 对称性下运动神经元瘫痪 多为肢体对称性无力 自远端渐向近端发展或自近端向远端加重 常由双下肢开始,逐渐累
4、及躯干肌、脑神经 可出现呼吸麻痹 严重病例可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹 是本病的主要死因，应高度重视 四肢腱反射减弱或消失重要体征 10%的患者表现为腱反射正常或活跃,分型和诊断-AIDP,临床表现 首发症状,分型和诊断-AIDP,临床表现 感觉障碍 多有肢体感觉异常 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 可先于或运动症状同时出现 感觉缺失相对较轻 呈手套-袜套样分布 少数患者可有肌肉压痛 尤其以腓肠肌压痛较为常见 偶有神经根刺激症状 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状,分型和诊断-AIDP,临床表现 脑神经受累 以双侧面神经麻痹最常见 可先出现一侧面神经麻痹 其次为舌咽、迷走
5、神经（球麻痹） 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊,分型和诊断-AIDP,临床表现 自主神经障碍 部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常，体位性低血压、手足肿胀、尿便障碍等,分型和诊断-AIDP,辅助检查 脑脊液检查 蛋白-细胞分离特征性表现 蛋白升高细胞数正常 发病2周蛋白开始增高 3周最明显 可有寡克隆区带（OB）非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性,分型和诊断-AIDP,辅助检查 血清学检查 少数出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常 部分患者血抗神经节苷脂抗体阳性 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体
6、、抗巨细胞病毒抗体等 部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌,分型和诊断-AIDP,辅助检查 神经电生理 主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值 腓肠神经活检 可作为GBS辅助诊断方法，但不作为必需检查。活检可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎症细胞浸润,分型和诊断-AIDP,诊断标准 急性或亚急性起病 病前14周有感染史 四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍伴脑神经受损 脑脊液示蛋白-细胞分离 肌电图早期F波或H反射延迟,分型和诊断-AIDP,鉴别诊断 不支持GBS诊断的表现 显著、持久不对
7、称肢体无力 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久改变 脑脊液单核细胞数超过50x106/L 脑脊液出现分叶核白细胞 存在明确的感觉平面,分型和诊断-AIDP,鉴别诊断,低钾性周期性瘫痪,四肢迟缓性瘫、无感觉障碍 呼吸肌、脑神经一般不受累 脑脊液检查正常 血清K低，可有反复发作 补钾治疗有效,重症肌无力,受累骨骼肌病态疲劳 症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验（+）,分型和诊断-AIDP,鉴别诊断,起病时多有发热 肢体瘫痪 常局限于一侧下肢 无感觉障碍,脊髓灰质炎,发病前12周有发热病史 起病急，12日出现截瘫 受损平面以下运动障碍伴 传导束性感觉障碍 早期出现尿便障碍 脑神经不受累,急性横贯性脊髓
8、炎,分型和诊断-AMAN,急性运动轴索性神经病(AMAN) 以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主 临床特点 急性起病，纯运动型 腹泻或上呼吸道感染史 病情重，6-12天达高峰，少数2448小时内达到高峰 对称性肢体无力，无感觉异常 病残率高, 预后差 电生理:运动神经受累为主+运动神经轴索损害明显,分型和诊断-AMSAN,急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) 以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主 临床特点 急性起病，6-12天达高峰，少数2448h内达到高峰 对称性肢体无力+感觉异常 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭
9、同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调 常有自主神经功能障碍 电生理：感觉+运动神经轴索损害,分型和诊断-MFS,Miller Fisher综合征(MFS) 以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点 临床特点 多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病 相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常 可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退 部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍,治疗,关键 防治呼吸肌麻痹 一般治疗 免疫治疗 神经营养B族维生素 康复治疗康复锻练,治疗,
10、一般治疗 抗感染大环内酯类 呼吸道管理 营养支持 对症治疗及并发症的防治,治疗,呼吸道管理 呼吸肌麻痹是GBS的主要死因危险 密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分压明显降低辅助呼吸 加强气道护理,治疗,免疫治疗 血浆交换(PE) 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG） 成人剂量0.4g/(kgd), 连用5天, 尽早应用 糖皮质激素（有争议） 泼尼龙500mg/d或地塞米松10mg/d，连用5天后逐渐减量 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 无条件用IVIG&PE, 可试用,IVIG和PE是AIDP的一线治疗！,预后,自限性 3周后开始恢复 10%较严重后遗症 病死率5%,小结,GBS是一种自身免疫病，病前多有感染史 病理 周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘 临床表现 急性对称性弛缓性瘫痪，面瘫和周围性感觉障碍，严重者出现延髓和呼吸肌麻痹 辅助检查 脑脊液蛋白-细胞分离 治疗 IVIG和PE是AIDP的一线治疗,谢 谢,
