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1、病情简介-第一次住院情况,患儿，女，年龄7 岁1月 因“咳嗽、气促1月余，加重伴发热2天”于 4.16入院。 患儿于入院前1月出现咳嗽、气促，无伴咯血，在当地医院输液（具体用药不详）治疗2天，咳嗽稍好转，但气促无明显缓解，入院前2天加重，伴发热，在我院门诊就诊，给予“头孢噻肟”等治疗2天，症状无改善，为进一步诊治于4月17日收住我科 既往史：2年前在当地医院诊断为“缺铁性贫血”，服用铁剂2月，后无复查。 1年前曾因“贫血”在当地医院输浓缩红细胞，有结核接触史。 个人史：家住工厂旁边。家族史：姑姑5年前曾患儿结核。,体格检查,入院体查：脉搏108次/分，呼吸40次/分,体重16Kg，神志清楚,无
2、皮疹、皮下结节,营养不良，全身浅表淋巴结无肿大,口唇无发绀，呼吸促，可见三凹征，、双肺呼吸音粗，双肺可闻及少许细湿罗音，心律齐，心音有力，腹平软,腹部无包块,肝脾未触及，四肢关节活动自如，杵状指，双侧膝反射正常。,辅助检查,血常规：WBC16.21x109/L；N0.857；L0.125值；RBC4.15x1012/L；HB87g/L；PLT528X109/L 血气分析：ph7.47； SO2c96%；pCO234mmHg；pO276mmHg； BE 1.3mmol/L。血生化（-）。 降钙素原(PCT)2.17ng/ml，Mp-IgM(-),CP-IgM(+),痰培养、呼吸病毒八项（-）。结
3、核感染T细胞斑点试验(-),G、GM(-)。AFP、CEA（-） ANA+ANA谱+ANCA（-），RF（-）,ASO(-),溶血全套（-），地贫基因（-），RF 3530.0IU/ML，CRP0.59 mg/L、ESR82mm/h 702、708示柏杨榆柳树梧桐花粉3级；豚草艾蒿苦艾花粉2级；猫狗毛发1级；总IgE200IU/mL。 免疫全套：IgG31.3g/L；IgM1.79g/l；IgA3.31g/L；C4 0.119g/L；,辅助检查,骨髓细胞学检查：骨髓增生明显活跃，粒系增生明显活跃，中幼粒增加 肺功能：限制性肺通气功能障碍。 痰及胃液找含铁血黄素细胞（-） 纤维支气管镜检查:支气
4、管内膜炎症。BALF-TB-DNA(-), BALF见较多红细胞及小灶性含铁血黄素吞噬细胞，如图。,辅助检查,辅助检查,胸部CT(4.16): 双肺透亮度明显减低，呈磨玻璃状改变，双肺各叶可见广泛分布点片、絮状模糊阴影，间质纹理增粗、紊乱，呈网织状影，双侧胸膜下及纵隔旁可见多发大小不等小囊状透亮影。双侧腋窝、锁骨上下区可见多个稍大淋巴结影。 诊断意见: 肺部病变广泛明显,双侧气胸,肺间质积气,请综合临床分析并密切随访。,诊断与鉴别诊断？,急性血型播散性肺结核：患儿咳嗽、发热、消瘦，有结核接触史，营养不良，但胸部CT不支持，SPOT、PPD均阴性，不支持。 变应性支气管肺曲霉菌病：虽有肺部弥漫性
5、病变，但无中心性支气管扩张及粘液填塞，曲霉菌血清学检查均阴性，不支持。 外源性过敏性肺泡炎：家住工厂旁，但脱离环境后症状无缓解，HRCT无典型弥漫分布的小结节影，不支持。,诊断与鉴别诊断？,特发性肺含铁血黄素沉着症：贫血、双肺弥漫性病变，肺泡灌洗液见较多铁血黄素吞噬细胞，可诊断，但需排查其他疾病继发。 结缔组织病相关间质性肺疾病？：患儿无皮疹、关节肿痛，无其他脏器受累表现，暂不支持。 特发性间质性肺炎？：排除其他原因引起的弥漫性肺疾病后要考虑，确诊需行肺活检。,诊治经过,鼻导管给氧 头孢噻肟及阿奇霉素抗感染 甲泼尼龙抗炎（4月20-4月22静脉；4月23日开始改用口服） 维生素K1、酚磺乙胺止
6、血，化痰，雾化及对症支持治疗。 住院14天于5月1日出院。 出院时情况：患儿偶咳嗽，无气促。复查CT肺部病变较前稍吸收；间质气肿较前减轻。 出院后口服强的松维持（30mg/d)、阿奇霉素抗衣原体。,诊治经过-第二次住院情况,16年6月患儿开始出现双髋关节、踝及膝关节疼痛，晨起症状明显，伴手指关节肿胀，逐渐加重出现膝关节及左侧下肢有肿胀，活动受限。于7月4日再次住院。 入院体查：脉搏88次/分，呼吸20次/分,双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿啰音，心律齐，心音有力，腹平软，左下肢活动受限,不愿屈曲，四肢肌张力正常，左膝关节有肿胀、压痛；左侧大腿明显肿胀，双侧4字征可疑阳性。 辅助检查：血常规：WBC
7、9.92x109/L；N0.832；L0.121；Hb123g/L；CRP21.25mg/L,IL-6 20.71pg/ml,抗环瓜氨酸肽100.00U/mL.心脏彩超未见异常，腹部B超未见异常。,诊治经过-第二次住院情况,髋关节、膝关节MRI平扫+增强 双侧骶髂关节、双侧髋臼关节面下骨质、左侧耻骨内异常信号及双侧坐骨周围软组织、左膝关节后方软组织内异常信号，可见强化，双髋及双膝滑膜增厚且强化，双侧髋关节及双膝关节少量积液，考虑幼年特发性关节炎可能，建议结合临床及相关检查. 胸部CT（6.16）:肺部广泛病变较前稍吸收；间质气肿情况较前有所减轻。,诊治经过-第二次住院情况,入院后治疗： 甲硫氨
8、酸维B1护脏器，薄芝糖肽调节免疫 泼尼松片 10毫克 Qd 口服； 7.10加用布洛芬缓释胶囊170毫克 Q8h 7.12加用甲氨蝶呤10mg 口服 7.12予以重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体13.5mg皮下注射 患儿关节肿痛症状逐渐减轻，于07-15出院。 出院后继续泼尼松片、布洛芬缓释胶囊、甲氨蝶呤、重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体治疗。,诊治经过-第三次住院情况,16年9月1日患儿受凉后出现咳嗽，发热，最高体温38.5，9月2日前突然加重，伴气促，发绀，9月3日收入我院ICU。 体查：脉搏146次/分，呼吸62次/分,三凹征（+），双肺呼吸音粗,左侧呼吸音较右侧增强。 辅助检查：血
9、常规（9.3）：WBC12.51x109/L；NE0.932；淋L0.062；HB103.00g/L；PLT321.00X109/L，抗环瓜氨酸肽（9.8）(Anti-CCP)70.29U/mL； CRP12.40mg/l。 胸部CT(9.2):,1.双肺弥漫性分布云絮状及淡薄片样影较前增多； 2、间质性肺气肿较前加重，肺大泡形成； 3、双侧腋下及纵隔区域内多个稍大淋巴结影。,诊治经过-第三次住院情况,入院后治疗： 予CPAP辅助通气、鼻导管给氧。 头孢吡肟抗感染 甲泼尼龙冲击，丙种球蛋白调节免疫 维生素K1、止血敏止血 布洛芬、甲氨蝶呤片、重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体， 住院治疗10天
10、患儿咳嗽、气促减轻。于9月13日出院。,诊治经过-第三次住院情况,复查胸部CT（9.12）： 1、双肺弥漫性分布云絮状及淡薄片样影较前明显吸收；2、间质性肺气肿大致同前。,诊断,1. 弥漫性肺泡出血综合征 诊断依据：贫血、双肺弥漫性病变，肺泡灌洗液见较多铁血黄素吞噬细胞，可诊断，但非特发性。 2.幼年特发性关节炎（多关节型） 诊断依据：关节肿痛超过6周，髋关节、膝关节MRI提示关节软骨破坏，RF、抗环瓜氨酸肽升高，排除了其他疾病。 3.结缔组织病相关间质性肺疾病 诊断依据：结缔组织病有自身免疫性多脏器损害的特点，幼年特发性关节炎患儿同时肺间质病变，可诊断。,讨论,一、幼年特发性关节炎相关间质性
11、肺疾病的临床表现特征 除了间质性肺疾病的呼吸系统的症状外，还会伴有JIA自身的多关节肿痛，晨僵，关节畸形等表现。 起病隐匿，病程多呈缓慢进展，出现慢性进行性呼吸困难。 呼吸系统症状可出现在关节症状前，也可出现在关节症状后，易延误诊治。 肺部病变广泛性，可累及肺脏的多个解剖部位，如气道、肺泡、血管、胸膜和膈肌，特别是血管。,讨论,二、幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的影像特征 病变位置和特发性间质性肺炎相似，但病变范围比较弥漫，上肺往往不能豁免，并且影像学异常分布与支气管血管束关系比较密切，这与其病理改变一致。 以胸膜反应（胸膜增厚、胸腔积液）及间质性肺疾病最为常见。 磨玻璃、网格影最为常见，也
12、常见支气管扩张、蜂窝肺表现，可伴有肺部结节。,第一次CT,第二次CT,第三次CT,第四次CT,讨论,该患儿的影像特征：,讨论,该患儿的胸部CT与特发性肺含铁有明显差异,该患儿的CT,特发性肺含铁CT,讨论,三、幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的血清学检测 常见的血清学指标包括类风湿因子（RF）及抗环瓜氨酸肽（ CCP）抗体。 瓜氨酸化是一种蛋白质的转录后调节方式，在酶的作用下，精氨酸被转化为瓜氨酸，使蛋白质的三级结构发生改变从而产生了免疫原性。 可诱导体内产生CCP，进一步通过诱导免疫复合物沉积或抗原攻击等方式引起靶器官损害。 高滴度抗CCP抗体是幼年特发性关节炎肺部疾病的独立危险因素。,讨论
13、,四、幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的病理特征 病理主要表现为普通间质性肺炎（ UIP）型、非特异性间质性肺炎（ NSIP）型、机化性肺炎（OP）型及弥漫性肺泡损害（DAD）。 淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）及脱屑性间质性肺炎（ DIP）较为少 见。 PAH、类脂性肺炎、弥漫性肺泡出血（ DAH）、闭塞性细支气管炎伴 机化性肺炎（ BOOP）较罕见。 多样性，可同时存在不同组织病理学类型，呈现非单一性，或有重叠性。,讨论,五、幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的治疗 通常联合应用糖皮质激素+免疫抑制剂。 大剂量激素治疗扮演重要角色，但激素不适应于慢性病程、广泛纤维化、HRCT没有磨玻璃样变患
14、者。 环磷酰胺是CTD-ILD治疗最常用的药物之一，临床试验报道不同剂量口服或静脉注射环磷酰胺均有效，HRCT显示更严重的蜂窝样病变应用环磷酰胺治疗可能获益更多。 硫唑嘌呤因作用较弱适用于轻症者。 上述治疗无效者可考虑给予生物制剂如肿瘤坏死因子抑制剂。,讨论,六、幼年特发性关节炎相关间质性肺疾病的预后 有关成人的研究发现。RA-ILD预后差，在其确诊后，中位生存期仅为3年和35年。 但与特发性间质性肺炎相比RA-ILD治疗反应和预后较好，5年生存率明显高于后者。 以下情况提示预后不佳： 病理类型为UIP、NSlP纤维化型。 HRCT示病变程度或范围短期加重。 HRCT广泛纤维化、牵拉性支气管扩张和蜂窝样病变 肺功能FVC降低10；血氧饱和度88等。,
