不明原因发热课件

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1、不明原因发热,风湿免疫科 王玉华,分享内容,概述(定义、病因) 诊断思路和步骤 经验和体会,定 义,发热（fever,pyrexia）:当机体在致热源作用下或各种原因引起体温调节中枢的功能障碍时，体温升高超出正常范围 正常人体温范围：3637 口腔体温: 36.337.2 肛门体温: 36.537.7 腋窝体温: 3637,发热分类（1）,发热程度（以口腔温度为标准）,.低 热：T在37.338。 .中度热： T在38.139。 .高 热： T在39.141。 .超高热：T 41以上。,稽留热,指体温恒定地维持在39-40以上的高水平，达数天或数周，24h内体温波动不超过1。常见于大叶性肺炎、

2、斑疹伤寒及伤寒高热期、急性肾盂肾炎,弛张热,是指T常在39度以上，波动幅度大，24小时内波动范围超过1，但最低仍高于正常。常见于败血症、化脓性炎症、重症肺结核、川崎病、晚期肿瘤、恶性组织细胞病等。,间歇热,体温骤升可达39以上，持续数小时，又迅速降至正常水平或正常以下，间歇数小时至数日又如此反复发作，常见于疟疾，急性肾盂肾炎等。,波状热,体温逐渐上升达39或以上，数天后又逐渐下降至正常水平，持续数天后又逐渐升高，如此反复多次。常见于布氏杆菌病,回归热,体温急剧上升至39C或以上，持续数天后又骤然下降至正常水平。高热期与无热期各持续若干天后规律性交替一次。可见于回归热、霍奇金(Hodgkin)病

3、等,不规则热,发热分类,起病急缓和持续时间,.急性发热：自然热程在2周内 中程发热：热程在2周2月 长期发热：持续时间2月,发热分类（3）,病因分类,.生理性 器质性 感染性 非感染性 不明原因,生理性体温升高,常见的功能性低热,发热持续3周以上 体温超过38.3度 且住院1周未能确诊者,1961年由Petersdorf和Beeson,发热持续3周以上 体温数次高于38.3 经详细询问病史、查体和常规实验室检查仍不能确诊者,不明原因发 不明热（fever of unknown origin，FUO),1999年全国发热性疾病研讨会,注 意 事 项,绝大多数发热的病因是可以在短时间内确定病因的，

4、真正的FUO在发病率并不高 FUO与发热原因待查的区别 门急诊大夫不要妄下FUO的诊断,伪热,药物热,甲状腺疾病,病因未明,感染性,肿瘤性,风湿免疫病,病因分类,不明原因发热,Arch Intern Med，2003，163：545-551,中文文献报道的成人FUO病因分布（1979-2012年）,感染性疾病中以结核病最多见(238),分享内容,概述(定义、病因) 诊断思路和步骤 经验和体会,详细的病史采集,热型,细心的查体,是否发热,伴随症状,必要的辅助检查,病史询问的要点,详细的查体（易忽视）,颈部听诊 心脏杂音 肝区叩击痛 心脏杂音 隐私部位的症状 重点：皮疹、出血点、淋巴结肝脾肿大、关

5、节炎，局部隆起、肿块,感染性疾病,病原学的明确 普通细菌 病毒 传染病(个人史） 特殊部位的感染,结核病,肺外结核为主，病变范围广泛，可波及肝脾、骨、肾、脑膜、腹膜、心包等 现在很多结核毒血症状并不明显，一定要注意甄别。 正确评价结核抗体、PPD及TB-SPOT,风湿病的发热,发热是风湿病的常见症状，可为低热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤 抗生素无效，炎性指标增快 伴随症状多,风湿病的分类(1)（ACR, 1993）,分 类 疾 病,. 弥漫性结缔组织病 SLE、RA、PSS、SS、PM、 DM、 MCTD、JRA、系统 性血管炎、弥漫性筋膜炎等 . 脊柱关节病 AS、RS

6、、PSA等 . 退行性变 原发性、继发性 . 感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎 V. 代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、 相关风湿病 Whipples 病,. 肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 . 神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感 神经营养不良 . 骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性 骨炎、缺血性骨坏死 . 非关节性风湿病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、 肌腱炎、椎间盘病变 . 其它有关节表现 周期性风湿病、间歇性关 的疾病 节积液,风湿病的分类(2)（ACR, 1993）,分 类 疾 病,风湿性疾病的病理特点,风湿性疾病,风湿病大多有关节病变和症状 皮疹常见 异质性强，

7、多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统 迁延性、反复性、致残性 血清中炎性指标增高 血清中存在多种自身抗体,风湿病的系统损害,心血管内科（心包炎、心肌炎、心内膜炎、高血压）,泌尿内科（蛋白尿、血尿、浮肿、肾功能衰竭）,血液科（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少等）,呼吸科（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）,消化科（肝功能损害、黄疸、）,妇产科（反复流产、月经不调）,血管外科（血管狭窄、动脉瘤形成等）,皮肤科（各种皮损),耳鼻喉科（马鞍鼻、过敏性鼻炎等）,口腔科（口腔溃疡、猖獗性龋齿、腮腺肿大等）,神经内科（TIA发作、脑血管意外、周围神经病变等）,眼科（干眼症、结膜炎、葡萄膜炎等）,皮肤科（各

8、种皮疹）,大部分风湿免疫性疾病都具有多系统损害的特点，当患者出现相关症状，在相应科室治疗效果不明显时，可以考虑请风湿科除外系统性疾病可能,光过敏,口 腔 溃 疡,网状青斑,雷诺现象,风湿病的早期表现皮肤损害,盘状红斑,蝶形红斑,肾脏等内脏损害,雷诺现象,系统性红斑狼疮(SLE),发热、乏力是早期起病的症状之一 皮疹、关节痛是较常见的不适表现 肾脏损害是部分SLE患者的首发症状,类风湿关节炎（RA）,近端指关节、掌指关节、腕关节的肿胀疼痛，伴晨僵是RA最类型的表现,强直性脊柱炎（AS）,隐匿性下腰痛是最具特征性的早期症状。为难以定位的钝痛，常感觉在臀部或骶髂区深部 此外单关节的肿胀疼痛，也需要考

9、虑脊柱关节病,干燥综合征（SS）,口干,眼干,猖獗齿,腮腺肿大,口干，眼干是早期的表现，反复的腮腺肿大需要及时就诊,多发性肌炎/皮肌炎,技工手,光过敏，V型阳光疹,Gotton皮疹,眶周水肿性红斑,四肢近端及颈部肌肉的无力，一定要警惕多发性肌炎 此外，当出现上述典型皮疹时，就需要考虑皮肌炎了,白塞病（BD）,口腔和外生殖器的溃疡，以及眼炎（常见为虹膜炎）是BD的典型表现,成人still病,肿瘤性疾病,淋巴瘤 异质性强，可无特异性症状，浅表淋巴结肿大亦可不明显 以发热为主要症状或首发症状者占16-30% 周期热最具特征，Pel-Ebstein型热 病程较长，最长达3-4年,Munchausen综

10、合征,（孟乔森综合症）是指一种通过描述、幻想疾病症状，假装有病乃至主动伤残自己或他人，以取得同情的心理疾病。它还有求医癖、住院癖、佯病症等俗名。此疾病得名于德国的一位男爵孟乔森男爵，此人虚构了许多自己的冒险故事，如在月球上漫步，拽着自己的头发让自己升天等。1951年，一篇发表在英国着名医学杂志柳叶刀上的文章，第一次以孟乔森综合症的名义命名这种症状。 人工发热 自残性疾病 欺诈性发热,治疗性诊断,停药观察：时间、指征、病人情况 试用抗菌素药物:药物选择、治疗时间、观察方法 诊断性治疗：试用范围 支持治疗赢得时间和创造时机,对我们的要求,分享内容,概述(定义、病因) 诊断思路和步骤 经验和体会,病

11、例分享(一）,患者男性，木匠，山西农民 乏力、发热、皮疹50余天，加重1周入院于2014年5月19日入院 50天乏力低热、多汗，全身散在红色皮疹，当地查血常规正常，炎性指标高。1周前出现高热。 入院查体：全身多发淋巴结肿大，肝脾轻大。,病例2,女性，74岁，北京市民，发热伴腰痛2月 2月前出现发热，Tmax 38-39度，伴腰痛。人民医院住半月，予抗生素治疗有部分效果。后又到广安门中医院治疗20天无效。腰椎核磁等检查无特殊提示。 入院查体：胸9-10压痛，双肾区叩击痛。,谁比我还惨， 让我知道先!,患者杨x，女性，38岁 入院时间：2012年09月13日16时44分 主 诉：发热皮疹、关节疼痛

12、两周 现病史：2012年8月30日开始出现发热、咽痛、多关节疼痛，Tmax波动在38-39度，热前有畏寒、寒战，热时伴红色充血性皮疹（后背及上肢为主），服用退热药后数小时后，热退疹退，其它伴随症状也明显缓解。9月4日至山西某院风湿科，诊为风湿热，予头孢、左氧氟沙星、依托考昔等治疗，病情无改善，因发现肝功异常转至某院内分泌科，检查发现双侧腹股沟、颈部淋巴结增大；自身抗体均阴性，WBC 20.67*109/L， Fer 1054.6g/L；ALT 102U/L，AST 69U/L，-GT438U/L。诊为成人stiil病。9月8日起予甲强龙80mgx3d，40mgx3d，症情较前好转，但夜间仍有发

13、热、皮疹，最高39，故转入我院。 体格检查： T 37.0 P 73 次/分 BP 120/80 mmHg ，颈部、双侧腹股沟可及数个0.5cm大小淋巴结，活动度科，质软，有压痛，表面光滑。心肺腹查体阴性。双肩关节、肘关节、腕关节、第一掌指关节、膝关节压痛（+），无明显肿胀。,初步诊断,发热皮疹原因待查,（一） 感染性疾病，最常见的为细菌感染，如肺炎链球菌等感染可致发热、咽痛、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿急、尿频等不适，该患者有咽痛、发热，但无咳嗽、咳痰等相关临床表现，外院多次血培养未见异常，不支持诊断。除了病原学类型，还要注意特殊部位的感染，如感染性心内膜炎可出现发热、皮疹，但皮疹多为血管栓塞

14、所致，该患者皮疹消退快，且心脏未闻及杂音，可能性小，可完善心脏超声；患者肝区叩击痛阳性，需警惕肝脓肿的可能，可完善腹部超声；其次为病毒感染，如柯萨奇病毒、流感病毒等感染可出现毒血症，表现为发热等不适，多有自限性，为7-10天，外周血可出现淋巴细胞比例升高，而该患者病程2周，血常规提示淋巴细胞不高，不支持诊断。其他感染如支原体、衣原体感染，结合外院相关检查，不支持诊断；慢性EB病毒感染、CMV感染可致发热、淋巴结肿大、皮疹，但外院已行相关检查暂不支持。其他地域性感染性疾病，如布氏杆菌病、钩端螺旋体病等有接触史，出现发热、皮疹、关节肿痛、淋巴结肿大等，该患者无疫水等接触史，目前不支持诊断；其他感染

15、呈季节性，如乙脑、流行性出血热等疾病发病多呈秋冬等季节性，该患者无接触史、无相应的临床表现，考虑可能性小；结核感染，可见于各年龄组人群，可出现乏力、盗汗等不适，亦可不出现，该患者发热，仍需考虑结核感染的可能，可完善TB-SPOT等相关筛查指标，必要时可诊断性抗结核治疗。（二）非感染性疾病 (1）自身免疫性疾病：该患者发热、皮疹、咽痛、热退疹出，血白细胞显著升高，血清铁蛋白升高，应考虑成人still病，但该病为排它性诊断，需除外感染、肿瘤性疾病方可诊断，仍有待进一步完善相关检查；目前无口腔溃疡等相关临床表现及辅助检查支持结缔组织病；其次大血管炎，该患者P2略大于A2，影像学提示肺动脉增宽，需考虑大血管炎，但患者目前血管处未闻及血管杂音，目前不考虑；小血管炎，患者外院可疑ANCA阳性，但目前患者无肺、肾等脏器受累的临床表现，考虑可能性小，可复查ANCA；（2）肿瘤性疾病 可分为髓性血液病和实体瘤，髓性血液病可出现发热，该患者临床表现为发热，血常规提示白细胞进行性升高，伴颈前及腹股沟浅表淋巴结肿大，需考虑白血病可能，可完善骨穿等相关检查；实体瘤包括肺癌、肝癌等疾病及血液系统肿瘤如淋巴瘤和多发性骨髓瘤，该患者无咳痰、咯血等肺癌及其他非血液系统肿瘤相关的证据支持。血液系统实体瘤，如淋巴瘤，该患者