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1、系统性血管炎,蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科 谢长好,定义,血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管,血管分类,大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）的最大分支 中等动脉：比主动脉分支小，但仍具有内膜、筋膜、肌肉层、外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、冠状、肠系膜动脉） 小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的远端动脉分支 肾小球与毛细血管的区别细微，导致肾小球肾炎的血管炎属于小血管的血管炎,血管炎的分类模拟图,系统性血管炎的病理特点,丘疹,溃疡,溃疡,网状青斑,溃疡,坏死,斑疹,瘀点和瘀斑,溃疡,结节红斑,
2、大动脉炎,典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。 （1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。 （2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。 （3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。 （4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。 （5） 无脉及有眼底病变者。,大动脉炎,诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄40岁 出现症状或体征时年龄10mmHg 双侧上肢收缩压差10mm
3、Hg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。,大动脉炎按病变部位分型,型-主动脉弓综合征（头臂动脉型） 颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：脑和头面部缺血症状 上肢缺血：手臂麻木、无力、酸痛、肌肉萎缩、脉搏减弱或消失、单侧或双侧上肢血压下降 锁骨下动脉窃血综合征：患侧上肢活动时发生一过性头晕或晕厥 颈动脉或锁骨下动脉血管杂音。,大动脉炎按病变部位分型,型-腹主动脉综合征（主肾动脉型） 下肢缺血：下肢
4、无力、疼痛、温度降低、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压下降 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者出现节段性肠坏死 可伴有主动脉瓣关闭不全； 上腹部闻及血管杂音。,大动脉炎按病变部位分型,型- 型+型：病变广泛，病情较重，预后较差。 型- 肺动脉型：肺动脉高压。,大动脉炎的治疗：一,糖皮质激素 病情活动：泼尼松0.51mg/kg/d 疾病活动控制后逐渐减药 维持剂量泼尼松10mg/d。 约50%患者对单纯激素治疗有效,大动脉炎的治疗：二,细胞毒药物 疾病进展者或激素撤减困难者，加用细胞毒药物治疗。 CTX MTX 1025mg，qw ，AZA 防止血栓形
5、成：抗聚药物（阿司匹林）以及扩张血管治疗。 血管闭塞，药物无效。可考虑血管成形术,巨细胞（颞）动脉炎临床表现,头痛 70-90% 体重下降 50% 发热 40% PMR 40-60% 视力受损 15-20% 下肢跛行 15% CNS 受累 5-10%,巨细胞动脉炎,（1） 发病年龄50岁； （2） 新近发生的头痛，新起或与既往性质不同的局限性头痛； （3） 出现咀嚼肌、舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不适； （4） 颞动脉异常，与动脉硬化无关的颞动脉触痛，搏动减弱等； （5） 头皮触痛和结节，颞动脉区域头皮触痛或触及结节； （6） 动脉活检异常，动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎性肉芽肿，通常含多核
6、巨细胞。 以上6条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎。,巨细胞动脉炎,激素：剂量应个体化 以PMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要小中剂量激素 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MP冲击 病情控制，逐渐减药，泼尼松10mg维持。 细胞毒药物： 单用激素不能控制病情，或激素减量中疾病不稳定者，需用细胞毒药物 CTX 50mg150mg/d，po AZA 100 mg/d，维持剂量50 mg/d MTX 10mg，qw,最大剂量25mg,维持剂量5mg7.5mg，qw,风湿性多肌痛(PMR),可根据下述6条临床特征作出诊断： （1） 发病年龄50岁。 （2）
7、 颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，并伴晨僵，持续四周或以上 （3） 血沉50mm/hr（魏氏法）。 （4） 抗核抗体及类风湿因子阴性。 （5） 小剂量糖皮质激素（泼尼松10-15mg/日）治疗反应甚佳。 须除外继发性多肌痛症。,风湿性多肌痛,PMR和GCA的关系,40-60%GCA患者有PMR症状，可早于或 晚于GCA表现，也可同时出现。这些GCA 患者中一半是以PMR为首发症状 10-15% PMR患者有GCA GCA 可于PMR起病和治疗后发展而来 GCA治疗需要的类固醇激素剂量大于PMR,结节性多动脉炎,按1990年美国风湿病学学院的“结节性多动脉炎”诊断标准： 体重下降4kg；
8、（发病后表现）； 网状青斑（四肢和驱干）； 睾丸痛和/或压痛；（不是因感染、外伤或其他原因引起） 肌痛、乏力或下肢压痛； 多发性单神经炎或多神经炎； 舒张压90mmHg； 血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl（非肾前因素）； 血清HBV标记阳性（HBs抗原或抗体）； 动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维素性异常形成等其他非炎症性病变）； 中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。 上述10条中至少有3条阳性者可考虑为结节性多动脉炎,ANCA相关性血管炎,ANCA相关性血管炎(AAV) 包括韦格纳肉芽肿病(WG) 、显微镜下多血管炎(MPA) 和Churg - Strau
9、ss综合征(CSS) 3种不同的临床病理综合征, 因血清学中抗中性粒细胞胞浆抗体阳性而得名, 其中蛋白酶3ANCA ( PR3ANCA) 多见于WG MPA 和CSS以髓过氧化物酶ANCA (MPOANCA) 为主,ANCA的染色模型可根据间接免疫荧光检测ANCA的染色模型的差异而分为： 细胞浆型ANCA（cANCA） 核周型ANCA（pANCA） 介于两者之间为非典型性ANCA（x-ANCA）,ANCA与血管炎及相关疾病,ANCA-associated Vasculitis,显微镜下多血管炎,本病尚无统一诊断标准，以下情况有助于MPA的诊断 1、 中老年，以男性多见 2、 具有前驱症状 3、
10、 肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或（及）急进性进行性肾功能不全等 4、 伴有肺部或肺肾综合征的临床表现 5、 伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道等全身各器官受累表现 6、 P-ANCA阳性 7、 肾、肺活检有助于诊断,结节性多动脉炎& 显微镜下多血管炎鉴别,Wegener 肉芽肿,经典的三联症 上呼吸道受累（90%，首发70%）： 中耳炎, 鼻窦炎, 口腔，咽喉，支气管受累 肺脏受累（87% ，首发45% ）：浸润，结节，空洞 肾脏（85% ，首发20%） ：血尿，蛋白尿，管型， pauci-immune GN,其他 眼病（58%，首发15% ）：角膜炎, 巩膜炎, 葡萄膜炎, 视网膜病变 皮肤（50
11、%，首发15% ） 关节炎（75%，首发40%） 神经（25-50%，起病少见）,WG皮肤表现,下肢高出皮面的紫癜 多形红斑 斑疹、瘀点（斑） 丘疹、皮下结节 坏死性溃疡形成 浅表皮肤糜烂,WG肺部受累,肺泡内出血,肺部血管炎,韦格纳肉芽肿的肺部表现 右 上 肺 有 空 洞 形 成,WG眼部病变,箭头处为眶后肿物,Wegener 肉芽肿的活检,上呼吸道检出 血管炎 26-48% 坏死 33-53% 肉芽肿性炎症 42-53% 肺活检 纤支镜 活检 7% 开胸肺活检 90% 肾脏活检 ：节段性坏死性 GN 肉芽肿性血管炎少见 3-15%,韦格纳肉芽肿,1鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或
12、血性鼻腔分泌物 2胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 3尿沉渣异常 镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型 4病理性肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润 符合2条或2条以上时可诊断为WG，,病例,男性，69岁 双下肢水肿，左膝关节疼痛2周入院（09321） 2周前出现双下肢轻度水肿，双足麻木，行走困难，双下肢疼痛明显，抬起费劲，以左下肢明显，逐渐加重 血糖：14mmol/L 追问病史：近1月体重下降明显,病例,入内分泌查体：双下轻度水肿，肌力4+级，双足背动脉搏动良好 余体检未发现以异常 血常规示：WBC16.81109/L,N77.8%
13、, Hb128g/L,PLT360109/L； 尿常规：RBC（），WBC（），Pro（），隐血（） 生化常规：ALT21U/L，ALP160U/L，白蛋白33.6g/l,肌酐64umol/l,CK正常,病例,肿瘤五项（）， PPD（） ESR 58mm/h,CRP 137mg/l C3 0.97g/l,C4 0.13g/l ANA1:80, dsDNA(-) ANCA(-) 骨穿：感染性贫血，骨髓培养及血培养（）,病例,24h微量白蛋白244.22mg X线：左上继发性肺结核（稳定期），双膝关节及腰椎退变 头颅CT：腔隙性脑梗塞 B超：左肾囊肿，双肾弥漫性病变 胸部CT（4月1日）：两肺上叶
14、尖后段3型结核可能，两侧胸膜增厚伴胸腔积液（少量）,病例,入院后逐渐出现发热，Tmax37.8 听力逐渐下降，以左侧明显,病例,4月14日复查ALT 9U/L，ALP 91U/L，白蛋白 22.4g/l,肌酐 1081umol/l，尿酸741 umol/l 4月15日复查肌酐1153 umol/l 4月17日血常规示：WBC17.12109/L,N86.7%,Hb88g/L,PLT147109/L 尿常规：RBC（），Pro（），隐血（），RBC305个mm-3,病例,CT（4月17日）：两肺结核可能，两侧胸腔积液,心包积液，盆腔积液：右侧上颌窦炎及筛窦炎 CT（5月15日）：两肺多发性结核可
15、能大，两侧胸腔积液,病例,血管炎三项：PR3（），MPO（），GBM（） 上海仁济医院：MPOANCA0.19(1), PR3ANCA6.13(1) ANA谱（） RPGN ANCA相关性血管炎(wegener肉芽肿）,Churg-Strauss 综合症,符合4条,病例,燕某，男性，19岁 2009-9-9入院 全身皮疹3月，左手背及双下肢肿块1月 患者于3月前开始出现全身多处散在皮疹，以双下肢为主，开始皮疹为红色斑丘疹，颜色可渐变淡，疼痛不明显，伴有瘙痒 1月前患者因瘙痒难忍，自行搔抓后破溃 左手背及双大腿处出现一皮肤肿块，局部皮肤红 给予抗感染治疗，未见明显好转,病例,外院查：血常规WBC17.1109，Hb123gl/l,plt 891109 我院查CRP 17.4mg/l,ESR15mm/h,BP135/90mmHg 患者于2007年10月发现鼻息肉，5月前出现过敏性皮炎 09-9-10查：WBC9.11109，中性4.33109，47.5%，淋巴1.73，19%，嗜酸2.24109，24.6%，Hb148gl/l,plt 188109 肝功能：ALT 23U/L,AKP 53U/L，总胆红素7.3 umol/l,总蛋白62.7g/l，白蛋白39.5 g/l，球蛋白23.2 g/l，CR 76umol/l，总钙 2.35 mmol/l,病例,ANA+dsDN
