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1、第 九 章,氨基酸代谢 Catabolism of Amino Aci,1,第一节 蛋白质的营养作用 Nutritional Functions of Protein,2,科学出版社案例版生物化学课件,一、蛋白质的生理功能,1. 构成组织细胞的重要成分-构件物质 2. 参与组织细胞的更新和修补； 3. 参与物质代谢及生理功能的调控； 4. 氧化供能，可占所需能量的18%；,3,科学出版社案例版生物化学课件,体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡 。,（一）氮平衡(nitrogen balance),二、蛋白质的需要量和营养价值,4,科学出版社案例版生物化
2、学课件,见于正常成人,1氮总平衡,=,蛋白质分解与合成处于平衡,5,科学出版社案例版生物化学课件,2氮正平衡,见于儿童、孕妇、病后恢复期。,蛋白质合成量多于分解量,6,科学出版社案例版生物化学课件,3氮负平衡,见于消耗性疾病患者，营养不良者,蛋白质分解量多于合成量,7,科学出版社案例版生物化学课件,蛋白质营养的评价,评定标准： 食物蛋白质的含量； 蛋白质的消化率； 蛋白质的利用率。,（二）蛋白质的营养价值,8,科学出版社案例版生物化学课件,蛋白质的生理价值: 蛋白质在体内被利用的程度,含必需氨基酸数量及种类的多少 氨基酸的组成、数量和比例与人体蛋白质 接近程度,一般动物蛋白的营养价值高于植物蛋
3、白,9,科学出版社案例版生物化学课件,1. 必需氨基酸(essential amino acids),体内需要而又不能自身合成 或合成量少，不能满足需要 必须由食物供应,10,科学出版社案例版生物化学课件,Val、,“借,种类：,Ile、,Leu、,Phe、,Met、,Trp 、,Thr、,Lys,一,两,本,单,色,书,来”,“笨蛋来宿舍借凉椅”,11,科学出版社案例版生物化学课件,2. 蛋白质的互补作用,几种营养价值较低的蛋白质混合食用，互相补充必需氨基酸的种类和数量，从而提高蛋白质在体内的利用率。,12,科学出版社案例版生物化学课件,Lys较少,Trp较多,混合食用,谷类:,豆类:,Ly
4、s较多, Trp较少,14,科学出版社案例版生物化学课件,（三）蛋白质的生理需要量,(2) 成人每日最低生理需要量 3050g,(3) 我国营养学会推荐的成人每日需要量 80g,(1) 成人每天最低分解量 约为20g,15,第 二 节 蛋白质的消化、 吸收和腐败,16,科学出版社案例版生物化学课件,一、 蛋白质的消化,生理意义:,1. 使蛋白质由大分子转变为小分子； 2. 消除食物蛋白质的种属特异性或 抗原性。,17,科学出版社案例版生物化学课件,基本过程,小肠: 主要部位,胃: 简单的消化,18,科学出版社案例版生物化学课件,主要的酶类：,内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、 弹性蛋白酶（水解蛋白质
5、内部肽键）,外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽键两端开始水解，每次水解一个氨基酸残基）,根据水解肽键部位的不同分为两类：,19,科学出版社案例版生物化学课件,二、氨基酸的吸收,1.吸收部位：,2.吸收形式：,3.吸收机制：,主要在小肠,氨基酸、寡肽、二肽,主动转运、-谷氨酰基循环,20,科学出版社案例版生物化学课件,氨基酸吸收载体,*中性氨基酸吸收载体（主要） *碱性氨基酸吸收载体 *酸性氨基酸吸收载体 *亚氨基酸吸收载体,21,科学出版社案例版生物化学课件,定义：肠道细菌对未被消化的蛋白质及未被吸收的消化产物进行的代谢过程,三、蛋白质的腐败作用,大部分是胺、氨、苯酚、吲哚等；,少量是脂肪酸及维
6、生素等。,22,科学出版社案例版生物化学课件,未被吸收的氨基酸、肽,氨 (ammonia),肠道细菌 脱氨基作用,酸性灌肠,临床应用：,氨的生成（肠道氨的两种主要来源）,23,科学出版社案例版生物化学课件,第三节 氨基酸的一般代谢,24,科学出版社案例版生物化学课件,氨 基 酸 代 谢 库,氨基酸代谢动态,25,科学出版社案例版生物化学课件,胺类,-酮酸,脱氨,NH3,+ CO2,26,科学出版社案例版生物化学课件,一、体内蛋白质的转换更新,蛋白质的半寿期(half-life),蛋白质降低至原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示,蛋白质转换(protein turnover),27,科学出版社
7、案例版生物化学课件,真核生物中蛋白质的降解,不依赖ATP 利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白, 溶酶体内降解过程,28,科学出版社案例版生物化学课件,泛素,76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守, 依赖泛素(ubiquitin)的降解过程,依赖ATP 降解异常蛋白和短寿命的调节蛋白,29,科学出版社案例版生物化学课件,泛 素,蛋白质,蛋白质泛素化,ATP 泛素活化酶 泛素结合酶 泛素蛋白连接酶,泛 素,泛 素,泛素化蛋白质,26S蛋白酶体,进入,降解,肽片段,泛 素,泛 素,泛 素,30,科学出版社案例版生物化学课件,二、 氨基
8、酸的脱氨基作用,方式:,转氨基作用 氧化脱氨基 联合脱氨基 非氧化脱氨基,科学出版社案例版生物化学课件,（一） 转氨基作用,科学出版社案例版生物化学课件,转氨基作用机制,氨基酸,科学出版社案例版生物化学课件,磷酸吡哆胺,分子重排,Schiffs碱异构体,科学出版社案例版生物化学课件,转氨基作用特点,* 只有氨基的转移，没有氨的生成,* 催化的反应可逆,* 其辅酶都是磷酸吡哆醛,科学出版社案例版生物化学课件,转氨基作用的生理意义,接受氨基的主要酮酸有：,体内合成非必需氨基酸的重要途径,*丙酮酸 *-酮戊二酸 *草酰乙酸,科学出版社案例版生物化学课件,体内重要的转氨酶,*丙氨酸氨基转移酶（ALT）
9、旧称谷丙转氨酶（GPT）,*天冬氨酸氨基转移酶（AST）旧称谷草转氨酶(GOT),科学出版社案例版生物化学课件,正常人各组织AST及ALT活性 (单位/克湿组织),科学出版社案例版生物化学课件,（二） 氧化脱氨基作用,酶的种类:,氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶,科学出版社案例版生物化学课件,1. 氨基酸氧化酶(amino acid oxidase) 属黄酶，以FAD或FMN为辅基。,该酶有L型和D型两种,科学出版社案例版生物化学课件,+ NH3,-酮戊二酸,2. L-谷氨酸脱氢酶,科学出版社案例版生物化学课件, 活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受ATP、ADP等调节， 辅酶为NAD+或
10、NADP+ 专一性强，只作用于L-谷氨酸，催化 的反应可逆,L-谷氨酸脱氢酶特点:,科学出版社案例版生物化学课件,（三）联合脱氨基作用,1. 类型,（1） 转氨基与氧化脱氨基作用联合,（2）嘌呤核苷酸循环,科学出版社案例版生物化学课件,转氨酶,-酮戊二酸,+ NAD+,L-谷氨酸脱氢酶,+ NADH+H+,氨基酸,-酮酸,L-谷氨酸,（1） 转氨基与氧化脱氨基作用的联合,科学出版社案例版生物化学课件,特点：,生理意义:,有NH3生成，反应过程可逆,氨基酸脱氨基的主要方式 体内合成非必需氨基酸的主要途径 肝、肾等组织主要脱氨途径,科学出版社案例版生物化学课件,（2）嘌呤核苷酸循环,腺苷酸 代琥珀
11、酸,次黄嘌呤 核苷酸 (IMP),科学出版社案例版生物化学课件,三、-酮酸的代谢,1. 经氨基化生成非必需氨基酸,2. 转变为糖及脂类,生糖氨基酸：Gly、Ser、Ala等,生酮氨基酸：Leu、Lys,生酮兼生糖氨基酸：Ile、Phe、Tyr、Thr、Trp,科学出版社案例版生物化学课件,3. 经三羧酸循环氧化供能,-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。,科学出版社案例版生物化学课件,科学出版社案例版生物化学课件,第 四 节 氨 的 代 谢 Metabolism of Ammonia,科学出版社案例版生物化学课件,正常人血氨浓度60mol/L,血 氨,
12、一、体内氨的来源去路,科学出版社案例版生物化学课件,肝功能严重障碍的病人，不宜使用碱性利尿药。,Why?,Question:,科学出版社案例版生物化学课件,二、氨的转运,1. 丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucose cycle),2. 谷氨酰胺的运氨作用,科学出版社案例版生物化学课件,丙 氨 酸,葡 萄 糖,肌肉 蛋白质,氨基酸,转氨基,谷氨酸,-酮戊 二酸,丙酮酸,肌肉,丙氨酸,血液,丙氨酸,葡萄糖,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,肝,丙氨酸-葡萄糖循环,葡萄糖,科学出版社案例版生物化学课件,生理意义：, 将氨以无毒的丙氨酸形式运输。, 肝为肌肉提供葡萄糖以生成丙氨酸。
13、,科学出版社案例版生物化学课件,2. 谷氨酰胺的运氨作用,生理意义：,谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。,科学出版社案例版生物化学课件,三、尿素的合成,1. 合成的部位：肝脏线粒体及胞液中,科学出版社案例版生物化学课件,2. 合成过程,称为鸟氨酸循环 又称尿素循环(urea cycle) 或Krebs- Henseleit循环,科学出版社案例版生物化学课件,CO2 + NH3 + H2O,氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-）,2ATP,2ADP+Pi,(1) 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体）,N-乙酰谷氨酸是CPS-I的变构激活剂,科学出版社案例版生物化学课件,(2) 瓜氨酸的
14、合成,鸟氨酸,+ H3PO4,瓜氨酸,反应部位：线粒体,科学出版社案例版生物化学课件,(3) 精氨酸的合成（反应部位：胞液）,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,科学出版社案例版生物化学课件,(3) 精氨酸的合成,精氨酸,精氨酸代琥珀酸,科学出版社案例版生物化学课件,(4) 尿素的生成,科学出版社案例版生物化学课件,NH3 + CO2 + H2O,氨基甲酰磷酸,精氨酸代琥珀酸,瓜氨酸,天冬氨酸,-酮戊二酸,线粒体,胞液,鸟氨酸循环的全过程,科学出版社案例版生物化学课件,反应小结:,原料： 1 分子CO2，2 分子氨。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 场所：线粒体、胞液。,科学出版社案例版生物化学
15、课件,3. 尿素合成的调节,(1) 食物蛋白的影响,(3)限速酶（精氨酸代琥珀酸合成酶）的调节,(2) CPS-I的调节,科学出版社案例版生物化学课件,4. 高血氨症与肝昏迷（案例9-1）,血氨参考值： 60mol/L？,引发原因： 肝功能严重损伤，尿素合成酶的遗传缺陷。,科学出版社案例版生物化学课件,肝昏迷的可能机制,TAC,脑供能不足,-酮戊二酸,谷氨酸,谷氨酰胺,脑内 -酮戊二酸,科学出版社案例版生物化学课件,（1）限制蛋白进食量 （2）给肠道抑菌药物 （3）服用谷氨酸 （4）服用精氨酸、鸟氨酸,降低血氨的措施？,Question:,科学出版社案例版生物化学课件,第 五 节 个别氨基酸的代谢,Metabolism of Individual Amino Acids,科学出版社案例版生物化学课件,一、氨基酸脱羧基作用,+ CO2,科学出版社案例版生物化学课件,GABA,（一） -氨基丁酸,科学出版社案例版生物化学课件,（二） 其他具有生理活性的胺,L-半胱氨酸,牛磺酸,组胺,L-组氨酸,色氨酸,5-羟色胺,鸟氨酸,腐胺,精脒,精胺,科学出版
