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1、,第十四章 脊髓疾病 Diseases of the Spinal Cord,,概 述,脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是 脑干向下延伸的部分，上端于枕骨大孔水平与延髓相接，下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥。 脊髓发出31对脊神经, 颈(C) 8对, 胸(T) 12, 腰(L) 5, 骶(S) 5, 尾（Co）1 。,,脊髓呈前后稍扁的圆柱形，有颈膨大（ C5T2)和腰膨大（L1S2）分别发出支 配上肢与下肢神经根 脊髓内部由灰质和白质组成，分别含有神经细胞团和上下行传导束，为各种运动和感觉的初级中枢和重要反射中枢,概 述,,脊髓损害临床表现,脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&
2、自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,,脊髓损害临床表现,1、不完全性脊髓损害,(1)前角损害,常导致支配肌肉 瘫痪 肌萎缩 肌张力显著减低&丧失 腱反射消失,前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎),,脊髓损害临床表现,脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍, 触觉保留,(2) 脊髓半侧损害,Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症),,脊髓损害临床表现,2. 脊髓横贯性损害 受损平面以下双侧上运动神经元瘫 感觉障碍 括约肌功能丧失 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍
3、节段性肌萎缩等,,脊髓疾病的定性,1、从病变所在脊髓横断面上的位置来判断： 后根：神经纤维瘤、神经根炎等 后根及后索：脊髓肿瘤、脊髓痨 后索及脊髓小脑束：遗传性共济失调 后根、后索及侧索：亚急性联合变性、结核性脊膜脊髓炎； 侧索及前角:肌萎缩侧索硬化、颈椎病； 前角及前根：脊髓灰质炎、流行性乙型脑脊髓炎 脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症、脊髓血肿 脊髓半切：脊髓损伤、脊柱结核 脊髓横切：脊髓外伤、横贯性脊髓炎等,,脊髓疾病的定性,2、从病变所在的解剖层次上来判断： 髓内病变：脊髓炎、脊髓血管病、血管畸形 髓外硬脊膜内病变：神经鞘瘤、脊膜瘤； 髓外硬膜外病变：脊索瘤、转移癌、脓肿等。,,急性脊髓炎
4、(Acute myelitis) 是指各种感染后引起自身免疫反应所致的 急性横贯性脊髓炎性病变 (又称急性横贯性脊髓炎),第一节 急性脊髓炎 Acute Myelitis,临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍,,病因与发病机制,病 因,病因不清, 包括不同的临床综合征, 如感染髓炎& 疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等,病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染 发热 腹泻等) CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒 可能是病毒感染后自身免疫反应,,病因 & 病理,病 理,病变可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最
5、常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个节段, 多灶 融合或脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内如有2个以上散在病灶称播散性脊髓炎,,病 理,肉 眼,受累节段脊髓肿胀质地变软软脊膜充血 或有炎性渗出物 切面脊髓软化边缘不清灰白质界限不清,镜 下,脊髓和软脊膜血管扩张、充血, 血管周围炎性细 胞浸润, 淋巴细胞&浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失, 尼氏体溶解 白质髓鞘脱失&轴索变性 病灶可见胶质细胞增生,,临床表现,本病见于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前12周常有消化道感染症状全身不适&上呼吸道 感染, 预防接种外伤&受凉等诱因 急性起病, 起病时有低热常在数h
6、至数日内发展至完 全性截瘫 以胸段脊髓炎最为常见，尤其是T3T5节段,,1、运动障碍 急性起病，迅速进展，早期常见脊髓休克, 表现截 瘫肌张力减低&腱反射消失, 病理反射阴性 24w进入恢复期，肌张力逐渐增高，出现病理反 射。 休克期长短取决于脊髓损害严重程度合并肺部尿 路感染&褥疮等并发症 脊髓严重损伤时，常导致屈肌张力增高 下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈 曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛等症状，称为总体反 射，常提示预后不良,,2 、感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉缺失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢复慢,,3 、自主神经功能障碍
7、 早期尿潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充300400ml 时自行排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲松脆& 角化过度等,,辅助检查,1. 脑脊液检查,压颈试验通畅, 少数病例脊 髓水肿严重可有不完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透 明, 细胞数蛋白含量正常& 轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物 正常,,2. 电生理检查,(1)视觉诱发电位(VEP):正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别 (2)下肢体感诱发电位(SEP):波幅可明显减低 (3)运动诱发电位(MEP)异常,
8、 是判断疗效&预后指标 EMG呈失神经改变,,3. 影像学检查, 脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 或 较弥散的T2高信号, 强度不 均,可有融合; 部分病例可始终无异常,,3. 影像学检查-急性脊髓炎,矢状位T2WI,矢状位T1WI增强,,诊断&鉴别诊断,1. 诊 断,急性起病, 病前有感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害的 临床表现 CSF和MRI检查可确诊,,2. 鉴别诊断,(1) 视神经脊髓炎： 为多发硬化的一种特殊类型 除有脊髓炎症状外，还有视力下降或VEP异常,(2) 脊髓血管病： 缺血性：脊髓前动脉闭塞综合症,,2. 鉴别诊断,(3) 急性硬脊
9、膜外脓肿： 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓 性感染, 病原菌经血行 CTMRI有助诊断,,(4)急性脊髓压迫症： 脊柱结核&转移癌造成椎体破坏，塌陷而压迫脊髓， 出现急性横贯性损害。 脊柱影像学检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或 椎体寒性脓肿改变。 转移癌还可全省骨扫描。,2. 鉴别诊断,,（5）急性硬脊膜脓肿： 表现与急性脊髓炎相似，但有化脓灶及感染病史 病变部位有压痛，椎管有梗阻现象 外周血及脑脊液白细胞增高 脑脊液蛋白含量明显升高 CT/MRI可帮助诊断,,(6)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ： 肢体呈迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍，可伴脑神经损害，括约及功能障碍少见，即使出现一
10、般也在急性期数天至1周内恢复。 （7）人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1) 相关脊髓病(HAM): 人类T淋巴细胞型病毒慢性感染所致的免疫异常相关的脊髓病变 以缓慢进行性截瘫为临床特征 、,,治 疗,早期诊断 早期治疗 精心护理 早期康复训练,,一般治疗,（1）高颈段脊髓炎呼吸困难者：吸氧、保持呼吸 道通畅、控制感染、必要时气管切开 （2）排尿障碍者留置导尿 （3）保持皮肤清洁，防止压疮,,药物治疗,（1）皮质类固醇激素 急性期：大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，5001000mg 静滴，日一次，连用3-5天，有可能控制病情进展。 后期改用泼尼松1mg/kg,口服，维持4-6周逐渐减量停药,,（2
11、）大剂量免疫球蛋白： 0.4g/kg,每日一次静滴，连用3-5天 （3）维生素B族： 有助于神经功能的恢复 维生素B1100mg 肌注 维生素B12 500ug 肌注,,（4）抗生素： 根据病原学检查和药敏实验选用 及时治疗呼吸道和泌尿系统感染，以免加重病情 （5）其他： 急性期可选用血管扩张药、神经营养药 双下肢痉挛可服用巴氯芬5-10mg.每日二次,,康复治疗,防止肢体、关节痉挛和关节挛缩，促进肌力恢复 进行被动、主动锻炼&局部肢体按摩,,预 后,取决于急性脊髓炎损害程度、病变范围及并发症情况 如无并发症，多于3-6月内恢复生活自理 完全性截瘫6个月后，肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸衰竭,
