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1、返回目录,第九章 免疫性疾病,教学内容,第一节：概述 第二节：免疫缺陷病 第四节：风湿性疾病概述 第六节：幼年类风湿性关节炎 第七节：过敏性紫癜 第八节：川崎病 复习与病例,2019年4月20日11时2分,儿科学,2,教学目的和要求,1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。 2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。 3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断
2、与预后。 4.自学：支气管哮喘；风湿热。,2019年4月20日11时2分,儿科学,3,风 湿 热 （Rheumatic fever , RF ),风湿热( Rheumatic fever,RF),RF是与A组乙型溶血性链球菌感染有关反复发作倾向的全身性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 615岁多见，3岁少见。 冬春季多见 北方多见 无性别差异,2019年4月20日11时2分,儿科学,5,病因与发病机制,与A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系 1-4w前有链球菌咽峡炎病史 血清中有多种抗链球菌抗体(ASO) 青霉素治疗可预防GBSI, RF发病率 自身免疫反应(a
3、utoimmune reation) 自身抗体: 链感抗链/抗其代谢产物抗体Ag-Ab沉积在CT中组织溶解破坏(起抗原作用) 产生自身抗体(抗心肌抗体) 自身免疫反应(型) 交叉抗体: GBS的多糖成分与心瓣膜糖蛋白抗原类似, 感染后产生抗心肌瓣膜的交叉抗体(II型),2019年4月20日11时2分,儿科学,6,一、病因与发病机制 1、病因,(1)风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3%3%因该菌引起的咽峡炎患儿14W后发生风湿热。 (2)影响因素： -链球菌在咽峡部存在时间,发病率 -特殊菌株致病,如M血清型和粘液样菌株 -遗传学背景,2019年4月20日11时2分,儿科
4、学,7,2、发病机制（-）,分子模拟 链球菌抗原与机体抗原有同源性，抗链球菌免疫 反应与人体组织产生交叉免疫反应，致器官损害:荚膜的透明质酸关节、滑膜 细胞壁外层的蛋白、多糖心肌、瓣膜 细胞膜的脂蛋白心肌肌膜和丘脑下核、尾状核,2019年4月20日11时2分,儿科学,8,自身免疫反应 免疫复合物病：自身抗原与抗链抗体形成免疫 复合物沉积于关节滑膜、心肌、 心瓣膜，激活补体产生炎症反应。 细胞免疫反应异常：淋巴细胞对心肌的细胞毒作 用、NK细胞功能、扁 桃体的单核细胞对链球菌抗 原免疫反应,2、发病机制（二）,2019年4月20日11时2分,儿科学,9,二、病理,基本病变: 炎症+风湿小体(As
5、choff小体) 病理过程: 渗出期(23w): CT肿胀(透明样、纤维素样变性坏死) 、渗出。 增殖期(34M):风湿性肉芽肿或风湿小体形成 (是确诊依据,也是活动指标之一)。 硬化期: 纤维组织增生、疤痕形成。,2019年4月20日11时2分,儿科学,10,病 理 分 期,急性渗出期:1月. 增生期 （肉牙肿期）: 3-4月,限于心肌及瓣膜， 风湿小体形成(Aschoff 小体)是基本病理改变. 硬化期（纤维瘢痕期):6月,风湿小体附近纤维 增生,瘢痕形成.,2019年4月20日11时2分,儿科学,11,三、临床表现,流行病学: 发病前14w有GBSI史,515y,冬春季. 一般表现: 发
6、热,多汗,苍白,乏力，纳差. 心脏炎: 心肌炎:心率、心律、 心音、杂音. 心内膜炎:心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎， 二尖瓣最多，主动脉瓣次之。 心尖区: 全SM, DM中期, 器质性损害: 二闭:半年 二狭:2年 心包炎:早期:心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸、 心包摩擦音 量多:心浊音界扩大、X线,EKG 、超声波.,2019年4月20日11时2分,儿科学,12,关节炎(Arthritis) 游走性、多发性、大关节为主. 舞蹈病(chorea): 不自主的无意识运动:伸舌歪嘴，挤眉弄眼，耸肩缩颈，精神症状(情感冲动、神经过敏、喜怒无常),提示病变累及锥体外系. 皮损 皮下结节 环形红斑:
7、最常见,分布于躯干和四肢曲侧.,2019年4月20日11时2分,儿科学,13,结节性红斑及多形性红斑,2019年4月20日11时2分,儿科学,14,四、辅助检查,化验 血常规 ESR 、CRP ASO(2w后 、2m后) 、AH、ASK MPT(粘蛋白) 心电图、心动图、胸片、关节片、皮下小结病理活检,2019年4月20日11时2分,儿科学,15,五、诊断,是否为风湿热:(诊断标准) (2项主要指标/ 1项 主要指标+2项次要指标+GBSI证据 +排除其它类似的疾病),2019年4月20日11时2分,儿科学,16,是否伴有心脏炎 风湿活动性如何 ESR 、CRP 、粘蛋白、贫血 WBC 、核左
8、移现象,2019年4月20日11时2分,儿科学,17,三种特殊情况诊断,舞蹈病可作为凤湿热的惟一表现 隐匿性心脏炎可为凤湿热数月后惟一表现 部分复发病例可达不到诊断标准,2019年4月20日11时2分,儿科学,18,六、鉴别诊断 1 与风湿性关节炎,幼年类风湿性关节炎： 3岁以下起病，指趾小关节，无游走性， 可留有关节畸形，X线有关节面破坏。 急性化脓性关节炎： 中毒症状重，大关节，血培养（+），多 为金葡菌感染。,第一课件网站 ,2019年4月20日11时2分,儿科学,19,急性白血病： 发热、关节痛、贫血、出血、肝脾淋巴结 肿大，外周血片可见幼稚细胞，骨穿鉴别。 生长痛： 非特异性肢痛，多
9、于下肢，夜间或入睡甚，喜按，无红肿。,2019年4月20日11时2分,儿科学,20,2、与风湿性心脏炎鉴别,感染性心内膜炎： 先心或风心合并感染性心内膜炎：有贫血、脾大 皮肤瘀斑、栓塞症状，血培养（+）,超声心动图 有瓣膜或心内膜赘生物。 病毒性心肌炎： 杂音不明显，多有心率失常，少有心内膜炎，可 查到病毒感染证据。,2019年4月20日11时2分,儿科学,21,七、治疗,一般治疗 休息及限制活动:无心脏炎2+2周,心脏炎无心衰 4+4周,心脏炎伴心衰 8周+3月. 饮食:营养多,易消化,少食多餐. 控制感染灶：PG 80万U ,2周。PG过敏用红霉素. 抗风湿治疗 抗心衰 限盐+吸氧+镇静+
10、激素+洋地黄(毛地黄量减半) +利尿剂+扩血管药+ 钾盐. 5、舞蹈病 抗风湿治疗,对症治疗.,2019年4月20日11时2分,儿科学,22,卧床休息及限制活动,2019年4月20日11时2分,儿科学,23,抗风湿,阿斯匹林(Aspirin): 适应证:以关节症状或发热为主者首选,无心脏炎. 用法:80-100mg/kg.d,qid,2周后症状减轻、化验 指标正常后减半量,共4-8周. 2.激素: 抗炎、抗过敏, 但不减轻瓣膜损害程度. 首选用于:心脏炎、水杨酸无效或不耐受. 用法:强的松1.5-2mg/kg.d, tid, 2-4周后减量， 共8-12周 停药前12w加用阿司匹林2W,201
11、9年4月20日11时2分,儿科学,24,舞蹈病的对症治疗,减少体力活动和心理压力，必要时采取保护措施 苄星青霉素 轻度：安定等镇静剂 重症：苯巴比妥钠（1530mg，q68h） 氟哌啶醇（从0.5mg开始渐增至2.0mg,q8h）,2019年4月20日11时2分,儿科学,25,风湿热复发,发生率：3075% 发生A族溶血性链球菌感染更易复发. 既往有心脏炎者，30%复发. 既往无心脏炎者，10%复发. 每复发一次，心脏瓣膜损害加重一次. 链球菌感染后，抗体滴度高者，复发率高.,2019年4月20日11时2分,儿科学,26,八、预防,1.原发性预防 避免呼吸道感染. 避免寒冷潮湿. 清除病灶:龋齿、扁桃体炎、中耳炎. 手术：慢性化脓扁桃体炎者. 2.继发性预防 预防复发： 长效西林,120万u/月,im.,2019年4月20日11时2分,儿科学,27,九、预后,首次发病即累及心脏者较差. 反复多次侵犯心脏并心衰/心包炎者差. 早期诊断彻底治疗合理预防者好. 舞蹈病预后好.,2019年4月20日11时2分,儿科学,28,十、治 疗,有活动性的抗风湿治疗 无活动性者： 1.控制活动量，避免剧烈运动。 2.洋地黄长期治疗：随调，保持有效剂量。 3.扁桃体摘除。 4.手术治疗。,2019年4月20日11时2分,儿科学,29,同学们再见!,2019年4月20日11时2分,儿科学,30,
