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1、新生儿黄疸 （neonatal jaundice）,新生儿黄疸的发病机理 新生儿高胆红素血症的分类及处理原则 胆红素脑病的临床表现 新生儿溶血病发病机理、表现及预防,重点,新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 病理性黄疸病因： 新生儿溶血病：ABO溶血，RH溶血，G-6-PD缺乏 围生期因素 母乳性黄疸 新生儿肝炎 新生儿感染性疾病 遗传性疾病等 诊断及鉴别诊断 治疗 胆红素脑病,胆红素代谢途径,新生儿胆红素代谢特点 胆红素产生 成人每天3.80 . 6mgkg.dl 新生儿 8.52.3mgkg.dl 红细胞数多 红细胞寿命短 新生儿70-90天，成人120天 旁路红细胞来源,胆红素与白蛋白
2、联结转运能力不足 白蛋白 代谢性酸中毒 PH7.4 1克分子白蛋白联结2克分子胆红素 7.9 1克分子白蛋白联结3.3克分子 7.0 白蛋白与胆红素完全分离,肝细胞摄取胆红素能力差 Y、Z蛋白含量低（5天后逐渐） 尿苷二磷酸葡萄糖醛酰转移酶 葡萄糖醛酸酰移酶含量、活性低 肝细胞排泄结合胆红素功能差 正常菌群未建立 肠腔内葡萄糖醛酸酶活性高 结合胆红素水解 葡萄糖醛酸 + 未结合胆红素（胆红素的肠肝循环）,新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 病理性黄疸病因： 新生儿溶血病：ABO溶血，RH溶血，G-6-PD缺乏 围生期因素 母乳性黄疸 新生儿肝炎 新生儿感染性疾病 遗传性疾病等 诊断及鉴别诊断
3、 治疗 胆红素脑病,分 类,生理性黄疸诊断存在争议 我国 （19951999年）多中心研究 平均峰值为11.93.14mgdl 12.9mgdl者占34.4% 高胆红素血症风险评估方法 日龄或小时龄胆红素值（结合不同胎龄和生后小时龄、有无高危因素）,新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 病理性黄疸病因： 新生儿溶血病：ABO溶血，RH溶血，G-6-PD缺乏 围生期因素 母乳性黄疸 新生儿肝炎 新生儿感染性疾病 遗传性疾病等 诊断及鉴别诊断 治疗 胆红素脑病,新生儿溶血病 （hemolytic disease of the newborn）,定义 母、婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血 ABO
4、血型不合 发病率1/10 Rh血型不合（恒河猴Rhesus）发病率1/20 RBC上有6中抗原：C、D、E、c、d、e 抗原性：DECce Rh(+)：RBC具有D抗原 Rh(-)：RBC缺乏D抗原 我国汉族 99.67%Rh(+)，抗D抗体所致溶血病居首 血型以CCDee或CcDee占半数 Rh(+)抗E抗体所致溶血病相对较多,Rh溶血病与ABO溶血病的比较,红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏,性联不完全显性遗传，常有家族史 男性多见：7141 黄疸中度到重度，伴有其它溶血症状、体征 生后2448h出现，严重24h，最晚2周 感染、药物诱发 高铁血红蛋白还原率测定：0.75正常
5、0.740.31杂合子 0.30严重缺陷 G-6-PD活性特异行、直接诊断方法 正常值随测定方法而不同： WHO推荐Zinkham法12.1IUgHb2.09 12.1IUgHb,围生因素,窒息、缺氧 药物：催产素、安定、苯妥英钠等 低血糖、低体温 胎便排除延迟 内出血（血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、 帽状腱膜下出血、肝脾破裂、挤压伤等）,母乳性黄疸 (breast milk jaundice),早发型 24天出现 晚发型 710天出现 23周高峰，持续时间312周 胆红素：1525mg/dl 停服母乳48h，50%，69天正常 如再服母乳，胆红素23 mg/dl 患儿一般情况好 母乳中-葡
6、萄糖醛酸苷酶活性高,新生儿肝炎,病因 Torch感染 Toxoplasmosis Rubella Cytomegalovirus Herpesvirus Others 黄疸起病缓慢，病程4个月或数年 早期未结合胆红素为主，晚期以结合胆红素为主 肝脾肿大，肝功能受损 大便颜色改变 与先天性胆道闭锁鉴别,混合性高胆红素血症感染,细菌（葡萄球菌、大肠杆菌、克雷伯杆菌）-败血症、泌尿系感染等 黄疸常是感染唯一的早期症状 不明原因的黄疸一定要排除感染！ RBC破坏 肝细胞内参与胆红素代谢的酶活性 肝细胞破坏、肝脏排泄功能障碍,遗传性高未结合胆红素血症,Crigler-Najjar Syndrome-型
7、常染色体隐性遗传， UDPGT 缺乏 Crigler-Najjar Syndrome- 型 UDPGT活性缺陷，对苯巴比妥治疗有效 Gilbert Syndrome 肝脏摄取胆红素缺陷及UDPGT活性降低 慢性、良性疾病，多于青春期发病,其 它,半乳糖血症、果糖不耐症 先天性甲低 外科疾病：肠旋转不良,新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 病理性黄疸病因： 新生儿溶血病：ABO溶血，RH溶血，G-6-PD缺乏 围生期因素 母乳性黄疸 新生儿肝炎 新生儿感染性疾病 遗传性疾病等 诊断及鉴别诊断 治疗 胆红素脑病,诊断、鉴别诊断,生理性或病理性黄疸 脐血2.5mg/dl 24h：6mg/dl 48
8、h：9mg/dl 72h：12.9mg/dl 结合胆红素,确定病因 早 期：溶血性、围生因素、感染、母乳性 迟发性：感染(细菌 或Torch感染）、母乳性 病 史：围产期病史、喂养史、家族史、用药史 检 测：酌情行b、网织红计数、母子血型、溶血三项、 血培养、尿培养、CRP、Ig、TORCH全套肝功能等检查,新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 病理性黄疸病因： 新生儿溶血病：ABO溶血，RH溶血，G-6-PD缺乏 围生期因素 母乳性黄疸 新生儿肝炎 新生儿感染性疾病 遗传性疾病等 诊断及鉴别诊断 治疗 胆红素脑病,治 疗,换血疗法（主要针对溶血症） 目的 换出抗体和已致敏的红细胞 换出胆红素
9、，防止核黄疸 纠正贫血 指征 Rh血型不合，一经诊断，立即换血,光 疗 原理 未结合 胆红素在光的作用下变成水溶性异构 体 4Z，15E胆红素和光红素从胆汁、尿液 中排出 指征 未结合胆红素12.9mg/dl，早产儿指征放宽 Rh溶血病换血前、后 方法 蓝光(波长420480nm)、绿光、日光 单面、双面、光疗床、光毯 灯管间距2.5cm，灯管距患儿2025cm 光疗总瓦数200400 W 2448h连续照射或间断,PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004 297,胎龄在35周以上光疗指南,注意事项 箱温、体温 不显性失水 全身裸露，保护眼睛、性腺 定期测胆红素：
10、24h 肠粘膜绒毛刷状缘乳糖酶受损腹泻 血小板 核黄素缺乏：光降解方向与核黄素一致 禁忌症 结合胆红素4mg/dl，肝功能不良青铜症,酶诱导剂 苯巴比妥5mg/kg/d5d 血浆(25ml/次）或白蛋白（1g/kg）、 IVIG 纠正酸中毒 5%碳酸氢钠35ml/kg 病因治疗,新生儿胆红素代谢特点 新生儿黄疸分类 病理性黄疸病因： 新生儿溶血病：ABO溶血，RH溶血，G-6-PD缺乏 围生期因素 母乳性黄疸 新生儿肝炎 新生儿感染性疾病 遗传性疾病等 诊断及鉴别诊断 治疗 胆红素脑病,胆红素脑病 （核黄疸Kernicterus）,病理学特征,两种类型 整个脑部弥漫性黄染 主要局限于脑核区，如
11、基底节，特别是下丘脑、苍白球、纹状体和各种脑干核，小脑（齿状核、小脑蚓部） 胆红素脑病早期表现-特异部位核黄染 主要病理学特征-生后7-10天神经元坏死，分布与黄疸分布一致（基底结、脑干动眼核、听觉旁路特别是耳蜗核）,血脑屏障功能状况 可限制某些水溶性和大分子物质 血脑屏障选择性开放 胎龄、出生体重、感染、窒息、 缺氧、高渗 神经元的易感性 主要侵袭神经元而非神经胶质 神经元表面的细胞膜有丰富的神经节苷脂，易与胆红素结合 许多损伤神经元的因素可增加神经元对胆红素的易感性,影响因素 血清胆红素浓度：1820mg/dl为临界浓度 低蛋白血症 酸中毒可增加胆红素毒性 PH 7.4 1克分子白蛋白联结2克分子胆红素 7.9 1克分子白蛋白联结3.3克分子 7.0 白蛋白与胆红素完全分离 某些和胆红素竞争与白蛋白结合位点的阴离子 脂肪酸、磺胺、安定、先锋霉素等,临床表现 警告期 持续1224h 肌张力、嗜睡、吸吮反射消失 痉挛期 1224h 抽搐、角弓反张 恢复期 持续2周 吸吮反射对外界反应呼吸好转抽搐停止 后遗症期 手足徐动，眼上转困难，高频率失听 牙釉质发育不良 听觉系统损害是最敏感指标，听力丢失是无明显高胆红血症早产胆红素脑病的主要表现,
