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1、纵隔肿瘤,胸外科,临床病例分享,患者顾xx，女性，28岁； 发现颈部肿块3个月，无其他伴随症状； B超检查提示：甲状腺下方可见多个低回声, 之一大小约463438mm，形状呈椭圆形,内部回声欠均匀，边界尚清，提示甲状腺下方、胸骨后低回声病灶，考虑甲状旁腺来源。 SPECT/CT提示双侧甲状旁腺未见明显异常病变。 颈部CT平扫提示，上中纵隔甲状腺下方气管前方软组织影、甲状腺密度不均匀，考虑甲状腺肿可能。,患者CT,患者CT,患者CT,患者CT,面临的问题,如何描述肿瘤所在的位置？,纵隔的位置与分区,纵隔位置 纵隔前方为胸骨，后方为胸部脊柱及脊柱旁沟，两侧为纵隔胸膜。上界为胸入口，相当于胸骨柄上缘
2、至第一胸椎上缘水平，下缘为经膈肌裂孔与腹腔连接的膈肌。 纵隔的分区（三区分法） 以心包为界，以心包前缘为界向上至胸顶，向下至膈肌，此线即心包前方向前为前纵隔。心包后方向后为后纵隔，心包前后线之间为中纵隔。,纵隔的位置与分区,面临的问题,如何描述肿瘤所在的位置？,如何分辨肿瘤的来源？,纵隔的发育,胚胎发育的第5、6周，纵隔才能分辨出来。胚胎两侧体腔内的间质相互融合形成心包。胸膜腔由背部隐窝发育而来。横向隔膜形成的膈肌及两侧的胸腹膜把胸腹腔间隔开来。 这一时期，内胚层来源的原始前肠分化为呼吸系统和上消化道，前肠的腹侧发育为咽、气管树及其内衬上皮、肺泡呼吸性上皮，食管的粘膜上皮则来自前肠背侧； 软骨
3、、平滑肌、气管树的弹性组织和食管的肌纤维层来自前肠周围的间质组织； 中胚层来源的心管融和旋转发育成原始心脏； 胸腺来源于第3对腮弓的腹侧，第3对腮弓的前侧发育为甲状腺，之后，胸腺离开咽喉部降至前上纵隔，甲状旁腺保留在甲状腺附近。然而，甲状旁腺也可能与胸腺紧密结合在一起进入纵隔。 交感神经节、副神经节、肋间神经和神经鞘则由神经嵴发育而来。,原发性纵隔肿瘤与囊肿（王德元）,原发性纵隔肿瘤与囊肿（王德元）,Rosenberg1993纵隔肿物分布,纵隔四区分法,从胸骨柄下缘（胸骨角处）至第四胸椎下缘连一横线，此线与胸骨入口之间称为上纵隔。此横线以下总称为下纵隔。下纵隔有分三区，心包前缘前方为前下纵隔。
4、心包后方向后为后下纵隔，心包前后线之间为中纵隔。,原发纵隔肿瘤可发生于纵隔内任何器官和结构，如来源于胸腺、神经源性、淋巴、生殖细胞及间叶组织。近10年来，纵隔肿瘤又纳入了气管肿瘤及心脏肿瘤,纵隔肿瘤,胸腺,神经源性,淋巴,生殖细胞,间叶组织,气管肿瘤,心脏肿瘤,面临的问题,如何描述肿瘤所在的位置？,如何分辨肿瘤的来源？,肿瘤可能伴有哪些症状？,纵隔肿瘤的症状与体征,约40%的原发纵隔肿瘤与囊肿无临床症状，60%有症状多与纵隔肿瘤压迫或侵犯周围组织结构有关，或存在特有症状，如重症肌无力与胸腺肿瘤有关或原发纵隔肿瘤伴有一些综合症。 体检可有发热，淋巴结肿大，喘鸣，上腔静脉综合症，声带麻痹，Horn
5、er综合症以及神经刺激，受压症状。 纵隔肿瘤如肾上腺外嗜铬细胞瘤引起儿茶酚胺所致高血压，异位甲状旁腺导致高钙血症，纵隔生殖细胞瘤中绒癌导致男性乳房女性化等。,Horner综合征:眼睑下垂，瞳孔缩小,上腔静脉综合症,纵隔肿瘤伴发的综合症,面临的问题,如何描述肿瘤所在的位置？,如何分辨肿瘤的来源？,肿瘤可能伴有哪些症状？,临床是如何诊治的？,纵隔肿瘤的诊断,临床特征：多数纵隔肿瘤临床特征并不明显。多数患者是在出现胸闷、咳嗽、发热等一般症状时检查发现，或是体检时发现。 实验室检查：AFP，-HCG在非精原性细胞恶性生殖细胞肿瘤患者中可见升高。去甲肾上腺素、肾上腺素异常升高提示成神经细胞瘤或成神经节细
6、胞瘤。 辅助检查：胸片检查、心脏超声、食管吞钡、CT、MRI、血管造影、核素扫描等。 80%90%的穿刺检查可以获得定性诊断，纵隔镜和胸腔镜可以直接获取肿瘤组织学标本明确诊断。,纵隔肿瘤的治疗,原发性纵隔肿瘤及囊肿首选的疗法是手术。除了已经证实有远处转移或肿瘤严重侵犯周围血管、组织器官的病例以外，一般情况下应予以开胸探查或采用胸腔镜、纵隔镜手术，争取切除肿瘤。 恶性淋巴瘤、非精原细胞生殖细胞肿瘤适合放化疗。,面临的问题,如何描述肿瘤所在的位置？,如何分辨肿瘤的来源？,肿瘤可能伴有哪些症状？,临床是如何诊治的？,常见的纵隔肿瘤有那些？,常见的纵隔肿瘤（前四位）,畸胎瘤（Teratoma）,畸胎瘤
7、为来自三个胚层组织的实体瘤，肿瘤内可有皮肤、毛发、肌肉、骨和软骨、牙齿、各种腺体组织，有的甚至含有发育不完整的部分器官，大多为良性，恶性占10%左右。 肿瘤增大时可产生压迫及侵犯邻近组织的症状。常见有胸闷、胸痛、咳嗽、气促及发热等。若肿瘤穿入支气管或肺，可咳出皮脂样物和毛发；穿破胸膜腔，则造成胸腔积液和胸腔感染；穿破心包则导致心包积液。 影像学表现为前纵隔内圆形或椭圆形块影，密度多不均匀，有的呈分叶状或结节状。若肿瘤内发现牙齿和（或）成熟的骨组织影，即可确诊。 主要是手术治疗。,胸腺瘤（Thymoma）,胸腺瘤按细胞种类可分为四型：上皮细胞型，淋巴细胞型，混合型，梭型细胞型。胸腺瘤的良恶性诊断
8、应组织学结合手术中所见胸腺包膜的完整性来决定。无外侵或包膜完整的胸腺瘤术后仍有晚期复发的可能。 部分病人有胸部钝痛、气短及咳嗽，若出现剧烈疼痛、上腔静脉阻塞综合征、膈肌麻痹、声音嘶哑，提示肿瘤以相当广泛。约1/3病人有两个或两个以上的伴随疾病，其绝大多数与自身免疫有关，如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、免疫球蛋白缺乏、系统性红斑狼疮等。 影像学提示前上纵隔边缘清晰锐利或分叶状的圆形或椭圆形块影。 胸腺瘤一经发现应及早手术，并彻底切除肿瘤及胸腺组织，包括纵隔内脂肪组织。,神经源性肿瘤（ Neurogenic tumors）,大部分为良性，病理上分为神经鞘细胞瘤、神经纤维瘤及神经节细胞瘤。恶性少见，主要为神经纤维肉瘤和神经母细胞瘤。 部分病人有胸、背疼痛、咳嗽以及四肢麻木等表现，持续而剧烈疼痛多为恶性表现。良性哑铃状神经源性肿瘤，其一部分位于椎管内，可压迫脊髓引起瘫痪。少数病人有特殊的临床表现，如神经纤维瘤可伴发全身多发性纤维瘤；副神经节瘤和神经母细胞瘤产生的儿茶酚胺可致严重发作性高血压；神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤产生的血管活性多肽造成腹胀和严重水样泻等。颈交感神经节受累，可出现Horner综合征。 影像学检查可发现后纵隔有圆形肿块影。 治疗以手术为主。,
