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1、教学查房,妊娠合并 急性脂肪肝,查房目的,妊娠期及产后肝脏生理变化：,雌、孕激素水平升高 ，增加肝脏负担，部分孕妇可出现肝掌、蜘蛛痣。产后4-6周消失。 多种凝血因子合成增加，血液处于高凝状态。 血液稀释，导致血清白蛋白浓度降低，球蛋白稍增，白/球比下降。转氨酶（ALT、AST）、胆红素因稀释稍降低，碱性磷酸酶上升；产后转氨酶稍上升。,一、定义： 妊娠急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy AFLP）：妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速且凶险，主要病理变化为肝脏在短期内发生脂肪变性，常伴有肾、胰、脑等多脏器损伤。有文献报
2、道其发病率为 1/160001/17000。可发生在妊娠2840周，多见于妊娠35周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。,在早期的文献报道中，AFLP孕妇病死率可高达85%，近年来随着对疾病认识的提高，已引起临床充分重视，诊断率有所增加，多数学者主张早发现、早诊断、早治疗，及时终止妊娠，其预后也有显著改善。,二、病因： AFLP的病因不明。推测是妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病，认为胎儿-胎盘单位与母体间的相互作用是最终导致母体发
3、生肝损害的原因。此外，病毒感染、中毒、药物、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也与之有关。,三、临床表现： 临床症状无明显特异性，早期症状常不典型，可仅表现为恶心、呕吐或上腹部不适等非特异性症状，易被忽视，数天至一周内可出现进行性加重的黄疸，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。 病情继续进展可出现凝血功能障碍及肝功能衰竭，常伴有肾功能不全等其他脏器功能损害。病人常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，病情继续进展，出现凝血功能障碍、低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，可于短期内死亡。,北京佑安医院于2004-2016
4、年间诊治的妊娠期急性脂肪肝患者39例中， 37例（94.9%）出现恶心、呕吐、乏力以及上腹部疼痛等消化道症状并有黄疸表现；伴发妊娠期高血压6例（15.4%）， 妊娠期糖尿病2例（5.1%）；伴有低血糖17例 （43.6%），最低者1.77 mmol/L；产后出血18 例（46.2%），弥散性血管内凝血（DIC）7例（17.9%）；肝性脑病12例（30.8%）；肾功能不全16例（41.0%），肝功能衰竭9例 （23.1%）。39例患者均有不同程度的肝功能损害及凝血功能障碍。,参考文献：马晓鹏, 朱云霞, 孟君，妊娠期急性脂肪肝39例临床分析【J】中国肝脏病杂志2017，9，3：（54-59）.,
5、四、.辅助检查： 1、实验室检查 （1）血常规，外周血白细胞计数升高，可达（15.030.0）109/L，出现中毒颗粒，血小板计数减少。 （2）血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200mol/L；血转氨酶轻度或中度升高，有酶胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，脂蛋白升高。 （3）血糖可降至正常值的l/31/2，是AFLP的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。 （4）凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。 （5）血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尿酸的增高程度与肾功能不成比例。 （6）尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。,2、其他辅助检查
6、 （1）影像学检查 B超见肝区有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。 （2）病理学检查 是确诊AFLP的方法，可在B超定位下行肝穿刺活检。 肝组织学的典型改变为肝小叶结构正常，肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，肝细胞肿大；可见胆汁淤积，无炎性细胞浸润。,五、并发症： AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症。 六、预后： 处理时期的早晚与本病的预后密切相关。保守治疗母婴死亡率极高，确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。大部分孕妇终止妊娠后症状迅速改善，无明显后遗症。由于AFLP与遗传有关，因此AFLP孕妇分娩的
7、新生儿要密切随访。,七、鉴别诊断： 1.急性重症病毒性肝炎 急性重症病毒性肝炎的血清免疫学检查阳性（包括肝炎病毒的抗原和抗体检测）；转氨酶极度升高，1000U/L；尿三胆阳性。肾功能异常出现较晚。肝组织学检查见肝细胞广泛、大片状坏死，结构破坏。 2.妊娠期肝内胆汁淤积（ICP） 娠娠期肝内胆汁淤积症表现为瘙痒、转氨酶升高、黄疸、胆汁酸升高。而AFLP无瘙痒和胆汁酸的升高。 3.妊娠期高血压疾病肝损和HELLP综合征 极少出现低血糖和高血氨，这不仅是重要的鉴别要点，而且是AFLP病情严重程度的标志，预示肝脏衰竭和预后不良。,八、治疗： 1.一般治疗 卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食
8、，纠正低血糖；注意水电解质平衡。 2.成分输血 大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。 3.保肝治疗 维生素C、三磷腺苷（ATP）、辅酶A等。 4.肾上腺皮质激素 短期使用保护肾小管上皮。 5.产科处理 AFLP一旦确诊或被高度怀疑，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠。多采用剖宫产，使用局麻或硬膜外，不用全麻，防加重肝脏损伤。术后禁用镇静、镇痛药。,妊娠急性脂肪肝,患者女，36岁，住院号因“停经33+6周，见红6小时，无腹痛”于12月03日20：30分入院。入院诊断：二胎零产孕33+6周，先兆早产，双胎妊娠，试管婴儿，高龄初产
9、。,16时在腰麻下行急诊剖宫产术，娩两早产男婴，转院治疗。术中予速尿静推、输血浆150ml、宫腔纱条填塞等措施。术后转入ICU观察治疗。,入院及术前护理评估,入院及术前护理评估,患者术前出现轻度黄疸症状，依据各项实验室检查指标、临床表现、体征等进一步诊断为：1、妊娠合并急性脂肪肝 2、妊娠期胆汁淤积症（ICP） 3、胎儿宫内窘迫 4、双胎妊娠 5、妊娠期高血压 6、早产。 术后当晚转ICU治疗。12月4日晚至12月8日晨，在ICU内给予深静脉置管，辅助心功能利尿治疗，同时抗感染、抑酸、化痰、输血浆补充纤维蛋白原、维护内环境和循环稳定等治疗。每日计量出入量、监测血气、电解质、血常规、凝血常规等。
10、其间肝脏彩超提示：脂肪肝。12月5日出现高热，予对症处理后好转；全身水肿明显，且出现肺水肿，予持续无创辅助通气改善氧合；12月6日夜间出现偶发瞻望表现，加强沟通护理后于次日晨神志清楚。 患者于12月8日晨转回产科病房继续治疗。,给予普食，拔除尿管，下床活动。停用抗生素。继续各项监测、检查。,回室后护理评估,回室后护理评估,相关检查,相关检查,相关检查,胎儿气体交换受损的危险：与双胎，先兆早产有关。 有感染的危险：与剖宫产术后免疫力下降有关。 活动无耐力：与剖宫产术后切口疼痛有关。 皮肤完整性受损的危险：与水肿卧床有关。 潜在并发症：产后出血，肝衰竭，低血糖休克。 焦虑，知识缺乏：与担心新生儿，
11、自身疾病发展，缺乏疾病相关知识有关。,护理诊断,护理措施,一、病情观察 二、一般护理 三、用药的护理 四、感染的护理 五、并发症的护理 六、饮食护理 七、心理护理 八、健康教育,1、产前监护。嘱病人卧床休息，按时胎心监测、自数胎动，及早发现胎心率的改变。 2、评估水肿程度、体重的变化，大小便颜色、皮肤黄疸情况等。 3、专人护理，24小时心电监护，严密监测生命体征变化。 4、术后观察切口渗血情况，观察有无牙龈、皮肤黏膜、穿刺点渗血。 5、观察子宫收缩，适当宫底按摩。认真计量阴道出血量，注意是否血液不凝现象。 6、关注实验室检验结果，配合医生及时发现病情变化。,一、病情观察,护理措施,二、一般护理
12、,1、提供舒适安静的环境，保持室内良好通风，保持床铺整洁，限制探陪人数，加强皮肤、口腔等基础护理。 2、术后生命体征平稳后取半卧位或斜坡卧位，鼓励床上活动、协助翻身、轻扣背部。动作轻柔，防止摩擦力和剪切力损伤皮肤， 3、保持静脉通畅，及时调整输血输液速度。 4、保持会阴部的清洁干燥，指导使用并及时更换会阴垫，预防感染，促进舒适。 5、拔除尿管后，评价病人活动耐力，协助下床活动循序渐进。,护理措施,三、用药的护理,1、使用硫酸镁保胎治疗时，用药前和用药过程中，定时做膝腱反射检查，测定呼吸次数，观察排尿量，预防毒性反应。 2、术后保肝、利尿、止血、改善微循环、使用白蛋白和血浆等是主要的治疗措施。熟
13、知各种药物的作用和副作用，根据配伍禁忌合理用药。 3、遵医嘱正确使用抗生素预防感染，严格给药间隔，保证有效血药浓度。,护理措施,四、感染的护理,1、选择无肾脏副作用的抗生素预防感染，补充血浆增强抵抗力。 2、注意保暖。 3、监测体温、血象的变化，发现异常及时汇报医生。 4、加强深静脉置管护理，妥善固定，做好带管宣教。 5、观察静脉留置针周围皮肤情况，预防静脉炎的发生。 6、做好口腔护理、皮肤护理、会阴护理、尿管的护理等，严格无菌操作，进行各项操作时严格遵守无菌原则，避免一切感染机会。,护理措施,五、并发症的护理,1、肾衰竭：严格记录24小时尿量，如少尿、无尿、等，适当控制输液速度。监测实验室检
14、查结果，观察高钾血症体征，有无电解质紊乱、酸碱失衡体征。 2、黄疸：观察黄疸的变化，大小便颜色变化，做好皮肤护理，用温水擦洗皮肤，使用止痒药，勤换内衣，避免抓伤、感染。 3、出血：术后准确估计出血量及观察出血性状、恶露的色、量等。采集血标本及时送检。输血或采血穿刺部位按压时间要长，防止皮下出血。 4、低血糖：监测血糖变化，床边备食物，及时对症处理。 5、肝衰竭：出现肝昏迷症状及时汇报医生。保持大便通畅，以利于氨的排除。禁高蛋白质饮食，禁碱性溶液灌肠。,护理措施,六、饮食护理,营养状态是改善其预后的关键因素之一。胃肠功能恢复后给予低脂、低蛋白、高碳水化合物饮食，须富含营养素。禁止高脂肪及高蛋白质
15、饮食，保证足够热量，降低血氨。合并胸腹水时予低钠饮食。低血糖患者注意维持血糖正常水平。,情绪波动和精神刺激可加重病情。主动关心、照顾体贴患者，运用良好的护理交流技巧，注意倾听病人的主诉，让患者了解有关病情，树立治疗信心，主动配合医护人员接受治疗。讲解新生儿护理，母乳喂养等相关知识。,七、心理护理,护理措施,护理措施,预防妊娠期脂肪肝及改善疾病预后关键管住嘴,1、高蛋白饮食。 高蛋白可保护肝细胞，促进肝细胞的修复与再生。食物有豆制品、瘦肉、鱼、虾、脱脂奶等。,2、新鲜绿叶蔬菜。 满足孕妇对维生素、膳食纤维的需要。但含糖多的水果蔬菜不可进食过多。,3、限制食盐及含钠食品，控制食盐6克以下。,4、适
16、量饮水，促进机体代谢及代谢废物的排泄。,5、忌酒精、辛辣和刺激性食物。,6、多吃含甲硫氨基酸丰富的食物。如小米、筱麦面、芝麻、油菜、菠菜、菜花、海米、干贝等食品，可促进体内磷脂合成，协助肝细胞内脂肪的转变。,7、控制热量的摄入。使体重降至标准范围内。,8、限制脂肪和碳水化合物的摄入。按标准体重计算每公斤体重每天可给脂肪0.50.8克，宜选用植物油或含长链不饱和脂肪酸的食物，如鱼类等；碳水化合物每天每公斤体重可给24克，食用糖的摄入量不宜过多。,AFLP早期症状、体征为非特异性，部分病例是入院后实验室检验异常进一步检查才诊断的，护理人员须熟悉ALFP疾病的特点，对妊娠晚期有胃肠道症状的患者应予以足够重视，严密观察病情，及时发现各种异常情况的早期表现，协助诊断。 AFLP直接威胁胎儿的生命，可引起胎儿宫内窘迫甚至胎死宫内，故产前监护尤为重要，定期监测胎心，有异常立即通知医师。 配合做好抢救及终止妊娠准备工作。术后加强各项观察与护理，配合健康宣教，促进疾病的康复。,小结,希望大家,希望大家能有所收获！,谢谢聆听！,
