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1、内 分 泌 系 统 疾 病（1） 甲状腺、垂体疾病,概 述,内分泌系统神经系统免疫系统（网络） 内分泌系统： 内分泌腺：垂体、甲状腺、甲状旁腺、 肾上腺、性腺 内分泌组织：胰岛 散在内分泌：APUD（神经-内分泌细胞）,概 述,激素（hormone） 含氮激素：粗面内浆网、高尔基氏器 类固醇激素：滑面内浆网，无膜被颗粒 远距离分泌(telecrine)：经血靶细胞、组织 旁分泌(paracrine):组织液邻近细胞 自分泌(autocrine):分泌激素细胞本身 胞内分泌(endocellular):本细胞浆内效应器,概 述,内分泌系统疾病：增生 肿瘤 炎症 血液循环障碍 遗传 其他病变 功能
2、变化：亢进：靶器官增生、肥大 低下：靶器官萎缩,目 录,一.甲状腺疾病 二.下丘脑和垂体疾病 三.肾上腺（皮质、髓质）疾病 四.胰岛疾病 五. APUD系统肿瘤 六. 复习题,一.甲 状 腺 疾 病,（一）代 谢 性 疾 病 （二）炎 症 性 疾 病 （三）肿 瘤 性 疾 病,一.甲状腺疾病,弥漫性增生性甲状腺肿 弥漫性胶性甲状腺肿 结节性甲状腺肿,弥漫性毒性甲状腺肿 结节性（腺瘤性）毒性甲状腺肿,非毒性甲状腺肿 毒性甲状腺肿,亚急性甲状腺炎 慢性甲状腺炎 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 （桥本甲状腺炎） 纤维性甲状腺炎：Riedel甲状腺肿 （ 慢性木样甲状腺炎）,A.代谢性,B.炎症性,甲状腺腺瘤
3、 甲状腺癌,C.肿瘤性,（一）代 谢 性 疾 病,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 diffuse nontoxic goiter 亦称（单纯性甲状腺肿simple goiter） 地方性甲状腺肿endemic goiter 散发性甲状腺肿sporadic goiter 临床表现：,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿,概念： 病因和发病机理： 缺碘： 致甲肿因子： 高碘： 遗传与免疫,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿,病理变化： 增生期（弥漫性增生性甲状腺肿diffuse hyperplastic goiter） 胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿diffuse colloid goiter） 结节期（结节性甲状腺肿
4、nodular goiter）,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 病理变化,增生期（弥漫性增生性甲状腺肿 diffuse hyperplastic goiter） 肉眼：甲状腺弥漫肿大，表面光滑无结节 镜下：充血，滤泡上皮立方形或低柱状， 伴小滤泡和小假乳头，胶质含量 少。间质充血。,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 病理变化,机制：缺碘 甲状腺素分泌 反馈 TSH 滤泡上皮受到刺激，而呈活跃增生反应,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 病理变化,胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿 diffuse colloid goiter） 肉眼：甲状腺弥漫肿大，表面光滑，无结 节形成，切面淡褐色，半透明状 镜下：大部分滤泡增大
5、，储积多量浓厚的 胶质，上皮细胞扁平. 图,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 病理变化,胶质贮积期,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 病理变化,机制：持续缺碘 滤泡上皮增生 甲状腺素供求之间不平衡得到缓解 上皮恢复 长期持续缺碘 甲状腺滤泡上皮反复增生复旧 上皮细胞陷于疲惫而衰竭 滤泡变大，不能碘化的甲状腺球蛋白堆积在甲状腺滤泡 腔内 甲状腺肿大,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 病理变化,结节期（结节性甲状腺肿 nodular goiter） 肉眼：甲状腺肿大，其内见边界清楚大小不等的结节，以多发结节常见，结节无包膜或包膜不完整，常见出血坏死和囊性变。,结节期（结节性甲状腺肿 ）,结节期（结节性甲状腺肿 ）,
6、结节期（结节性甲状腺肿 ）,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 病理变化,结节期（结节性甲状腺肿 nodular goiter） 镜下： 单纯滤泡性结节 胶性结节 胎儿性结节 胚性结节 嗜酸细胞结节 透明细胞结节,结节期（结节性甲状腺肿 ）,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 病理变化,结节期（结节性甲状腺肿 nodular goiter） 机制： 随着病变进展，甲状腺内不同部位的滤泡上皮增生与复旧变化不一致（不平衡），逐渐形成不规则的结节。,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 并发症,甲状腺功能低下： 克汀病或呆小症（cretinism）: 黏液水肿(myxoedema):,（1）弥漫性非毒性甲状腺肿 并发症,病因
7、： 甲状腺肿瘤、炎症、外伤、放射等 发育异常 缺碘、药物及先天或后天甲状腺素合成 障碍 自身免疫性疾病 垂体或下丘脑病变,（一）代谢性疾病,（2）弥漫性毒性甲状腺肿 diffuse toxic goiter 又称：突眼性甲状腺肿 Graves Disease Basedow Disease 临床上统称：甲状腺功能亢进症 （hyperthyroidism）,（2）弥漫性毒性甲状腺肿,概念：指血中甲状腺素过多，作用于全身 各组织所引起的临床综合征。 病因和发病机理：自身免疫性疾病； 遗传基因素质； 精神创伤。,（2）弥漫性毒性甲状腺肿,临床症状：甲状腺肿大 基础代谢率和神经兴奋性升高 心悸，多食，
8、多汗，烦热，消 瘦，脉快，手震颤，乏力，突 眼等. 男女1 4 6；多见20 40岁。,（2）弥漫性毒性甲状腺肿,（2）弥漫性毒性甲状腺肿,（2）弥漫性毒性甲状腺肿,病理变化： 肉眼：甲状腺弥漫对称增大（24倍），表 面光滑，较软。 切面：灰红，分叶状，胶质少，无结节。,（2）弥漫性毒性甲状腺肿 病理变化,（2）弥漫性毒性甲状腺肿 病理变化,镜下： 甲状腺滤泡上皮增生（少数萎缩破坏）； 滤泡腔内胶质稀薄，见吸收空泡； 间质血管丰富、充血，淋巴组织增生。,（2）弥漫性毒性甲状腺肿 病理变化,并发病变：淋巴组织增生、胸腺和脾增大； 心脏肥大、增大，心肌细胞变性； 肝脏细胞变性、坏死及纤维化； 眼球
9、突出（球外肌水肿、球后纤维脂肪 组织增生淋巴细胞浸润和黏 液水肿）,（二）炎症性疾病,（1）亚急性甲状腺炎Sabacute thyroiditis 又称：肉芽肿性甲状腺炎 巨细胞性甲状腺炎 概念： 病因：与病毒感染有关 临床表现：,亚急性甲状腺炎,病理变化： 肉眼：不均匀结节状，质实， 切面：灰白、淡黄，见坏死、疤痕。 常与周围组织粘连。 镜下：滤泡破坏、胶质外溢，肉芽肿形成、 炎细胞浸润、小脓肿形成，纤维化 。,（二）炎症性疾病,（3）慢性甲状腺炎： 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 Chronic lymphocytic thyroiditis （桥本甲状腺炎Hashimotos Thyroidit
10、is） 纤维性甲状腺炎 fibrous thyroiditis （Riedel甲状腺肿或慢性木样甲状腺炎）,（3）慢性甲状腺炎,慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本甲状腺炎） 临床症状：甲状腺功能正常低下； 病因：自身免疫性疾病、遗传基因素质； 病理变化： 肉眼：甲状腺弥漫肿大，质韧， 切面：分叶状，灰白灰黄，无出血 、坏死。,（3）桥本甲状腺炎,（3）慢性甲状腺炎,镜下： 甲状腺滤泡上皮广泛萎缩破坏， 少数增生； 部分呈嗜酸性变、 大量淋巴细胞浸润、淋巴滤泡形成 纤维组织增生，可见多核巨细胞。,桥本甲状腺炎,桥本甲状腺炎,桥本甲状腺炎,GD与HT之间的关系： 均为免疫调节缺陷所致的自身免疫性疾病 均
11、有滤泡上皮的增生和破坏 GD以增生为主，HT以破坏为主 均有淋巴细胞、浆细胞浸润 淋巴滤泡形成，并有生发中心 临床特征：GD：甲亢或功能正常 HT：早期甲亢或功能正常，晚期甲低,（3）慢性甲状腺炎,纤维性甲状腺炎 Fibrous thyroiditis 又称：Riedel甲状腺肿 慢性木样甲状腺炎 Chronic woody thyroiditis 原因不明，罕见。 中年妇女多见。 早期症状不明显，晚期甲状腺功能低下。,（3）慢性甲状腺炎,纤维性甲状腺炎 Fibrous thyroiditis 肉眼：结节状，质硬，与周围组织明显粘连。 切面：灰白 镜下：甲状腺滤泡萎缩，显著的纤维化和玻璃 样变
12、有淋巴细胞浸润，但不形成淋巴滤 泡,（三）肿瘤性疾病,良性：甲状腺腺瘤 thyroid adenoma 滤泡性腺瘤 恶性：滤泡性：乳头状癌：（40%60%） 滤泡癌：（10%15%） 未分化癌：（15%） 滤泡旁细胞性：甲状腺髓样癌,甲状腺腺瘤,病理变化： 肉眼：多为单发，也可多发，直径35cm， 大者如拳。圆形或椭圆形，边界清， 包膜完整。压迫周围组织。 切面：实性、棕褐、灰白或紫褐色，可含胶质。中 心部可发生纤维化、坏死、钙化或囊性变。,甲状腺腺瘤,甲状腺腺瘤,甲状腺腺瘤,镜下：根据组织结构不同，可分为以下几个类型 胚胎型腺瘤 胎儿型腺瘤 单纯腺瘤（滤泡性腺瘤） 胶性腺瘤 嗜酸细胞腺瘤 非
13、典型腺瘤,甲状腺胶性腺瘤,甲状腺滤泡性腺瘤（Tg阳性）,甲状腺腺癌,比较常见的内分泌恶性肿瘤，占恶性肿瘤1.3% 乳头状癌 滤泡癌 髓样癌 未分化癌,甲状腺腺癌,乳头状癌 占甲状腺癌的60-80%，40岁以下多见，病程长，预后好。 病理变化： 肉眼：孤立性，无包膜，质地较硬， 切面灰白，粗糙呈绒毛状，中央有纤维化。,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,镜下：癌组织：乳头状结构 癌细胞：毛玻璃状核，核沟，核内 包涵体 间质：钙化，砂粒体,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,甲状腺乳头状癌,甲状腺腺癌,滤泡癌 占甲状腺癌的15-20%，常见中、老年人，预后差
14、。早期易血道转移。,甲状腺滤泡癌,病理变化： 肉眼： 孤立结节或多结节，圆形、椭圆或分叶状，包膜完整，质地较硬，但常被侵犯或扩展到甲状腺外，引起压迫症状。 切面：实性，灰白或红褐色，边界清，常见包膜，中央常见星芒状疤痕，及出血、坏死和囊性变。常侵犯周围组织和静脉。,甲状腺滤泡癌,甲状腺滤泡癌,病理变化： 镜下：由不同分化程度的滤泡构成。 故分为以下几种类型： 高分化型滤泡癌 中、低分化型滤泡癌 嗜酸细胞性滤泡癌 透明细胞型滤泡癌,甲状腺滤泡癌,甲状腺滤泡癌,甲状腺滤泡癌,甲状腺滤泡癌,甲状腺滤泡癌,甲状腺腺癌,髓样癌 由滤泡旁细胞起源的恶性肿瘤。占甲状腺癌的10%，多见于50-60岁，男女差异
15、不大，生长缓慢，恶性程度高，预后差。,甲状腺髓样癌,病理变化： 肉眼： 常位于甲状腺上2/3，一个或多个，居 两叶深部，圆形或分叶状，少数有包膜. 切面:实性，灰白色或灰红色，有钙化，但 无瘢痕,甲状腺髓样癌,镜下：实体性结构，无滤泡和乳头。 瘤细胞：梭形：呈不规则的束状排列 上皮样细胞：胞浆丰富 弥漫或片块状分布 间质：大量的淀粉样物质，可见钙化 化学变化： 瘤细胞胞浆中见嗜银颗粒 CT免疫组化(+)，刚果红(+),甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺髓样癌,甲状腺腺癌,未分化癌: 少见，占甲状腺癌的5%，恶性 程度高，常在诊断后一年内死
16、亡。,病理变化：,肉眼：质实，边界不清，较大肿块，无包膜，侵犯周围 组织。切面灰白、暗红色，常见坏死。,镜下：巨细胞型 小细胞型未分化癌,甲状腺未分化癌,甲状腺未分化癌,垂 体 疾 病,垂体后叶疾病 加压素-抗利尿激素 催产素 垂体前叶疾病 嗜酸细胞 HGH PRL 嗜碱细胞 TSH FSH LH ACTH LPH 嫌色细胞 分泌或无分泌功能,下丘脑和垂体后叶疾病,尿崩症（diabetes insipidus） 垂体性 肾性 继发性：肿瘤、外伤、感染 特发性（原发性） 性早熟症(precocious puberty) 中枢神经系统疾病：肿瘤、脑积水 遗传异常,垂体前叶疾病,垂体功能亢进（hyperpituitarism） 垂体性巨人症(pituitary gigantism)及
