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1、听神经鞘瘤,听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于本病没有听神经的直接参与，所以听神经瘤的名称不适宜。此瘤为常见的颅内肿瘤之一。本瘤好发于中年人，高峰在3050岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。肿瘤多数发生于听神经的前庭段。肿瘤大多数是单侧性，少数为双侧性；本瘤属良性病变，即使多次复发亦不发生恶变和转移，如能切除，常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻，手术切除时对神经外科医师或耳科医师仍是一个极大的挑战。由于术中显微镜的应用及神经放射学的进展，如CT及MRI可作到早期肿瘤定性的诊断，使肿瘤得以安全切除 。,一 概述 听神经鞘瘤
2、占颅内肿瘤的7.79%10.64%，占颅内神经鞘瘤的93.1%，占桥小脑角肿瘤的72.2%，发病年龄多在3060岁，20岁以下者少见。女略多于男。本瘤好发于中年人，高峰在3050岁，最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数为单侧，双侧者多为神经纤维瘤病 。,二 症状体征,听神经瘤是一种缓慢发展的颅内良性肿瘤，主要临床表现为小脑桥脑角综合征，包括前庭神经、耳蜗神经、三叉神经、面神经为主导的颅神经功能障碍，小脑损害症状，长传导束损害症状及颅内压增高症状。 一般，听神经瘤的病程较长，自发病到住院治疗平均期限为0.64.0年。由于听神经瘤的首发症状几乎都是
3、听神经本身的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋。听神经瘤的头昏、眩晕都不剧烈，也不伴有恶心、呕吐，所以常常被患者忽视。,听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损，因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。,三 发病位置及病理 一般，听神
4、经瘤多发于脑神经内耳道段，或自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中
5、心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。,四 检查 神经耳科检查 由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的是听力检查及前庭神经功能检查，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍 。听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法。,神经放射学检查 （1） X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。
6、（2） 脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。,（3） CT及MRI检查 CT表现 CT特征性表现肿瘤中心位于内听道口，为圆形或椭圆形，50以上听神经瘤为等密度，其次为低密度，高密度少见。90以上有不同程度的强化，肿瘤较小时多为均一强化，当肿瘤较大时为不均一或环形强化，强化后边缘清楚，表面光滑。周围有轻度水肿。第四脑室受压，并向对侧移位。患侧桥小脑角池闭塞，桥池和环池增宽。幕上不同程度的脑积水，骨窗可见内听
7、道扩大和骨质吸收。,2.MR表现： 以内听道开口为中心的肿瘤，伴有患侧听神经增粗。 肿瘤T1加权呈中等信号或中等与低信号影相间，T2加权呈高信号。 小的听神经瘤仅表现为听神经结节样或幕状增粗；大的听神经瘤除显示桥小脑角区肿块外，脑干和小脑受压，第四脑室变形。幕上梗阻性脑积水。 增强后肿块实性部分明显强化；囊性部分无强化，患侧听神经明显强化。,听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小（1cm）或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时，应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤，对于估
8、计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。如果病人已作了CT，而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围、脑室是否通畅、脑积水是否存在的情况。对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断，但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关；任何小的、接近底部的增强病变应该在六个月后作MRI复查以评估其生长情况。,右侧听神经瘤,右侧桥脑小脑角巨大占位。T1WI（A）呈不均匀等低信号，T2WI（B）呈混杂信号，边界清楚，以右侧内听道为中心；增强扫描（C、D）呈明显不均匀强化，右侧面听神经束增粗强化（），四脑室受压变形,女，75岁
9、，进行性右耳听力下降2年。,左侧桥小脑角区听神经瘤,MRI平扫于左侧桥小脑角区见一类圆形位占位，T1WI（A）呈低信号，T2WI（B）呈高信号，增强扫描（C、D）明显强化，肿瘤与听神经（D，）相连。,左侧桥脑小脑角区听神经瘤,CT平扫（A）见左侧桥小脑角区较大混合密度病变，内听道骨质破坏和扩大，并见一蒂伸入内听道（），第四脑室闭塞；骨窗像（B）左侧内听道骨质改变更显清楚（），右侧内听道显示正常（）。,左侧听神经瘤,左侧桥脑小脑角区一类圆形占位。T1WI（A）呈不均匀低信号，T2WI（B）呈不均匀高信号，以左侧内听道为中心，边界清；增强扫描（C、D）呈明显不均匀强化，左侧面听神经束增粗强化（）。
10、,右侧听神经鞘瘤（图）,左侧听神经鞘瘤（图）,听神经瘤（图）,左侧桥脑小脑角脑膜瘤,左侧桥脑小脑脚脑膜瘤,MRI平扫左侧桥脑小脑角区可见一类圆形占位，T2WI（B）病灶周围呈较低信号，中心呈高信号，T1WI（A）呈均匀略低信号，周边可见长T1长T2纤维包膜（A，），增强（C、D）病灶强化明显。,五 诊断 1、典型的神经鞘瘤具有以下特点 （1） 早期症状多由听神经的前庭神经及耳蜗神经损害开始，表现为眩晕、进行性单侧听力减退伴以耳鸣。首发症状多为耳鸣及耳聋，耳鸣往往持续时间较短，而耳聋症状发展缓慢，可持续数年或十数年，大多数不被患者所注意。 （2） 肿瘤邻近脑神经损害表现，一般以三叉神经及面神经损
11、害多见，表现为患侧周围性面瘫，或患侧面部麻木、咬肌无力或萎缩。 （3） 出现走路不稳，动作不协调等小脑性共济失调症状或一侧锥体征表现。,（4） 头痛、恶心呕吐、视盘水肿等颅内压增高症状以及吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等后组脑神经损害表现。根据病人典型的病情演变过程及具体表现，诊断并不困难。但问题的关键在于早期诊断。最好能在前庭神经和耳蜗神经受损的“耳科”阶段或肿瘤局限在内听道时就能做出准确的诊断，以便能够提高肿瘤的全切除率，减少手术危险性，使面神经、听神经功能得以最大可能的保留。 2、病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能 （1） 间歇性发作或进行性加重的耳鸣。 （2） 听力呈现进行性
12、减退或突然耳聋。 （3） 头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。 （4） 外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提高警惕性。,六 鉴别诊断 任何一个位于脑桥小脑角的肿瘤都可能与听神经瘤混淆，但多数病例有其MRI的鉴别特点。听神经鞘瘤占脑桥小脑角肿瘤的90%，其次是脑膜瘤、表皮样瘤、蛛网膜囊肿、脂肪瘤、面神经鞘瘤及转移瘤。 脑膜瘤在脑桥小脑角病变中占10%15%，在CT与MRI有类似的密度和信号强度，其形态与位置常在影像学上可与听神经鞘瘤区别，脑膜瘤在岩骨后面表现为一固定的肿块，其轴心不在内听道，内
13、听道不常被肿瘤侵犯，在15%25%的病例有其下的骨质增生。此外，有25%35%的病例有肿瘤内钙化，在Gd-DTPA的T1加权MRI上可见50%70%有硬脑膜尾征。重要的是注重肿瘤的外形而非某一个别特征。钙化与硬脑膜尾征在听神经鞘瘤则罕有表现。,表皮样瘤占脑桥小脑角病变的10%20%，表现为一非增强性病变并在T1加权影像上为低信号，比脑脊液信号高，在T2加权影像上成高信号。有“见缝就钻”的特点，增强扫描时囊壁常不强化。 蛛网膜囊肿常与听神经鞘瘤同时出现，但两者之间是一个孤立的病理。这种囊肿较上皮样瘤有与脑脊液一致的信号，蛛网膜囊肿是均一的表现，而上皮样瘤有一致性细条索而成异质性特征。其次蛛网膜囊
14、肿有使血管移位，表皮样瘤则穿入裂隙中并由神经血管结构围绕。 脂肪瘤是罕见的，据报告可在内听道内的孤立病变，或者侵犯内听道与小脑脑桥角。在T1加权影响上为典型的高信号，增强后由于其原始的高信号亦很难做出评价。在T2加权影像上，可能是等强度或低强度。在MRI引入脂肪抑制序列，使病变成低信号，易于术前诊断脂肪瘤。,转移瘤是罕见的，但在其邻近部位出现脑水肿应引起高度怀疑。后颅窝其他脑神经的施万细胞瘤也出现于脑桥小脑角，但其起源部位常有不同，三叉神经鞘瘤最常见，常扩展至中颅窝与颅后窝呈哑铃形。位置偏前，可跨入颅中窝，无内听道扩大，但颞骨岩部尖端可见骨吸收或骨破坏。面神经鞘瘤常在膝状神经节，但当其发生在内
15、听道或脑桥小脑角时，则难于与听神经鞘瘤区别。,七 治疗 听神经瘤的治疗以手术为主要选择，手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路及经迷路入路。听神经鞘瘤患者的处理主要有三种方案：显微手术全切除、立体定向放射治疗和随访观察。年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者，可选择手术治疗;70岁及70岁以上的老年患者，无明显症状且影像学资料显示肿瘤无增大者，应定期观察并行影像学随访。在大多数国家，根据上述原则对需手术治疗的患者，最常用的手术人路是经枕下人路，其次为经迷路人路。常见并发症有面、听神经的损害、脑脊液漏、脑积水及脑膜炎等。,八 预后 选择合适的患者，经枕下入路听神经鞘瘤切除术的总体结果与其他手术方法大致相似。在较小听神经瘤患者，致残率几乎为零。较大听神经鞘瘤患者致残率和死亡率分别为5%10%和1%2%。,谢 谢,
