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1、2019/4/17,1,一例狼疮性肾炎的个案查房,查房目的,1、掌握狼疮性肾炎的定义、临床表现 2、掌握狼疮性肾炎的护理要点,2019/4/17,SLE 系统性红斑狼疮：是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。病人可产生多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统、脏器和组织。,遗传因素，性激素水平，环境,全身,发热，疲乏,皮肤黏膜,蝶形红斑,骨，肌,痛，肌炎、无血管性骨坏死、骨质疏松,肾,狼疮性肾炎,心血管,心包炎心肌炎心内膜炎,呼吸系统,胸膜炎、胸腔积液肺栓塞、肺出血,神经系统,精神障碍、抽搐、脑血管意外,消化系统,纳差恶心呕吐腹泻腹水肝功能异常,血液系统,慢性贫血、白细胞减少
2、、血小板减少淋巴结肿大,眼,影响视力,相关知识,狼疮性肾炎的诊断标准,LN的定义：临床和实验室表现满足SLE标准，且有肾脏受累（24小时尿蛋白或随机尿蛋白/尿肌酐 和/或红细胞管型） 最佳诊断标准：肾组织活检证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎,2019/4/17,手指血管炎,蝶形红斑,盘状红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,2019/4/17,2019/4/17,2019/4/17,1颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 2盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 3光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 4口腔溃疡 经
3、医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 5关节炎 非侵蚀性关节炎，外周关节，有压痛，肿胀或积液。 6浆膜炎 胸膜炎或心包炎。,美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准：,2019/4/17,7肾脏病变 尿蛋白0.5g/24h或+,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。 8神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 9血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。 10免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 11抗核
4、抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。 该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断为系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为 狼疮性肾炎。,美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准：,2019/4/17,2019/4/17,2019/4/17,2019/4/17,LN临床表现： 1全身表现：间断发热；蝶形红斑；无痛性口腔溃疡；多 个关节肿痛；癫痫或精神异常；雷诺氏现象。 2肾脏表现： 单纯性血尿或蛋白尿； 肾炎样表现：血尿、蛋白尿伴浮肿、腰酸或高血压 肾病综合征样表现：大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿，
5、急进性肾炎表现：血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退 慢性肾功能衰竭,是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。,LN临床表现 3化验异常： 血常规出现白细胞减少（ 4.0109/L），或贫血， 或血小板减少（ 100 109/L）； 血沉快； 补体 C3低； 抗核抗体及自身抗体阳性。,2019/4/17,治疗要点：目前无根治方法，主要是控制病情和维持临床缓解。 非甾体抗炎药：发热，关节肌肉疼痛、关节炎。 抗疟药：抑制DNA和DNA抗体结合，保护皮肤。 肾上腺糖皮质激素：首选。可抑制炎症和抗体抗原反应。 免疫抑制剂：加用激素可以更好的控制SLE活动。,病例介绍,患
6、者 曹丹 女 13岁6月 因“反复皮疹发作3年,加重1月余”于2018-09-11收入我科。患者3年前无明显诱因下发现眼睑浮肿,伴红肿、瘙痒,无明显尿频尿急,尿量无明显减少,无肉眼血尿、泡沫尿,当地医院查尿检示尿蛋白+-+,隐血阴性,予保肾等治疗后症状无明显改善,来我院就诊,诊断为:系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,甲状腺功能减退; 1月余前因面部、前胸部,双上肢多发红色皮疹,无瘙痒,无疼痛,休息后不缓解;患者发热1天,最高40,咳痰,于当地医院输液治疗后,未见好转,为进一步治疗来我院就诊,门诊拟“狼疮性肾炎”收入院。,2019/4/17,17,2019/4/17,病程经过,09-11 10:00患
7、者神志清楚,呼吸平稳,自行步入病房, 面部、前胸部,双上肢多发红色皮疹。 体温37.5 ，脉搏116次/分，呼吸21次/分，血压107/68mmHg。予压疮评分23分，跌倒坠床评分3分，自理能力评分100分，疼痛评分0分,深静脉血栓评分1分。 医嘱予病重，激素、保肾、护胃及改善循环等等治疗。 09-12 10:25双上肢及胸前红斑较前减少,遵医嘱停病重,改Bid血压。,2019/4/17,18,2019/4/17,辅助检查,09-11 血常规： 嗜酸性粒细胞绝对值 0*109/L 淋巴细胞绝对值 0.54*109/L 白细胞 10.78*109/L ,09-12 抗核抗体谱： 抗双链DNA抗体
8、 DS-DNA 阳性+ 核小体 阳性+ 核糖体P蛋白阳性+ 重组Ro-52 阳性+ 天然SS-A（60kDa） 阳性+ 09-12 新免疫全项： 补体C3 0.47g/L 补体C4 0.08g/L C反应蛋白100g/L 09-12 凝血功能：纤维蛋白原浓度(FBG C.) 4.59g/L ,09-11生化全项： 白蛋白(ALB) 33.3 g/L 磷(P) P 1.61 mmol/L 磷酸肌酸激酶(CK) 22U/L 乳酸脱氢酶891.0U/L 尿素氮 6.59 mmol/L 尿酸(UA) 609.0 umol/L ,2019/4/17,2019/4/17,辅助检查,09-12抗双链DNA测
9、定抗dsDNA(定量) 394.59IU/ml 09-12淋巴细胞免疫分析(NK) 淋巴细胞绝对数目: 571/L NK细胞绝对数目:30.5/L。 09-13尿蛋白定量检验(免疫比浊法):0.93/2.5L g/24h尿 09-14 甲状腺功能八项:抗甲状腺球蛋白抗体 :35.72U/ml 09-11彩超：三尖瓣微量反流 心动过速,2019/4/17,20,2019/4/17,糖皮质激素，一般首选泼尼松 糖皮质激素的副作用： 皮肤及体型的改变：皮肤变薄、痤疮、脱发、满月脸、多毛、熊腹及颈背部脂肪堆积，即向心性肥胖； 感染：糖皮质激素抑制机体免疫功能所致； 水钠潴留、高血压、高血脂诱发或加重溃
10、疡 血糖升高，骨质疏松； 性功能障碍：激素抑制了垂体促性激素的分泌，使女性月经紊乱，男性性欲减退，女性男性化等； 反跳现象 心理指导：告知患者糖皮质激素的副作用，耐心讲解用药过程，嘱患者保持积极向上的心理状态，配合治疗。,用药指导,我国儿科“狼疮性肾炎诊治循证指南(2016)” 指出：在确诊为SLE的基础上，患儿有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎： 尿蛋白检查满足以下任一项者：1周内3次尿蛋白定性检查阳性；或24h尿蛋白定量150 mg；或尿蛋白尿肌酐0.2 mgmg，或1周内3次尿微量白蛋白高于正常值；离心尿每高倍镜视野红细胞5个； 肾小球和(或)肾小管功能异常； 肾穿刺组织病理活
11、检(以下简称肾活检)异常，符合狼疮性肾炎病理改变1 。 1儿科学会分会肾脏学组.狼疮性肾炎诊治循证指南(2016)J.中华儿科杂志,2018,56(2):88-93.,控制皮疹、光敏感、关节症状、减轻肾损害，改善预后 0.25 0.5g/d 副作用：视网膜病变及角膜沉积，引起视觉异常和失明 有心动过缓或传导阻滞者禁用,用药前及用药后每36个月检查眼底,基础治疗：抗疟药-羟氯喹（HCQ）,2019/4/17,羟氯喹,我国儿科“狼疮性肾炎诊治循证指南(2016)”首次建议羟氯喹是治疗儿童狼疮性肾炎的基础用药。过去对该药治疗儿童狼疮性。肾炎的作用没有引起足够重视，有流行病学研究及临床对照试验的随访研
12、究发现，应用羟氯喹可提高肾脏对治疗的反应率，减少复发，减轻肾脏受损程度2 。 2党西强,易著文.狼疮性肾炎诊治循证指南(2016)解读J.中华儿科杂志,2018,56(2):95-99.,2019/4/17,羟氯喹对狼疮的全方位作用,降低脏器受损率：减轻肾损害，减少肾衰发生 维持病情稳定，降低复发 减少血栓风险（阿司匹林无该作用） 降低感染和肿瘤发生率 减少激素及其引起的高脂血症，预防动脉硬化 不抑制骨髓造血，减少MTX对肝毒性 增加对日光抵抗力，减轻疲劳,吸烟可影响抗疟药疗效, 应戒烟,2019/4/17,羟氯喹,成人推荐羟氯喹一般剂量46mg(kgd)，最大剂量不超过65 mg(kgd)，
13、如果眼科检查正常的患者用此药通常是安全的；对于肾小球滤过率30 mlmin的患者有必要调整剂量。 由于羟氯喹作为基础用药的资料多源于成人， 儿童研究资料少，为防止羟氯喹治疗对儿童眼伤害，推荐羟氯喹儿童患者一般剂量46 mg(kgd)，最大剂量不超过每日200 mg，并要求每3个月对患儿进行1次眼科检查(包括视敏度、眼底及视野等)”。,2019/4/17,27,1、一般护理活动与休息,糖皮质激素 免疫抑制剂 雷公藤、环孢素A,2、用药护理,注意药物的不良反应！,主要不良反应有满月脸、水牛背、血压升高、电解质紊乱、感染等。服药期间应定期监测血压、血糖、尿糖变化。,主要副作用是白细胞减少，也可引起胃
14、肠道反应，黏膜溃疡，皮疹，肝功能损害，脱发，出血性膀胱炎等。在用药过程中要定期复查血象、尿常规、肝、肾功能；观察尿液颜色改变，及早发现出血性膀胱炎。,主要不良反应是肾功能减退、高血压、多毛症。要注意定期监测血压和肾功能。,28,3、病情观察,监测生命体征，必要时进行心电监护； 观察皮肤情况，注意有无红斑、血管炎现象； 观察受累关节、肌肉的部位及疼痛的性质和程度； 观察病人有无水肿、少尿、高血压、氮质血症等肾衰竭的表现，严格记录24h出入液量； 观察病人有无头痛、恶心、呕吐、颈项强直、肢体瘫痪、行为异常、忧郁、淡漠或过度兴奋、幻觉、强迫观念或偏执等情况。,29,2018-09-11护理诊断,1.
15、发热-与感染有关 2. 营养失调-与白蛋白低有关 3.焦虑-与担心疾病预后有关 4.潜在皮肤完整性受损-与蝶形红斑及激素应用有关,2019/4/17,2018-09-12护理诊断,1.知识缺乏 2.潜在并发症：疼痛、水肿、高血压,2019/4/17,2018-09-11护理诊断,1.发热 （1）保持环境温度、湿度适宜，定时开窗通风；（2）体温大于37.2，给予物理降温，如温水擦浴；毛巾包裹冰袋置于大血管处。（3）降温后及时更换潮湿的衣服及被褥，注意保暖；（4）及时补充病人水及电解质，防止出汗过多，引起电解质紊乱；（5）监测病人的体温、呼吸、脉搏，并做好记录（6）将患者与带状疱疹、感冒、发热患者
16、隔开，定 期进行皮肤护理或床上擦浴、禁用碱性过强的肥皂，勤剪指(趾)甲，勤更换清洁病员服。（7）白细胞减少时，要做好保护性隔离。,2019/4/17,2018-09-11护理诊断,2.营养失调-白蛋白低 （1）观察患者有无全身乏力、头晕的表现。（2）指导患者卧床休息，遵医嘱正确使用药物，并观察药物的作用及不良反应。（3）做好饮食指导，指导病人饮食宜低盐、易消化，少量多餐，不可暴饮暴食。香菜、芹菜等食物可引起光过敏，加重面部 红斑皮损，辛辣刺激性食物可加重内热，故应少食。糖皮质激素可促进蛋白质分解，增加钙、钾排泄，指导患者多食用香蕉、橙、紫菜等富含钙、钾和维生素D的食物，少食用鱼、虾、蟹等易引起变态反应的食物。（4）必要时遵医嘱予蛋白输
