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1、第43章：胆道疾病,2,3,4,5,胆道系统解剖与生理,胆道系统解剖概要,胆道系统生理功能,胆道疾病,胆道先天性疾病,胆石病,胆道感染,胆道系统肿瘤性疾病,胆道系统的特殊检查,6,胆道系统先天性疾病,先天性胆道闭锁,先天性胆管扩张症,7,胆 石 病,胆囊结石,肝外胆管结石,肝内胆管结石,8,胆 道 感 染,急性胆囊炎,慢性胆囊炎,急性梗阻性化脓性胆管炎,9,胆道系统肿瘤性疾病,胆囊癌,胆管癌,10,胆 管 癌,肝内胆管癌,肝门部胆管癌,胆总管癌,壶腹部癌,第一节 解剖生理概要,胆道系统应用解剖,肝内胆管 毛细胆管 小叶间胆管 肝段胆管 肝叶胆管 肝内左右肝管 与门静脉、肝动脉分支伴行，包绕在G
2、lisson鞘内，又成为Glisson系统,肝外胆管,左.右肝管和肝总管 胆囊 胆囊管 胆总管,胆管分级 一级胆管:左右肝管 二级胆管:左外、左内、右前、右后肝管 三级胆管:各肝段胆管 各级胆管解剖 左肝管:长2.54cm,与肝总管成90度角 右肝管:长13cm,与肝总管成150度角 肝总管:长3cm,直径0.40.6cm,Anatomy of biliary system,胆囊（gallbladder),胆囊：长58cm，宽35cm，容积：40-60ml；分为底、体、颈三部分，是左右半肝分界的标志点。颈上部呈囊性扩大，称Hartmann袋，胆囊结石常滞留于此处。 胆囊管内壁有螺旋状粘膜皱襞，
3、称Heister瓣。 胆囊动脉多源自肝右动脉。少数源自肝固有动脉，肝右动脉或胃十二指肠动脉。 胆囊静脉不与动脉伴行，流入门静脉右支。 淋巴结位于胆囊三角内 痛觉经内脏交感神经传递，收缩受迷走神经和腹腔神经节的调控,胆囊三角,胆囊三角（Calot角）：胆囊管，肝总管，肝下缘构成三角区域。常有胆囊动脉、肝右动脉、副右肝管穿过，是到胆道手术极易发生误伤的区域。,胆总管(common bile duct),解剖概述： 长约79cm,直径0.40.8cm. 分段： 十二指肠上段 十二指肠后段 胰腺段 十二指肠壁内段 Vater壶腹：80%90%人的胆总管与主胰管在肠壁内汇合，膨大形成胆胰壶腹，亦称乏特（
4、Vater）壶腹。 Oddi括约肌：乏特（Vater）壶腹周围的括约肌，主要包括胆管括约肌、胰管括约肌和壶腹括约肌。控制胆管开口、防止返流。 血液供应：胃十二指肠动脉分支,胆囊及肝外胆管的解剖变异,胆囊异常：异位胆囊、多胆囊、胆囊缺如、肝内胆囊、悬浮胆囊； 胆囊管与肝总管汇合异常 胆道闭锁和先天性胆管扩张症 胆囊动脉变异,胆囊动脉的变异,胆道系统生理功能,胆道：分泌，运输胆汁 胆囊： 浓缩储存胆汁 排出胆汁 分泌功能：粘蛋白 “白胆汁”,关于胆汁的生理学,分泌量:600-1000ml/d 来源: 肝细胞:3/4 胆管细胞:1/4 成分 水:97% 其它成分主要有胆汁酸与胆盐、胆固醇、磷脂和胆红
5、素等 功能 乳化指肪，刺激胰脂肪酶的分泌并使之激活，促进脂肪、胆固醇和脂溶性维生素的吸收 抑制肠内致病菌生长繁殖和内毒素形成 刺激肠蠕动 中和胃酸,胆汁分泌的调节 神经调节: 迷走神经:促进分泌 交感神经:抑制分泌 体液调节 促进:促胰液素、胃泌素、胰高血糖素、肠血管活性肠肽等 抑制:生长抑素、肠多肽等 促胰液素、促胆囊收缩素（CCK）可引起胆囊平滑肌收缩和Oddi扩约肌松驰,胆固醇,磷脂,胆盐,微胶粒(micelle),球泡,胆固醇结晶,胆汁代谢 胆固醇的溶解方式 微胶粒:胆盐 :磷脂的比例为23:1时，胆固醇的溶解度最大；胆汁中Zeta电位越高， 微胶粒越稳定。 球泡:溶解80%以上肝胆汁
6、内的胆固醇；球泡数量随胆盐浓度的增加而减少；球泡越少，胆固醇愈不稳定，易于析出形成结石。 当胆汁中胆盐减少或胆固醇增加，胆固醇易于析出形成胆固醇结石。 结合胆红素在大肠杆菌产生的葡萄糖醛酸酶作用下水解成的非结合胆红素易析出并与钙结合,形成胆色素结石,第二节 特殊检查,超声检查,特点：安全、快速、简便、经济而准确的方法，是诊断胆道疾病的首选方法。 应用： 诊断胆道结石:诊断准确率达95%以上，肝外胆管结石诊断准确率为80%左右； 鉴别黄疸原因：定位和定性诊断，准确率达93%96%； 其它胆道疾病的诊断：胆囊炎、胆囊及胆管肿瘤、胆道蛔虫等； 术中超声等,肋缘下斜切超声显像图 肝（L） 胆囊（GB）
7、 门静脉右支（RPV） 门静脉左支（LPV） 肝右静脉（RHV）肝左静脉（LHV）,放射学及磁共振检查,无创放射学检查,腹部平片 静脉法胆道造影 经皮肝穿刺胆管造影 内镜逆行胰胆管造影 术中及术后胆管造影 核素扫描检查 CT、MRI或磁共振胆胰管造影（MRCP）,34,无创放射学检查,X线：腹部平片15%胆囊结石显影 CT：螺旋CT胆道成像 胆道造影:口服法检查胆囊功能；静脉法泛影葡胺等静注或静点 MRI,MRCP T管造影 胆道闪烁成像,35,MRCP,胆总管结石之充盈缺损,主胰管,36,T管造影 （变异：右后叶肝管直接注入胆总管）,经皮肝穿刺胆道造影（PTC）穿刺法,第三节 胆道先天性畸形
8、,胆道闭锁 先天性胆管扩张症,先天性胆道闭锁,新生儿持续性黄疸的最常见原因。 病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%90%。 发病率女性高于男性。,病 因,先天性发育畸形学说 病毒感染学说,病 理,胆道闭锁-梗阻性黄疸-胆汁性肝硬化 分型： I型：完全性胆道闭锁； II型：近端胆管闭锁，远端胆管通畅； III型：近端胆管通畅，远端胆管纤维化；,临床症状,黄疸：梗阻性黄疸是本病突出表现。患儿出生12周后出现，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，大便渐为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样，尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。23个月后可发生出血倾向及
9、凝血机制障碍。 营养及发育不良：初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化，至34个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等 肝脾肿大：是本病的特点。出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，23个月即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症，最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，日趋严重而死亡。,诊 断,1.黄疸超过34个月仍呈进行性加重，利胆治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素持续上升，直胆为主。 2.十二指肠引流液内无胆汁。 3.超示肝外胆道和胆囊发育不良或缺如。 4.99mTc-EHIDA扫描肠内无核素显示 5.ERCP和MRCP能显示胆管闭
10、锁的长度。,鉴 别,新生儿胆汁浓缩： 常见于新生儿肝炎、溶血病、药物和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅引起的暂时性梗阻性黄疸； 经12个月利胆或激素治疗后黄疸可减轻或消退； B超、MRCP或ERCP检查有助于鉴别诊断。,治 疗,手术治疗是唯一有效方法（出生后2个月进行） 1.尚有部分肝外胆道通畅，胆囊大小正常：行胆囊或肝外胆管与空肠Roux-Y吻合； 2.肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者：行Kassai肝门空肠吻合术； 3.肝移植：适用于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化、和施行Kassai手术无效的病儿。,先天性胆管扩张症,先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，好发于胆总管，曾
11、称之为先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst)。 好发于东方国家，尤以日本常见。男女比例约为1：34。,病因,胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄（或闭锁）-基本因素 可能原因有： 先天性胰胆管合流异常 先天性胆道发育不良 遗传因素,病理及分型,型：囊性扩张，可累及肝总管到胆总管全段或部分；最常见90%。 型：憩室样扩张 型：胆总管开口部囊性脱垂 型：肝内外胆管扩张 型：肝内胆管扩张（Caroli病）,临床表现,腹痛； 腹部包块； 黄疸； 感染-畏寒发热； 晚期-胆汁性肝硬化，门脉高压； 破裂-胆汁性腹膜炎；,诊断,三联征；（20-30%） 反复发作胆管炎； 彩
12、超、CT、MRI、ERCP或PTC等,治 疗,一经确诊应尽早手术 主要手术方法：完全囊肿切除和胆肠Roux-en-Y,第四节 胆石病,胆石病（cholelithiasis)是指发生在胆囊和胆管的结石。 流行病特点 1981年以前:胆色素结石胆固醇结石 1983年以后:胆色素结石60%70%,多呈黄色，多面体形，剖面放射状，80%发生于胆囊。 胆色素结石:胆色素为主,红褐色或黑褐色，呈粒状，长条状,剖面层状。松软不成形者称为泥沙样结石，主要发生于胆管内，常与感染有关。 混合性结石:含有胆固醇、胆红素、钙盐等多种成分，多种颜色，剖面呈层状或中心为放射状。,胆囊结石（gallbladder ston
13、e）,流行病特点：多为胆固醇结石或胆固醇结石为主的混合性结石。主要见于成年人，女性多于男性。 病因：任何影响胆固醇与胆汁酸浓度比例改变和造成胆汁瘀滞的因素。如女性激素、肥胖等。,临床表现： 无症状性胆囊结石 有症状者： 胆绞痛：疼痛位于右上腹或上腹部，呈阵发性，可向右肩背放射，可伴恶心、呕吐。 上腹隐痛：常被误诊为“胃病” 胆囊积液：白胆汁 其他：黄疸；继发性胆管结石；胆源性胰腺炎；胆囊十二指肠瘘或胆囊结肠瘘；胆石性肠梗阻；癌变 Mirizzi综合征,定 义,指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起肝总管狭窄，临床特点是反复发作胆囊炎及胆管炎，明显的梗阻性黄疸。胆道影像学检查可见胆囊增大、肝总管扩张、胆总
14、管正常。,诊断 病史：反复发作右上腹不适，胆绞痛等 超声检查：胆囊内结石光团和声影，随体位改变而移动。首选方法，准确率接近100%。 其它影像学检查：腹部X线、CT、MRI 治疗：有症状和（或）并发症的胆囊结石，首选腹腔镜胆囊切除术（LC)。无症状的胆囊结石一般不需积极手术治疗，可观察和随诊，但下列情况应考虑手术治疗： 结石直径大于3cm；合并需要开腹的手术；伴有胆囊息肉大于1cm；胆囊壁增厚；胆囊壁钙化或瓷性胆囊；儿童胆囊结石；合并糖尿病；有心肺功能障碍；边远或交通不发达地区、野外工作人员；发现胆囊结石10年以上。,以下情况应同时行胆总管探查术 1.术前病史、临床表现或影像检查证实或高度怀疑
15、胆总管有梗阻，胆总管结石，反复发作胆绞痛、胆管炎、胰腺炎； 2.术中证实胆总管有病变，如术中胆道造影证实或扪及胆总管内结石、蛔虫、肿块，胆总管扩张直径超过1cm等； 3.胆囊结石小，有可能通过胆囊管进入胆总管。,胆管结石,概述 原发性胆管结石：胆管内形成的结石，主要为棕色胆色素结石或混合性结石 继发性胆管结石：胆囊结石排到胆总管所形成的，主要为胆固醇结石或黑色胆色素结石 根据部位可分为肝内胆管结石和肝外胆管结石,诱因,胆道感染； 胆道梗阻：蛔虫、虫卵、肝吸虫、缝线等,肝外胆管结石,病理 急性及慢性胆管炎 全身感染 肝损害 胆源性胰腺炎,临床表现： 症状 Charcot三联症 腹痛 寒战高热 黄
16、疸 体征 实验室检查：WBC，BIL，ALT，AST等 影像学检查：B超(首选)，造影，CT等 诊断：症状，体征，实验室检查，影像学检查,治疗原则：取尽结石、解除胆道梗阻、术后保持胆汁引流通畅 术式 胆总管切开取石，T管引流术 胆肠吻合术 胆总管远端炎症狭窄造成梗阻难以解除，胆总管扩张 胆胰汇合部异常，胰液直接流入胆管 胆管因病变而部分切除无法再吻合 常用的吻合方式： Roux-en-Y吻合术 胆肠吻合术后胆囊功能消失，应同时切除胆囊 内镜下或手术行Oddi括约肌切开：适应于嵌顿在胆总管开口的结石不能取出时,左肝内胆管、胆总管空肠吻合术,肝内胆管结石hepatolithiasis,病因：复杂，与胆道感染、胆道寄生虫、胆汁停滞、胆管解剖变异、营养不良等有关。 病理 肝胆管梗阻 肝内胆管炎 肝胆管癌,89,临床表现 可长期无症状或仅有上腹和腰背部胀痛不适。 绝大多数病人以急性胆管炎就诊，主要表现为寒战高热和腹痛。 胆源性肝浓肿 晚期可形成胆汁
