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1、Diseases of endocrine System,内分泌系统疾病,主要疾病,甲状腺疾 胰腺疾病 垂体疾病 肾上腺疾病,内分泌器官的原发病变可由遗传、炎症、肿瘤、手术等因素引起； 激素分泌过多或过少引起为功能亢进或低下； 肿瘤和增生是功能亢进的常见原因。肿瘤可为功能性或无功能性；增生可为弥漫性或结节性；腺瘤多为单发，结节性增生为多发； 区分内分泌肿瘤的良恶性，浸润和转移最可靠，而细胞异型性不可靠;早期增生结节良恶性难以判断； 靶器官的形态（增生、肥大或萎缩）和功能变化，常成为首发临床症状。,内分泌系统疾病特点,正常甲状腺,甲状腺滤泡上皮细胞主动摄取血浆中的碘离子。在过氧化酶催化下，碘离子
2、被氧化成活性碘 活性碘使甲状腺球蛋白中的酪氨酸残基碘化，生成一碘酪氨酸(MIT)或二碘酪氨酸残基(DIT) 在过氧化酶催化下，一分子DIT与一分子MIT缩合成一分子T3，两分子DIT缩合成一分子T4 含T3、T4的甲状腺球蛋白进入滤泡腔,甲状腺素的合成和碘的代谢,甲状腺疾病,弥漫性非毒性甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿 甲状腺炎 甲状腺功能低下 甲状腺肿瘤,弥漫性 非毒性甲状腺肿,概述 病因和发病机制 病理变化 临床病理联系,概 述,因甲状腺素分泌不足、TSH分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，胶质堆积而引起的甲状腺肿大，又称单纯性甲状腺肿(simple goiter),一般不伴甲亢； 分散发性和地方性
3、两种。地方性与缺碘有关，又称地方性甲状腺肿。远离海岸的内陆山区和半山区多见，发病率达10%以上，是散发性的10倍以上； 目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区，我国病人超过3亿。,充满没有碘化的甲状腺球蛋白,2、病因与发病机制,缺碘,环境与食物缺碘,特殊期碘需求量增加,甲状腺素合成减少 功能轻度低下,TSH分泌,反馈刺激垂体,甲状腺滤泡 上皮增生,摄碘功能增强 暂时缓解,持续缺碘,滤泡上皮不断增生,滤泡腔内充满胶质,甲状腺肿大,致甲状腺肿因子 主要是抑制碘的吸收、转运、浓缩和活化各个过程. 食物、药物、氟和钙增多、硫氢酸盐等； 高碘 遗传与免疫,2、病因与发病机制,增生期 胶质贮积期 结节期,
4、3、病理变化,1）增生期,大体 弥漫性对称性中度肿大150g 表面光滑 镜下 滤泡上皮增生肥大，呈立方或柱状，伴小滤泡或小假乳头形成； 胶质较少； 间质充血；,小滤泡大量增生，胶质少,2）胶质贮积期,大体 弥漫性肿大，重约200300g（可500g） 表面光滑 切面淡或棕褐色，半透明胶冻状 镜下 部分滤泡：上皮增生，小滤泡或假乳头形成（增生期表现） 大部分滤泡：大量胶质贮积，上皮复旧、变扁平 ，泡腔高度扩大,3）结节期,大体： 不对称结节状，数量、大小不一； 结节境界清楚（但无或不完整包膜）； 切面可见出血、坏死、囊性变、 钙化和疤痕。 镜下： 部分滤泡上皮：柱状或乳头状增生，小滤泡形成； 部
5、分上皮：复旧或萎缩，胶质贮积； 间质：纤维组织增生、间隔包绕形成大小不一结节状病灶。,结节性甲状腺肿,结节性甲状腺肿,结节性甲状腺肿,结节性甲状腺肿, The red arrow points to an area of scarring. The blue arrow points to a large and the yellow to a small follicle,可见结节形成,颈部甲状腺肿大，一般无临床症状 少数可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难 可伴甲亢或甲低等症状,4、临床病理联系,缺碘、药物等所致甲状腺素合成障碍 甲状腺实质性损伤 自身免疫性疾病 垂体或下丘脑病变,甲状腺功能低
6、下 病因,甲状腺功能低下-粘液水肿（非凹陷性）,甲状腺功能低下（皮肤干冷）,甲状腺功能低下-呆小症（Cretinism）,弥漫性毒性甲状腺肿,概述 病因和发病机制 病理变化 临床病理联系,血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，临床上称为甲状腺功能亢进症，简称“甲亢”； 好发于20-40岁，女性46倍于男性； 分为原发性和继发性两种： 为甲状腺自身病变,功能亢进,甲状腺素分泌增加（90%）； 甲状腺外器官病变，极少。,1、概述,2、病因与发病机制,(1)目前一般认为本病是一种自身免疫性疾病；血中多种抗甲状腺的自身抗体增多，常与一些自身免疫性疾病并存。 (2)遗传因素 (3)精神因
7、素 干扰免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。,大体： 双侧弥漫对称增大（为正常的2-4倍） 表面：光滑、质较软 切面：灰红呈分叶状、胶质少,3、病理变化, Diffusely enlarged red tan thyroid gland. Slight lobulation but no large cyst formed.,光镜： 以滤泡上皮增生为主：呈高柱状，有的呈乳头状增生，有小滤泡形成； 滤泡腔内：胶质稀薄； 滤泡周边胶质:出现上皮细胞吸收空泡； 间质：血管丰富、充血，淋巴组织增生。,电 镜： 滤泡上皮细胞浆：内质网丰富、扩张；高尔基体肥大；核糖体增多，分泌活跃。 免疫荧光： 滤泡基底膜
8、上有IgG沉着。,At high power, the tall columnar thyroid epithelium with Graves disease lines the hyperplastic infoldings into the colloid.,甲亢手术前须经碘治疗 治疗后甲状腺病变有所减轻： 1、甲状腺体积缩小、质变实； 2、光镜下上皮细胞变矮、增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少。 3、间质血管减少、充血减轻，淋巴细胞也减少。,眼球突出； 眼球外肌水肿和粘液水肿 球后纤维脂肪组织增生 淋巴细胞浸润 心肌和肝细胞可有变性、坏死及纤维化； 全身淋巴组织增生； 胸腺和脾增大；
9、 心脏肥大、扩大。,全身变化：,甲状腺肿大，性情急躁， 容易激动、失眠、两手颤动、怕热、多汗，食欲亢进但消瘦体重下降；血T3、T4含量增加；,4、临床病理联系,甲状腺炎（thyroiditis）,急性甲状腺炎 亚急性甲状腺炎 慢性甲状腺炎 淋巴细胞性甲状腺炎 纤维性甲状腺炎,亚急性甲状腺炎（subacute thyroiditis）,病因：与病毒感染有关 特点：巨细胞性甲状腺炎 、肉芽肿性甲状腺炎 病理变化： 肉眼：甲状腺双侧肿大，常不对称，病变有时局限于甲状腺的一部分。切面中有散在灰白色结节病灶，质地较硬。 镜下： 早期受累滤泡有淋巴细胞和多核白细胞浸润，滤泡结构破坏； 多核巨细胞出现和肉芽
10、组织形成； 后期出现纤维化，瘢痕形成。可见新生的小滤泡。,亚急性甲状腺炎,慢性淋巴细胞性甲状腺炎/ 桥本甲状腺炎 （Hashimotos thyroiditis）,病理变化： 肉眼：甲状腺弥漫对称肿大，结节状，包膜完整、增厚、光滑， 切面呈灰白灰黄色。 镜下： 甲状腺实质广泛破坏、萎缩； 不同程度淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，形成淋巴滤泡及生发中心； 有时可见多核巨细胞。,桥本甲状腺炎,慢性纤维性甲状腺炎 （chronic fibrous thyroiditis）,病理变化： 大体：甲状腺中度肿大，结节状，切面灰白色。质地较硬似木样。与周围组织粘连紧密。 镜下：滤泡结构破坏，小叶结构消失，淋巴
11、细胞浸润，但一般不形成淋巴滤泡，大量纤维组织增生，玻璃样变性。,纤维性甲状腺炎,慢性纤维性甲状腺炎,甲状腺炎（thyroiditis）,急性甲状腺炎 少见 亚急性甲状腺炎 肉芽肿形成 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 甲状腺滤泡减少，滤泡上皮嗜酸性变 淋巴滤泡形成 慢性纤维性甲状腺炎 间质纤维化，与周围组织粘连,甲状腺肿瘤Thyroid tumor,甲状腺滤泡上皮发生的，最常见的甲状腺良性肿瘤； 多见于青中年妇女； 腺瘤生长缓慢； 大部分病人无明显症状,约1%的患者可出现甲亢。,甲状腺腺瘤,多为单发,呈圆形或椭圆形； 大小从直径数毫米到35cm,局限在一侧腺体内,质地稍硬,表面光滑,无压痛,能随吞咽上下
12、移动； 有完整包膜, 肿瘤中心有时可见囊性变、纤维化或钙化。,大体:,甲状腺腺瘤,胚胎型腺瘤 胎儿型腺瘤 单纯型腺瘤 胶样型腺瘤 嗜酸细胞型 非典型性,类 型,胚胎型腺瘤 又称梁状和实性腺瘤,胎儿型腺瘤 又小滤泡型腺瘤,单纯型甲状腺瘤,胶样腺瘤,胶样腺瘤，又称巨滤泡型腺瘤,思考：如何区别结节性甲状腺肿与甲状腺瘤?,鉴 别,甲状腺癌,1、较为常见，约占所有恶性肿瘤的1.3，占癌 症死亡病例的0.4 ； 2、与其它器官癌相比，发展较缓慢； 3、有的原发灶很小，临床上常首先发现转移灶； 4、多数甲状腺癌患者甲状腺功能正常，仅少数引 起内分泌紊乱。,主要特点：,分类： 1、乳头状癌（papillary
13、 carcinoma） 2、滤泡癌（follicular carcinoma ） 3、髓样癌（medullary carcinoma ） 4、未分化癌（undifferentiated carcinoma ）,甲状腺癌中最常见类型(60%)； 青少年、女性多见； 肿瘤生长慢，恶性程度较低，愈后较好； 局部淋巴结转移较早。,1乳头状癌（papillary carcinoma）,圆形，直径约2-3cm 无明显包膜，质较硬 切面：灰白，常伴有囊性变，出血、坏死、纤维化和钙化,大体：,乳头分枝多，乳头中心有纤维血管间质 间质内常见呈同心圆状的钙化小体 （有助于诊断） 乳头上皮可单层或多层 细胞核的改变
14、： 毛玻璃状核 核内假包涵体 核沟 甲状腺微小癌：癌直径小于1cm,镜下：,甲状腺乳头状癌 有砂粒体形成，癌细胞核呈毛玻璃状或有核沟,钙化小体（砂粒体）,毛玻璃状核,核沟,甲状腺微小癌,甲状腺微小癌,多发于40岁以上女性； 比乳头状癌恶性程度高、预后差； 早期血道转移； 癌组织侵犯周围组织器官时，有相应的症状,2滤泡癌（follicular carcinoma）,大体 ：,结节状，包膜不完整， 境界较清楚； 切面：灰白、质软,滤泡癌,镜下：,可见不同分化程度的滤泡 分化好： 类似于腺瘤，有包膜和血管侵犯； 分化差： 呈实性巢片状；瘤细胞异型性明显 滤泡少而不完整；,瘤细胞侵犯包膜,滤泡癌,少见
15、；生长快 组织学上可分为小细胞型、梭形细胞型、巨细胞型和混合细胞型； 可用抗Keratin、CEA及thyroglobulin等抗体免疫组织化学染色证实其来源； 早期浸润和转移，恶性程度高；预后差,3未分化癌 （undifferentiated carcinoma）,未分化癌,未分化癌,由滤泡旁细胞（即C细胞）发生的恶性肿瘤； 占甲状腺癌5%-10%； 高发期:40-60岁； 部分为家族性常染色体显性遗传； 90%的肿瘤分泌降钙素，产生严重腹泻和低血钙症； 属APUD瘤。,4髓样癌（medullary carcinoma）,大 体 ：,单发或多发，可有假包膜 切面:灰白或黄褐色，质实而软,镜
16、下：,瘤细胞圆形或多角、梭形； 瘤细胞呈实体片巢状或乳头状、滤泡状排 间质内常有淀粉样物质沉着（可能与降钙 素分泌有关）； 髓样癌为降钙素（calcitonin）阳性，甲状腺球蛋白（thyroglobulin）阴性；滤泡性癌、乳头状癌和未分化癌则相反。,光镜：肿瘤细胞为圆形，多角形或梭形的小细胞， 排列成簇状，索状或小滤泡状。间质较丰富，常有淀粉样物质和钙盐沉着。,髓样癌,淀粉样物质,免疫组化：抗降钙素抗体阳性,胰腺疾病,糖尿病 概述 病理变化 胰岛细胞瘤,胰腺,胰岛细胞,A cell: 15-25% ,胰高血糖素 B cell: 60-70%, 胰岛素 D cell: 5-10%, 生长抑素 PP cell: 2%, 胰多肽 G cell: 胃泌激素,糖尿病 Diabetes,概念 代谢性疾病 高血糖伴胰岛素分泌减少/功能低下 糖、脂肪及蛋白质代谢障碍
