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1、横纹肌溶解综合征,ICU,定义,横纹肌溶解综合征( Rhabdomyolysis , RM) 指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤,细胞膜完整性改变,细胞内容物漏出, 包括肌红蛋白(Myo) 、肌酸磷酸激酶(CPK) 等酶类,离子和小分子毒性物质。,流行病学,国内尚缺统计数据 美国国内统计横纹肌溶解综合征年发病率约为2/10000人 在战争或巨大灾难中，挤压综合征致横纹肌溶解综合征发病率骤增 约85%严重创伤者出现横纹肌溶解综合征 横纹肌溶解综合征并不少见,总体死亡率约5% 1. 由血管炎引起的横纹肌溶解综合征死亡率约32% 2. 主要由药物和酒
2、精引起的横纹肌溶解综合征死亡率约3.4% 3. ICU中横纹肌溶解综合征合并AKI患者死亡率可高达50%以上,病 因,横纹肌溶解病因多种多样 已有超过200多种相关病因 物理性和非物理性,挤压 与 创伤 运动及肌肉过度活动 电 击 高 热,物理性原因,非物理性原因,物理性原因-挤压与创伤,地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。 以及各种原因引起的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。 挤压综合征：是人体四肢或躯干等肌肉丰富的部位遭受重物长时间的挤压，在挤压解除后出现一系列的病理生理改变，主要表现为肢体肿胀、肌红蛋白尿、高钾为特点的急性肾功能
3、衰竭。,任何原因所致的躯体受压或创伤，均可致横纹肌溶解。,物理性原因-运动性横纹肌溶解症,剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等，均可导致横纹肌溶解，称为运动性横纹肌溶解症。 高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。 新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。,物理性原因-肌肉过度活动,肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。,非物理性原因-药物,
4、镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类,抗组胺剂 苯海拉明,抗精神病药 抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪,成瘾药,降脂药 他汀类 贝特类,其他：如利尿剂、 抗生素、免疫抑制剂等,他汀类药物引起横纹肌溶解 的危险因素,大剂量给药 高龄 女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、 地高辛等药物,有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。,非物理性原因-毒物,病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。 病毒感染:流感病毒A和B感染;HIV；柯萨奇病毒。 细菌感染:肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。,非物理性原因-感染,低钾血症 低磷血症 低钠血症 低钙血症,非物理性原因-电解质
5、紊乱,多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。,非物理性原因-自身免疫性疾病,非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病,内分泌疾病 甲状腺危象 嗜铬细胞瘤 糖尿病高渗性非酮症昏迷,遗传代谢疾病,遗传性碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症,横纹肌溶解症的发病机制,细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。,共同通路,主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷
6、增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。 严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。,横纹肌溶解症的病理生理,大量骨骼肌细胞破坏,肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高,肌细胞内肌红蛋白入血,分解为亚铁血红素和珠蛋白,尿液酸性环境下,诱发氧自由基形成,小管上皮细胞脂质过氧化损伤,清除血管舒张因子NO,小管缺血性损伤,横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制,急性肾衰竭,低血容量或脱水 血液重新分布,肾脏缺血,酸性尿,诱因,形成管型阻塞肾小管,管腔内压力增高,肾小球滤过受阻,横纹肌溶解症的临床表现-1,局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌
7、无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。,急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。,横纹肌溶解症的临床表现-2,全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。,横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿,辅助检查-血肌酸激酶增高,肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。 CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。 CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-Mb增
8、高的患者。,血清肌酶学指标 肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指标 CK1 000U/L, 提示肌肉损伤 CK20 000U/L，出现肌红蛋白尿,辅助检查-血肌酸激酶增高,肌红蛋白 血肌红蛋白阳性率为50% 肌红蛋白0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿 肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性 肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高,辅助检查-血、尿肌红蛋白增高,辅助检查-血、尿肌红蛋白增高,尿常规： 深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。,色素管型,多种色
9、素管型,肌红蛋白免疫染色阳性,辅助检查血生化, 肾功能异常：肌酐上升速度比其他类型AKI快 血尿素氮/肌酐比率低（正常12-20：1） 正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1, 横纹肌溶解时会降至6:1或更低。 内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板减少或DIC PLT减少，纤维蛋白原降低 PT、APTT延长,辅助检查, 肌活检 50%的横纹肌溶解综合征无肌肉损伤症状 肌活检并非诊断非创伤性横纹肌溶解综合征的必要手段 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润 影像学检查 MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强 斑
10、点征有助于确定肌肉坏死的范围 结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断,横纹肌溶解症的诊断,1创伤性因素2肌肉疲劳3肌肉长时间受压4肌肉缺血或缺氧5感染6药物和毒物7内科系统疾病8遗传性疾病,肌痛、乏力、尿色深；CK、血肌红蛋白,少尿 无尿 Cr升高,横纹肌溶解症诊断的注意事项,临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血CK和血、尿肌红蛋白及肾功能，CK超过正常峰值5倍以上有诊断价值。 用药过程中或其他原因行生化检查发现血CK明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。,肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该
11、病有诊断价值。,横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断,急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24小时以上，经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿；棕红色或深褐色尿。,挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一， 提示有肾脏问题（nephrological problems）： (1) 尿量14.3 mmol/L (3) 血清肌酐176.8mol/L (4) 血尿酸475.8mol/L (5) 血钾6 mmol/L (6) 血磷2.6 mmol/L (7) 血钙2 mmol/L,横纹肌溶解症的治疗,病 因 治 疗,针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理,长时间、大面积、严重挤压后解除压力前，
12、要考虑、评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入血带来的危险。,挤压所致的解除挤压 高热所致的给予降温 药物所致的停用可疑药物 皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等,注 意,5.12 汶川 大地震,横纹肌溶解本身的治疗,治疗原则：及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。,补 液 治 疗,尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。 开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h的速度输入，液体复苏后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量(300mL/h)。 同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液
13、，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。,纠正电解质紊乱,高钾血症：积极处理 低钙血症：一般不需特殊处理,除非出现低钙症状,拮抗钾的毒性：葡萄糖酸钙静脉推注 促进钾的转移：葡萄糖、胰岛素促进钾转移到细胞内 增加钾的排泄：阳离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠口服， 利尿，如无尿积极透析清除血钾 减少钾的摄入：避免输陈旧血、减少饮食钾,血液净化治疗,血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是心、肺等重要器官的支持治疗。 持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。,并发症或合并症的防
14、治,主要是抗感染以及营养支持治疗 合并筋膜间室综合征 有创口：要积极、干净地清创 无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重 筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染 合并DIC或其他器官损害，给予相应的处理,总 结,横纹肌 溶解症,病因 多种多样 物理性原因 非物理性原因,发病机制及病理生理学 发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环 肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起ARF,临床表现 原发病的表现 横纹肌溶解本身的表现 并发症的表现 “三联征”： 肌痛、乏力和深色尿,辅助检查 血肌酸激酶增高 血、尿肌红蛋白增高 血生化指标异常 影像学检查异常,诊断 病因诊断 横纹肌溶解症的诊断 合并症的诊断,治疗 积极、充分的补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应积极血液净化治疗，维持内环境的稳定，防治并发症。,
